Le stade initial de la leucémie. L'évolution de la leucémie aiguë

Le stade initial de la leucémie.  L'évolution de la leucémie aiguë
Le stade initial de la leucémie. L'évolution de la leucémie aiguë

Allouer prochaines étapes de la leucémie aiguë:
JE. Première attaque (première période aiguë)- le temps écoulé entre les premières manifestations de la maladie et la détermination des résultats de la chimiothérapie d'induction.

II. Rémission complète- un état dans lequel il n'y a pas de signes cliniques et hématologiques de leucémie aiguë pendant plus de 4 semaines :
a) il n'y a pas de foyers de croissance leucémique extramédullaire ;
b) il n'y a pas de blastes dans le sang périphérique, le nombre de neutrophiles est égal ou supérieur à 1,5 10 9 /l, les plaquettes sont supérieures à 100 10 9 /l ;
c) la cellularité médullaire est suffisante (plus de 20 % selon les données de trépanobiopsie) ; d) moins de 5% de blastes dans le myélogramme, tous les germes hématopoïétiques à maturation normale sont représentés.

Rémission partielle- un groupe hétérogène d'affections caractérisées par une amélioration des paramètres cliniques et de laboratoire. L'obtention d'une rémission partielle n'affecte pas de manière significative le pronostic, cette phase n'est donc pas actuellement distinguée.

III. rechute- l'apparition de signes cliniques et hématologiques après rémission complète de durées diverses. Le développement de la rechute est généralement précédé de l'apparition de changements sur fond d'une image sanguine normale.

Plus signes fréquents de rechute sont une diminution du nombre de cellules normales ou l'apparition de blastes dans le sang périphérique ; dans Cas rares il existe une récidive isolée extramédullaire (extramédullaire) (par exemple, infiltration testiculaire leucémique). Lorsque la blastose médullaire est supérieure à 5 %, une récidive médullaire est diagnostiquée. Selon le moment du développement, on distingue les rechutes précoces (la durée de la rémission complète (PR) est inférieure à 12 mois) et tardives (la durée de la rémission complète (PR) est supérieure à 12 mois).

À diagnostic doit être spécifié numéro de série rémission complète (RC) ou rechute. En l'absence de rémission complète (RC), après deux cures d'induction, on note une forme primaire résistante de leucémie aiguë. La rechute tardive est une manifestation de résistance secondaire.

IV. phase terminale- résistance complète au traitement en cours avec un effet indésirable immédiat.

La leucémie est une tumeur maligne de la moelle osseuse dans laquelle, selon le stade de la leucémie, se forment des cellules blastiques atypiques. Dans leur structure, ils ressemblent aux cellules précurseurs des leucocytes, mais ne remplissent pas leur fonction.

La formation de lymphoblastes se produit plusieurs fois plus rapidement que les leucocytes normaux. À un certain stade de la leucémie, ils remplacent la plupart des globules blancs normaux, entraînant des conséquences graves telles que l'anémie, des saignements et des infections. Ils migrent avec le sang, créant des foyers lymphoblastiques dans tout le corps.

Leucémie aiguë : stades

Le début de la maladie - le stade initial de la leucémie aiguë présente de nombreux symptômes. Dans l'analyse générale du sang rouge, aucun changement particulier n'a été noté. Dans de rares cas, une diminution du nombre de globules rouges et d'hémoglobine peut être détectée. Dans le sang blanc, une diminution ou une augmentation du taux de leucocytes est détectée. Le nombre de cellules "blastiques" dépasse légèrement la norme. Parfois, vous pouvez voir une thrombocytopénie - une diminution du nombre de plaquettes. Plus essentielle pour le diagnostic de la leucémie est une biopsie de la moelle osseuse. Dans le même temps, une augmentation significative du nombre de cellules progénitrices est constatée dans la moelle osseuse. Le stade précoce de la leucémie aiguë est presque toujours diagnostiqué tardivement à mesure qu'il progresse vers le suivant.

Stade de développement clinique complet

Ses premiers signes sont le plus souvent retrouvés lors d'une prise de sang. Elle se caractérise par une augmentation significative dans le sang des formes immatures de leucocytes et l'apparition de cellules "blastiques". Il existe plusieurs variantes cliniques de cette étape :

  • le patient se sent bien, ne se plaint de rien, mais des changements caractéristiques sont constatés dans le test sanguin;
  • le patient a quelques plaintes, mais le test sanguin est normal.

Le stade de développement clinique complet se manifeste par trois syndromes :

  1. Infectieux-toxique. L'inflammation se produit dans divers organes.
  2. Hémorragique. Il y a une tendance au saignement. Dans ce cas, une perte de sang importante est possible.
  3. Anémique. La quantité d'hémoglobine et de globules rouges diminue. La peau et les muqueuses pâlissent, le patient se plaint d'une fatigue accrue, d'une sensation de manque d'air, de vertiges. Le travail du cœur est défectueux.

stade de rémission

Dans ce cas, la rémission est complète ou partielle. Le stade de rémission clinique complète est caractérisé par l'absence de tableau clinique et de plaintes, et pas plus de 5% des cellules «blastiques» se trouvent dans le tissu de la moelle osseuse. Test sanguin sans changements pathologiques. Si la rémission est partielle, le patient se sent bien, alors que plus de 5% de cellules pathologiques immatures sont observées dans la moelle osseuse.

phase de rechute

Une augmentation de la teneur en cellules "blastiques" dans le sang et la moelle osseuse, dans le contexte d'une se sentir pas bien patient, indique un retour de la leucémie. Chaque rechute suivante est plus dangereuse que la précédente et donne plus souvent des complications. La phase de rechute se termine par un terminal ou entre en rémission.

phase terminale

La dernière étape est caractérisée par une progression polyclonale de la tumeur et une malignité prononcée du processus. Presque toutes les cellules normales sont remplacées par des cellules pathologiques, ce qui entraîne des complications et un état grave du patient. Des processus ulcératifs-nécrotiques sont observés dans de nombreux organes.

Les stades de la leucémie, en période aiguë, sont très similaires, ils présentent plus de symptômes communs que de différences. Mais pour un traitement approprié grande importance détermine à quel stade se trouve la leucémie.

Stades de la leucémie chronique : début

La période précédant la clinique agrandie dure de six à douze mois. À stade précoce de leucémie chronique, le patient ne se sent souvent pas comme une personne malade, mais des écarts minimes sont déterminés dans le test sanguin. Dans de rares cas, les patients ressentent :

Une personne sur trois a une expansion des limites du foie, de la rate. Dans le sang, les leucocytes neutrophiles sont plusieurs fois supérieurs à la valeur normale et le taux de plaquettes augmente. Un critère de diagnostic important est la détermination de la quantité de phosphatase alcaline dans les leucocytes. Dans la leucémie chronique, sa quantité est plusieurs fois inférieure à la normale.

Le nombre d'érythrocytes et d'hémoglobine est dans les limites normales. L'ESR est souvent normale, son accélération est extrêmement rarement observée. Le nombre de plaquettes est légèrement supérieur à la normale. Lors de l'examen d'un ponctué de moelle osseuse, une légère augmentation du nombre de leucocytes immatures peut être détectée.

Stades de la leucémie chronique : détaillés

La période au cours de laquelle la maladie est diagnostiquée non seulement par des tests sanguins. Elle est caractéristique de la leucémie aiguë image clinique. Au stade prolongé, il y a une inhibition presque complète de la formation de cellules sanguines normales. L'état du patient se détériore. Elle peut durer de trois à cinq ans, parfois même plus.

Une caractéristique distinctive est la détection d'une hypertrophie de la rate. Parfois, il atteint une taille si gigantesque que le médecin peut le sentir dans le petit bassin. L'abdomen est considérablement agrandi. Le patient note une sensation de lourdeur au niveau de l'abdomen, due à la compression des organes voisins par la rate. Le foie grossit également. Mais sa taille est encore plusieurs fois plus petite que la rate.

L'un des premiers signes de cette étape peut être une faiblesse générale, de la transpiration, une perte de poids. Parfois, le patient note une augmentation constante de la température. Le patient est émotionnellement instable, il lui est difficile de travailler, il ne dort pas bien. Dans certains cas, il peut y avoir des réactions allergiques sur la peau. Les os et les articulations commencent à faire mal.

Le niveau de leucocytes est fortement augmenté, les cellules blastiques se trouvent en grand nombre dans le sang périphérique. De nombreuses formes immatures se révèlent. Le niveau de lymphocytes est considérablement réduit. Le nombre d'éosinophiles augmente également. Les plaquettes sont dans les limites normales ou augmentent, ce qui est très rare. L'ESR s'accélère. Dans le tissu de la moelle osseuse, on trouve de nombreuses cellules "blastiques".

Stades de la leucémie chronique : stade terminal

La progression régulière de la maladie se termine par une période terminale. Dans la dernière étape, les cellules tumorales montrent pleinement leur malignité. L'état du patient est grave ou très grave. Les cellules malignes quittent la moelle osseuse et sont transportées dans la circulation sanguine à travers les systèmes et déposées dans les organes vitaux.

La phase terminale arrive très soudainement. Avec l'inefficacité du traitement, le patient vit au maximum six mois. Cela commence par une forte augmentation du niveau de globules blancs. Les traitements qui fonctionnaient auparavant ne fonctionnent plus. Une rémission complète ne peut être obtenue que chez un patient sur cinq. Dans la plupart des cas, des rémissions partielles sont observées, dont la durée est au maximum d'un mois.

Le patient perd encore du poids et devient émacié. En raison de l'anémie, la peau est pâle. Dommages possibles au cœur sous forme d'arythmies. Sur la peau, les soi-disant leucémides sont formés à partir de cellules "blastiques". Ils sont très douloureux, la peau qui les recouvre est légèrement rougie. Les ganglions lymphatiques augmentent de taille. Les os et les articulations sont si douloureux que sans anesthésie, le patient ne peut même pas s'endormir. En raison de l'absence presque complète d'immunité, des processus inflammatoires graves des organes parenchymateux sont possibles.

La crise « explosive » est un trait caractéristique de la phase critique. Avec lui, le nombre de cellules malignes dans le sang dépasse 10% et dans la moelle osseuse - 20%, et ce chiffre ne cesse de croître. La maladie peut évoluer lentement pendant longtemps, rester dans un état lent pendant des décennies. Mais ensuite, il entre dans une phase terminale rapide, qui se termine par une issue fatale.

La leucémie aiguë est une forme agressive de cancer du sang. Les prévisions de rétablissement du patient atteint de cette maladie sont avant tout affectées par un diagnostic opportun et le bon déroulement du traitement. Nous parlerons des symptômes, des méthodes efficaces pour diagnostiquer et traiter la leucémie.

Raisons du développement de la leucémie

La leucémie sanguine aiguë (leucémie) se développe à la suite d'une mutation dans la cellule précurseur hématopoïétique des leucocytes, qui prolifère rapidement. Les clones de tumeurs évincent les cellules hématopoïétiques normales et la moelle osseuse perd la capacité de produire des cellules sanguines dans le volume requis. Après la libération des cellules mutées immatures dans la circulation sanguine, elles s'accumulent dans le sang périphérique et provoquent une infiltration leucémique. les organes internes.

Toutes les cellules atypiques ont les mêmes caractéristiques cytochimiques et morphologiques, ce qui confirme leur origine cancéreuse et le statut de clones d'un même blaste.

Les causes exactes de la leucémie aiguë n'ont pas été clarifiées, mais les spécialistes qui traitent des maladies du système hématopoïétique (hématologues) ont identifié un certain nombre de facteurs de risque. Ceux-ci inclus:

  • prédisposition héréditaire (cas diagnostiqués de leucémie chez des parents proches);
  • certaines pathologies chromosomiques (syndrome de Down, maladie de Klinefelter, etc.) ;
  • les infections virales (il existe un risque de réponse immunitaire anormale à l'agent infectieux, principalement la grippe) ;
  • maladies hématologiques (myélodysplasie, certains types d'anémie);
  • exposition aux rayonnements et aux cancérigènes chimiques (benzène, toluène, composés d'arsenic);
  • thérapie cytostatique pour d'autres types de cancer (lymphomes, myélomes multiples, lymphogranulomatose).

Dans la plupart des cas de leucémie aiguë, il existe plusieurs causes de mutation cellulaire à la fois. Par exemple, on pense que le développement de la leucémie lymphoblastique chez les enfants est dû à l'action de facteurs environnementaux sur le corps de la mère et de l'enfant, la réponse immunitaire aux infections virales et la prédisposition héréditaire. Dans certains types de maladies associées à la mutation du gène MLL, la modification pathologique des blastes est terminée avant même la naissance de l'enfant.

Classification des leucémies aiguës

La forme aiguë de la maladie est diagnostiquée dans 97% de tous les cas cliniques de leucémie. La transition de la leucémie aiguë vers une forme chronique est impossible, de sorte que la division selon l'évolution de la maladie ne correspond pas à une classification similaire dans un autre domaine de la médecine.

"L'exacerbation" de la leucémie chronique est possible avec une action prolongée des facteurs cancérigènes qui ont provoqué le développement de la maladie. Dans ce cas, dans le contexte de l'évolution de la leucémie chronique, des symptômes de leucémie aiguë sont observés.

Morphologiquement, les leucémies sont divisées en lymphoblastiques (provenant des cellules progénitrices des lymphocytes) et non lymphoblastiques. Le deuxième groupe regroupe toutes les autres formes de la maladie.

Les leucémies lymphoblastiques, à leur tour, sont classées selon le type de lymphocytes qui ont donné lieu au processus. Il existe des formes pré-pré-B-lymphoblastiques, pré-B-lymphoblastiques, B-lymphoblastiques et T-lymphoblastiques de la maladie.

Les leucémies aiguës non lymphoblastiques sont subdivisées en myéloblastiques (se développant à partir de pré-granulocytes), mono- et myélomonoblastiques (caractérisées par une prolifération anormale de monoblastes), mégacaryoblastiques et érythroblastiques (se développant respectivement à partir de cellules précurseurs des plaquettes et des érythrocytes).

En plus des leucémies lymphoblastiques et non lymphoblastiques, des leucémies indifférenciées sont isolées. Cette forme de la maladie est très agressive, car. la division des cellules tumorales sans certaines caractéristiques morphologiques est plus active qu'à des stades plus matures de leur développement.

La leucémie aiguë chez l'adulte est généralement de type non lymphoblastique. Dans la plupart des cas, ils fixent la forme myéloïde de la leucémie. Les personnes à risque sont principalement les patients âgés et ceux qui sont constamment en contact avec des agents chimiques cancérigènes et des rayonnements ionisants.

La leucémie aiguë lymphoblastique est typique des enfants. Le pic d'incidence survient entre 2 et 5 ans et les garçons tombent plus souvent malades que les filles. En outre, la leucémie peut être diagnostiquée chez les adolescents - un petit pic dans le graphique de la dépendance de l'incidence à l'âge est observé dans la région des 10-13 ans.

Définition précise caractéristiques morphologiques cellules est important pour choisir la bonne tactique de traitement. Le degré de différenciation des clones tumoraux détermine l'agressivité du cancer et affecte le pronostic de survie des patients.

Stades de la maladie

L'évolution de la leucémie est généralement divisée en cinq étapes ou stades :

  • stade initial;
  • stade élargi;
  • rémission complète ou incomplète ;
  • rechute;
  • stade terminal.

Dans un certain nombre de cas cliniques, une période de latence (primaire) est également distinguée. Ce terme désigne le temps qui s'écoule entre l'exposition à un facteur cancérigène et l'apparition des premiers symptômes de la maladie. Selon le type morphologique des cellules, cela prend de plusieurs mois à plusieurs décennies. Les manifestations cliniques de la maladie sont dues à l'inhibition de l'hématopoïèse.

Au stade initial de la leucémie, il n'y a pas de symptômes cliniques. L'anémie est rare, mais il peut y avoir une modification du nombre de leucocytes dans un sens ou dans l'autre et une légère thrombocytopénie.

Selon ces signes, il est impossible de diagnostiquer sans équivoque une leucémie en développement, cependant, souvent en l'absence d'autres causes d'anémie, un hématologue peut référer le patient pour une ponction du tissu de la moelle osseuse. L'analyse du tissu hématopoïétique donne un résultat sans ambiguïté: dans le diagnostic de "leucémie aiguë" dans le tissu hématopoïétique se trouve un grand nombre de cellules blastiques (immatures).

Malgré la possibilité théorique d'un diagnostic à un stade plus précoce, la leucémie aiguë est le plus souvent détectée à un stade avancé (clinique).

Dans certaines formes de leucémie aiguë, les symptômes n'apparaissent pas, mais des modifications caractéristiques de la composition du sang sont perceptibles (diminution du nombre de réticulocytes, érythrocytes, plaquettes, augmentation de la VS, présence de blastes et disparition des éosinophiles , basophiles, formes matures et transitionnelles des leucocytes).

L'état de rémission caractérise la disparition complète des symptômes cliniques de la maladie. Avec une rémission complète, l'absence de blastes dans le sang périphérique est complétée par leur faible nombre dans les tissus de la moelle osseuse (pas plus de 5%), et avec une rémission incomplète, le nombre de cellules immatures reste élevé dans le contexte d'une amélioration hématologique.

La rechute de la leucémie aiguë est possible non seulement dans le système hématopoïétique, mais également en dehors de celui-ci. Chaque manifestation clinique ultérieure de la leucémie est plus dangereuse sur le plan pronostique pour le patient.

Au stade terminal de la maladie, on observe l'inhibition finale de la production de cellules sanguines, la résistance à la thérapie antitumorale et le développement de processus nécrotiques dans le corps.

Symptômes de la leucémie aiguë

Les symptômes de la leucémie aiguë créent un tableau clinique caractéristique, par conséquent, au stade avancé de la maladie, un diagnostic sans ambiguïté est possible. Plusieurs syndromes peuvent survenir avec cette maladie :

  • anémique (associée à une forte baisse du nombre de globules rouges) ;
  • hémorragique (due à une diminution du nombre de plaquettes de 4 à 5 fois par rapport à la norme);
  • intoxication;
  • prolifératif ou hyperplasique (associé à la propagation de clones de cellules immatures dans le sang périphérique et les organes internes) ;
  • os-articulaire.

Symptômes de la leucémie aiguë

Syndrome (complexe de symptômes)Signes de leucémie aiguë
AnémiquePâleur des muqueuses et de la peau
Tachycardie
Vertiges
Dyspnée
Fatigue chronique
Chute de cheveux
Fragilité des plaques à ongles
HémorragiqueÉruption cutanée (due à des capillaires brisés)
Hématomes
Gingivale et saignements de nez
La présence de globules rouges (sang) dans l'urine (hématurie)
Saignements internes (utérins, gastro-intestinaux)
intoxicationPerte d'appétit
Perte de poids rapide
Hausse de température
Transpiration (observée chez la grande majorité des patients)
Somnolence, apathie
prolifératifHépatosplénomégalie (hypertrophie de la rate et du foie)
Gonflement des ganglions lymphatiques
L'apparition de leucémies (infiltrats leucémiques cutanés)
Neuroleucémie (une lésion des méninges semblable à une méningite ou une encéphalite)
Dommages à d'autres organes internes par des explosions
Ostéo-articulaireDouleurs dans les os et les articulations
Augmentation de la sensibilité osseuse
Augmentation de la fragilité osseuse
Nécrose aseptique

Les symptômes chez les adultes et les enfants n'ont pas de différence fondamentale. La manifestation de la leucémie est le plus souvent similaire aux manifestations des maladies virales (fièvre, frissons, transpiration). Cela est dû au fait qu'il n'y a pas de cellules matures dans le sang du patient. système immunitaire capable de détruire l'infection.

SRAS fréquent, exacerbation infections chroniques et l'apparition de nouveaux (pneumonie, pyélonéphrite, herpès, etc.) sur fond d'anémie et de saignement de la muqueuse sont un signe diagnostique précoce de la leucémie.

Diagnostic de la maladie

Le diagnostic de leucémie consiste à trois étapes: surveiller les modifications de la composition sanguine du patient, étudier le rapport des cellules hématopoïétiques et des blastes dans le sang et le tissu de la moelle osseuse, ainsi que recherche générale organisme.

Dans un test sanguin général pour la leucémie aiguë, des changements tels que :

  • une diminution de l'hémoglobine, du nombre de réticulocytes et d'érythrocytes de 2 à 3 fois par rapport à la norme (le nombre de globules rouges peut aller jusqu'à 1,0-1,5 * 10 9 / ml à un taux de 3,6-5,0 * 10 9 / ml);
  • thrombocytopénie (le nombre de plaquettes peut chuter d'un ordre de grandeur ou plus - jusqu'à 20 * 10 9 / l à un taux de 180-320 * 10 9 / l);
  • modification du nombre total de leucocytes, fixation tailles différentes globules blancs;
  • insuffisance leucémique (une petite quantité de leucocytes matures et transitoires - neutrophiles, éosinophiles, basophiles, monocytes, lymphocytes en présence de blastes);
  • ESR élevée.

Une étude en dynamique est nécessaire non seulement pour exclure les erreurs de diagnostic, mais également pour surveiller le taux de déplacement des cellules hématopoïétiques normales par les blastes.

Malgré le fait que la leucémie présente un certain nombre de signes cliniques caractéristiques, la principale méthode de diagnostic de la maladie est l'étude d'un fragment de la moelle osseuse, obtenu par ponction du sternum ou trépanobiopsie de l'ilium. L'analyse cytochimique (coloration d'un frottis avec des réactifs) permet de différencier les cellules, et de préciser l'immunophénotypage - pour enfin déterminer le type de clone tumoral.

Dans la leucémie aiguë, la proportion de blastes dépasse généralement 20%, le germe rouge de l'hématopoïèse est supprimé (à l'exception des cas de leucémie érythroblastique), les mégacaryocytes sont absents ou significativement réduits (à l'exception de la leucémie mégacaryoblastique). Le nombre de lymphocytes dans le tissu hématopoïétique atteint de leucémie est généralement augmenté.

Avec des symptômes flous et au stade initial de la maladie, un diagnostic différentiel est nécessaire, qui vise à exclure la mononucléose, le purpura thrombocytopénique, l'infection par le VIH, les réactions leucémiques aux infections systémiques graves, etc. Les résultats du myélogramme permettent de déterminer sans ambiguïté la maladie.

Des diagnostics généraux avec ECG, échographie, radiographie des organes internes, ainsi qu'une ponction vertébrale sont effectués pour déterminer le degré d'endommagement du corps par infiltration de souffle.

Traitement de la leucémie aiguë

Le traitement de la leucémie aiguë peut se faire de plusieurs manières, selon le stade de la maladie, le degré d'endommagement des organes internes et l'état de santé du patient. Il existe deux principales méthodes de traitement de la leucémie :

  • chimiothérapie avec plusieurs cytostatiques ;
  • greffe de moelle osseuse (GMO).

De plus, s'il existe des foyers de la maladie en dehors de la moelle osseuse, l'organe affecté est irradié (y compris le cerveau atteint de neuroleucémie) et l'administration endolombaire de solutions cytostatiques.

Avec le diagnostic de "leucémie aiguë", le traitement vise la destruction des blastes, c'est-à-dire en fait, le corps du patient se retrouve sans possibilité de protection contre les agents infectieux et un nombre anormalement bas de globules rouges et de plaquettes. Dans une large mesure, la survie du patient dépend du respect de la stérilité des conditions de sa détention et de la prescription opportune d'antibiotiques.

Pour compenser l'anémie et la thrombocytopénie, le patient reçoit une transfusion de composants sanguins. Une thérapie supplémentaire vise également à réduire l'intoxication du corps.

Plus méthode efficace le traitement de la leucémie aiguë est considéré comme la MTC. La greffe de cellules souches saines contribue à la restauration d'une hématopoïèse normale chez le patient. Cependant, en raison des difficultés à trouver des donneurs et de nombreuses contre-indications à la chirurgie, la greffe de moelle osseuse n'est possible que dans une très faible proportion des cas.

La BMT n'est réalisée qu'en rémission complète (généralement au début) et après un traitement immunosuppresseur intensif. La greffe de moelle osseuse allogénique garantit une forte diminution des risques de récidive.

La leucémie aiguë est une maladie grave et agressive. Cependant méthodes modernes les traitements permettent de garantir pratiquement la survie du patient pendant au moins plusieurs années après la fin du traitement. Un diagnostic rapide et des soins attentifs aux patients jouent un rôle important dans le succès du traitement.

23.01.2017

La leucémie aiguë est une tumeur maligne du système circulatoire. Dans le corps du patient, des cellules immatures commencent à être produites, ce qui évince simplement les pousses saines normales.

Et les cellules immatures remplissent complètement la moelle osseuse. Les causes de la mutation ne sont pas entièrement comprises. Au cours du processus de progression, les mutations vont au-delà de la moelle osseuse, affectant d'autres tissus et systèmes.

La leucémie aiguë peut se propager au foie, à la rate, aux poumons, aux ganglions lymphatiques et à la peau. Les enfants souffrent souvent de la maladie. L'âge maximal de la leucémie aiguë est de 2 à 4 ans. Dans l'âge adulte La leucémie se développe après 55-60 ans.

Causes de la leucémie aiguë

Les causes de la leucémie aiguë ne sont pas entièrement comprises. Une chose est sûre - la maladie se développe exclusivement dans le contexte d'une mutation des cellules sanguines. Mais divers facteurs peuvent conduire à de telles mutations malignes.

Avant de parler des facteurs qui influent sur l'apparition de la leucémie aiguë, vous devez comprendre les types de leucémie.

La leucémie aiguë se présente sous deux formes : la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) et la leucémie aiguë myéloïde (LAM). Le premier se retrouve souvent chez les enfants, mais la LAM est caractéristique des patients adultes.

Pour la leucémie aiguë rôle important joue le rôle de l'hérédité. En cas de développement de LAL chez l'un des jumeaux, le deuxième enfant souffrira également à 100% de la maladie. Des leucémies aiguës apparaissent en même temps chez les parents par le sang.

L'hérédité et la prédisposition génétique sont considérées comme les principaux facteurs.

Parmi les autres causes du développement de la maladie:

  • exposition radioactive.
  • exposition à des produits chimiques. Très souvent, la LAM survient après avoir subi une chimiothérapie pour le traitement d'un autre cancer.
  • maladies hématologiques.
  • infections virales fréquentes.

Souvent, lors du diagnostic d'une leucémie aiguë, les médecins ne peuvent pas établir la cause profonde de la maladie. Pour une telle maladie, il peut être caractéristique anomalie chromosomique dans les gènes : maladie de Down, syndrome de Louis-Barr, anémie de Fanconi, syndrome de Klaifelter.

Formes de leucémie aiguë

Les oncologues se partagent les stades de la leucémie aiguë selon la classification internationale. La différenciation se produit en fonction de la morphologie spécifique des mutations des cellules cancéreuses. Séparez les cellules lymphoblastiques et non lymphoblastiques.

La leucémie aiguë lymphoblastique chez l'adulte et l'enfant peut prendre les formes suivantes : forme pré-B, forme B, forme pré-T, forme T, autre forme.

La leucémie aiguë non lymphoblastique est classée comme suit :

  • sur. myéloïde. Provoqué en raison d'une prolifération incontrôlée de granulocytes.
  • sur. mono et o. myéloïde. Dans ce cas, une multiplication active des monoblastes peut être observée.
  • sur. mégacaryoblastique. Dans ce type de leucémie aiguë, il existe une prédominance des précurseurs plaquettaires.
  • sur. érythroblastique. Une prolifération d'érythroblastes est observée.

La dernière étape de la classification est la leucémie aiguë indifférenciée. La leucémie passe par trois étapes dans son développement. La première étape de la maladie est l'initiale. Pour la première étape, la présence de symptômes non spécifiques, ou leur absence complète, est considérée comme caractéristique.

Le deuxième stade de la leucémie aiguë est appelé avancé, auquel cas les symptômes sont clairs. Peut inclure des périodes d'attaque ou d'apparition, de rémission (complète ou incomplète), de rechute ou de récupération. La troisième étape est dite terminale, il y a une profonde inhibition de l'hématopoïèse normale.

Symptômes de la leucémie aiguë

Au stade initial de la maladie, il peut n'y avoir aucun symptôme. Parfois, les manifestations sont assez générales et effacées, auxquelles le patient ne fait pas attention. Ce n'est qu'avec le développement rapide de la leucémie sanguine aiguë que des symptômes caractéristiques apparaissent.

Les premiers soupçons se manifestent du côté du système nerveux central :

  • somnolence pendant la journée;
  • insomnie la nuit;
  • apathie;
  • la dépression;
  • prostration;
  • fatigue accrue;
  • vertiges.

Les patients se plaignent de fièvre sévère, d'une forte augmentation de la température corporelle, de transpiration, de perte d'appétit, d'intoxication, d'anorexie. Lors des premières manifestations, les patients ressentent de fortes douleurs osseuses et musculaires.

Le stade initial de la leucémie aiguë ressemble aux symptômes du SRAS et de la grippe. Lorsque le traitement commence de manière incorrecte, la leucémie se développe rapidement.

Même une stomatite ordinaire peut être un symptôme de leucémie aiguë. Souvent, la maladie est diagnostiquée lors d'un examen médical de routine. Une numération globulaire complète montrera un faible niveau de globules rouges. Cela augmente les saignements. La peau est également touchée. Au stade initial de la maladie, la peau est très pâle, ressemblant à des manifestations d'anémie. Mais, déjà avec le développement de la maladie, la peau se couvre d'une éruption rouge, souvent les plaies peuvent saigner.

Dans de telles conditions, toute infection s'attache très facilement. Par conséquent, l'état du patient peut s'aggraver en raison de la présence de telles lésions infectieuses et virales: herpès, candidose, pneumonie, pyélonéphrite. Le patient se plaint de difficultés respiratoires. Il y a aussi une augmentation du foie et de la rate.

Il faut environ deux mois entre le moment de la première mutation et le moment où les premiers symptômes apparaissent. Sur une si longue période de temps, les cellules blastiques s'accumulent dans la moelle osseuse. Cela ne permet pas aux éléments sanguins normaux à part entière de mûrir et d'entrer dans la circulation générale.

Les symptômes de la leucémie aiguë sont divisés en les formes suivantes :

  • intoxication;
  • anémique;
  • ostéoarticulaire ;
  • prolifératif;
  • hémorragique.

Comment diagnostiquer une leucémie aiguë ?

Il est important de détecter la maladie tôt. C'est la seule façon de commencer traitement d'urgence conduisant à une rémission ou à une guérison complète. Le diagnostic de leucémie aiguë comprend plusieurs étapes.

Sur le stade initial besoin d'être fait analyse générale du sang. Des recherches doivent avoir lieu en dynamique afin d'observer régulièrement tout changement dans la composition du sang. Un nouveau diagnostic est nécessaire pour éliminer les erreurs. Une telle analyse, dans le cas d'une leucémie, montrera l'apparition de blastes et une modification du rapport globules rouges/plaquettes.

Vous devez examiner la moelle osseuse. Cette procédure est réalisée dans le service d'oncohématologie de la clinique. L'analyse cytochimique est obligatoire. La moelle osseuse et les frottis sanguins sont colorés avec un colorant médical spécial. Cela déterminera le type de leucémie. Pour clarifier ou réfuter le diagnostic, il est nécessaire d'effectuer un immunophénotypage des blastes, qui peut établir une anomalie chromosomique.

La leucémie aiguë, en tant que diagnostic, est posée en présence de plus de 20 % de blastes provenant de toutes les cellules de la moelle osseuse. Au troisième stade du diagnostic, les médecins tentent de déterminer l'implication d'autres systèmes et organes internes dans la pathologie oncologique. À cette fin, une radiographie pulmonaire, une échographie des organes internes, ainsi qu'une ponction lombaire sont effectuées.

Traitement de la leucémie aiguë

Avec un diagnostic rapide et correct, la leucémie peut être traitée et une rémission à long terme ou complète peut être obtenue. Le traitement des patients atteints de leucémie aiguë n'a lieu qu'à l'hôpital du service d'oncohématologie. Il existe deux traitements pour la leucémie aiguë : la greffe de moelle osseuse et la chimiothérapie à plusieurs composants.

Les schémas thérapeutiques de la LAL et de la LMA diffèrent les uns des autres. Chaque protocole de traitement est sélectionné individuellement pour chaque patient. La première étape de la chimiothérapie est l'induction de la rémission.

Le but de cette étape peut être appelé une diminution du nombre de blasts. La première étape de la chimiothérapie est réalisée jusqu'à ce que des cellules blastiques soient détectées lors du diagnostic.

L'étape suivante s'appelle l'étape de consolidation. A ce moment, l'élimination, la destruction des cellules leucémiques restantes se produit. Après un certain temps, la troisième étape de la chimiothérapie commence - induction répétée. Avec tout cela, prérequis dans le traitement de la leucémie aiguë est l'utilisation de cytostatiques oraux.

La période de chimiothérapie pour la leucémie aiguë dure deux ans. Et le protocole est sélectionné en fonction du groupe de risque auquel un patient particulier peut être attribué :

  • âge;
  • caractéristiques génétiques;
  • le niveau de leucocytes dans le sang;
  • réaction au traitement précédent;
  • la présence de comorbidités.

La rémission complète, qui devrait survenir après toute la durée de la chimiothérapie, doit répondre à de nombreux critères: l'absence de symptômes de la maladie, la teneur en cellules blastiques de la moelle osseuse ne dépasse pas 5%, le rapport normal des autres cellules, la absence totale de blastes dans le sang, absence de lésions.

Chimiothérapie pour une guérison complète

La chimiothérapie, visant à une guérison complète, nuit toujours à l'organisme. C'est à cause de la forte toxicité que surviennent la chute des cheveux, des nausées régulières, des vomissements fréquents, des troubles du foie, des reins et du cœur.

Pour empêcher le développement de telles effets indésirables le patient doit régulièrement faire un test sanguin, subir une IRM, une échographie.

Après avoir obtenu une rémission complète, le patient doit toujours être surveillé régulièrement par le médecin. Le médecin peut prescrire des options thérapeutiques concomitantes :

  • transfusion de produits sanguins;
  • l'utilisation d'antibiotiques;
  • réduction de l'intoxication du corps;
  • irradiation cérébrale;
  • l'introduction de cytostatiques.

La leucémie sanguine aiguë peut nécessiter une greffe de moelle osseuse. Il est important de trouver un donneur compatible. Cela peut être lié ou non. Il est recommandé de faire une greffe au moment de la première rémission, avant le début de la première rechute possible.

Dans le cas d'AML après la première récidive, la greffe de moelle osseuse est l'option de traitement la plus acceptable. C'est le seul moyen d'obtenir une chance de rémission. Mais, une greffe ne peut être réalisée que pendant une période de rémission complète et stable.

Il existe également des contre-indications à cette procédure:

  • âge avancé;
  • maladies infectieuses lors d'une exacerbation;
  • dysfonctionnement grave des organes internes;
  • rechute leucémique.

Quant au pronostic, chez les enfants, il est bien meilleur que chez les adultes. Tout est question d'âge. Les rechutes peuvent durer jusqu'à plusieurs années. Et dans le cas d'une rechute persistante depuis plus de cinq ans, on peut déjà parler de guérison complète.

La médecine moderne peut aider et guérir n'importe quelle maladie, même le diagnostic de leucémie aiguë. Il vous suffit de contacter le médecin en temps opportun.