Véritables hermaphrodites. Il ou elle - comment déterminer le sexe avec l'hermaphrodisme? Quelle est la différence entre le véritable hermaphrodisme et le faux

Ce terme fait référence à une telle pathologie du développement des gonades, lorsqu'on trouve chez un individu des glandes anatomiquement et fonctionnellement développées des deux sexes. Il existe deux types d'hermaphrodisme : le vrai et le faux. Le véritable hermaphrodisme, ou bisexualité, est la présence de gonades des deux sexes chez un même individu : un ovaire et un testicule ou des gonades de structure mixte (ovotestis). Le faux hermaphrodisme, ou pseudohermaphrodisme, est un décalage entre la structure des organes génitaux externes et la nature des gonades. Il existe de faux pseudohermaphrodismes féminins et masculins.

Le faux hermaphrodisme féminin est beaucoup moins fréquent. Les raisons de cette forme d'hermaphrodisme sont : la mère enceinte de l'enfant à naître prenant des doses d'androgènes ou de progestérone ; la présence d'une tumeur sécrétant des androgènes chez la mère; hyperproduction génétiquement déterminée d'androgènes chez un enfant, qui a commencé in utero - une forme congénitale de syndrome surrénogénital. A l'examen, les organes génitaux internes (vagin, utérus, les trompes de Fallope et ovaires) se développent selon le type féminin, mais en même temps, les rudiments des éléments sexuels masculins restent non réduits. Les organes génitaux externes sont développés dans un type se rapprochant du mâle : le clitoris est agrandi, les grandes lèvres fusionnées le long de la ligne médiane ressemblent au scrotum, l'urètre et le vagin dans le tiers inférieur ne sont pas séparés et forment le sinus urogénital, qui s'ouvre sous le clitoris élargi.

Le pseudohermaphrodisme masculin se caractérise par des relations inverses : en présence de gonades mâles (testicules), les organes génitaux externes ressemblent plus ou moins à la structure des femmes. À l'examen, un petit pénis est révélé, ressemblant à un clitoris élargi, un hypospadias. Souvent, le scrotum est divisé en deux plis fusionnés le long de la ligne médiane, ressemblant à de gros organes génitaux.

Diagnostique ces vices est souvent difficile, surtout dans enfance. Par conséquent, des erreurs sont parfois observées dans l'éducation de ces enfants: une fille est élevée comme un garçon et vice versa.

Traitement. Les testicules défectueux sont enlevés chirurgicalement en raison du risque de malignité. En présence d'une tumeur sécrétant des androgènes, son ablation est indiquée. La question du traitement chirurgical est décidée individuellement dans chaque cas et dépend de la forme de l'hermaphrodisme. La chirurgie plastique est également utilisée pour corriger les organes génitaux externes, l'hormonothérapie.

Violation du développement sexuel chez les filles

Le processus de développement sexuel (maturation) se caractérise par l'apparition de multiples changements quantitatifs et qualitatifs dans le corps de la fille, la préparant à la mise en œuvre de la fonction de reproduction. Il existe deux phases de puberté: la première est prépubère, caractérisée par un "saut" de croissance, l'apparition de caractères sexuels secondaires, le développement ultérieur des organes génitaux et se terminant par l'apparition des premières menstruations. La deuxième phase commence avec la période de ménarche et se termine avec l'achèvement du développement sexuel et somatique. Le processus physiologique du développement sexuel se déroule selon une certaine séquence génétiquement codée, qui est principalement facilitée par le système neuroendocrinien, en particulier les hormones stéroïdes sexuelles.

Les violations du développement sexuel ne sont pas les mêmes dans la nature du processus pathologique, le tableau clinique, le moment de l'apparition et la manifestation des symptômes. Distinguez les violations suivantes du développement sexuel chez les filles:

développement sexuel prématuré;

développement sexuel retardé;

troubles du développement sexuel à la puberté;

manque de développement sexuel (dysgénésie gonadique, aplasie ovarienne).

Étiologie. Un rôle important dans l'apparition de violations du développement sexuel est joué par les processus pathologiques qui opèrent dans la période extra-utérine, pendant l'accouchement et dans la période néonatale (prééclampsie, menace d'avortement, anomalies des forces de naissance, asphyxie du fœtus, traumatisme à le central système nerveux, prématurité, hypotrophie fœtale, maladies infectieuses et alcoolisme de la mère, etc.). Dans une place spéciale sont les maladies infectieuses subies dans l'enfance et la puberté. Les causes rares d'anomalies du développement sont les néoplasmes et les kystes du système hypothalamo-hypophysaire, les ovaires, les glandes surrénales. La nature des violations peut être organique ou fonctionnelle.

Les différences entre les sexes chez les personnes à tout moment ont déterminé la structure de la société, ont littéralement influencé tous les aspects de la vie, y compris la culture et l'art. Même aujourd'hui, alors que les hommes et les femmes ont presque atteint l'égalité complète, le genre est toujours l'une des caractéristiques qui définissent une personne.

D'autant plus surprenante est la possibilité de combiner les sexes. Ce phénomène - l'hermaphrodisme - a toujours été recouvert d'un voile de mysticisme. Même le nom même de cette déviation (déviation) vient de mythologie grecque antique- c'est une combinaison des noms Hermès et Aphrodite. Dans différentes sociétés, l'apparition d'un enfant hermaphrodite était considérée comme le résultat d'une bénédiction d'en haut, d'une malédiction, d'une dégradation, d'une renaissance de la race humaine... En fait, tout est beaucoup plus prosaïque.

De quoi est composé le sol ?

Voyons d'abord sur quoi repose le concept de "sexe". Les cellules sexuelles (gamètes) sont impliquées dans le processus de reproduction. Elles diffèrent de toutes les autres cellules en ce qu'elles ne contiennent que la moitié du jeu de chromosomes. Pour qu'un nouvel organisme commence à se développer, il est nécessaire de combiner deux de ces cellules - c'est ainsi qu'une nouvelle combinaison de traits héréditaires est obtenue.

Parmi les cellules germinales, on distingue les femelles et les mâles. Les premiers sont plus grands, immobiles, contiennent un apport de nutriments pour démarrer le développement d'un nouvel organisme. Les seconds sont plus petits, plus mobiles, capables de pénétrer le gamète femelle afin de combiner leur matériel héréditaire avec le sien.

Cela dépend aussi des gènes selon quel schéma la construction d'un nouvel organisme aura lieu. Chez les femmes ou les hommes, divers organes génitaux sont principalement développés. Les garçons développent des testicules, un pénis, les filles développent des ovaires, un utérus, un vagin, etc. Ainsi, même les nouveau-nés de sexes différents sont déjà différents les uns des autres.

Au fil du temps, ces différences augmentent. À adolescence des caractéristiques sexuelles secondaires apparaissent - la différence de structure corporelle, la racine des cheveux, le type de peau, le développement du corset musculaire chez les hommes et les femmes. Ces changements se produisent sous l'influence des hormones qui sécrètent les glandes sexuelles.

Et toutes ces transformations complexes servent le seul but - faire grandir des individus hétérosexuels qui peuvent donner une progéniture. En rupture avec les définitions biologiques cyniques, nous pouvons dire que non seulement les différences de physiologie, mais aussi la différence de psychologie des hommes et des femmes leur permettent, s'étant unis, de concevoir, de donner naissance et d'élever des enfants.

Hermaphrodisme dans la nature

Mais si pour les vertébrés supérieurs, auxquels appartient également l'homme, une division claire en deux sexes est caractéristique, alors pour d'autres êtres vivants, cette loi peut ne pas être aussi stricte. De nombreux organismes produisent simultanément des cellules germinales mâles et femelles. Ces gamètes se trouvent là, dans le corps du parent, la conception et le développement de nouvelles créatures se produisent.

Il existe même des espèces (certains poissons, par exemple) chez lesquelles un individu passe par les étapes d'un organisme « femelle » et « mâle ».

De plus, même chez certains mammifères, des changements de sexe clairs peuvent être observés. Par exemple, les hyènes femelles ont un gros faux pénis à travers lequel elles s'accouplent et même (!) donnent naissance.

Dans la vieillesse, le fond hormonal est perturbé chez les personnes, et on peut voir que les femmes acquièrent certaines caractéristiques "masculines", et les hommes - "féminins".

Ainsi, l'hermaphrodisme dans sa vraie forme ou une sorte de « changement de sexe » n'est pas si rare.

Hermaphrodisme - causes de pathologie

L'hermaphrodisme peut survenir au niveau génétique, lorsque le « mauvais » ensemble de chromosomes est déposé pendant la conception. Diverses influences - toxines, infections, radiations, etc. - peuvent entraîner la formation pathologique d'organes.

De telles anomalies ne sont pas prévisibles. Pas un seul médecin ou scientifique au monde ne sera en mesure de vous dire la cause profonde d'une telle défaillance génétique et le développement ultérieur simultané des organes génitaux masculins et féminins dans le corps.

Les hermaphrodites, en règle générale, ne peuvent pas avoir d'enfants, ils sont stériles. Parfois la question se pose, comment déterminer le sexe originel d'un hermaphrodite ? La réponse est assez simple - génétiquement ou par analyse chromosomique. Cependant, il existe des situations où des chromosomes féminins et masculins sont présents dans le corps d'un hermaphrodite, auquel cas un plus grand nombre de chromosomes sera responsable du sexe.

De nombreux médecins affirment que l'hermaphrodisme peut être guéri, et plus tôt un tel traitement est commencé, mieux c'est - il y aura plus de chances d'éviter une double vie. La période idéale pour éliminer un tel problème est considérée comme étant les premières années de l'enfant, car il est toujours douloureux pour un adulte de corriger consciemment ce problème. Pour un adulte, une telle opération est douloureuse non seulement physiquement, mais aussi mentalement. Se séparer de ses organes génitaux équivaut à un suicide. Et pour les parents eux-mêmes, c'est aussi un choc. Ils pensaient, par exemple, qu'ils élevaient une fille, et à la fin ils découvriraient que leur fille est un fils !

À la veille de l'opération elle-même, la principale question pour les médecins est de savoir quelles hormones «nourrir» leur patient, qui il sera plus tard dans la vie - un homme ou une femme. À un tel moment, il ne faut pas prendre de décisions hâtives - un petit oubli peut entraîner de gros problèmes plus tard.

L'hermaphrodisme peut être vrai ou faux. Vrai (gonadique) - c'est la situation qui a été mentionnée plus tôt, c'est-à-dire lorsque les caractéristiques sexuelles féminines et masculines sont présentes en même temps, et faux - lorsque le structure sexuelle(glandes sexuelles) correspondent à un homme ou à une femme, mais les organes génitaux externes appartiennent aux deux sexes.

L'hermaphrodisme est une sorte de mutation génétique dont les causes sont inconnues. Mais, malgré ces différences, ce sont les mêmes personnes que nous tous.

Hermaphrodisme- la pathologie, dont le nom remonte au mythique fils bisexuel d'Hermès et d'Aphrodite. Ce phénomène est répandu dans le règne animal, mais il se produit parfois chez l'homme. Les personnes souffrant de signes d'hermaphrodisme ont des signes masculins, organes reproducteurs. Parfois, ils apparaissent séquentiellement, parfois ils coexistent. Le degré de détection des traits masculins ou féminins dépend de la prévalence dans le corps de l'une ou l'autre gonade (ovaires/testicules). Le plus souvent, les médecins sont confrontés à un faux hermaphrodisme d'une personne, et non d'un homme, mais un faux hermaphrodisme féminin congénital est généralement diagnostiqué. Le véritable hermaphrodisme, selon certaines sources, a été trouvé dans pratique médicale pas plus de 200 fois.

Les raisons de ce phénomène mystérieux ne sont pas encore tout à fait claires, mais on sait que l'une des conséquences de l'hermaphrodisme l'est.

Les signes et les méthodes de traitement de la pathologie sont strictement individuels.

Symptômes de l'hermaphrodisme

Les signes de la bisexualité sont différents selon le type d'hermaphrodisme et les raisons qui l'ont provoqué. Il peut s'agir des symptômes suivants :

• infertilité, impossibilité de la vie sexuelle;
• incohérence du type d'organes génitaux externes avec le sexe de la personne indiqué dans le passeport (par exemple, testicules non descendus dans le scrotum, sous-développement du pénis ou sa courbure, l'emplacement de l'urètre n'est pas sur la tête du pénis, chez les femmes - grandes lèvres hypertrophiées, clitoris);
• incohérence du physique du patient avec le sexe indiqué dans le passeport (les femmes doivent avoir des hanches larges, des épaules étroites, les hommes doivent être vice versa);
• développement des glandes mammaires chez les patients dont le passeport indique le sexe masculin (sous-développement chez les femmes);
• décalage entre le timbre de la voix et le genre du passeport ;
• aménorrhée chez les femmes;
• puberté précoce et augmentation de la libido, parfois comportement immoral ;
• troubles mentaux, démence;
• douleur dans la région abdominale.

Les signes de la maladie sont le plus souvent observés à la naissance, mais peuvent également apparaître pendant l'adolescence. Il y a eu des cas où la maladie a été diagnostiquée chez des adultes qui se sont mariés dans le cadre d'examens d'infertilité.

Causes de l'hermaphrodisme

L'hermaphrodisme chez l'homme est souvent associé à divers effets négatifs sur le corps d'une femme enceinte. Cela peut être des radiations, un empoisonnement du corps (alcool, drogues, poisons alimentaires, médicaments), une infection par des virus, Toxoplasma gondii (toxoplasmose). cause commune la pathologie devient un déséquilibre hormonal dans le corps de la mère, le fœtus. Par exemple, avec le développement d'une fille, il y a un excès de testostérone, et avec le développement d'un garçon, au contraire, il y en a un manque. Le facteur de risque dans de tels cas est la présence de tumeurs des glandes sexuelles, de maladies de l'hypophyse et des glandes surrénales. En conséquence, les chromosomes et les gènes mutent chez le fœtus et des pathologies des gonades se développent. L'apparition de signes d'hermaphrodisme chez l'homme peut également être affectée par un facteur héréditaire, mais les causes finales de cette pathologie (surtout véritable hermaphrodisme) n'est toujours pas claire pour les scientifiques.

Parfois, la cause des changements est l'utilisation consciente de médicaments hormonaux à l'âge adulte pour changer de sexe.

Types : véritable androgynie, pseudo-hermaphrodisme

1. Le véritable hermaphrodisme est la présence simultanée de gonades femelles et mâles chez le patient ou leur fusion en un seul organe. De plus, chez un hermaphrodite, les testicules ou les ovaires peuvent être sous-développés et ne pas produire de gamètes.

Il existe de telles formes de véritable hermaphrodisme:

• avec une prédominance de caractères sexuels masculins (féminins);
• avec un degré égal de manifestation des caractères sexuels secondaires des deux sexes.

Les anomalies des organes génitaux peuvent être associées à la présence d'un "ensemble" complet de caractéristiques sexuelles externes d'un homme / d'une femme avec des signes uniques "entrecoupés" du sexe opposé. Il est également possible qu'un individu ait un ensemble incomplet d'organes intimes de sexes différents, ou un ensemble complet d'organes génitaux des deux sexes. Le caryotype chez ces patients est généralement féminin (dans 60 à 70% des cas). Peu probable, les filles atteintes de faux hermaphrodisme et de syndrome surrénogénital naissent plus souvent.

2. Faux hermaphrodisme - le patient a développé des ovaires ou des testicules, alors qu'il existe des caractéristiques sexuelles externes du sexe opposé.

Faux hermaphrodisme chez les hommes - un homme, par nature génétique (des testicules sont présents), se sent comme une femme (et le sexe féminin peut être indiqué dans le passeport), car les organes génitaux externes ressemblent organes génitaux féminins. La figure peut aussi être très féminine, le timbre de la voix, la croissance et la répartition des poils sur le corps, les caractéristiques mentales peuvent aussi indiquer une femme ( un excellent exemple un tel phénomène a été montré dans l'un des épisodes de la série populaire House M.D.).

Le faux hermaphrodisme féminin est le phénomène inverse. La femme a développé des ovaires et les caractéristiques sexuelles externes indiquent un homme. Souvent, cela s'accompagne d'un fort développement des muscles, système squelettique, la voix de ces femmes est rugueuse, le timbre rappelle davantage la voix d'un homme, les cheveux poussent le long type masculin. Une telle personne se perçoit comme un homme et les autres pensent la même chose.

Diagnostique

Avant de traiter l'androgynie, il est impératif d'établir le sexe génétique du patient. Ceci est possible grâce au caryotypage - l'étude des chromosomes. Mais avant cela, le médecin doit étudier les antécédents du patient, savoir comment s'est déroulée la grossesse de la mère, si des violations ont été constatées chez le nouveau-né, comment s'est déroulé le processus de puberté. Le patient sera interrogé sur les caractéristiques de la vie intime (par exemple, si le désir sexuel a disparu, s'il y a des problèmes dans la sphère intime). Examen obligatoire par un gynécologue (urologue) pour la présence de caractéristiques sexuelles du sexe opposé. Une échographie, une IRM et un test sanguin, l'urine pour les hormones sont également nécessaires.

Traitement

Le traitement, comme le diagnostic, est individuel. Il peut s'agir d'une hormonothérapie ou d'une intervention chirurgicale. Des techniques psychothérapeutiques sont également présentées.

Le patient peut se voir prescrire les médicaments suivants :

• hormones stimulant la thyroïde ou hormones thyroïdiennes;
• hormones sexuelles;
• glucocorticoïdes;
• médicaments qui régulent la fonction de la glande pituitaire.

La chirurgie est nécessaire en fonction du sexe du patient qui sera prioritaire. Par exemple, le type masculin d'hermaphrodisme est traité de la manière suivante: faire de la chirurgie esthétique urètre, le pénis, abaissez les testicules dans le scrotum. Les testicules sous-développés doivent souvent être retirés car ils sont sujets à la formation de tumeurs.

Les formations psychothérapeutiques aideront une personne à s'adapter à un nouvel état, à éviter le stress et les comportements sexuels pervers à l'avenir.

Plus tôt le traitement de la fausse bisexualité commencera, moins le traumatisme sera infligé à la psyché et à la santé de l'enfant. À bien des égards, les pédiatres sont responsables du diagnostic précoce et du traitement de cette pathologie.

Hermaphrodisme et fertilité

Étant donné que les gens apprennent souvent leur hermaphrodisme en relation avec l'incapacité d'avoir des enfants, ce point doit être traité plus en détail. L'infertilité est typique des hermaphrodites des deux sexes génétiques, mais ces personnes ne sont en aucun cas toujours stériles. De plus, un cycle ovulatoire normal est plus fréquent chez la femme qu'une spermatogenèse normale dans le faux hermaphrodisme masculin. Les femmes avec un diagnostic de "pseudohermaphrodisme" n'ont une chance d'accoucher que si le diagnostic de bisexualité avec un défaut en 21-/11-hydroxylase ; avec mosaïcisme 46 XO/XX ; Défaut de la 5 a-réductase. Le reste des patients est traité.

Il est à noter que, malgré les problèmes de conception, les hermaphrodites peuvent éprouver un fort désir sexuel.

Commençons par la légende. Hermaphrodite était le fils de deux dieux - Hermès et Aphrodite. Et c'est du nom de ses parents que son nom est venu - Herma (d'Hermès) et Phrodite (d'Aphrodite). Pour une raison quelconque, les parents ne pouvaient pas élever leur fils et, par conséquent, des non-poisons étaient engagés dans l'élevage d'Hermaphrodite. Quand le jeune homme avait 15 ans, il a erré dans ses lieux natals, et au cours de ces errances, Salmakida est tombée amoureuse de lui. Cette nymphe vivait dans une source d'eau, et elle tomba amoureuse d'un jeune homme quand il vint s'enivrer par l'eau dans laquelle vivait la nymphe.

L'hermaphrodite s'est également enflammé de passion pour la fille, si la nymphe peut être appelée une fille, et a demandé aux dieux de les combiner en une seule créature. C'est ainsi que les hermaphrodites sont apparus, du moins selon la légende.

Qui sont les hermaphrodites ?

Ce sont des personnes qui ont à la fois des caractéristiques sexuelles féminines et masculines. Par exemple, un homme hermaphrodite peut très bien avoir un pénis et une poitrine de 4 tailles. Une femme hermaphrodite a un vagin et un utérus, mais des testicules peuvent être présents à la place des ovaires féminins.

En général, il est impossible de dire sans équivoque quel est le sexe d'un hermaphrodite. Leur sexe moyen n'est ni féminin ni masculin. Au fait, j'ai récemment lu un livre intitulé "The Middle Sex". Écrit par Eugenides Geoffrey. Je vous conseille.

Mais revenons aux hermaphrodites. Comme vous le savez, dans notre pays, le sexe d'un enfant à la naissance est déterminé par ses organes génitaux externes. C'est pourquoi l'identification de l'hermaphrodisme ne devient possible qu'avec le début de la puberté. Mais cela ne facilite la tâche à personne. Même si le "m" malheureux du passeport ou de l'acte de naissance se transforme en "g".

Les hermaphrodites ne peuvent pas avoir d'enfants. Ils sont complètement stériles. Très souvent, les femmes sont hermaphrodites et la femme est à nouveau déterminée par les organes génitaux. Au lieu des ovaires, il existe un mélange de tissus provenant des testicules et des ovaires. Ce tissu mixte ne peut produire aucune hormone, il n'a ni follicules ni ovules.

Mais comment alors déterminer correctement le sexe d'une personne - un hermaphrodite ?

Très simple- méthode génétique, c'est-à-dire analyse des chromosomes. Mais parfois, il arrive aussi que dans un organisme, il y ait un ensemble de chromosomes féminins et masculins. Ensuite, le sexe est déterminé par les chromosomes les plus nombreux.

L'hermaphrodisme peut être divisé en vrai et faux. Le véritable hermaphrodisme, également appelé gonadique, est ce qui est décrit ci-dessus. C'est-à-dire la présence de caractéristiques sexuelles masculines et féminines chez une même personne en même temps. Seulement 150 de ces personnes sont connues dans le monde.

Le faux hermaphrodisme est beaucoup plus courant. Dans ce cas, les gonades correspondent à un homme ou à une femme, mais les organes génitaux externes appartiennent aux deux sexes.

Le plus souvent, l'hermaphrodisme est une mutation génétique qui survient sous l'influence de l'un ou l'autre facteur. Quelquefois - maladie héréditaire qui se transmet de génération en génération. Plus souvent encore, les hermaphrodites sont nés de mariages consanguins. On ne peut que se sentir désolé pour de telles personnes et espérer qu'elles trouveront leur place dans notre monde cruel.

L'hermaphrodisme chez l'homme (vrai) est un trouble pathologique de nature congénitale, dû à la présence de deux types de gonades - testicule et ovaire (ant. dioïque). Parfois, il existe également un ensemble gonadique inhabituel de structure mixte (ovotestis). Les symptômes du véritable hermaphrodisme n'ont pas de caractéristiques strictement typiques, tout dépend de la gonade la plus active dans le corps. Le traitement, les causes et le diagnostic dans chaque cas sont différents.

Pathologie exclusivement congénitale du développement.

De manière générale, la "bisexualité" peut être décrite comme une malformation de l'appareil reproducteur, lorsque des symptômes doubles (hommes et femmes) sont détectés lors du diagnostic. En règle générale, les médecins entendent sa fausse forme lorsqu'il y a des signes de développement des gonades internes d'un sexe et des organes externes de l'autre (ou avec des symptômes d'une "bisexualité" évidente).

Même à l'époque de l'égalité totale, les différences entre les sexes n'ont pas perdu de leur pertinence et la possibilité de combiner hommes et femmes en un seul corps caractéristiques féminines est toujours considérée comme incroyable. La pathologie a toujours été recouverte d'un nuage de mysticisme, et le concept même de déviation est venu de la mythologie grecque antique à la suite de la fusion de deux noms : Aphrodite et Hermès.

L'enfant hermaphrodite a toujours été traité différemment : avec crainte, avec révérence, comme une malédiction ou une dégradation de la famille. Le diagnostic des causes, et plus encore, le traitement d'une telle "altérité" n'a pas été effectué. Heureusement, dans le monde moderne, il existe une explication scientifique et raisonnable à tout.

Véritable hermaphrodisme. Au total, il n'y a pas plus de 200 descriptions de ces patients dans la pratique médicale mondiale. Peu probable, le plus souvent, les gynécologues et les andrologues décrivent les symptômes (et les causes) du faux hermaphrodisme: lorsque le sujet, lors du diagnostic, trouve des symptômes qui déterminent une dichotomie simultanée - les gonades d'un sexe et les organes externes intimes de l'autre.

Hermaphrodisme véritable, morphoformes (classification) :

• Lorsque le caractère sexuel secondaire masculin ou féminin prédomine.
• Lorsqu'il est révélé signes clairs en "performance" égale des deux sexes.
• Lorsque l'organe génital d'un sexe est présent et que la gonade est du contraire (type sexuel de transsexualisme).

Variantes d'hermaphrodisme véritable, accompagnées d'anomalies des organes génitaux externes:

• Un ensemble complet d'organes intimes externes d'un homme (femme) avec des "taches" d'un ou plusieurs éléments de l'autre sexe.
• Ensemble incomplet d'organes génitaux de sexes différents.
• Un ensemble sexuel double et complet d'organes intimes externes pour les hommes et les femmes.

Mais le plus souvent, le diagnostic "montre" un faux hermaphrodisme, et il s'agit d'une femme, avec un syndrome surrénogénital congénital.

Pourquoi cela arrive-t-il?

Les scientifiques nomment aujourd'hui une variété de causes possibles pour le développement de la pathologie de la bisexualité, mais la cause exacte n'est toujours pas connue.

Les raisons modernes de la naissance d'enfants "descendants d'Hermès et d'Aphrodite" sont assez prosaïques. panne spontanée dans informations héréditaires pendant la grossesse, lorsque des changements dans les chromosomes ou les gènes se produisent (à un stade précoce de la formation de l'embryon), est associé à un certain nombre des raisons suivantes :

• Les poisons chimiques et toxiques (abus ou drogues illicites).
• Irradiation.
• Exposition à des biofacteurs (virus, bactéries, toxoplasmose).

• Modifications de l'équilibre hormonal chez la mère et le fœtus.

Un excès d'androgènes chez un fœtus féminin entraîne la formation d'organes génitaux de type masculin et vice versa, lorsqu'un fœtus masculin en manque de testostérone développe des signes intimes féminins, ce qui se produit lorsque :

• Maladies des glandes surrénales.
• Pathologies de l'hypothalamus ou de l'hypophyse.
• Tumeurs dans les glandes sexuelles.

Malgré une science presque parfaite, les raisons pour lesquelles la «bisexualité» se développe sous sa véritable forme ne sont pas complètement claires. Certains érudits spéculent causes héréditaires, puisque le diagnostic a révélé un certain népotisme d'une telle pathologie.

À quoi cela ressemble-t-il?

Les symptômes de l'hermaphrodisme sexuel ne sont pas toujours montrés au monde dans toute leur splendeur ; dans la plupart des cas, une personne ordinaire peut même ne pas se rendre compte que son meilleur ami ou collègue de travail n'est pas exactement celui qu'il prétend être.

Les symptômes de la pathologie sont différents et se manifestent en fonction des causes ou de la forme de l'hermaphrodisme :

• Sous-développement du pénis.
• Incohérence du physique et de la voix (type féminin) avec le sexe indiqué dans le passeport (masculin).
• Modifications de la structure des organes génitaux ou leur totale incohérence avec le sexe indiqué dans le passeport.
• "Réinstallation" de l'urètre de la tête vers d'autres parties du périnée.
• Puberté précoce.
• Cryptorchidie, courbure du pénis.
• Glandes mammaires développées chez les hommes.
• L'infertilité, le manque d'une vie intime normale.

Il n'y a pas de signes strictement définis de bisexualité, dans chaque cas, ils peuvent être différents.

Le faux hermaphrodisme masculin est une condition dans laquelle les organes génitaux masculins ressemblent visuellement aux organes génitaux féminins en raison de leur développement anormal pendant la vie fœtale. L'enfant est souvent enregistré comme une "fille", le traitement n'est pas effectué, les parents l'élèvent en conséquence, mais lorsqu'une erreur fatale est découverte, cela apporte beaucoup de problèmes psychologiques au garçon avec un faux hermaphrodisme.

Plusieurs des faits fiables sur l'hermaphrodisme :

• Cette affection est le plus souvent congénitale, en plus Cas rares les experts sont obligés de vérifier les signes indiquant le sexe opposé pendant la puberté.
• À l'âge adulte, les symptômes de la "bisexualité" apparaissent en raison de l'utilisation de médicaments hormonaux.
• Parfois, une pathologie n'est pas diagnostiquée pendant une longue période, une personne se marie même, est assez socialement adaptée. Le diagnostic est porté sur l'infertilité, les difficultés de la vie intime, avec des plaintes périodiques de douleur dans la cavité abdominale (testicules, mâle, non descendus dans le scrotum).
• Parfois, la "bisexualité" est associée à des déviations mentales, des troubles mentaux, qui se manifestent par la démence, une augmentation du désir sexuel et une baisse complète de la moralité.

Mais comme la déviation est une combinaison de signes de deux sexes, avec la prédominance des types sexuels masculins et féminins, il n'y a pas de symptômes exacts de la maladie, ils seront radicalement différents dans chaque cas.

De plus, les symptômes chez les jeunes enfants ne peuvent en principe se manifester, tant dans les vraies que les fausses formes de pathologie, comme le travestissement, l'homosexualité, la bisexualité ou le transsexualisme. La détection précoce des symptômes de l'hermaphrodisme est complexe et relève entièrement de la responsabilité des pédiatres, qui doivent bien comprendre cela et connaître les différences détaillées entre une éventuelle anomalie sexuelle. En cas de suspicion, les enfants sont envoyés en consultation au service urologique ou gynécologique. Selon les résultats du diagnostic, le traitement le plus justifié sera prescrit.

Comment se déroule l'examen ?

Avant de prescrire un traitement pour la bisexualité, le sexe génétique d'une personne est nécessairement déterminé.

Le diagnostic est effectué selon les paramètres suivants :

• Antécédents de la maladie.
• Le déroulement de la grossesse chez la mère de l'enfant.
• Y avait-il des anomalies dans la santé du nouveau-né, y avait-il des anomalies.
• À un âge plus avancé, il est établi comment la période de puberté s'est déroulée.
• Chez les hommes (femmes) adultes : y a-t-il des problèmes dans la vie intime, l'infertilité, la diminution du désir, etc.
• Un examen physique détectera la présence de caractères sexuels secondaires.
• Un examen par un urologue permettra de déterminer la présence/absence d'une anomalie sexuelle.
• Le caryotypage est une méthode d'étude des chromosomes chez une personne, sa quantité et sa composition, qui permettra de déterminer génétiquement le sexe du patient.
• Diagnostic basé sur l'échographie, l'IRM aide à révéler ce qui est caché lors de l'examen à la disposition du médecin et à donner une conclusion précise sur la véritable structure d'une personne.
• Analyse de sang et d'urine pour les hormones.

Le diagnostic est individuel, le patient devra subir un examen complet utilisant, si nécessaire, des méthodes très spécifiques. Le traitement consiste en l'utilisation d'une hormonothérapie et de méthodes chirurgicales.

Activités thérapeutiques

Le traitement de la déviation est complètement différent de la thérapie traditionnellement utilisée et est basé sur ce que le diagnostic a montré. Les principes de traitement combinent les bases des techniques hormonales, chirurgicales et psychothérapeutiques.

Le traitement hormonal comprend la prise de :

• hormones stimulant la thyroïde ( glande thyroïde).
• hormones sexuelles.
• Fonds agissant sur fonction de régulation pituitaire.
• Glucocorticoïdes.

Le traitement chirurgical est effectué en fonction du sexe qui sera prioritaire - selon le type masculin ou féminin. Un traitement psychothérapeutique est nécessaire pour former chez la "nouvelle personne" les idées correctes sur le domaine choisi, pour corriger son comportement, sa façon de penser, ses principes de choix de vêtements.

Beaucoup de gens ont entendu parler des hermaphrodites, mais tout le monde ne connaît pas les types d'hermaphrodisme sexuel. La maladie implique qu'une personne a développé des organes génitaux des deux sexes. Quelle est la particularité d'une telle pathologie? Nous en parlerons dans l'article.

Faux hermaphrodisme

Ce que c'est? À quoi ressemble l'hermaphrodisme chez l'homme? Des photos de ceux qui souffrent de la maladie sont publiées dans l'article. Il convient de noter que le faux hermaphrodisme est une maladie dans laquelle les glandes sexuelles se forment correctement, mais les organes génitaux externes présentent des signes de bisexualité. Dans ce cas, il existe une contradiction entre le sexe interne (chromosomique, gonadique) et externe (selon la structure des organes génitaux). Le faux hermaphrodisme est masculin et féminin.

Hermaphrodisme masculin

À quoi ressemble l'hermaphrodisme chez les hommes? Ils peuvent observer des testicules, mais la structure externe des organes génitaux est plutôt féminine. La figure se développe selon le type féminin. Mais non seulement la physiologie, mais aussi la psyché humaine changent. Il se sent plus à l'aise d'être une femme.

Cependant, il y a quelques anomalies. Tout d'abord, l'urètre n'est pas correctement développé. Cette anomalie est appelée hypospadias. Les testicules sont également mal placés (cryptorchidie).

Parfois, la maladie est appelée syndrome d'insensibilité aux androgènes, qui se caractérise par un caryotype masculin 46XY. Si le phénotype a des apparence semblables aux hommes, ils parlent du syndrome de Reifenstein.

Hermaphrodisme féminin

Une femme a des ovaires, mais l'apparence est similaire à celle des hommes. De plus, la musculature de la femme est fortement prononcée, sa voix grossit et la croissance des cheveux augmente dans tout le corps. C'est plus confortable pour elle de se sentir comme un homme.

La maladie se caractérise par la présence d'un caryotype féminin 46XX et d'ovaires. Mais la structure sexuelle externe est différente. Compte tenu de la déficience enzymatique qui provoque une violation du métabolisme potassium-sodium, le patient peut se plaindre d'hypertension artérielle et d'œdèmes fréquents.

Violation du développement des glandes sexuelles. syndrome de Turner

Les spécialistes peuvent rencontrer le syndrome de Turner, qui est causé par une mutation génétique sur le chromosome X. Une telle anomalie provoque une déformation des gènes (en cours d'expression) qui contrôlent la fonction ovarienne. En conséquence, il y a une violation de la formation des gonades (elles restent à leurs balbutiements ou sont absentes). Les patients souffrent souvent de maladies des reins et du cœur.

Dans certains cas, des variantes mosaïques de la transformation chromosomique peuvent être trouvées. Une telle anomalie perturbe le fonctionnement des ovaires. Le développement des cellules somatiques est difficile. Les personnes atteintes du syndrome de Turner sont petites et présentent d'autres anomalies externes.

Syndrome d'agénésie gonadique pure

L'anomalie apparaît à la suite de chromosomes X ou Y. Ce terme est compris comme l'absence congénitale des gonades.

Les patients se caractérisent par une croissance normale, mais les caractéristiques sexuelles secondaires ne sont pas complètement développées. Organes génitaux externes - féminins, infantiles. Le sexe génétique n'est pas déterminé, le sexe gonadique est absent. Chez les femmes, la menstruation ne commence pas au stade, qui devient la raison d'une visite chez le médecin.

Sous-développement testiculaire

Il convient de souligner deux formes de la maladie.

Bilatéral. Dans ce cas, les testicules sont sous-développés des deux côtés, mais la production de spermatozoïdes à part entière est impossible. Structure interne organes reproducteurs de type féminin. Les organes externes ont des signes à la fois féminins et masculins. Compte tenu de l'impossibilité de produire de la testostérone par les testicules, la quantité d'hormones sexuelles dans le sang est minime.

Mixte. Les organes reproducteurs peuvent se développer de manière asymétrique. Il y a un testicule normal d'un côté, dont la fonction de reproduction est préservée. L'autre côté est représenté par un cordon de tissu conjonctif. A l'adolescence, le patient développe des caractères sexuels secondaires selon le type masculin. En examinant le chromosome mis en place dans le processus de diagnostic d'une maladie, les spécialistes révèlent un mosaïcisme.

Véritable hermaphrodisme

Dans le corps, il y a à la fois des glandes sexuelles masculines - les testicules et des ovaires féminins. L'un des organes est sous-développé et ne produit pas de cellules germinales. Dans un cas séparé, les glandes peuvent fusionner. Mais une telle situation peut être observée dans des cas exceptionnels. Elle est associée au développement anormal du système reproducteur pendant la période prénatale.

Dans le monde, il n'y a pas plus de 200 cas d'hermaphrodisme vrai chez l'homme (photo dans l'article).

Il est difficile de déterminer avec précision les facteurs influençant l'apparition de la maladie. Un certain nombre d'études, dans de rares cas, associent la maladie à la translocation et à la mutation des chromosomes. Cela inclut également la double fécondation d'un œuf, ce qui conduit à l'émergence de gonades bisexuées. Les photos de personnes atteintes de la maladie sont souvent effrayantes ou déconcertantes.

Symptômes de l'hermaphrodisme chez l'homme :

• Mauvais développement du pénis.
• Les testicules ne descendent pas dans le scrotum.
• L'urètre est déplacé et se situe non pas sur la tête du pénis, mais dans une autre zone de l'organe.
• Courbure du pénis.
• Développement intensif des glandes mammaires.
• Une voix haute qui ne correspond pas à l'âge du passeport.
• Infertilité.
• Puberté survenue prématurément.

C'est ainsi que se manifeste l'hermaphrodisme. Des photos d'organes humains dans de tels cas se trouvent dans toutes les encyclopédies médicales.

Autres symptômes. Chromosomes

En cas de violation du développement intra-utérin du fœtus, une pose incorrecte de ses organes génitaux se produit. Parmi les principales causes, on peut appeler une mutation, qui est une panne soudaine du système génétique. Cela se produit le plus souvent sur stade précoce développement fœtal en raison de l'influence de divers facteurs, tels que:

• Irradiation.
• Intoxication chimique pendant la grossesse. Ceux-ci comprennent les intoxications alimentaires, médicaments qui ne sont pas recommandés pour les femmes en poste. Il comprend également l'alcool et les drogues.
• influence biologique. Cela signifie l'infection d'une femme enceinte par la toxoplasmose, des maladies virales.

Défaillance du système hormonal

Cette situation peut être observée à la fois chez une femme et chez un embryon. La maladie peut être provoquée :

• Maladie des glandes surrénales.
• Travail incorrect de l'hypophyse ou de l'hypothalamus, responsable de la gestion du développement des gonades.

Diagnostic de la maladie

Au cours de l'étude, le médecin détermine un traitement ultérieur en tenant compte des nuances suivantes:

• Le déroulement de la grossesse chez la mère. Cela tient compte de l'influence des infections, des substances toxiques.
• Mauvais développement des organes génitaux.
• La présence de plaintes concernant des problèmes associés à l'activité sexuelle.
• La patiente est stérile.

Inspection générale

Une inspection est effectuée pour identifier les écarts. Les hommes peuvent développer des glandes mammaires, les femmes peuvent développer une musculature excessive. Le plus souvent, c'est ainsi que l'hermaphrodisme se manifeste initialement chez l'homme.

En outre, le médecin doit exclure la présence d'autres maladies. Pour ce faire, la pression artérielle est vérifiée, la croissance est mesurée, un examen de la peau est effectué, la croissance des cheveux et la répartition du tissu adipeux sont évaluées.

Conseil d'Expert

A l'accueil, un examen des organes génitaux externes a lieu pour identifier les anomalies dans leur développement. Chez les hommes, la prostate est examinée, le scrotum est palpé.

Il est également nécessaire de consulter un généticien, un endocrinologue et un gynécologue. Pour distinguer le vrai hermaphrodisme du faux, les experts ont recours à la définition de la chromatine sexuelle - le caryotypage. Il convient de noter qu'au stade final, pour déterminer le véritable hermaphrodisme, il est nécessaire d'effectuer une laparotomie diagnostique, une biopsie des gonades.

Caryotypage

L'étude étudie le nombre et la composition des chromosomes. De cette façon, le sexe génétique peut être déterminé.

Échographie des organes pelviens

Dans ce cas, les organes abdominaux sont diagnostiqués pour des anomalies dans la structure du système reproducteur. Attention particulière donnée à la présence d'ovaires ou de testicules qui ne sont pas descendus dans le scrotum.

L'étude vous permet d'obtenir une conclusion qui indique la structure exacte des organes génitaux humains.

Recherche en laboratoire

Si nécessaire, le médecin peut prescrire des tests pour déterminer les hormones dans l'urine et le sang. La liste des tests doit être déterminée par le médecin. Ceux-ci peuvent être des hormones thyroïdiennes, surrénaliennes, hypophysaires et sexuelles.

Traitement. hormonothérapie

Compte tenu des causes de l'hermaphrodisme chez l'homme, le médecin peut prescrire des hormones sexuelles ou des médicaments thyroïdiens. Les glucocorticoïdes peuvent également être utilisés pendant le traitement. Dans certains cas, des médicaments hormonaux sont prescrits pour réguler le fonctionnement de l'hypophyse.

La tâche principale de la mesure thérapeutique est considérée comme l'identification des fond hormonal. Le traitement est réduit à la correction chirurgicale des organes et à l'hormonothérapie. Dans certains cas, il est conseillé d'utiliser des contraceptifs oraux combinés.

La maladie, qui a été causée par une anomalie congénitale des glandes surrénales, il est conseillé de traiter avec des hormones glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes.

Les patients masculins se voient prescrire des préparations de testostérone à action prolongée.

Intervention chirurgicale

Compte tenu du désir du patient, vous pouvez recourir à la correction chirurgicale de l'anomalie. Les hommes se voient proposer une chirurgie plastique sur les organes génitaux externes, qui comprend le redressement et l'agrandissement du pénis, la descente des testicules dans le scrotum et d'autres actions nécessaires. Les testicules sous-développés sont enlevés chirurgicalement. Si l'opération est négligée, elles peuvent dégénérer en une formation maligne.

Chez les femmes, tous les tissus testiculaires sont retirés, le clitoris est réséqué et le vagin est réséqué plastiquement. Vous pouvez résoudre le problème de la peau velue à l'aide de l'épilation. Les médicaments hormonaux doivent être pris tout au long de la période de reproduction.

Conséquences possibles

Il existe de telles complications de l'hermaphrodisme:

• Les tumeurs se développent à partir de testicules qui ne sont pas descendus dans le scrotum.
• Une position incorrecte du canal urinaire peut provoquer une violation de la miction.
• L'impossibilité de mener une vie sexuelle complète.
• Une personne peut souffrir de certains troubles sexuels.

Caractéristiques de la maladie

Dans la plupart des cas, l'hermaphrodisme congénital survient chez l'homme. Ce n'est qu'occasionnellement que des anomalies des organes génitaux surviennent chez les enfants dans le contexte.L'apparition de la maladie chez l'adulte peut survenir à la suite de la prise de médicaments hormonaux.

Il convient de noter que la présence d'hermaphrodisme chez les personnes provoque parfois des anomalies mentales et mentales.

Le plus souvent, les patients atteints d'hermaphrodisme véritable ne peuvent pas avoir d'enfants. Mais dans de rares cas, des enfants naissent.

Pendant la période de rééducation, le patient doit être sous la surveillance d'un endocrinologue qui prescrit un traitement hormonal. En parallèle, vous pouvez vous faire conseiller par un sexologue et un psychologue.

Les manifestations de l'hermaphrodisme sont différentes selon sa cause et sa forme. Les symptômes suivants sont possibles.

• Violation de la structure des organes génitaux externes, incohérence de leur type avec le passeport sexuel :
  • sous-développement du pénis,
  • déplacement de l'urètre de la tête du pénis vers d'autres parties du périnée,
  • courbure du pénis,
  • les testicules ne descendent pas dans le scrotum et restent dans la cavité abdominale, etc.

• Développement des glandes mammaires.
• Incohérence du type de corps avec le sexe du passeport - type féminin (hanches larges et épaules étroites).
• L'écart entre le timbre de la voix et le développement du larynx au genre passeport est une voix haute.
• Puberté précoce.
• Impossibilité de la vie sexuelle.

Formes

Allouer véritable hermaphrodisme et faux hermaphrodisme : masculin et femelle.

• Véritable hermaphrodisme caractérisé par la présence simultanée de gonades mâles (testicules) et de gonades femelles (ovaires). En règle générale, les ovaires ou les testicules sont sous-développés ou remplacés tissu conjonctif et ne sécrètent pas de cellules germinales. Le véritable hermaphrodisme chez l'homme est extrêmement rare.
• À faux hermaphrodisme masculin une personne a des testicules - glandes sexuelles masculines - et les organes génitaux externes rappellent davantage une structure féminine. Il est également possible de développer en fonction du type de silhouette féminine, de la pilosité, du timbre de la voix et de la psyché (un homme peut se considérer comme une femme).
• À faux hermaphrodisme féminin la présence de glandes sexuelles féminines - les ovaires est déterminée. Cependant, les organes génitaux externes rappellent davantage la structure des hommes, de plus, il est possible développement masculin système squelettique et muscles, timbre de la voix, pilosité corporelle et perception mentale de soi (une femme peut se considérer comme un homme).

Diagnostique

• Analyse de l'anamnèse de la maladie et des plaintes:
  • comment s'est déroulée la grossesse de la mère (infections, complications, influence de substances toxiques (toxiques), etc.);
  • l'état de santé du nouveau-né, s'il y avait des anomalies dans la structure des organes génitaux (la position des testicules dans le scrotum, l'emplacement de l'urètre, etc.);
  • comment s'est passée la puberté, correspondait-elle aux normes d'âge;
  • ça marche bien vie sexuelle s'il y a des plaintes d'infertilité, des violations du désir sexuel, etc.

• Un examen général (physique) est nécessaire pour identifier les anomalies dans le développement des caractères sexuels secondaires (type de corps et croissance des cheveux, développement des glandes mammaires, muscles), signes possibles de la maladie les organes internes(examen de la peau, mesure de la tension artérielle, taille, poids, tour de taille), etc.
• Le caryotypage est l'étude du nombre et de la composition des chromosomes (porteurs d'informations héréditaires) pour déterminer le sexe génétique.
• Examen par un urologue (le médecin examine les organes génitaux externes à la recherche d'anomalies du développement, sonde la région du scrotum, procède à un toucher rectal au cours duquel l'état de la prostate est déterminé, etc.).
• Examen échographique (échographie) de la cavité abdominale et du petit bassin. L'échographie permet de suspecter des anomalies dans la structure des organes génitaux, de déterminer la présence d'ovaires ou de testicules non descendus dans le scrotum, d'identifier d'éventuelles malformations concomitantes (par exemple, sous-développement d'un des reins), etc.
• L'imagerie par résonance magnétique (IRM) vous permet de tirer la conclusion la plus précise sur la structure des organes génitaux.
• Détermination en laboratoire des hormones dans le sang et l'urine. La liste des hormones dépend de la situation spécifique et est déterminée par le médecin. Il s'agit le plus souvent des hormones sexuelles, des hormones surrénaliennes, des hormones de l'hypophyse, de la glande thyroïde, etc.

Traitement de l'hermaphrodisme

• hormonothérapie selon la cause de l'hermaphrodisme et des troubles apparentés. Cela pourrait être une astuce :
  • les hormones thyroïdiennes;
  • médicaments d'hormones sexuelles;
  • glucocorticoïdes (hormones surrénales);
  • les médicaments hormonaux qui affectent la fonction régulatrice de la glande pituitaire (une partie du cerveau qui régule la fonction des glandes sexuelles).

• Correction chirurgicale des anomalies du développement des organes génitaux, selon le sexe choisi. Les hommes subissent une correction plastique des organes génitaux externes en fonction du type masculin (ils redressent et agrandissent le pénis, abaissent les testicules dans le scrotum, forment le scrotum à partir de leurs propres tissus et effectuent une chirurgie plastique de l'urètre).
• Ablation chirurgicale des testicules sous-développés, car ces derniers peuvent subir une dégénérescence maligne.
• Psychothérapie pour la formation du concept correct du champ et le traitement des troubles du comportement sexuel.

Complications et conséquences

• Impossibilité de la vie sexuelle.
• Infertilité.
• Comportement sexuel pervers :
  • travestisme (habillage avec des vêtements du sexe opposé);
  • bisexualité (attirance pour les personnes des deux sexes);
  • homosexualité (attirance pour les personnes du même sexe) ;
  • transsexualisme (incohérence entre le sexe d'une personne et sa perception de soi).

• Inadaptation sociale.
• Troubles de la miction dus à un mauvais emplacement de l'urètre.
• Tumeurs des testicules qui ne sont pas descendues dans le scrotum en temps opportun.

En outre

• Le plus souvent, l'hermaphrodisme est congénital. Moins souvent, des signes du sexe opposé se forment chez les enfants après la naissance dans le contexte d'une puberté précoce.
• L'apparition de l'hermaphrodisme chez l'adulte est parfois une conséquence de la prise de médicaments hormonaux (par exemple, au stade médicamenteux du changement de sexe).
• Dans certains cas, l'hermaphrodisme avant la maturité reste un problème latent, ces personnes se marient et sont socialement adaptées. Seuls les problèmes d'infertilité, les difficultés de la vie sexuelle ou les plaintes concernant une tumeur de la cavité abdominale (testicules (glandes sexuelles masculines) qui ne sont pas descendus dans le scrotum à temps) deviennent le motif de l'examen de l'hermaphrodisme.
• Dans la plupart des cas, les malformations du système reproducteur sont associées à un sous-développement des organes génitaux, ainsi qu'à d'autres anomalies congénitales.
• Certains cas d'hermaphrodisme sont associés à des anomalies mentales et mentales prononcées, qui se manifestent le plus souvent par une démence, une baisse de la moralité et une augmentation du désir sexuel.

- un trouble congénital de la différenciation sexuelle, caractérisé par la présence chez un individu de deux types de gonades (ovaire et testicule) ou de gonades à structure mixte (ovotestis). Les manifestations cliniques du véritable hermaphrodisme peuvent être différentes et dépendent de la prédominance activité fonctionnelle gonades mâles ou femelles. Chez les patients présentant un véritable hermaphrodisme, il peut y avoir une violation de la structure des organes génitaux externes (petit pénis, hypospadias, cryptorchidie, hypertrophie clitoridienne), gynécomastie, type de corps bisexuel; les menstruations, l'ovulation et la spermatogenèse sont possibles. Le diagnostic d'hermaphrodisme véritable est établi sur la base d'un examen des organes génitaux, d'une échographie des gonades, d'une étude du niveau des hormones sexuelles, d'une clarification du caryotype et d'une biopsie des gonades. La tactique thérapeutique est déterminée par l'orientation psychosexuelle des patients et consiste en l'ablation des gonades du sexe opposé, l'hormonothérapie.

informations générales

Le véritable hermaphrodisme (intersexualisme, syndrome des gonades bisexuelles) est une violation génétiquement déterminée du développement sexuel, dans laquelle les glandes sexuelles sont représentées par les éléments fonctionnels des ovaires et des testicules. Avec un véritable hermaphrodisme, les ovaires et les testicules peuvent être situés séparément ou être combinés en une gonade mixte - ovotestis. Le véritable hermaphrodisme est extrêmement rare; au total, environ 200 sont décrites dans la littérature médicale mondiale. cas similaires. Beaucoup plus souvent en gynécologie et en andrologie, on retrouve un faux hermaphrodisme (pseudohermaphrodisme masculin et féminin), caractérisé par la présence chez un individu des organes génitaux externes d'un sexe, et des gonades du sexe opposé.

Classification du véritable hermaphrodisme

Parmi les cas de véritable hermaphrodisme, il existe des options lorsqu'un individu a un ovaire d'un côté et un testicule de l'autre; des deux côtés, un ovotestis est déterminé - une glande mixte avec du tissu testiculaire et ovarien; il y a un ovotestis unilatéral avec le testicule ou l'ovaire de l'autre côté. Parfois, s'il y a un ovotestis d'un côté, il n'y a pas de tissu gonadique du côté opposé.

Le véritable hermaphrodisme peut être associé à des anomalies des organes génitaux externes ou survenir avec des organes génitaux externes normalement formés. Les formes morphologiques possibles d'hermaphrodisme véritable sans anomalies des organes génitaux externes comprennent :

• hermaphrodisme avec prédominance de caractères sexuels secondaires masculins
• hermaphrodisme avec prédominance de caractères sexuels secondaires féminins
• hermaphrodisme avec des caractères sexuels secondaires également prononcés des deux sexes
• hermaphrodisme, avec des organes sexuels d'un sexe et une gonade du sexe opposé, contribuant aux manifestations de transsexualisme.

Le véritable hermaphrodisme avec anomalies des organes génitaux externes se produit dans les variantes suivantes:

• hermaphrodisme avec l'ensemble complet des organes génitaux d'un sexe et la présence d'un ou plusieurs organes de l'autre sexe
• hermaphrodisme avec un ensemble incomplet d'organes génitaux des deux sexes
• hermaphrodisme avec un ensemble complet d'organes génitaux masculins et féminins.

Causes du véritable hermaphrodisme

Les facteurs contribuant à l'émergence d'un véritable hermaphrodisme ne sont pas entièrement divulgués. L'identification des cas familiaux de violation indique une possible conditionnalité héréditaire d'hermaphrodisme véritable.

Dans environ 60% des cas d'hermaphrodisme vrai, les patients ont un caryotype féminin 46,XX, dans 10% des cas un caryotype masculin 46,XY, dans le reste il existe différents types de mosaïcisme chromosomique (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY, etc.). On suppose que les cas d'hermaphrodisme véritable peuvent être associés à la translocation, à la non-disjonction ou à la mutation des chromosomes, ainsi qu'au chimérisme - double fécondation du même œuf, conduisant à la formation de gonades bisexuées. L'influence de facteurs dommageables extragonadiques qui provoquent une différenciation simultanée des éléments de l'ovaire et des testicules n'est pas exclue.

Symptômes du véritable hermaphrodisme

Les manifestations cliniques de l'hermaphrodisme véritable sont extrêmement diverses et peuvent être détectées dans diverses options et combinaisons. A la naissance, chez 90% des enfants atteints d'hermaphrodisme véritable, les organes génitaux externes ont une structure intersexuée (mixte), et seulement 10% ont des caractéristiques définitivement masculines ou féminines. Parmi les anomalies des organes génitaux externes chez les individus de phénotype masculin avec véritable hermaphrodisme, on retrouve généralement le petit pénis, la cryptorchidie, l'hypospadias; chez les individus de phénotype féminin - hypertrophie clitoridienne, sinus urogénital.

Le testicule peut être situé dans le scrotum, le pli labioscrotal, le canal inguinal, la cavité abdominale; les tubules séminifères sont atrophiés dans la plupart des cas, dans de rares cas il y a une spermatogenèse préservée. En l'absence de gonades, les plis scrotaux labiaux ressemblent aux grandes lèvres. Les anomalies dans le développement d'autres organes pour un véritable hermaphrodisme ne sont généralement pas caractéristiques; parfois la pathologie est associée à une hernie inguinale.

Sur le côté du testicule, un appendice et un canal déférent sont généralement formés ; du côté opposé, un utérus unicorne et une trompe de Fallope se développent. Le vagin peut être bien développé et ouvert au niveau du périnée, de la ligne médiane du scrotum ou dans l'urètre postérieur. En règle générale, les ovaires sont correctement situés; 25% des patientes atteintes d'hermaphrodisme véritable ovulent.

Dans la période pubertaire, il peut y avoir des signes de virilisation ou de féminisation ; il existe souvent des caractéristiques sexuelles secondaires des deux sexes (type de silhouette bisexuelle, gynécomastie, timbre de voix bas, pilosité de type masculin). La moitié des patientes ont des menstruations ; chez le phénotype masculin, les saignements mensuels se manifestent par une hématurie cyclique. Les patients atteints d'hermaphrodisme véritable peuvent avoir des problèmes d'auto-identification sexuelle et d'adaptation sociale; une tendance à la bisexualité, l'homosexualité, la transsexualité, le travestisme.

Diagnostic d'hermaphrodisme véritable

Afin de confirmer ou d'exclure le diagnostic d'hermaphrodisme véritable, les patients doivent être consultés par un endocrinologue, un urologue, un gynécologue, un généticien. Lors de l'examen physique, le développement des organes génitaux externes, la gravité des caractéristiques sexuelles secondaires sont évalués. Une palpation du scrotum, un examen vaginal ou rectal, une échographie des organes pelviens et des glandes surrénales sont effectués.

Le véritable hermaphrodisme doit être différencié du faux hermaphrodisme, la dysgénésie gonadique (syndrome de Klinefelter). À cette fin, la détermination de la chromatine sexuelle, le caryotypage, l'étude du niveau d'hormones (testostérone, œstrogènes, FSH, 17-cétostéroïdes dans l'urine quotidienne), d'autres tests et prélèvements sont effectués. Un diagnostic définitif d'hermaphrodisme véritable ne peut être posé qu'après une laparotomie exploratrice, une biopsie gonadique et une confirmation histologique de la présence de tissu ovarien et testiculaire.

Traitement du véritable hermaphrodisme

La question de l'attribution d'un passeport sexuel et de la nature de l'éducation au genre des personnes présentant un véritable hermaphrodisme est complexe ; nécessite de prendre en compte le caryotype, le statut hormonal, l'orientation psychosexuelle de la personnalité du patient et est résolu avec l'implication de médecins spécialistes. Dans la plupart des cas, les nouveau-nés présentant un véritable hermaphrodisme sont classés comme des femmes et élevés comme des filles, car l'activité de la partie ovarienne de la gonade prévaut généralement sur la partie testiculaire.

À l'avenir, en tenant compte des aspects anatomiques, psychologiques et fonctionnels, une correction chirurgicale du véritable hermaphrodisme est réalisée, qui comprend la gonadectomie et la chirurgie plastique des organes génitaux externes. Chez les personnes ayant un passeport féminin, tout le tissu testiculaire ou ovotestis est retiré, le clitoris est réséqué et le vagin est en plastique. Le problème de l'excès de poils est résolu à l'aide de méthodes d'épilation. À l'avenir, tout au long de l'âge de procréer, une prise cyclique de préparations d'œstrogène-gestagène est prescrite. Lors du choix d'un passeport sexuel masculin, les patients atteints d'hermaphrodisme véritable subissent une ablation complète du tissu ovarien et des organes génitaux féminins, une correction de la gynécomastie, la formation du scrotum, une chirurgie plastique du pénis. Dès la puberté, une androgénothérapie substitutive (de soutien, stimulante) est réalisée.

Pronostic du véritable hermaphrodisme

Le développement psychosexuel normal et l'adaptation des patients atteints d'hermaphrodisme véritable dans la société dépendent du choix correct du sexe, de la correspondance du phénotype avec le sexe choisi et de l'auto-identification. Habituellement, les patients atteints d'hermaphrodisme véritable sont infertiles, cependant, des cas isolés sont décrits lorsque des individus de phénotype féminin et masculin, après retrait de l'ovotestis ou des gonades du sexe opposé, ont pu acquérir une progéniture.

Les patients présentant un véritable hermaphrodisme, même après une gonadectomie, doivent rester sous la surveillance étroite d'un endocrinologue pour surveiller l'exactitude de l'hormonothérapie. Dans certains cas, ces patients ont besoin d'aide