Véritable hermaphrodisme chez l'homme. Vrai et faux hermaphrodisme chez l'homme

La nature a clairement divisé les organismes humains en hommes et en femmes. La différence se manifeste non seulement dans la structure des organes génitaux, mais également dans les données externes. Voix, modèle de croissance des cheveux, glandes mammaires, répartition des graisses et masse musculaire est étroitement liée à la prédominance des hormones de son sexe. Mais il est parfois difficile de déterminer par des données externes s'il s'agit d'un homme ou d'une femme. Ainsi, l'hermaphrodisme peut se manifester.

Variétés de violations de la différenciation par sexe

Selon le moment de l'apparition, l'hermaphrodisme est divisé en:

• congénital;
• acquis.

Le premier d'entre eux dépend du développement intra-utérin de l'enfant et de la formation correcte des organes pelviens. L'acquis se développe lorsque les organes producteurs d'hormones sont endommagés, suivis de l'apparition de caractéristiques sexuelles secondaires (par exemple, lésions de l'hypophyse, hyperplasie du cortex surrénalien).

Il existe également deux principaux types d'hermaphrodisme:

• vrai, extrêmement rare pratique médicale environ 200 cas ont été enregistrés ;
• faux, qui est masculin et féminin.

Les organes génitaux se développent à partir du canal mésonéphrique chez les garçons et du canal paramesonéphrique chez les filles. Déjà à la 3ème semaine de développement embryonnaire, la ponte des organes correspondant au sexe commence.

Le canal paramazonéphrique forme l'utérus, les appendices et le vagin. Le canal mésonéphrique s'atrophie. Si les rudiments des organes génitaux des deux sexes continuent de coexister dans le corps, un véritable hermaphrodisme congénital se développe.

Le faux hermaphrodisme féminin se développe un peu différemment. La raison en est un défaut du système enzymatique, ce qui entraîne une violation de la synthèse du cortisol dans le cortex surrénalien du fœtus et une production excessive d'androgènes. Les organes internes - l'utérus, les ovaires - se développent normalement, mais l'effet des hormones conduit à la formation des organes génitaux externes dans le schéma masculin.

Quelle est la différence entre le vrai hermaphrodisme et le faux ?

Cela peut s'expliquer par la structure des organes génitaux. Si les glandes des deux sexes se trouvent chez un individu, cette condition est appelée véritable hermaphrodisme.

L'emplacement des gonades peut être différent:

• bilatéral - de chaque côté il y a un ovaire et un testicule;
• unilatéral - d'un côté il y a une gonade mâle et femelle, de l'autre - un seul d'entre eux;
• latéral - de chaque côté il y a une gonade de son propre type - une femelle et un mâle;
• bilatéral - la gonade est constituée en partie du tissu de l'ovaire et du testicule.

Le faux hermaphrodisme est féminin et masculin. Dans le même temps, le caryotype correspondant était préservé chez les deux sexes. Pour les femmes c'est 46XX, pour les hommes 46XY. Mais extérieurement, des signes de genre du sexe opposé sont ajoutés.

Manifestations de divers types d'hermaphrodisme

Véritable hermaphrodisme

Le véritable hermaphrodisme a diverses manifestations. Sa présence n'est pas toujours déterminée à la naissance d'un enfant. Parfois, l'apparence des organes génitaux vous permet d'établir le sexe, mais pendant la période de croissance, des signes supplémentaires apparaissent. Les patients consultent un médecin pour la première fois lorsque, pendant la puberté, il y a un sous-développement des organes génitaux féminins, si l'éducation et le développement social ont eu lieu dans le rôle d'une fille.

Visuellement, les organes génitaux avec un véritable hermaphrodisme sont formés en quatre types:

1. Type à prédominance féminine - le clitoris est légèrement agrandi, l'ouverture du vagin est préservée, il y a une bouche séparée urètre.
2. Le clitoris est agrandi à une taille qui le rend similaire au pénis, il peut y avoir des plis de peau qui imitent le prépuce, la bouche de l'urètre et l'entrée du vagin sont situées à part.
3. L'urètre a une sortie vers le vagin, il y a un petit pénis, parfois - la prostate.
4. Les organes génitaux sont différenciés du côté masculin - l'urètre sort sur la tête du pénis, il y a un scrotum. Mais en parallèle, il y a un vagin et un utérus sous-développés.

Le testicule peut être localisé à divers endroits :

• dans le scrotum;
• un pli de peau ressemblant aux lèvres;
• dans le canal inguinal;
• cavité abdominale.

Il y a souvent une hernie inguinale. Les tubules séminifères sont généralement atrophiés, mais la spermatogenèse est conservée chez certains hermaphrodites. Dans 25% des cas sont enregistrés.

Pendant la puberté, des signes de virilisation se développent, le développement peut se dérouler selon le type bisexuel. La voix reste basse, la figure a des traits à la fois féminins et masculins, les cheveux poussent selon un motif masculin, il y a des glandes mammaires. Les saignements menstruels chez le type féminin de développement des organes génitaux ont une apparence normale, si le type masculin prédomine - du sang apparaît dans l'urine pendant la période de menstruation.

La violation de la différenciation sexuelle affecte comportement social, conduit à la bisexualité, l'homosexualité, la transsexualité.

Faux hermaphrodisme féminin

Le développement de la pathologie se produit avec une hyperplasie du cortex surrénalien et la formation d'un syndrome surrénogénital.

La maladie est associée à une tumeur du cortex surrénalien ou à une hyperplasie congénitale de la substance corticale. La pathologie peut être congénitale ou acquise. La tumeur peut survenir à tout âge et la forme congénitale est héréditaire. La pathologie peut avoir plusieurs formes qui diffèrent dans le tableau clinique:

• viril;
• perte de sel;
• hypertendu;
• virilny avec des périodes de fièvre.

La manifestation d'une synthèse excessive d'androgènes est la formation de caractères sexuels externes. Ces patients présentent des signes d'hermaphrodisme qui les font ressembler à des hommes :

• voix basse;
• muscles développés;
• croissance des poils pubiens de modèle masculin;
• excès de poils - hypertrichose;
• moustache et barbe.

Dans le même temps, la quantité d'hormones anabolisantes est augmentée. Par conséquent, chez les enfants atteints du syndrome surrénogénital, une croissance rapide est observée. Mais en raison de la fermeture précoce des zones d'ossification dans les épiphyses des os, à l'âge de 9-13 ans, la croissance s'arrête complètement, elle ne dépasse généralement pas 145 cm.

Chez les jeunes enfants âge scolaire le corps est développé de manière disproportionnée : le corps est long, la tête est grosse et les membres sont courts. Avec le syndrome surrénogénital congénital, le clitoris peut être hypertrophié.

Changements apparence conduire à des problèmes dans la sphère psychologique - ces enfants peuvent être timides, peu communicatifs, avec un retard Développement intellectuel, réduction ou augmentation de la sexualité.

La forme de perte de sel se développe chez les nouveau-nés à 2-3 semaines de développement. Dans le même temps, des symptômes de déshydratation sont observés, l'enfant vomit constamment. La perte de liquide ne peut pas être éliminée par ingestion. Les traits du visage s'affinent, la peau se dessèche, sa turgescence diminue, le teint passe du rose au terreux. Dans les cas graves, une insuffisance circulatoire périphérique, un collapsus vasculaire, des convulsions et des arythmies cardiaques apparaissent. Le sodium et le chlore sous cette forme sont fortement excrétés dans l'urine.

Avec forme hypertensive image clinique caractérisé par des attaques d'hypertension artérielle, qui résiste à l'action des médicaments antihypertenseurs, mais peut être corrigée avec la nomination de Prednisolone. Une haute pression constante affecte l'état des organes cibles: il y a un changement caractéristique dans les vaisseaux des reins, le fond d'œil, l'expansion du ventricule gauche du cœur.

Si le syndrome surrénogénital est le résultat d'une tumeur en âge de procréer, la femme développe alors les symptômes suivants :

• ou un trouble menstruel;
• hypertrophie clitoridienne;
• hypertrichose;
• atrophie des glandes mammaires;

La gravité du faux hermaphrodisme détermine d'autres tactiques. Si une différence de sexe est constatée, il est nécessaire de procéder à un examen et au traitement nécessaire.

Façons d'établir le vrai sexe

Même à la naissance d'un enfant pendant 3-4 jours à la maternité, un test sanguin est effectué pour identifier les anomalies génétiques - hypothyroïdie, fibrose kystique. Ces pathologies peuvent toucher développement mental, mais avec un traitement prescrit en temps opportun, les manifestations cliniques peuvent être corrigées ou prévenues.

Si, après la naissance d'un enfant, il est difficile de déterminer le sexe, un examen supplémentaire est effectué.

Lors d'un examen externe, des doutes surgissent s'il y a un clitoris hypertrophié, les lèvres ressemblent au scrotum, l'entrée du vagin est recouverte d'un pli cutané ou est absente. Parfois, les ovaires peuvent être situés dans les lèvres. La sortie de l'urètre peut être à la base du clitoris. ultrason les organes internes révélera la présence de l'utérus, des ovaires ou leur absence. Un examen échographique des glandes surrénales est également effectué.

Le conseil est effectué conjointement par des médecins de plusieurs spécialités - gynécologue, urologue, endocrinologue et généticien.

Vous pouvez déterminer avec précision le sexe et les causes des déviations à l'aide des études suivantes :

• détermine l'ensemble des chromosomes ;
• analyse de la chromatine sexuelle;
• étude du niveau d'hormones: testostérone, œstrogènes, 17-corticostérone, folliculo-stimulants et autres.

Le véritable hermaphrodisme est confirmé par la laparoscopie diagnostique et la biopsie gonadique. L'examen histologique permet d'établir l'état du tissu, qu'il corresponde aux ovaires ou aux testicules.

Possibilités d'éliminer l'inadéquation entre les sexes

La prise de conscience de leur sexe se produit chez les enfants de 2 ans. La poursuite du développement mental et social se produit conformément à ces connaissances. L'écart entre la structure des organes génitaux et l'apparence de son sexe entraîne de graves surmenages psychologiques. Par conséquent, il est important de diagnostiquer le plus tôt possible la formation sexuelle anormale et de choisir une technique de correction.

L'hermaphrodisme est traité par des traitements hormonaux et méthodes chirurgicales. Avec le véritable hermaphrodisme, la tactique est déterminée par la sévérité des organes génitaux externes. S'ils sont formés selon le type 1-3, le problème est résolu en faveur de la femme. Avec le type 4 de la formation des organes génitaux, le sexe est masculin.

L'éducation des enfants atteints de faux hermaphrodisme se fait selon le type féminin. L'ablation du clitoris hypertrophié est réalisée à l'âge de 1 à 3 ans. L'opération peut inclure la séparation des lèvres fusionnées, la formation de l'entrée du vagin. Parfois, lorsque le vagin est infecté, sa chirurgie plastique peut être nécessaire, qui est réalisée à partir d'un lambeau du péritoine.

L'hormonothérapie consiste en la nomination de corticostéroïdes, qui inhibent la synthèse excessive d'ACTH. Dans le même temps, la production d'androgènes par les glandes surrénales est inhibée. Pour l'apparition de signes féminins, ils sont prescrits. Des contraceptifs oraux combinés peuvent être utilisés, ce qui établira un cycle hormonal normal. Avec une croissance insuffisante, l'hormone somatotrope est prescrite.

Les troubles hormonaux pendant la ménopause sont éliminés par la nomination d'un traitement substitutif.

L'efficacité du traitement de l'hermaphrodisme dépend de ses causes, de la gravité des signes et du moment de l'initiation du traitement. Plus cela est fait tôt, plus les chances de succès sont élevées. Mais pas toujours, même avec une correction sexuelle jusqu'à 6 ans, il est possible d'obtenir une féminisation complète des filles.

Dans le traitement des signes d'hermaphrodisme qui se sont développés chez les femmes en âge de procréer, avec correction fond hormonal la voix devient plus douce, les signes d'hypertrichose, l'hirsutisme sont éliminés. Récupération progressive cycle menstruel. Un clitoris hypertrophié ne peut être réduit que chirurgicalement.

Pour certains patients, un traitement par un psychologue et un psychothérapeute peut être nécessaire pour corriger les écarts de comportement.

Les différences entre les sexes chez les personnes à tout moment ont déterminé la structure de la société, ont littéralement influencé tous les aspects de la vie, y compris la culture et l'art. Même aujourd'hui, alors que les hommes et les femmes ont presque atteint l'égalité complète, le genre est toujours l'une des caractéristiques qui définissent une personne.

D'autant plus surprenante est la possibilité de combiner les sexes. Ce phénomène - l'hermaphrodisme - a toujours été recouvert d'un voile de mysticisme. Même le nom même de cette déviation (déviation) vient de mythologie grecque antique- c'est une combinaison des noms Hermès et Aphrodite. Dans différentes sociétés, l'apparition d'un enfant hermaphrodite était considérée comme le résultat d'une bénédiction d'en haut, d'une malédiction, d'une dégradation, d'une renaissance de la race humaine... En fait, tout est beaucoup plus prosaïque.

De quoi est composé le sol ?

Voyons d'abord sur quoi repose le concept de "sexe". Les cellules sexuelles (gamètes) sont impliquées dans le processus de reproduction. Elles diffèrent de toutes les autres cellules en ce qu'elles ne contiennent que la moitié du jeu de chromosomes. Pour qu'un nouvel organisme commence à se développer, il est nécessaire de combiner deux de ces cellules - c'est ainsi qu'une nouvelle combinaison de traits héréditaires est obtenue.

Parmi les cellules germinales, on distingue les femelles et les mâles. Les premiers sont plus grands, immobiles, contiennent un apport de nutriments pour démarrer le développement d'un nouvel organisme. Les seconds sont plus petits, plus mobiles, capables de pénétrer le gamète femelle afin de combiner leur matériel héréditaire avec le sien.

Cela dépend aussi des gènes selon quel schéma la construction d'un nouvel organisme aura lieu. Chez les femmes ou les hommes, divers organes génitaux sont principalement développés. Les garçons développent des testicules, un pénis, les filles développent des ovaires, un utérus, un vagin, etc. Ainsi, même les nouveau-nés de sexes différents sont déjà différents les uns des autres.

Au fil du temps, ces différences augmentent. À l'adolescence, des caractéristiques sexuelles secondaires apparaissent - la différence de structure corporelle, la racine des cheveux, le type de peau, le développement du corset musculaire chez les hommes et les femmes. Ces changements se produisent sous l'influence des hormones qui sécrètent les glandes sexuelles.

Et toutes ces transformations complexes servent le seul but - faire grandir des individus hétérosexuels qui peuvent donner une progéniture. En rupture avec les définitions biologiques cyniques, nous pouvons dire que non seulement les différences de physiologie, mais aussi la différence de psychologie des hommes et des femmes leur permettent, s'étant unis, de concevoir, de donner naissance et d'élever des enfants.

Hermaphrodisme dans la nature

Mais si pour les vertébrés supérieurs, auxquels appartient également l'homme, une division claire en deux sexes est caractéristique, alors pour d'autres êtres vivants, cette loi peut ne pas être aussi stricte. De nombreux organismes produisent simultanément des cellules germinales mâles et femelles. Ces gamètes se trouvent là, dans le corps du parent, la conception et le développement de nouvelles créatures se produisent.

Il existe même des espèces (certains poissons, par exemple) chez lesquelles un individu passe par les étapes d'un organisme « femelle » et « mâle ».

De plus, même chez certains mammifères, des changements de sexe clairs peuvent être observés. Par exemple, les hyènes femelles ont un gros faux pénis à travers lequel elles s'accouplent et même (!) donnent naissance.

Dans la vieillesse, le fond hormonal est perturbé chez les personnes, et on peut voir que les femmes acquièrent certaines caractéristiques "masculines", et les hommes - "féminins".

Ainsi, l'hermaphrodisme dans sa vraie forme ou une sorte de « changement de sexe » n'est pas si rare.

Hermaphrodisme - causes de pathologie

L'hermaphrodisme peut survenir au niveau génétique, lorsque le « mauvais » ensemble de chromosomes est déposé pendant la conception. Diverses influences - toxines, infections, radiations, etc. - peuvent entraîner la formation pathologique d'organes.

De telles anomalies ne sont pas prévisibles. Pas un seul médecin ou scientifique au monde ne sera en mesure de vous dire la cause profonde d'une telle défaillance génétique et le développement ultérieur simultané des organes génitaux masculins et féminins dans le corps.

Les hermaphrodites, en règle générale, ne peuvent pas avoir d'enfants, ils sont stériles. Parfois la question se pose, comment déterminer le sexe originel d'un hermaphrodite ? La réponse est assez simple - génétiquement ou par analyse chromosomique. Cependant, il existe des situations où des chromosomes féminins et masculins sont présents dans le corps d'un hermaphrodite, auquel cas un plus grand nombre de chromosomes sera responsable du sexe.

De nombreux médecins affirment que l'hermaphrodisme peut être guéri, et plus tôt un tel traitement est commencé, mieux c'est - il y aura plus de chances d'éviter une double vie. La période idéale pour éliminer un tel problème est considérée comme étant les premières années de l'enfant, car il est toujours douloureux pour un adulte de corriger consciemment ce problème. Pour un adulte, une telle opération est douloureuse non seulement physiquement, mais aussi mentalement. Se séparer de ses organes génitaux équivaut à un suicide. Et pour les parents eux-mêmes, c'est aussi un choc. Ils pensaient, par exemple, qu'ils élevaient une fille, et à la fin ils découvriraient que leur fille est un fils !

À la veille de l'opération elle-même, la principale question pour les médecins est de savoir quelles hormones «nourrir» leur patient, qui il sera plus tard dans la vie - un homme ou une femme. À un tel moment, il ne faut pas prendre de décisions hâtives - un petit oubli peut entraîner de gros problèmes plus tard.

L'hermaphrodisme peut être vrai ou faux. Vrai (gonadique) - c'est la situation qui a été mentionnée plus tôt, c'est-à-dire lorsque les caractéristiques sexuelles féminines et masculines sont présentes en même temps, et faux - lorsque le structure sexuelle(glandes sexuelles) correspondent à un homme ou à une femme, mais les organes génitaux externes appartiennent aux deux sexes.

L'hermaphrodisme est une sorte de mutation génétique dont les causes sont inconnues. Mais, malgré ces différences, ce sont les mêmes personnes que nous tous.

Hermaphrodisme- la pathologie, dont le nom remonte au mythique fils bisexuel d'Hermès et d'Aphrodite. Ce phénomène est répandu dans le règne animal, mais il se produit parfois chez l'homme. Les personnes souffrant de signes d'hermaphrodisme ont des caractéristiques féminines et masculines, des organes reproducteurs. Parfois, ils apparaissent séquentiellement, parfois ils coexistent. Le degré de détection des traits masculins ou féminins dépend de la prévalence dans le corps de l'une ou l'autre gonade (ovaires/testicules). Le plus souvent, les médecins sont confrontés à un faux hermaphrodisme d'une personne, et non d'un homme, mais une femme congénitale est généralement diagnostiquée. faux hermaphrodisme. Le véritable hermaphrodisme, selon certaines sources, n'a pas été rencontré plus de 200 fois dans la pratique médicale.

Les raisons de ce phénomène mystérieux ne sont pas encore tout à fait claires, mais on sait que l'une des conséquences de l'hermaphrodisme l'est.

Les signes et les méthodes de traitement de la pathologie sont strictement individuels.

Symptômes de l'hermaphrodisme

Les signes de la bisexualité sont différents selon le type d'hermaphrodisme et les raisons qui l'ont provoqué. Il peut s'agir des symptômes suivants :

• infertilité, impossibilité de la vie sexuelle;
• incohérence du type d'organes génitaux externes avec le sexe de la personne indiqué dans le passeport (par exemple, testicules non descendus dans le scrotum, sous-développement du pénis ou sa courbure, l'emplacement de l'urètre n'est pas sur la tête du pénis, chez les femmes - grandes lèvres hypertrophiées, clitoris);
• incohérence du physique du patient avec le sexe indiqué dans le passeport (les femmes doivent avoir des hanches larges, des épaules étroites, les hommes doivent être vice versa);
• développement des glandes mammaires chez les patients dont le passeport indique le sexe masculin (sous-développement chez les femmes);
• décalage entre le timbre de la voix et le genre du passeport ;
• aménorrhée chez les femmes;
• puberté précoce et augmentation de la libido, parfois comportement immoral ;
• troubles mentaux, démence;
• douleur dans la région abdominale.

Les signes de la maladie sont le plus souvent observés à la naissance, mais peuvent également apparaître pendant l'adolescence. Il y a eu des cas où la maladie a été diagnostiquée chez des adultes qui se sont mariés dans le cadre d'examens d'infertilité.

Causes de l'hermaphrodisme

L'hermaphrodisme chez l'homme est souvent associé à divers effets négatifs sur le corps d'une femme enceinte. Cela peut être des radiations, un empoisonnement du corps (alcool, drogues, poisons alimentaires, médicaments), une infection par des virus, Toxoplasma gondii (toxoplasmose). cause commune la pathologie devient un déséquilibre hormonal dans le corps de la mère, le fœtus. Par exemple, avec le développement d'une fille, il y a un excès de testostérone, et avec le développement d'un garçon, au contraire, il y en a un manque. Le facteur de risque dans de tels cas est la présence de tumeurs des glandes sexuelles, de maladies de l'hypophyse et des glandes surrénales. En conséquence, les chromosomes et les gènes mutent chez le fœtus et des pathologies des gonades se développent. L'apparition de signes d'hermaphrodisme chez l'homme peut également être affectée par un facteur héréditaire, mais les causes finales de cette pathologie (en particulier le véritable hermaphrodisme) ne sont toujours pas claires pour les scientifiques.

Parfois, la cause des changements est l'utilisation consciente de médicaments hormonaux à l'âge adulte pour changer de sexe.

Types : véritable androgynie, pseudo-hermaphrodisme

1. Le véritable hermaphrodisme est la présence simultanée de gonades femelles et mâles chez le patient ou leur fusion en un seul organe. De plus, chez un hermaphrodite, les testicules ou les ovaires peuvent être sous-développés et ne pas produire de gamètes.

Il existe de telles formes de véritable hermaphrodisme:

• avec une prédominance de caractères sexuels masculins (féminins);
• avec un degré égal de manifestation des caractères sexuels secondaires des deux sexes.

Les anomalies des organes génitaux peuvent être associées à la présence d'un "ensemble" complet de caractéristiques sexuelles externes d'un homme / d'une femme avec des signes uniques "entrecoupés" du sexe opposé. Il est également possible qu'un individu ait un ensemble incomplet d'organes intimes de sexes différents, ou un ensemble complet d'organes génitaux des deux sexes. Le caryotype chez ces patients est généralement féminin (dans 60 à 70% des cas). Peu probable, les filles atteintes de faux hermaphrodisme et de syndrome surrénogénital naissent plus souvent.

2. Faux hermaphrodisme - le patient a développé des ovaires ou des testicules, alors qu'il existe des caractéristiques sexuelles externes du sexe opposé.

Faux hermaphrodisme chez les hommes - un homme, par nature génétique (des testicules sont présents), se sent comme une femme (et le sexe féminin peut être indiqué dans le passeport), car les organes génitaux externes ressemblent en apparence aux organes génitaux féminins. La figure peut aussi être très féminine, le timbre de la voix, la croissance et la répartition des poils sur le corps, les caractéristiques mentales peuvent aussi indiquer une femme ( un excellent exemple un tel phénomène a été montré dans l'un des épisodes de la série populaire House M.D.).

Le faux hermaphrodisme féminin est le phénomène inverse. La femme a développé des ovaires et les caractéristiques sexuelles externes indiquent un homme. Souvent, cela s'accompagne d'un fort développement des muscles, système squelettique, la voix de ces femmes est rugueuse, le timbre rappelle davantage la voix d'un homme, les cheveux poussent selon un motif masculin. Une telle personne se perçoit comme un homme et les autres pensent la même chose.

Diagnostique

Avant de traiter l'androgynie, il est impératif d'établir le sexe génétique du patient. Ceci est possible grâce au caryotypage - l'étude des chromosomes. Mais avant cela, le médecin doit étudier les antécédents du patient, savoir comment s'est déroulée la grossesse de la mère, si des violations ont été constatées chez le nouveau-né, comment s'est déroulé le processus de puberté. Le patient sera interrogé sur les caractéristiques de la vie intime (par exemple, si le désir sexuel a disparu, s'il y a des problèmes dans la sphère intime). Examen obligatoire par un gynécologue (urologue) pour la présence de caractéristiques sexuelles du sexe opposé. Une échographie, une IRM et un test sanguin, l'urine pour les hormones sont également nécessaires.

Traitement

Le traitement, comme le diagnostic, est individuel. Il peut s'agir d'une hormonothérapie ou d'une intervention chirurgicale. Des techniques psychothérapeutiques sont également présentées.

Le patient peut se voir prescrire les médicaments suivants :

• hormones stimulant la thyroïde ou hormones thyroïdiennes;
• hormones sexuelles;
• glucocorticoïdes;
• médicaments qui régulent la fonction de la glande pituitaire.

La chirurgie est nécessaire en fonction du sexe du patient qui sera prioritaire. Par exemple, le type masculin d'hermaphrodisme est traité de la manière suivante: faire une chirurgie plastique de l'urètre, du pénis, abaisser les testicules dans le scrotum. Les testicules sous-développés doivent souvent être retirés car ils sont sujets à la formation de tumeurs.

Les formations psychothérapeutiques aideront une personne à s'adapter à un nouvel état, à éviter le stress et les comportements sexuels pervers à l'avenir.

Plus tôt le traitement de la fausse bisexualité commencera, moins le traumatisme sera infligé à la psyché et à la santé de l'enfant. À bien des égards, les pédiatres sont responsables du diagnostic précoce et du traitement de cette pathologie.

Hermaphrodisme et fertilité

Étant donné que les gens apprennent souvent leur hermaphrodisme en relation avec l'incapacité d'avoir des enfants, ce point doit être traité plus en détail. L'infertilité est typique des hermaphrodites des deux sexes génétiques, mais ces personnes ne sont en aucun cas toujours stériles. De plus, un cycle ovulatoire normal est plus fréquent chez la femme qu'une spermatogenèse normale dans le faux hermaphrodisme masculin. Les femmes avec un diagnostic de "pseudohermaphrodisme" n'ont une chance d'accoucher que si le diagnostic de bisexualité avec un défaut en 21-/11-hydroxylase ; avec mosaïcisme 46 XO/XX ; Défaut de la 5 a-réductase. Le reste des patients est traité.

Il est à noter que, malgré les problèmes de conception, les hermaphrodites peuvent éprouver un fort désir sexuel.

Commençons par la légende. Hermaphrodite était le fils de deux dieux - Hermès et Aphrodite. Et c'est du nom de ses parents que son nom est venu - Herma (d'Hermès) et Phrodite (d'Aphrodite). Pour une raison quelconque, les parents ne pouvaient pas élever leur fils et, par conséquent, des non-poisons étaient engagés dans l'élevage d'Hermaphrodite. Quand le jeune homme avait 15 ans, il a erré dans ses lieux natals, et au cours de ces errances, Salmakida est tombée amoureuse de lui. Cette nymphe vivait dans une source d'eau, et elle tomba amoureuse d'un jeune homme quand il vint s'enivrer par l'eau dans laquelle vivait la nymphe.

L'hermaphrodite s'est également enflammé de passion pour la fille, si la nymphe peut être appelée une fille, et a demandé aux dieux de les combiner en une seule créature. C'est ainsi que les hermaphrodites sont apparus, du moins selon la légende.

Qui sont les hermaphrodites ?

Ce sont des personnes qui ont à la fois des caractéristiques sexuelles féminines et masculines. Par exemple, un homme hermaphrodite peut très bien avoir un pénis et une poitrine de 4 tailles. Une femme hermaphrodite a un vagin et un utérus, mais des testicules peuvent être présents à la place des ovaires féminins.

En général, il est impossible de dire sans équivoque quel est le sexe d'un hermaphrodite. Leur sexe moyen n'est ni féminin ni masculin. Au fait, j'ai récemment lu un livre intitulé "The Middle Sex". Écrit par Eugenides Geoffrey. Je vous conseille.

Mais revenons aux hermaphrodites. Comme vous le savez, dans notre pays, le sexe d'un enfant à la naissance est déterminé par ses organes génitaux externes. C'est pourquoi l'identification de l'hermaphrodisme ne devient possible qu'avec le début de la puberté. Mais cela ne facilite la tâche à personne. Même si le "m" malheureux du passeport ou de l'acte de naissance se transforme en "g".

Les hermaphrodites ne peuvent pas avoir d'enfants. Ils sont complètement stériles. Très souvent, les femmes sont hermaphrodites et la femme est à nouveau déterminée par les organes génitaux. Au lieu des ovaires, il existe un mélange de tissus provenant des testicules et des ovaires. Ce tissu mixte ne peut produire aucune hormone, il n'a ni follicules ni ovules.

Mais comment alors déterminer correctement le sexe d'une personne - un hermaphrodite ?

Très simple- méthode génétique, c'est-à-dire analyse des chromosomes. Mais parfois, il arrive aussi que dans un organisme, il y ait un ensemble de chromosomes féminins et masculins. Ensuite, le sexe est déterminé par les chromosomes les plus nombreux.

L'hermaphrodisme peut être divisé en vrai et faux. Le véritable hermaphrodisme, également appelé gonadique, est ce qui est décrit ci-dessus. C'est-à-dire la présence de caractéristiques sexuelles masculines et féminines chez une même personne en même temps. Seulement 150 de ces personnes sont connues dans le monde.

Le faux hermaphrodisme est beaucoup plus courant. Dans ce cas, les gonades correspondent à un homme ou à une femme, mais les organes génitaux externes appartiennent aux deux sexes.

Le plus souvent, l'hermaphrodisme est une mutation génétique qui survient sous l'influence de l'un ou l'autre facteur. Parfois, c'est une maladie héréditaire qui se transmet de génération en génération. Plus souvent encore, les hermaphrodites sont nés de mariages consanguins. On ne peut que se sentir désolé pour de telles personnes et espérer qu'elles trouveront leur place dans notre monde cruel.

L'hermaphrodisme chez l'homme (vrai) est un trouble pathologique de nature congénitale, dû à la présence de deux types de gonades - testicule et ovaire (ant. dioïque). Parfois, il existe également un ensemble gonadique inhabituel de structure mixte (ovotestis). Les symptômes du véritable hermaphrodisme n'ont pas de caractéristiques strictement typiques, tout dépend de la gonade la plus active dans le corps. Le traitement, les causes et le diagnostic dans chaque cas sont différents.

Pathologie exclusivement congénitale du développement.

De manière générale, la "bisexualité" peut être décrite comme une malformation de l'appareil reproducteur, lorsque des symptômes doubles (hommes et femmes) sont détectés lors du diagnostic. En règle générale, les médecins entendent sa fausse forme lorsqu'il y a des signes de développement des gonades internes d'un sexe et des organes externes de l'autre (ou avec des symptômes d'une "bisexualité" évidente).

Même à l'époque de l'égalité totale, les différences entre les sexes n'ont pas perdu de leur pertinence et la possibilité de combiner hommes et femmes en un seul corps caractéristiques féminines est toujours considérée comme incroyable. La pathologie a toujours été recouverte d'un nuage de mysticisme, et le concept même de déviation est venu de la mythologie grecque antique à la suite de la fusion de deux noms : Aphrodite et Hermès.

L'enfant hermaphrodite a toujours été traité différemment : avec crainte, avec révérence, comme une malédiction ou une dégradation de la famille. Le diagnostic des causes, et plus encore, le traitement d'une telle "altérité" n'a pas été effectué. Heureusement, dans le monde moderne, il existe une explication scientifique et raisonnable à tout.

Véritable hermaphrodisme. Au total, il n'y a pas plus de 200 descriptions de ces patients dans la pratique médicale mondiale. Peu probable, le plus souvent, les gynécologues et les andrologues décrivent les symptômes (et les causes) du faux hermaphrodisme: lorsque le sujet, lors du diagnostic, trouve des symptômes qui déterminent une dichotomie simultanée - les gonades d'un sexe et les organes externes intimes de l'autre.

Hermaphrodisme véritable, morphoformes (classification) :

• Lorsque le caractère sexuel secondaire masculin ou féminin prédomine.
• Lorsque des signes évidents se révèlent dans une "performance" égale des deux sexes.
• Lorsque l'organe génital d'un sexe est présent et que la gonade est du contraire (type sexuel de transsexualisme).

Variantes d'hermaphrodisme véritable, accompagnées d'anomalies des organes génitaux externes:

• Un ensemble complet d'organes intimes externes d'un homme (femme) avec des "taches" d'un ou plusieurs éléments de l'autre sexe.
• Ensemble incomplet d'organes génitaux de sexes différents.
• Un ensemble sexuel double et complet d'organes intimes externes pour les hommes et les femmes.

Mais le plus souvent, le diagnostic "montre" un faux hermaphrodisme, et il s'agit d'une femme, avec un syndrome surrénogénital congénital.

Pourquoi cela arrive-t-il?

Les scientifiques nomment aujourd'hui une variété de causes possibles pour le développement de la pathologie de la bisexualité, mais la cause exacte n'est toujours pas connue.

Les raisons modernes de la naissance d'enfants "descendants d'Hermès et d'Aphrodite" sont assez prosaïques. panne spontanée dans informations héréditaires pendant la grossesse, lorsque des changements dans les chromosomes ou les gènes se produisent (à un stade précoce de la formation de l'embryon), est associé à un certain nombre des raisons suivantes :

• Les poisons chimiques et toxiques (abus ou drogues illicites).
• Irradiation.
• Exposition à des biofacteurs (virus, bactéries, toxoplasmose).

• Modifications de l'équilibre hormonal chez la mère et le fœtus.

Un excès d'androgènes chez un fœtus féminin entraîne la formation d'organes génitaux de type masculin et vice versa, lorsqu'un fœtus masculin en manque de testostérone développe des signes intimes féminins, ce qui se produit lorsque :

• Maladies des glandes surrénales.
• Pathologies de l'hypothalamus ou de l'hypophyse.
• Tumeurs dans les glandes sexuelles.

Malgré une science presque parfaite, les raisons pour lesquelles la «bisexualité» se développe sous sa véritable forme ne sont pas complètement claires. Certains érudits spéculent causes héréditaires, puisque le diagnostic a révélé un certain népotisme d'une telle pathologie.

À quoi cela ressemble-t-il?

Les symptômes de l'hermaphrodisme sexuel ne sont pas toujours montrés au monde dans toute leur splendeur ; dans la plupart des cas, une personne ordinaire peut même ne pas se rendre compte que son meilleur ami ou collègue de travail n'est pas exactement celui qu'il prétend être.

Les symptômes de la pathologie sont différents et se manifestent en fonction des causes ou de la forme de l'hermaphrodisme :

• Sous-développement du pénis.
• Incohérence du physique et de la voix (type féminin) avec le sexe indiqué dans le passeport (masculin).
• Modifications de la structure des organes génitaux ou leur totale incohérence avec le sexe indiqué dans le passeport.
• "Réinstallation" de l'urètre de la tête vers d'autres parties du périnée.
• Puberté précoce.
• Cryptorchidie, courbure du pénis.
• Glandes mammaires développées chez les hommes.
• L'infertilité, le manque d'une vie intime normale.

Il n'y a pas de signes strictement définis de bisexualité, dans chaque cas, ils peuvent être différents.

Le faux hermaphrodisme masculin est une condition dans laquelle les organes génitaux masculins ressemblent visuellement aux organes génitaux féminins en raison de leur développement anormal pendant la vie fœtale. L'enfant est souvent enregistré comme une "fille", le traitement n'est pas effectué, les parents l'élèvent en conséquence, mais lorsqu'une erreur fatale est découverte, cela apporte beaucoup de problèmes psychologiques au garçon avec un faux hermaphrodisme.

Plusieurs des faits fiables sur l'hermaphrodisme :

• Cette affection est le plus souvent congénitale, en plus Cas rares les experts sont obligés de vérifier les signes indiquant le sexe opposé pendant la puberté.
• À l'âge adulte, les symptômes de la "bisexualité" apparaissent en raison de l'utilisation de médicaments hormonaux.
• Parfois, une pathologie n'est pas diagnostiquée pendant une longue période, une personne se marie même, est assez socialement adaptée. Le diagnostic est porté sur l'infertilité, les difficultés de la vie intime, avec des plaintes périodiques de douleur dans la cavité abdominale (testicules, mâle, non descendus dans le scrotum).
• Parfois, la "bisexualité" est associée à des déviations mentales, des troubles mentaux, qui se manifestent par la démence, une augmentation du désir sexuel et une baisse complète de la moralité.

Mais comme la déviation est une combinaison de signes de deux sexes, avec la prédominance des types sexuels masculins et féminins, il n'y a pas de symptômes exacts de la maladie, ils seront radicalement différents dans chaque cas.

De plus, les symptômes chez les jeunes enfants ne peuvent en principe se manifester, tant dans les vraies que les fausses formes de pathologie, comme le travestissement, l'homosexualité, la bisexualité ou le transsexualisme. La détection précoce des symptômes de l'hermaphrodisme est complexe et relève entièrement de la responsabilité des pédiatres, qui doivent bien comprendre cela et connaître les différences détaillées entre une éventuelle anomalie sexuelle. En cas de suspicion, les enfants sont envoyés en consultation au service urologique ou gynécologique. Selon les résultats du diagnostic, le traitement le plus justifié sera prescrit.

Comment se déroule l'examen ?

Avant de prescrire un traitement pour la bisexualité, le sexe génétique d'une personne est nécessairement déterminé.

Le diagnostic est effectué selon les paramètres suivants :

• Antécédents de la maladie.
• Le déroulement de la grossesse chez la mère de l'enfant.
• Y avait-il des anomalies dans la santé du nouveau-né, y avait-il des anomalies.
• À un âge plus avancé, il est établi comment la période de puberté s'est déroulée.
• Chez les hommes (femmes) adultes : y a-t-il des problèmes dans la vie intime, l'infertilité, la diminution du désir, etc.
• Un examen physique détectera la présence de caractères sexuels secondaires.
• Un examen par un urologue permettra de déterminer la présence/absence d'une anomalie sexuelle.
• Le caryotypage est une méthode d'étude des chromosomes chez une personne, sa quantité et sa composition, qui permettra de déterminer génétiquement le sexe du patient.
• Diagnostic basé sur l'échographie, l'IRM aide à révéler ce qui est caché lors de l'examen à la disposition du médecin et à donner une conclusion précise sur la véritable structure d'une personne.
• Analyse de sang et d'urine pour les hormones.

Le diagnostic est individuel, le patient devra subir un examen complet utilisant, si nécessaire, des méthodes très spécifiques. Le traitement consiste en l'utilisation d'une hormonothérapie et de méthodes chirurgicales.

Activités thérapeutiques

Le traitement de la déviation est complètement différent de la thérapie traditionnellement utilisée et est basé sur ce que le diagnostic a montré. Les principes de traitement combinent les bases des techniques hormonales, chirurgicales et psychothérapeutiques.

Le traitement hormonal comprend la prise de :

• Hormones stimulant la thyroïde (glande thyroïde).
• hormones sexuelles.
• Fonds agissant sur fonction de régulation pituitaire.
• Glucocorticoïdes.

Le traitement chirurgical est effectué en fonction du sexe qui sera prioritaire - selon le type masculin ou féminin. Un traitement psychothérapeutique est nécessaire pour former chez la "nouvelle personne" les idées correctes sur le domaine choisi, pour corriger son comportement, sa façon de penser, ses principes de choix de vêtements.

Nous avons tous entendu parler des hermaphrodites, mais tout le monde ne sait pas qu'il existe plusieurs variétés d'hermaphrodisme.

Ce phénomène mérite que chacun en sache plus.

Hermaphrodisme sexuel

L'hermaphrodisme sexuel fait référence à une situation dans laquelle une personne a un certain degré d'organes génitaux développés des deux sexes, à la fois fonctionnellement et anatomiquement. L'hermaphrodisme sexuel généralisé distingue toutes les personnes bisexuelles en un seul groupe.

En quoi le faux hermaphrodisme est-il différent du vrai hermaphrodisme ?

Comme mentionné ci-dessus, la bisexualité, ou hermaphrodisme, s'exprime par la présence des organes génitaux des deux sexes chez une même personne. Il existe des types d'hermaphrodisme tels que le véritable hermaphrodisme et le faux. En quoi le vrai est-il si différent du faux hermaphrodisme ?

Le faux pseudo-hermaphrodisme est une maladie dans laquelle une personne a les gonades d'un sexe, mais ses organes génitaux externes ont une structure similaire à ceux du sexe opposé. Le pseudo-hermaphrodisme peut être à la fois féminin et masculin. Dans le cas d'un homme, il a des organes génitaux externes féminins. Il y a deux anomalies dans cet état de fait. Le premier est l'hypospadias, dans lequel l'urètre masculin ne se développe pas correctement, et le second est la cryptorchidie, lorsque les testicules sont situés de manière anormale, incorrecte.

Le véritable hermaphrodisme est observé chez les personnes dont le corps contient les gonades des deux sexes. Avec le vrai hermaphrodisme, on distingue plus d'anomalies qu'avec le faux. Ce sont des ovotestis et une anomalie des gonades sous la forme d'organes génitaux séparément masculins et féminins, d'hypospadias et de cryptorchidie.

Hermaphrodisme féminin

Une caractéristique de l'hermaphrodisme féminin est qu'une femme a un sexe chromosomique et génétique féminin, les organes génitaux internes correspondent aux organes féminins, mais les organes génitaux externes sont masculins. Souvent, à la naissance d'un tel hermaphrodite, on lui donne un passeport masculin. Puis, atteignant la maturité, un tel «homme» dans son comportement ressemble complètement à une femme, se classant le plus souvent comme un homosexuel passif.

L'hermaphrodisme féminin ordinaire, ainsi que pratiquement toutes les autres formes d'hermaphrodisme, implique l'infertilité chez tous les individus présentant des anomalies de développement similaires.

Les malformations des testicules comprennent principalement le sous-développement congénital d'un ou des deux testicules. Dans le premier cas, un tel état ne se manifeste en aucune façon, dans le second, l'eunuchoïdisme se développe :

• sous-développement du pénis et de la prostate,
• manque de libido et d'érection,
• expression inappropriée du cartilage thyroïde (pomme d'Adam),
• pâleur et finesse de la peau,
• manque de pilosité faciale
• absence ou insuffisance de poils pubiens,
• minceur dans certains cas et tendance à l'obésité dans d'autres, etc.

Parmi ceux observés par Kagan S.A. Sur 640 patients, 9% avaient des malformations congénitales de la région génitale. Parmi ceux-ci, 1 % ont une unilatérale et 4 % une bilatérale. Chez tous les patients atteints de cryptorchidie unilatérale, le nombre de spermatozoïdes dans 1 ml d'éjaculat était réduit, avec bilatérale ils étaient absents (sauf pour un patient), qui avait moins de 5 000 000 de spermatozoïdes dans 1 ml et tous étaient immobiles. Chez 4% des patients, leurs appendices ont également été retrouvés, la plupart d'entre eux n'avaient pas de spermatozoïdes ou une oligozoospermie de grade III a été notée.

Les anomalies testiculaires sont de trois types :

1. anomalie de positionnement.
2. anomalie de quantité.
3. Dysgénésie gonadique, observée le plus souvent chez les personnes ayant un passeport sexuel féminin.

Dans cet article, nous ne traiterons que faux hermaphrodisme, dans lequel le patient peut être considéré comme un homme.

Faux hermaphrodisme

Le faux hermaphrodisme en médecine est divisé en:

• faux hermaphrodisme masculin;
• faux hermaphrodisme féminin.

Faux hermaphrodisme masculin

Parfois, le passeport sexuel est masculin avec un faux hermaphrodisme masculin. Il faut tenir compte du fait que cette maladie se développe toujours chez les hommes en l'absence de chromatine sexuelle et avec le caryotype XY. Néanmoins, les testicules de ces patientes, même pendant la période prénatale, sont défectueuses, ne produisent pas d'hormones embryonnaires en quantité appropriée, dans la grande majorité des cas, il n'y a pas d'utérus, les trompes de Fallope, mais il y a un court vagin aveugle. Les testicules peuvent être situés dans l'épaisseur des lèvres, des canaux inguinaux ou de la cavité abdominale. Dans certains cas, les organes génitaux externes semblent être féminins. Chez d'autres, on observe une hypertrophie plus ou moins prononcée du clitoris qui, chez un certain nombre de patients, est capable d'érection et atteint une taille presque normale du pénis masculin. Habituellement, c'est chez ces patients que la virilisation commence dans la période pubertaire. Il est clair que l'approche de ces patients est déterminée par leur sexe de passeport. Les personnes du sexe féminin du passeport subissent l'ablation des testicules et du clitoris, la chirurgie plastique du vagin, si elle profondeur insuffisante. Si le sexe du passeport est masculin, ils produisent chirurgie esthetique dans le but de rapprocher les organes génitaux du mâle. La question de savoir comment traiter les testicules ectopiques chez ces patients est controversée. Lorsqu'il s'agit de patients avec organes génitaux féminins, alors il faut tenir compte du fait que la dégénérescence des testicules ne se produit presque jamais avant l'âge de 20 ans, mais plus tard, on la trouve souvent, et à l'âge de 30 ans et plus, des modifications malignes sont notées dans ⅕ des cas. Par conséquent, de nombreux auteurs considèrent que l'ablation de ces testicules après 20 ans est obligatoire. Chez les personnes ayant un passeport sexuel féminin, dès les premiers signes de virilisation (croissance des poils sur le corps et le visage, augmentation encore plus importante du clitoris, etc.), ces testicules sont soumis à un retrait immédiat; chez les personnes ayant un passeport masculin sexe, leur retrait est impossible.

La taille des testicules chez ces patients est différente, et parfois même tailles normales, avec un épididyme développé. Histologiquement, dans tous les cas, les testicules sont profondément altérés, la spermatogenèse est totalement absente, une désolation et une hyalinose des tubules séminifères se produisent, des cellules de Leydig hyperplasiques sont retrouvées.

La question de l'établissement du sexe chez les patients présentant un faux hermaphrodisme masculin est d'une grande importance. Il est inacceptable d'adhérer à l'opinion dépassée et incorrecte selon laquelle la gonade est la caractéristique la plus importante du sexe. La présence d'un testicule ne suffit pas pour déterminer le sexe du passeport masculin. Ces personnes sont soumises à un examen en collaboration avec un endocrinologue. L'état des organes génitaux externes et le pronostic de leur développement futur sont décisifs pour déterminer le sexe. La plupart de ces patientes à la naissance, malgré l'hypertrophie du clitoris, sont considérées comme des femmes. Seule une minorité de patients de ce groupe peuvent être reconnus comme des hommes. En cas d'hypogonadisme sévère, avec absence totale de scrotum et sous-développement sévère du pénis, pas de hormonothérapie ne sera pas efficace à l'avenir, par conséquent, on pense que ces enfants devraient être considérés comme des filles à la naissance, se faire retirer le pénis et, à l'âge de 17-20 ans, subir une chirurgie plastique vaginale.

Faux hermaphrodisme féminin

Les urologues doivent parfois consulter des patientes présentant un faux hermaphrodisme féminin, dont la forme la plus courante est l'hyperplasie virilisante congénitale de la corticosurrénale. La maladie est associée à une violation de la production de cortisol par le cortex surrénalien du fœtus, à la suite de quoi la production d'ACTH augmente et une hyperplasie surrénalienne se produit. Cela assure généralement une sécrétion suffisante de cortisol, mais en même temps, les androgènes sont produits en grande quantité. Chez les garçons, cela se traduit par un développement sexuel prématuré avec un sous-développement des testicules, et chez les filles, cela entraîne une virilisation et une hypertrophie aiguë du clitoris. Pour l'urologue, il est particulièrement important que certains patients aient un urètre pénien, et l'absence de testicules et l'hypertrophie des lèvres, ressemblant à un scrotum, peuvent conduire à un diagnostic erroné de cryptorchidie. Ces filles malades ont une chromatine sexuelle, caryotype XX, dans tous les cas - organes génitaux internes féminins, mais il peut y avoir: un clitoris capable d'érection, un urètre pénien qui s'ouvre dans un schéma féminin ou, ce qui arrive très souvent, le sinus urogénital est conservé, dans lequel s'ouvre le vagin et l'urètre. Un examen rectal révèle une formation - l'utérus, qui est facile à confondre avec une prostate. Étant donné que ces patients ressemblent à des individus présentant un faux hermaphrodisme masculin, une étude spéciale est nécessaire. Avec le faux hermaphrodisme masculin, il y a sélection normale l'urine de 17-cétostéroïdes et l'absence de chromatine sexuelle, avec une hyperplasie congénitale des surrénales, il y a de la chromatine sexuelle et l'excrétion urinaire de 17-cétostéroïdes est fortement augmentée. L'indication chirurgicale du faux hermaphrodisme féminin est déterminée par le sexe. Si le sexe est féminin, le clitoris est réséqué et, si nécessaire, le sinus urogénital est ouvert. Si le sexe du passeport est masculin et qu'il est impossible de le changer pour des raisons psychologiques, il est alors nécessaire de retirer l'utérus, les trompes et les ovaires et d'effectuer une chirurgie plastique des organes génitaux afin de les rapprocher de l'homme.

La définition de "hermaphrodisme" signifie "bisexualité", la spécificité réside dans la présence de signes des deux sexes dans un même organisme. Dans le règne animal, le phénomène de l'hermaphrodisme est considéré comme l'un des processus naturels reproduction. En botanique, chez les plantes, dont la partie prédominante est hermaphrodite, on utilise la définition de "dioïque", lorsque le mâle et la femelle sont présents sur la même plante. fleurs femelles. La capacité d'autofécondation est courante chez une partie importante des vers, certaines espèces de poissons. Mollusques, algues, champignons, crustacés ne sont que quelques représentants de l'hermaphrodisme naturel de la planète.

Qu'est-ce que l'hermaphrodisme chez l'homme

L'hermaphrodisme humain est qualifié de phénomène anormal, car il s'agit d'un défaut de développement de la sphère sexuelle aux niveaux génétique et hormonal, dans lequel il existe des signes des deux sexes dans son corps (qui sont hermaphrodites, voir la photo de l'homme organes ci-dessus).

Cette maladie est souvent congénitale. Moins souvent, des déviations vers l'affiliation opposée sont détectées au stade du développement sexuel prématuré. À l'âge adulte, l'hermaphrodisme peut survenir à la suite d'une hormonothérapie lors d'un changement de sexe.

Il n'y a pas de statistiques sur le nombre de personnes présentant de tels écarts en raison de la réticence à annoncer le diagnostic. L'hermaphrodisme s'accompagne toujours de maladies concomitantes, d'anomalies dans le développement non seulement des organes génitaux. Souvent, les violations sont diagnostiquées en parallèle :

• du système cardio-vasculaire ;
• anomalies squelettiques.

Accompagné de prononcé, à des degrés divers :

• troubles mentaux et mentaux;
• violations dans la sphère sexuelle et psycho-émotionnelle;
• problèmes d'adaptation sociale.

Causes de l'hermaphrodisme

La cause profonde de la défectuosité caractéristique de l'hermaphrodisme est l'influence de facteurs héréditaires. La deuxième place appartient aux facteurs nuisibles de l'extérieur. Héréditaire comprennent la pathologie dans le nombre et la qualité des chromosomes sexuels, les mutations génétiques dans les chromosomes non sexuels.

Aux facteurs influence externe, sur le fœtus en développement, comprennent :

• rayonnement radioactif;
• l'utilisation de substances toxiques;
• consommation d'alcool;
• prendre des médicaments hormonaux qui présentent une activité androgénique.

L'influence de ces facteurs est la plus dangereuse au début du troisième trimestre de la grossesse.

De plus, l'hermaphrodisme féminin ou masculin, alors qu'il est encore dans le corps d'une femme enceinte, peut être déclenché par les facteurs suivants :

• troubles hormonaux dans le corps d'une femme enceinte, survenant avec des maladies de l'hypothalamus et de l'hypophyse, responsables de la production d'hormones sexuelles;
• contenu excessif dans le fœtus d'hormones du sexe opposé;
• infection intra-utérine du fœtus;
• tumeurs et maladies des glandes surrénales et des ovaires.

Symptômes de l'hermaphrodisme

Véritable hermaphrodisme
croissance des cheveux chez les femmes
Hermaphrodisme dans le déficit congénital en 21-hydroxylase

Voici une symptomatologie commune à tous les types de cette pathologie (à quoi ressemble l'hermaphrodisme chez l'homme, voir la photo ci-dessus) :

• puberté précoce;
• défaut dans la formation des organes génitaux:
  • le pénis est sous-développé, déformé :
  • différentes options pour placer l'urètre dans le périnée, en dehors de la tête du pénis :
    • il n'y a pas de testicules dans le scrotum, ils sont situés soit dans la cavité abdominale, soit dans les plis de la peau, copiant les grandes lèvres, soit dans le canal inguinal;
    • hypertrophie, jusqu'à la taille du pénis, clitoris;
• glandes mammaires immatures chez les individus avec un ensemble femelle de chromosomes et développement mammaire chez les individus avec un ensemble mâle ;
• corps, poils, normes du larynx qui ne correspondent pas au sexe du passeport ;
• échec de la vie sexuelle;
• impossibilité d'avoir des enfants.

Classification

Il existe un vrai et un faux hermaphrodisme :

• Véritable hermaphrodisme le phénomène est purement épisodique. Elle se manifeste par la formation dans le corps humain des glandes des deux sexes (testicule et ovaire).

La composante chromosomique, avec un véritable hermaphrodisme, est plus souvent féminine, moins souvent masculine. Il existe des cas de mosaïcisme dans les chromosomes.

Les glandes sont capables de se développer indépendamment ou, dans le cas d'une fusion mutationnelle, de former une seule glande (ovotestis), contenant partiellement les tissus des deux glandes. Une sous-espèce de véritable hermaphrodisme est distinguée - traverser. Manifesté par la formation de corps humain, en même temps, d'une part, la glande mâle (testicule) et, d'autre part, la femelle (ovaire).

Dans 10%, il est possible d'identifier le sexe. Dans 90% des cas, la structure des organes génitaux est combinée. Il se décline en plusieurs variantes :

• les caractéristiques féminines prévalent:
  • il y a un vagin;
  • le clitoris est considérablement agrandi;
• caractéristiques masculines prédominantes :
  • il y a une petite taille du pénis, du scrotum;
  • utérus et vagin unicornes;
• agrandis à la taille du pénis, le clitoris, le vagin et l'urètre sont écartés ;
• l'urètre va dans le vagin, le pénis est petit, parfois il y a une prostate;
• il existe des variantes avec des organes génitaux normalement formés, mais avec la présence d'une gonade du sexe opposé.

La symptomatologie de l'hermaphrodisme véritable est variable et déterminée par l'activité du tissu gonadique. Un quart des patientes atteintes de cette pathologie ovulent, et dans certains cas la spermatogenèse est préservée. Les individus proches dans la structure des organes génitaux du type féminin ont des menstruations, au type masculin - un mélange de sang dans l'urine pendant la période menstruelle.

Les patients sont plus susceptibles d'avoir des difficultés d'auto-identification et d'adaptation dans la société.

• Faux hermaphrodisme subdivisé en mâle et femelle.

La fréquence des épisodes est supérieure à celle des vrais. Il est déterminé par la formation chez une personne des gonades opposées, par sexe, aux organes génitaux qui se sont formés en lui.

Faux hermaphrodisme féminin

Avec ce type de pathologie, dans le corps, les ovaires sont déterminés, mais les organes génitaux, qui se caractérisent par des signes masculinisants :

• le clitoris est considérablement agrandi, il existe une possibilité de croissance des grandes lèvres;
• les glandes mammaires ne sont pas développées;
• il y a une croissance des cheveux sur le visage, la poitrine;
• faible timbre de voix;
• le squelette et les muscles sont typiques des hommes;
• l'auto-perception mentale correspond au mâle.

Faux hermaphrodisme masculin.

Les organes externes sont visuellement similaires aux organes féminins. Les testicules ne sont pas descendus dans le scrotum, leur emplacement probable est la cavité abdominale. Développer lentement, pathologiquement. Le pénis est sous-développé, courbé. L'ouverture de l'urètre est fortement déplacée, ce qui rend la miction difficile. La forme des glandes mammaires est agrandie, rappelant celle des femmes. La structure des cordes vocales, la croissance des cheveux caractérise le type féminin. La structure de la figure et l'auto-perception mentale des femmes.

Diagnostique

Immédiatement après la naissance d'un enfant avec un ensemble d'organes génitaux externes bisexuels, des mesures sont prises pour établir le sexe: caryotypage - détermination du sexe par chromosomes et échographie du petit bassin, pour établir la correspondance des gonades. Après cela, le sexe civil est officiellement enregistré dans les documents.

Selon les indications, au 3-4ème jour de la vie, un test sanguin est prélevé sur un nouveau-né pour identifier les anomalies génétiques, notamment.

Pour confirmer le diagnostic, les patients sont examinés par un généticien, endocrinologue, gynécologue, urologue.

Les patients plus âgés, avec une pathologie en développement, commencent l'examen :

• d'une inspection générale;
• recueillir une anamnèse de la vie, des plaintes;
• l'état des organes génitaux est évalué, ainsi que la présence et le degré de développement des caractéristiques sexuelles secondaires (cheveux et physique, développement des muscles et des glandes mammaires);
• l'attention est portée sur l'état de santé général, car il existe une forte probabilité de maladies concomitantes;
• un examen vaginal et une palpation du scrotum sont effectués.

Détenu également :

• caryotypage- l'une des méthodes de diagnostic précoce des pathologies, même en période de développement intra-utérin du fœtus. Étudier la composition et la qualité des chromosomes. Détermine le sexe du fœtus;
• analyse de la chromatine sexuelle;
• examen échographique des organes pelviens, les glandes surrénales et la cavité abdominale. Vous permet de déterminer l'état des organes internes, les lacunes dans leur développement, la présence de glandes sexuelles;
• imagerie par résonance magnétique (IRM) rapporte des informations visuelles de haute précision sur l'état et l'emplacement des organes internes ;
• Analyses de laboratoire de sang et d'urine. Réalisé dans le but déterminer le niveau des niveaux hormonaux. L'affiliation des tests est précisée par le médecin traitant. Généralement ceci :
  • testostérone;
  • les hormones lutéinisantes et folliculo-stimulantes;
  • estradiol;
  • glucocorticoïdes;
• examen endoscopique organes génitaux internes;
• laparotomie diagnostique. Elle est réalisée dans le but de prélever du tissu gonadique pour analyse histologique.

Traitement de l'hermaphrodisme

L'objectif principal est le choix par le patient ou ses représentants légaux du sexe civil, sur la base duquel un traitement complexe est prescrit: reconstruction chirurgicale et hormonothérapie substitutive.

Le traitement médicamenteux aux hormones sexuelles dure toute la période de reproduction de la vie :

• le dipropionate d'estradiol est utilisé pour favoriser la féminisation (" Proginova"), microfolline ; contraceptifs oraux combinés - Mercilon, Logest, Novinet, Yarina, Janine et d'autres;
• des moyens pour le traitement hormonal substitutif des troubles survenus après le début de la ménopause ( Klimodien, Femoston);
• les personnes dont la maladie est causée par un trouble congénital de la production de stéroïdes dans le cortex surrénalien se voient prescrire des analogues synthétiques Hormones glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes.
• pour la masculinisation - Propionate de testostérone, Testenat, Sustanon-250, Omnadren.
• pour stimuler la croissance du patient, on prescrit aux personnes atteintes du syndrome de Turner des préparations d'hormone de croissance ( "Norditropine" ou analogues);

Opération

L'un des facteurs les plus importants dans le traitement de l'hermaphrodisme est la mise en œuvre de mesures chirurgicales le plus tôt possible, de préférence avant l'âge de deux ans, avant la fin de la période de conscience de soi sexuelle. À dernier recours, avant le début de la puberté, afin d'avoir une vision complète et appropriée sol, organisme.

Dans tous les cas de faux hermaphrodisme féminin, il faut choisir la version féminine de l'éducation.

Une chirurgie plastique chirurgicale (féminisante) et une hormonothérapie réussies donnent toutes les chances d'une adaptation réussie à l'identité féminine. S'il y a deux testicules rudimentaires dans le corps, leur ablation est indiquée, féminisant la chirurgie plastique et l'éducation selon le type féminin, avec le soutien de l'hormonothérapie.

La question du faux hermaphrodisme est plus difficile à résoudre. Le cas où au moins un testicule fonctionne dans le corps et la structure des organes génitaux est similaire à celle des hommes, permet d'éduquer le patient en fonction du sexe masculin. Sous réserve de correction plastique et d'hormonothérapie.

Chez les patients plus âgés, la correction du sexe est effectuée en tenant compte de la direction psychosexuelle et des paramètres anatomiques et Fonctionnalité sphère sexuelle.

Si le pénis est peu développé, ils ont alors recours à son retrait. Les testicules sont également retirés, car il existe une possibilité de leur dégénérescence maligne. Avec une opération réussie et une hormonothérapie complexe, la chance de formation corps féminin assez haut.

Avec une taille moyenne du pénis, une correction plastique est effectuée:

• redresser le pénis;
• la sortie de l'urètre dans celui-ci;
• le scrotum est formé à partir du tissu de son propre corps;
• déposez-y des testicules;
• retirer, le cas échéant, les organes féminins.

Pour les femmes, un clitoris hypertrophié est retiré et une chirurgie plastique des lèvres est réalisée. Un vagin est formé à partir du tissu du péritoine. Tous les organes contenant du tissu testiculaire sont prélevés. Attribuez des glucocorticoïdes, des hormones surrénaliennes qui inhibent la production d'androgènes et d'œstrogènes, pour former des caractéristiques féminines.

Les patients après la chirurgie sont observés par un endocrinologue. Lorsque cela est indiqué, les consultations d'un psychothérapeute, d'un sexologue ou d'un psychologue sont nécessaires.

Complications possibles

• Incapacité à avoir des enfants.
• Comportement sexuel non conventionnel :
  • Travestisme, homosexualité, transsexualisme, bisexualité.
• Désadaptation dans la société.
• Pathologie de la miction avec le mauvais emplacement de l'urètre.
• Tumeurs malignes des testicules et des ovaires.

Malheureusement, il n'est pas possible de guérir complètement l'hermaphrodisme, mais avec une correction adéquate, le pronostic vital est favorable. Une partie intégrante de la thérapie est l'assistance psychologique et psychothérapeutique au patient. Surveillance constante par un endocrinologue. La malignité, c'est-à-dire la dégénérescence en gonades malignes et anormalement développées, peut aggraver le pronostic.

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