Klinische Leitlinien für systemische Sklerodermie eular. Systemische Sklerodermie

RCHR (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan – 2013

Progressive systemische Sklerose (M34.0)

Rheumatologie

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Genehmigt

Protokoll der Sitzung der Expertenkommission

zu Fragen der Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan

Definition: Systemische Sklerodermie (SSc) ist eine Autoimmunerkrankung Bindegewebe, deren wichtigste klinische Symptome auf weit verbreitete Mikrozirkulationsstörungen, Hautfibrose usw. zurückzuführen sind innere Organe.

Protokollcode:

ICD-10-Codes:
M 34,0 Progressive systemische Sklerose
M 34.1 CREST-Syndrom
M 34.2 Systemische Sklerose verursacht durch Medikamente und chemische Verbindungen
M 34.8 Andere Formen der systemischen Sklerose
J 99,1 mit Lungenschaden
G 73,7 mit Myopathie
M 34.9 Systemische Sklerose, nicht näher bezeichnet
M 35,0 Sicca-Syndrom (Sjögren-Syndrom)
M 35.1 Andere Crossover-Syndrome

Im Protokoll verwendete Abkürzungen:
AT-Antikörper
GC-Glukokortikosteroide
Magen-Darm-Trakt - Magen-Darm-Trakt
ILD – interstitielle Lungenerkrankung
CT – Computertomographie
ICD – Internationale Klassifikation von Krankheiten
NSAIDs – nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente
UAC- allgemeine Analyse Blut
OAM – allgemeine Urinanalyse
RNA – Ribonukleinsäure
SSc – systemische Sklerodermie
CREST-Kalzinose, Raynaud-Syndrom, Motilitätsstörung der Speiseröhre, Sklerodaktylie, Teleangiektasie.
ESR – Blutsenkungsgeschwindigkeit
SLE – systemischer Lupus erythematodes
Doppler-Ultraschall
FGDS – Fibrogastroduodenoskopie
EMG-Elektromyographie

Datum der Entwicklung des Protokolls: Jahr 2012

Protokollbenutzer: Rheumatologen, Therapeuten, Allgemeinmediziner.

Hinweis darauf, dass kein Interessenkonflikt besteht.

Einstufung

Klinische Klassifizierung (die häufigsten Ansätze, zum Beispiel: nach Ätiologie, nach Stadium usw.).

Klinische Formen
- Diffuse Form. Generalisierte Hautläsionen der Extremitäten, des Gesichts und des Rumpfes im Laufe des Jahres; Das Raynaud-Syndrom tritt gleichzeitig oder nach Hautläsionen auf. Frühzeitige Entwicklung einer viszeralen Pathologie (interstitielle Schädigung der Lunge, Schädigung des Magen-Darm-Trakts, des Myokards, der Nieren). Deutliche Verkleinerung der Kapillaren des Nagelbetts mit Bildung von Gefäßarealen (laut Kapillaroskopie des Nagelbetts). Nachweis von Antikörpern gegen Topoisomerase-1 (Scl-70).
- Begrenzte Form. Lange Zeit des isolierten Raynaud-Phänomens. Die Hautbeteiligung beschränkt sich auf Gesicht und Hände/Füße. Späte Entwicklung von pulmonaler Hypertonie, gastrointestinalen Läsionen, Teleangiektasien, Verkalkungen (CREST-Syndrom). Nachweis von Antizentromer-Antikörpern. Erweiterung der Nagelbettkapillaren ohne offensichtliche avaskuläre Bereiche.
- Sklerodermie ohne Sklerodermie. Sklerodermie ohne Sklerodermie (Sklerodermie-Sklerodermie) ist gekennzeichnet durch: keine Hautverdickung, Raynaud-Phänomen, Anzeichen einer Lungenfibrose, akute Sklerodermie der Niere, Schädigung des Herzens und des Magen-Darm-Trakts, Nachweis antinukleärer Antikörper (Scl-70, ACA, nukleolär).
- Kreuzformen. Crossover-Formen (Overlap-Syndrome) sind durch eine Kombination klinischer Anzeichen von SSc und einem oder mehreren gekennzeichnet systemische Erkrankungen Bindegewebe.
- Juvenile Sklerodermie. Der Krankheitsbeginn liegt vor dem 16. Lebensjahr. Hautläsionen sind oft vom Typ fokaler oder linearer (hemiformer) Sklerodermie. Neigung zur Bildung von Kontrakturen. Auffälligkeiten in der Entwicklung der Gliedmaßen sind möglich. Mäßige viszerale Pathologie (hauptsächlich durch instrumentelle Untersuchung festgestellt).
- Präsklerodermie. Es gibt auch die sogenannte Präsklerodermie, zu der Patienten mit isoliertem Raynaud-Phänomen in Kombination mit für SSc charakteristischen kapillaroskopischen Veränderungen oder immunologischen Störungen gehören.
Flow-Optionen

1. Ein akuter, schnell fortschreitender Verlauf ist durch die Entwicklung einer generalisierten Fibrose der Haut (diffuse Form) und innerer Organe (Herz, Lunge, Nieren) in den ersten 2 Jahren nach Ausbruch der Erkrankung gekennzeichnet; früher endete es oft mit dem Tod; Die moderne adäquate Therapie hat die Prognose dieser Patientenkategorie verbessert.
2. Bei einem subakuten, mäßig progredienten Verlauf deuten klinische und Laboruntersuchungen auf ein Überwiegen von Anzeichen einer Immunentzündung (dichte Hautschwellung, Arthritis, Myositis) hin; Überlappungssyndrome sind keine Seltenheit.
3. Der chronische, langsam fortschreitende Verlauf ist durch ein Überwiegen vaskulärer Pathologien gekennzeichnet: zu Beginn der Krankheit - langfristiges Raynaud-Syndrom mit allmählicher Entwicklung mäßiger Hautveränderungen (begrenzte Form), Zunahme vaskulärer ischämischer Störungen, viszerale Pathologie ( Schädigung des Magen-Darm-Trakts, pulmonale Hypertonie). Prognostische Unterschiede in den Kursoptionen werden durch die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten veranschaulicht akuter Verlauf beträgt 4 bzw. 0 %, für subakute 75 bzw. 61 % und für chronische 88 bzw. 84 %. Derzeit hat sich die Prognose von Patienten mit SSc durch frühere Diagnose und moderne Therapie verbessert, es bestehen jedoch weiterhin Unterschiede im Krankheitsbeginn, den wichtigsten klinischen Manifestationen und der Entwicklung.

SSD-Stufen:
- initial, wenn 1-3 Lokalisationen der Krankheit identifiziert werden.
- Stadium der Generalisierung, das die systemische, polysyndromale Natur des Prozesses widerspiegelt.
- spät (terminal), wenn bereits ein Versagen eines oder mehrerer Organe (Herz, Lunge, Nieren) vorliegt.
Es wird empfohlen, alle 3 Parameter der SSc-Klassifikation bei der Diagnosestellung, der Prognosebestimmung und der Auswahl einer adäquaten Therapie zu verwenden.

Diagnose

Diagnosekriterien:
Zur Überprüfung der SSc-Diagnose werden die Kriterien der American Rheumatological Association verwendet.
A. „Groß“-Kriterium. Proximale Sklerodermie: symmetrische Verdickung, Verhärtung und Verhärtung der Haut der Finger und proximal der Grund- und Zehengrundgelenke. Veränderungen können Gesicht, Hals und Rumpf (Brust und Bauch) betreffen.
B. „Kleine“ Kriterien.
1. Sklerodaktylie: Die oben genannten Hautveränderungen sind auf die Finger beschränkt.
2. Digitale Narben – Bereiche mit Hautrückzug an den Fingerspitzen
oder Verlust der Polstersubstanz.
3. Bilaterale basale Lungenfibrose: bilaterale retikuläre oder lineare Knotenschatten, am stärksten ausgeprägt in den Basalbereichen der Lunge mit Standard Röntgenuntersuchung; Es kann zu Manifestationen vom Typ „Wabenlunge“ kommen. Diese Veränderungen sollten nicht mit einer primären Lungenerkrankung verbunden sein.
Die Kriterien ermöglichen es uns, Patienten mit lokalen Formen von Sklerodermie, eosinophiler Fasziitis usw. auszuschließen verschiedene Arten Pseudosklerodermie. Der Patient muss entweder ein Hauptkriterium oder mindestens 2 Nebenkriterien haben. Sensitivität – 97 %, Spezifität – 98 %. Diese Kriterien eignen sich zur Identifizierung charakteristischer und ziemlich schwerer SSc, decken jedoch nicht alle klinischen Formen der Krankheit ab, einschließlich früher begrenzter, querschnittlicher und viszeraler SSc.

Beschwerden: Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, leichtes Fieber usw. werden zu Beginn der Krankheit beobachtet (hauptsächlich bei Patienten mit der diffusen Form) und stellen diagnostische Schwierigkeiten dar, bevor charakteristische Haut- und viszerale Anzeichen von SSc auftreten.

Körperliche Untersuchung:
Konstitutionelle Symptome – Schwäche, Müdigkeit, Gewichtsverlust, leichtes Fieber usw. – werden zu Beginn der Krankheit beobachtet (hauptsächlich bei Patienten mit diffuser Form) und stellen diagnostische Schwierigkeiten dar, bevor charakteristische Haut- und viszerale Anzeichen von SSc auftreten.
Gefäßschäden:
- Raynaud-Phänomen – ein symmetrischer paroxysmaler Krampf der Fingerarterien, Hautarteriolen und arteriovenösen Shunts, hervorgerufen durch Kälte oder emotionalen Stress, gekennzeichnet durch eine ständige Veränderung der Hautfarbe der Finger (Aufhellung, Zyanose, Rötung). Gefäßkrämpfe gehen oft mit Taubheitsgefühl in den Fingern und Schmerzen einher. Bei vielen Patienten mit SSc verlängern sich die Raynaud-Anfälle aufgrund struktureller Veränderungen in den Blutgefäßen und einer dauerhaft verminderten Durchblutung.
- Teleangiektasien – erweiterte Kapillaren und Venolen mit einer charakteristischen Lokalisation an Fingern, Handflächen und im Gesicht, einschließlich der Lippen, sind ein spätes Anzeichen der Krankheit.
- Hautschäden:
Eine Hautverdickung (Sklerodermie) beginnt immer an den Fingern (Sklerodaktylie). Der Schweregrad der Hautverdichtung wird durch Abtasten anhand eines 4-Punkte-Systems beurteilt: 0 – keine Verdichtung; 1 - leichte Verdichtung; 2 - mäßige Verdichtung; 3 - ausgeprägte Verdichtung (faltbar). Zur Objektivierung von Hautläsionen wird ein Hautscore ermittelt, der die Summe der Scores für den Schweregrad der Hautverdichtung in 17 anatomischen Bereichen darstellt: im Gesicht, auf der Brust, am Bauch und an symmetrischen Teilen der Gliedmaßen – Finger, Hände, Unterarme, Schultern, Oberschenkel, Beine und Füße. Bei SSD gibt es Stadien der Hautschädigung: Ödem, Verhärtung, Atrophie.
Der Schweregrad der Hautverdickung variiert von Patient zu Patient und erreicht in den ersten 3–4 Jahren der Erkrankung ein Maximum. Die Hautzahl korreliert mit der viszeralen Pathologie und ist einer der Prädiktoren für ein ungünstiges Ergebnis der SSc.
· Das „Beutelbeutel“-Symptom ist eine Verkleinerung der Mundöffnung und eine Ausdünnung des roten Randes der Lippen, um den herum sich radiale Falten bilden.
· Digitale Geschwüre – ein charakteristisches Zeichen von SSc (in den Klassifizierungskriterien enthalten), entwickeln sich an den distalen Phalangen der Finger; kann stark schmerzhaft sein, gekennzeichnet durch Erstarrung der Behandlung und wiederkehrenden Verlauf.
Ulzerative Hautläsionen werden auch an Stellen beobachtet, die mechanischer Belastung ausgesetzt sind – oberhalb der Ellenbogen und Kniegelenke, an den Knöcheln und Fersen.
· Trockene Gangrän – Nekrose der Haut und des subkutanen Weichgewebes beginnt an den Endphalangen der Finger und kann sich auf die Mittelphalangen ausbreiten, gefolgt von Abgrenzung und Selbstamputation.
· Hyperpigmentierung – begrenzt oder diffus, mit Bereichen der Hypo- oder Depigmentierung („Salz und Pfeffer“).
- Fingernarben sind punktförmige Hautatrophien der Fingerendglieder („Rattenbiss“).
- Aufgrund der Atrophie der Haarfollikel, Schweiß- und Talgdrüsen wird die Haut an verdichteten Stellen trocken und rau und die Haare verschwinden.
- Verkalkungen - kleine Größen Subkutane Ablagerungen von Kalziumsalzen treten meist an den Fingern und an Stellen auf, die häufig Verletzungen ausgesetzt sind. Verkalkungen können sich unter Freisetzung einer geronnenen Masse öffnen.
- Schädigung der Schleimhäute; ein charakteristisches Zeichen von SSD ist eine Verdickung und Verkürzung des Zungenbändchens.
Schäden an Gelenken und Knochen
- Polyarthralgie und Morgensteifheit sind häufige Manifestationen von SSc, insbesondere bei frühe Stufen Krankheiten.
- Arthritis ist nicht typisch für SSc, gleichzeitig wird jedoch bei 20 % der Patienten eine erosive Arthropathie festgestellt.
- Akroosteolyse – Resorption der Endabschnitte der Endphalangen der Hände aufgrund einer längeren Ischämie, die sich in einer Verkürzung und Verformung der Finger äußert. - In einigen Fällen wird eine Resorption des distalen Radius und der Fortsätze des Unterkiefers beobachtet.
- Ein Symptom der Sehnenreibung ist Krepitation, festgestellt durch Palpation bei Patienten mit diffuser Form von SSD mit aktiven Beugungs- und Streckbewegungen der Finger und Hände; ist ein Prädiktor für nachfolgende diffuse Hautläsionen.
- Beugekontrakturen, vor allem der Gelenke der Hände, sind eine Folge einer lokalen Verdickung der Haut der Sehnen und ihrer Scheiden. - Treten häufiger bei Patienten mit einer diffusen Form der SSD auf, bei der Kontrakturen großer Gelenke der Extremitäten festgestellt werden können. Vermehrte Kontrakturen sind mit Krankheitsaktivität und -progression verbunden.
Muskelschäden:
- Muskelbeteiligung manifestiert sich durch zwei verschiedene Formen Myopathien:
Die nichtentzündliche, nicht fortschreitende fibröse Myopathie ist eine häufigere Form der Muskelschädigung bei SSc, die durch eine leichte Schwäche der proximalen Muskelgruppen und einen minimalen Anstieg der CPK-Werte gekennzeichnet ist.
Entzündliche Myopathie – manifestiert sich durch Myalgie, Schwäche der proximalen Muskulatur, einen signifikanten (zwei- oder mehrfachen) Anstieg der CPK, entzündliche Veränderungen im EMG und in Biopsieproben.
- Bei der diffusen Form der SSD kann sich eine Muskelatrophie entwickeln, die mit eingeschränkter Beweglichkeit und Kontrakturen einhergeht.
Schädigung des Magen-Darm-Trakts:
- Hypotonie der Speiseröhre ist die häufigste Form der Schädigung der Speiseröhre und des Magen-Darm-Trakts im Allgemeinen; äußert sich in Dysphagie, einem Klumpengefühl hinter dem Brustbein nach dem Essen, anhaltendem Sodbrennen und einer Verschlechterung in horizontaler Position.
- Striktur ist eine Verengung des Lumens des unteren Drittels der Speiseröhre, wodurch es unmöglich wird, feste Nahrung zu sich zu nehmen. Die Bildung von Strikturen führt zu einer deutlichen Verringerung der Schwere des Sodbrennens.
- Als Folge des gastroösophagealen Refluxes treten Erosionen und Geschwüre der Speiseröhre auf, begleitet von starkem Sodbrennen und Brustschmerzen.
- Magenhypotonie – Schmerzen im Oberbauch und ein schnell einsetzendes Sättigungsgefühl aufgrund einer gestörten Entleerung des Mageninhalts.
- Magenblutungen sind eine seltene, aber schwerwiegende Komplikation, die bei multiplen Teleangiektasien der Magenschleimhaut auftreten kann.
- Malabsorptionssyndrom – manifestiert sich durch Blähungen, Steatorrhoe, abwechselnde Verstopfung und Durchfall, Gewichtsverlust.
- Eine intestinale Pseudoobstruktion ist eine seltene Komplikation, die sich in den Symptomen eines paralytischen Ileus äußert.
- Dickdarmschäden führen zu Verstopfung (weniger als 2 spontane Stuhlgänge pro Woche) und Stuhlinkontinenz; tritt mit der gleichen Häufigkeit auf wie eine ösophageale Hypotonie.
Lungenschaden:
Eine Beteiligung der Lunge wird bei 70 % der Patienten mit SSc beobachtet und ist nach einer Schädigung der Speiseröhre am zweithäufigsten. Die wichtigsten klinischen und morphologischen Arten von Lungenschäden bei SSc sind interstitielle Lungenerkrankungen (Lungenfibrose) und pulmonale Hypertonie.
- Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) entwickelt sich hauptsächlich in den ersten 5 Krankheitsjahren und ist bei der diffusen Form der SSc stärker ausgeprägt. Klinische Manifestationen von ILD sind unspezifisch und umfassen Kurzatmigkeit, trockenen Husten und Schwäche. Das charakteristische auskultatorische Zeichen der ILD ist eine bilaterale Basalkrepitation, die oft als „Zellophanknistern“ beschrieben wird. Risikofaktoren für ILD sind: diffuse Form von SSc, verringerte forcierte Vitalkapazität zu Beginn der Krankheit und das Vorhandensein von Scl-70 AT. Das Fortschreiten der Lungenfibrose wird durch eine Abnahme der forcierten Vitalkapazität der Lunge und der Diffusionskapazität von CO in den letzten 6–12 Monaten angezeigt; Ausbreitung von Milchglasveränderungen und ein „wabenförmiges“ Erscheinungsbild der Lunge im HRCT; ein Anstieg der Anzahl von Neutrophilen und/oder Eosinophilen in der Spülflüssigkeit. Das klinische Äquivalent einer progressiven ILD ist eine erhöhte Dyspnoe.
Pulmonale Hypertonie ist definiert als ein Anstieg des pulmonalen Arteriendrucks über 25 mmHg im Ruhezustand oder 30 mmHg im Ruhezustand physische Aktivität. Pulmonale Hypertonie kann primär (isoliert) – aufgrund einer Gefäßschädigung oder sekundär – als Folge einer Schädigung des interstitiellen Gewebes der Lunge sein; sie entwickelt sich im Durchschnitt bei 10 % der Patienten, hauptsächlich in den Spätstadien der Erkrankung und mit a eingeschränkte Form des SSc. Das wichtigste klinische Zeichen der pulmonalen Hypertonie ist wie bei der ILD Kurzatmigkeit, die über mehrere Monate tendenziell rasch fortschreitet. Ein auskultatorisches Zeichen der pulmonalen Hypertonie ist die Betonung und Verzweigung des zweiten Tonus an der Pulmonalarterie und der Trikuspidalklappe, die besonders auf dem Höhepunkt der Inspiration deutlich wird. Ein Prädiktor für pulmonale Hypertonie ist eine isolierte Abnahme der Diffusionskapazität von CO (<60% от должной величины).
Herzschaden:
Symptome einer Herzschädigung sind Unwohlsein oder anhaltende dumpfe Schmerzen im präkordialen Bereich, Herzklopfen und Herzrhythmusstörungen, Kurzatmigkeit in Ruhe oder bei körperlicher Anstrengung. Brustschmerzen können auch durch eine Schädigung der Speiseröhre oder der Brustwandmuskulatur verursacht werden. In vielen Fällen verläuft eine Herzschädigung bei SSc asymptomatisch und wird bei der instrumentellen Untersuchung festgestellt.
Die Fibrose des ventrikulären Myokards ist ein charakteristisches pathomorphologisches Zeichen der Sklerodermie-Herzerkrankung und ist die Ursache einer systolischen und diastolischen Dysfunktion des linken Ventrikels mit einer Abnahme der Ejektionsfraktion.
Herzrhythmusstörungen und Erregungsleitungsstörungen des Herzens werden bei 70 % der Patienten festgestellt und sind sehr vielfältig. Häufige Rhythmusstörungen sind supraventrikuläre Tachykardie, polytopische und Gruppenextrasystolen. Die Schwere der Herzrhythmusstörungen korreliert mit der Schwere der Herzschädigung und verschlechtert die Prognose insbesondere bei Patienten mit gleichzeitiger Beteiligung der Skelettmuskulatur deutlich und kann zum plötzlichen Tod führen. Kardiale Erregungsleitungsstörungen äußern sich hauptsächlich in einer Verlängerung des P-Q-Intervalls, intraventrikulären Erregungsleitungsstörungen und einem linken Vorderschenkelblock. Anzeichen einer Myokarditis werden fast ausschließlich bei Patienten mit Symptomen einer Polymyositis beobachtet; Myokarditis ist mit einem schlechten Überleben der Patienten verbunden. Eine Schädigung des Perikards in Form einer adhäsiven und seltener exsudativen Perikarditis wird bei 70–80 % der Patienten im Rahmen einer speziellen Studie festgestellt und verläuft oft asymptomatisch. In seltenen Fällen kommt es zu einem erheblichen Perikarderguss, der zu einer Herzbeuteltamponade führen kann. Eine Herzinsuffizienz tritt selten auf, wenn sie jedoch auftritt, ist sie therapierefraktär und hat eine schlechte Prognose.
Veränderungen am Herzen können sich sekundär aufgrund einer Pathologie der Lunge (pulmonale Hypertonie) oder der Nieren (Sklerodermie-Nierenkrise) entwickeln.
Nierenschäden:
In klinischen Studien zeigen durchschnittlich 50 % der Patienten bestimmte Anzeichen einer Nierenfunktionsstörung: Proteinurie, Hämaturie, ein leichter Anstieg des Kreatininspiegels im Blut, arterielle Hypertonie. Es ist zu bedenken, dass diese Veränderungen auch andere Ursachen haben können, wie Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie, nephrotoxische Wirkung von Medikamenten usw.
- Schwere Nierenschädigung – Sklerodermie-Nierenkrise, entwickelt sich bei 5–10 % der Patienten, hauptsächlich bei Patienten mit einer diffusen Form von SSc. Charakteristische Manifestationen einer Sklerodermie-Nierenkrise sind: akut entwickeltes und schnell fortschreitendes Nierenversagen, normalerweise ohne vorherige Nierenerkrankung; bösartige arterielle Hypertonie, verbunden mit hohen Reninwerten; normales Harnsediment oder geringfügige Veränderungen (Mikrohämaturie und Proteinurie). Eine Proteinurie kann lange vor der Entwicklung einer Nierenkrise festgestellt werden und verstärkt sich mit der Entwicklung dieser Komplikation, ist jedoch in der Regel nicht signifikant.
- Veränderungen im Zusammenhang mit Nierengefäßschäden und arterieller Hypertonie, einschließlich mikroangiopathischer (nichtimmuner) hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie, hypertensiver Enzephalopathie und Retinopathie.
Ein Merkmal der Sklerodermie-Nierenkrise ist ihr plötzlicher Beginn ohne vorherige Warnzeichen. Bei etwa 10 % der Patienten wird kein Anstieg des Blutdrucks beobachtet – die sogenannte normotensive Sklerodermie-Nierenkrise. Ohne Behandlung (normalerweise innerhalb von 1–2 Monaten) entwickelt sich ein Nierenversagen im Endstadium. Risikofaktoren für eine Sklerodermie-Nierenkrise sind die diffuse Form, die Einnahme hoher GC-Dosen (mehr als 15 mg/Tag) und AT gegen RNA-Polymerase III.
Schädigung des Nervensystems: Polyneuritisches Syndrom, das mit dem Raynaud-Phänomen oder einer primären Schädigung peripherer Nerven verbunden sein kann. Eine sensorische Trigeminusneuropathie tritt bei 10 % der Patienten auf und äußert sich in einseitigem oder beidseitigem Taubheitsgefühl im Gesicht, manchmal in Kombination mit Schmerzen oder Parästhesien. Patienten mit der diffusen Form von SSc entwickeln häufig ein Karpaltunnelsyndrom. Weitere Manifestationen von SSc sind das Sjögren-Syndrom (20 %), eine Schädigung der Schilddrüse (Hashimoto-Thyreoiditis, de Quervain-Thyreoiditis), die zur Entwicklung einer Hypothyreose führt; primäre biliäre Zirrhose bei Patienten mit einer begrenzten Form von SSc.

Laborforschung:

- Allgemeine Blutanalyse: hypochrome Anämie, mäßiger Anstieg der ESR (bei etwa der Hälfte der Patienten), Abnahme des Hämatokrits; Ein Anstieg der ESR korreliert nicht mit der klinischen Aktivität von SSc und kann mit einer latenten Infektion (normalerweise bronchopulmonal) verbunden sein.
- Allgemeine Urinanalyse: Hyposthenurie, Mikrohämaturie, Proteinurie, Zylindrurie, Leukozyturie. Der Schweregrad des Harnsyndroms variiert je nach klinischer Form der Nierenschädigung.
- Blutchemie: keine charakteristischen Veränderungen.
- IMMUNOLOGISCHE STUDIEN. ANF ​​wird bei 95 % der Patienten mit SSc nachgewiesen, meist in einem moderaten Titer. Wichtig ist die Bestimmung sogenannter Sklerodermie-spezifischer Autoantikörper.
- ATScl-70 oder AT zu Topoisomer-ze-1 wird häufiger in diffuser als in begrenzter Form von SSc nachgewiesen. Das Vorhandensein von AT in Kombination mit dem Transport von HLA-DR3/DRw52 erhöht das Risiko für die Entwicklung einer Lungenfibrose bei SSc um das 17-fache. Der AT-Titer korreliert mit dem Ausmaß der Hautläsionen und der Krankheitsaktivität. Der Nachweis von ATScl-70 bei Patienten mit isoliertem Raynaud-Phänomen ist mit der späteren Entwicklung des klinischen Bildes von SSc verbunden.
- Antizentromere AT (ACA) werden bei 20 % der Patienten mit SSc gefunden, hauptsächlich in der begrenzten Form. Wird auch bei 12 % der Patienten mit primär biliärer Zirrhose festgestellt (von denen die Hälfte Anzeichen einer SSc aufweist), sehr selten bei chronisch aktiver Hepatitis und primärer pulmonaler Hypertonie. - ACAs gelten als Marker für die Entwicklung von SSD beim isolierten Raynaud-Phänomen.
- AT gegen RNA-Polymerase III werden bei 20–25 % der Patienten nachgewiesen, hauptsächlich bei diffuser Form und Nierenschäden, und sind mit einer schlechten Prognose verbunden.
Zusätzlich zu den aufgeführten Autoantikörpern werden bei SSc seltener andere antinukleoläre Antikörper nachgewiesen, darunter:
- AT bis Pm-Scl werden bei etwa 3–5 % der Patienten mit SSc in Kombination mit Polymyositis (SSD-Polymyositis-Kreuzsyndrom) nachgewiesen;
- AT bis iZ-RNP werden bei 7 % der Patienten nachgewiesen und gehen mit einer diffusen Form der Erkrankung, primärer pulmonaler Hypertonie, Schädigung der Skelettmuskulatur und einem frühen Krankheitsausbruch einher;
- AT bis U1-RNP werden im Durchschnitt bei 6 % der Patienten mit SSc nachgewiesen und sind mit dem SSc-SLE-Crossover-Syndrom, Arthritis, isolierter pulmonaler Hypertonie und einem frühen Krankheitsausbruch verbunden.
RF wird bei 45 % der Patienten festgestellt, hauptsächlich in Kombination mit dem Sjögren-Syndrom.

Instrumentalstudien
Die Kapillaroskopie des Nagelbetts zeigt für SSc charakteristische Veränderungen (Erweiterung und Verkleinerung der Kapillaren) in einem frühen Stadium der Erkrankung und weist eine hohe Sensitivität und Spezifität auf.
Da SSc durch eine Schädigung vieler viszeraler Systeme gekennzeichnet ist, die (insbesondere in einem frühen Stadium der Krankheit) asymptomatisch sein kann, ist es für ihre rechtzeitige Erkennung und Beurteilung des Ausmaßes der Schädigung erforderlich, geeignete instrumentelle Studien, der Art und des Ausmaßes der Schädigung durchzuführen Die Häufigkeit wird durch die klinische Form, den Krankheitsverlauf und die Notwendigkeit einer Überwachung der Wirksamkeit der Therapie bestimmt (Tabelle 1).
Tabelle 1. Spezielle Untersuchungen innerer Organe bei systemischer Sklerodermie.

Organ wird untersucht	Art der Läsion	Diagnose
Speiseröhre	Hypotonie	Manometrie
	Reflux-Ösophagitis	Endoskopie/pH-Metrie
	Striktur	Röntgen/Endoskopie
Magen	Parese	Szintigraphie
	NSAID-induziertes Geschwür	Endoskopie
Dünndarm	Hypotonie	Röntgenkontraststudie
	Übermäßiges Wachstum der Mikroflora	Wasserstoff-Atemtest
	Pseudoobstruktion, NSAID-induziertes Geschwür, Pneumatose	Übersichtsradiographie
Doppelpunkt	Hypotonie, Pseudodivertikel	Bariumeinlauf
	Pseudo-Behinderung	Übersichtsradiographie
Anorektale Abteilung	Schließmuskelläsion	Manometrie
Lunge	Interstitielle Fibrose	Röntgen, hochauflösende Computertomographie, Lungenfunktion, bronchoalveoläre Lavage, Szintigraphie, thorakoskopische Lungenbiopsie
	Pulmonale Hypertonie	Doppler-ECHO-CG, EKG, Radiographie
Herz	Arrhythmien	Cholesterin-EKG-Überwachung
	Fokale Myokardfibrose	EKG, ECHO-CG, Szintigraphie
	Myokardfunktionsstörung	Doppler-ECHO-KG
	Perikadit	Echo-CG, Radiographie
Nieren	Sklerodermie-Nierenkrise	Blutdrucküberwachung, Kreatiningehalt, Reninium im Blut, Blutbild (Hämoglobin, Schistozyten, Blutplättchen), Ophthalmoskopie, Nierenbiopsie

Hinweise zur Konsultation von Spezialisten
- Bei Anzeichen einer Nierenschädigung sollte der Patient zur Nierenbiopsie an einen Nephrologen überwiesen werden.
- Bei Auftreten neurologischer Symptome ist die Konsultation eines Neurologen angezeigt, um Art und Ausmaß der Schädigung des Nervensystems abzuklären und eine symptomatische Therapie auszuwählen.
Patienten mit Sehbehinderungen müssen einen Augenarzt konsultieren, um die Genese dieser Störungen (retinale Gefäßpathologie im Rahmen von SSD, Manifestationen von Nebenwirkungen von GCs oder Sjögren-Syndrom) zu klären.Liste der diagnostischen Maßnahmen:
A) Hauptsächlich:

1. Biochemischer Bluttest (Kreatinin, K+, Na+, ALT, AST, Gesamt- und Direktbilirubin, Lipidspektrum, Glukose)

B) Zusätzlich:

1. Koagulogramm
2. Tägliche Proteinurie
3. ECHO-KG
4. Doppler-Ultraschall der Gefäße der oberen und unteren Extremitäten, Nierengefäße
5. Ultraschall obstruktiver Nieren, Nieren
6. FGDS, pH-Metrie, Ösophagusmanometrie
7. Röntgenaufnahme der Speiseröhre, des Magens und des Zwölffingerdarms mit Bariumkontrast
8. CT-Lunge
9. Spirographie
10. Biopsie des Myokutanlappens, Niere

Konsultation mit einem Neurologen, Nephrologen, Augenarzt, Gynäkologen.

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnose:
Die Differenzialdiagnose von SSc erfolgt mit anderen Erkrankungen der Sklerodermiegruppe, von denen die meisten kein Raynaud-Phänomen oder eine Schädigung innerer Organe aufweisen.
· Diffuse eosinophile Fasziitis – die Hautverhärtung beginnt an den Unterarmen und/oder Unterschenkeln und kann sich auf die proximalen Gliedmaßen und den Rumpf ausbreiten; Finger und Gesicht bleiben intakt. Es ist durch „Orangenhaut“-Hautläsionen, Beugekontrakturen, Eosinophilie, Hypergammaglobulinämie und erhöhte ESR gekennzeichnet. In etwa einem Drittel der Fälle besteht ein Zusammenhang mit vorangegangener übermäßiger körperlicher Aktivität oder Verletzung. Die Entwicklung einer aplastischen Anämie ist möglich.
· Buschke-Sklerodrem – schwere Verhärtung im Gesicht, am Hals und im Schultergürtel. Häufig im Zusammenhang mit einer früheren Infektion der oberen Atemwege.
· Begrenzte Sklerodermie – fokale (Plaque) und lineare („Säbelschlag“, hemiforme) Schädigung der Haut und des darunter liegenden Gewebes.
· Multifokale Fibrose. Hauptlokalisationen: retroperitoneale, intraperitoneale und mediastinale Fibrose; seltener - Fibroseherde in der Lunge, der Orbita (orbitaler Pseudotumor), der Schilddrüse (Riedel-Thyreoiditis) usw. Zu den kleineren Formen zählen auch Dupuytren-Kontrakturen und Keloide. Oft eine Kombination aus 2-3 oder mehr Lokalisationen des Prozesses.
· Tumorassoziierte (paraneoplastische) Sklerodermie ist eine Variante des paraneoplastischen Syndroms, die sich durch die vorherrschende Entwicklung von Fibrose in periartikulären Geweben, Kontrakturen oder einer Form von SSD äußert, die für die Therapie träge ist und bei der periphere Symptome vorherrschen.
· Pseudosklerodermie – Hautveränderungen, die bei angeborenen oder erworbenen Stoffwechselstörungen beobachtet werden: Porphyrie, Phenylketonurie, Amyloidose, Werner-Syndrom, Rothmund-Syndrom; diabetische Pseudosklerodermie; Skleromyxödem usw.
· Das Werner-Syndrom (adulte Progerie, Lamin-Gendefekt) äußert sich in sklerodermieähnlichen Veränderungen der Haut (insbesondere der Extremitäten) und der Skelettmuskulatur, der Entwicklung von Katarakten, Hypogenitalismus, vorzeitiger Arteriosklerose, Inselversagen und einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines Osteosarkoms; wird häufiger bei Männern im Alter von 20 bis 30 Jahren beobachtet. Rothmund-Thomson-Syndrom (atrophische Poikilodermie). Klinisch: Poikilodermie im Gesicht und an den Extremitäten, beidseitiger Katarakt, Haardystrophie (Nägel und Zähne), Hypogonadismus, endochondrale Ossifikationsstörungen, Arteriosklerose und Zwergwuchs, Hauthyperpigmentierung, Teleangiektasien, atrophische Dermatose, Anämie, erhöhtes Risiko für osteogene Sarkome. Synonyme: Katarakt, Rothmund-Dystrophie.
. Das Raynaud-Phänomen ist eines der Hauptsymptome, die die Notwendigkeit einer Differenzialdiagnose von SSc mit anderen systemischen Bindegewebserkrankungen bestimmen: gemischte Bindegewebserkrankung, Antisynthetase-Syndrom bei Poly-/Dermatomyositis.

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Behandlung

Behandlungsziele:
- Vorbeugung und Behandlung von Gefäßkomplikationen
- Unterdrückung des Fortschreitens der Fibrose
- Vorbeugung und Behandlung von Schäden an inneren Organen.
Behandlungstaktiken:
. Eine frühzeitige Diagnose und eine adäquate Therapie bestimmen maßgeblich die Wirksamkeit der Behandlung und die Prognose, insbesondere bei schnell fortschreitender diffuser SSc. Die Behandlung sollte so weit wie möglich individuell an die klinischen Manifestationen und die Krankheitsaktivität angepasst werden.

Nichtmedikamentöse Behandlung:
Vermeiden Sie psycho-emotionalen Stress, längere Kälte- und Vibrationseinwirkungen und reduzieren Sie die Sonneneinstrahlung. Um die Häufigkeit und Intensität von Vasospasmus-Anfällen zu reduzieren, wird empfohlen, anstelle von Handschuhen warme Kleidung zu tragen, darunter wärmespeichernde Unterwäsche, Mützen, Wollsocken und Fäustlinge. Empfehlen Sie dem Patienten aus dem gleichen Grund, mit dem Rauchen aufzuhören, keinen Kaffee und keine koffeinhaltigen Getränke mehr zu trinken und die Einnahme von Sympathomimetika (Ephedrin, Amphetamin, Ergotamin) und Betablockern zu vermeiden.

Medikamentöse Behandlung:
Die Hauptrichtungen der medikamentösen Behandlung sind die vaskuläre, entzündungshemmende und antifibrotische Therapie sowie die Behandlung viszeraler Manifestationen von SSc.
1. Die Gefäßtherapie zielt in erster Linie auf die Behandlung des Raynaud-Phänomens ab. Darüber hinaus werden bei SSD folgende Medikamente eingesetzt:
Sildenafil, ein Phosphodiesterase-Hemmer, fördert in einer Dosis von 50 mg pro Tag die Heilung digitaler Geschwüre bei Patienten mit SSc, bei denen die Anwendung von Kalziumkanalblockern keine Wirkung zeigte.
Bosentan ist ein nicht-selektiver Endothelin-1-Rezeptor-Antagonist zur Behandlung von pulmonaler Hypertonie; Bei einer Dosis von 125 mg/Tag verringert sich die Wahrscheinlichkeit neuer digitaler Geschwüre um das Zweifache.
2. Entzündungshemmende und zytotoxische Medikamente werden im frühen (entzündlichen) Stadium der SSc und im schnell fortschreitenden Krankheitsverlauf eingesetzt:
· NSAIDs in therapeutischen Standarddosen sind für die Behandlung von Muskel- und Gelenkmanifestationen von SSc, anhaltendem leichtem Fieber (hohes Fieber ist nicht typisch für SSD), indiziert.
· Glukokortikoide sind bei fortschreitenden diffusen Hautläsionen und offensichtlichen klinischen Anzeichen einer entzündlichen Aktivität (Myositis, Alveolitis, Serositis, refraktäre Arthritis, Tenosynovitis) in kleinen Dosen (nicht mehr als 15–20 mg/Tag) indiziert. Die Einnahme höherer Dosen erhöht das Risiko, eine normotensive Sklerodermie-Nierenkrise zu entwickeln.
· Cyclophosphamid wird in Kombination mit GC zur Behandlung von ILD (siehe unten Lungenschäden) eingesetzt.
· Methotrexat kann die Prävalenz und Schwere der Hautverdickung reduzieren, hat jedoch keinen Einfluss auf die viszerale Pathologie. Die Indikation für Methotrexat ist die Kombination von SSc mit RA oder Polymyositis.
· Cyclosporin wirkt sich positiv auf die Dynamik von Hautveränderungen aus, allerdings schränken die Nephrotoxizität und die hohe Wahrscheinlichkeit der Entwicklung einer akuten Nierenkrise während der Behandlung den Einsatz des Arzneimittels bei SSc erheblich ein

1. Eine antifibrotische Therapie ist in einem frühen Stadium (in den ersten 5 Krankheitsjahren) angezeigt oder wenn bei Patienten mit diffuser systemischer Sklerodermie die Schwere und Prävalenz der Hautverdickung zunimmt. D-Penicillamin ist das wichtigste Medikament, das die Entwicklung von Fibrose unterdrückt. Die wirksame Dosis des Arzneimittels beträgt 250-500 mg/Tag.

BEHANDLUNG VISZERALER MANIFESTATIONEN VON SSc
1. Schädigung der Speiseröhre und des Magens. Die Behandlung zielt darauf ab, die mit gastroösophagealem Reflux und beeinträchtigter Peristaltik verbundenen Symptome zu lindern. Zu diesem Zweck wird den Patienten empfohlen, häufig kleine Mahlzeiten zu sich zu nehmen, sich nach dem Essen 3 Stunden lang nicht hinzulegen, auf einem Bett mit erhöhtem Kopfende zu schlafen und auf Rauchen und Alkohol zu verzichten.
2. Es ist zu bedenken, dass Kalziumkanalblocker die Manifestationen einer Refluxösophagitis verstärken können. Die medikamentöse Therapie umfasst die Verschreibung antisekretorischer Medikamente und Prokinetika.
Omeprazol, ein Protonenpumpenhemmer, ist das wirksamste antisekretorische Medikament zur Behandlung von gastrointestinalem Reflux.
In den meisten Fällen stoppt eine Einzeldosis von 20 mg die Manifestationen einer Ösophagitis innerhalb von 24 Stunden; bei Bedarf wird die Dosis des Arzneimittels auf 40 mg pro Tag erhöht.
Famotidin ist ein Histamin-H2-Rezeptorblocker, der die Manifestationen des gastroösophagealen Refluxes reduziert
Ranitidin ist ein Blocker von Histamin-H2-Rezeptoren, reduziert die Manifestationen des gastroösophagealen Refluxes, ist jedoch in seiner Wirksamkeit Protonenpumpenhemmern unterlegen.
Metoclopramid ist ein prokinetisches Mittel; Eine Langzeitanwendung von Metoclopramid ist nicht akzeptabel, da die Entwicklung neurologischer Störungen (Parkinsonismus) durch die Wirkung auf dopaminerge Strukturen des Gehirns möglich ist.
Erythromycin hat auch eine prokinetische Wirkung, deren Anwendung in einer Dosis von 100-150 mg 2-mal täglich oder Azithromycin 400 mg 1-mal täglich über 4 Wochen Übelkeit, Erbrechen und Schmerzanfälle im Oberbauchbereich reduziert. Eine Kombination aus prokinetischen und antisekretorischen Medikamenten verbessert den Zustand von Patienten mit Refluxösophagitis.
Eine schwere Ösophagusstriktur ist ein Hinweis auf eine endoskopische Dilatation. Wenn die Entleerungsfunktion des Magens beeinträchtigt ist, empfiehlt sich die Einnahme halbflüssiger Nahrung.
2. Darmschaden. Störungen der Darmmotilität tragen zu einem übermäßigen Wachstum der Mikroflora und der Entwicklung eines Malabsorptionssyndroms bei, zu dessen Behandlung die folgenden antibakteriellen Medikamente eingesetzt werden: Tetracyclin – 250 mg pro Tag, Amoxicillin + Clavulansäure 500 mg pro Tag, Ciprofloxacin 250 mg pro Tag , Cephalosporine. Antibiotika sollten abgewechselt werden, um die Entwicklung einer Resistenz der Mikroflora zu verhindern. Die Dauer der Antibiotikaeinnahme richtet sich nach der Schwere des Durchfalls und der Steatorrhoe (in der Regel 7 – 10 Tage pro Monat). Wenn während der Einnahme von Antibiotika Durchfall auftritt, wird zusätzlich Metronidazol verschrieben (7-10 Tage), um die anaerobe Flora zu unterdrücken. Von der Verschreibung von Prokinetika (Metoclopramid) ist abzuraten, da diese nicht die erwartete Wirkung haben. Eine Verbesserung der Peristaltik bei intestinaler Pseudoobstruktion wird bei der subkutanen Anwendung eines langwirksamen Somatostatin-Analogon, Octreotid 50 mg pro Tag, beobachtet.
3. Lungenschaden.
· Interstitielle Lungenerkrankung. Am wirksamsten ist eine Kombinationstherapie mit GC und Cyclophosphamid. Die Wirksamkeit von D-Penicillamin ist nicht belegt. Prednisolon wird 1 Monat lang in einer Dosis von 20–30 mg pro Tag verschrieben, mit einer schrittweisen Reduzierung auf eine Erhaltungsdosis von 10–15 mg pro Tag; Große GC-Dosen sollten wegen des Risikos einer Sklerodermie-Nierenkrise vermieden werden. Cyclophosphamid wird je nach Wirksamkeit und Verträglichkeit des Arzneimittels intravenös in Dosen von 500 mg/m2 – 750 mg/m2 pro Monat oder oral in Dosen von 1 mg/kg/Tag – 2 mg/kg/Tag verschrieben. Die intravenöse Verabreichung wird als vorzuziehen angesehen, da im Vergleich zur oralen Verabreichung weniger Nebenwirkungen (einschließlich hämorrhagischer Zystitis) auftreten. Die Pulstherapie mit Cyclophosphamid wird in dieser Dosis mindestens 6 Monate lang fortgesetzt (sofern keine Nebenwirkungen auftreten). Bei positiver Dynamik der Lungenfunktionstests und radiologischen Veränderungen wird das Intervall zwischen der Pulstherapie mit Cyclophosphamid auf 2 Monate und bei Beibehaltung der positiven Dynamik auf 3 Monate verlängert. Die Pulstherapie mit Cyclophosphamid muss mindestens 2 Jahre fortgesetzt werden. Die Wirksamkeit der Therapie wird durch die Stabilisierung der forcierten Vitalkapazität der Lunge belegt, da eine Verbesserung der Funktion der äußeren Atmung im Stadium retikulärer Veränderungen in der Lunge unwahrscheinlich ist.
· MMF kann Patienten mit SSc und IPD im Falle einer Unverträglichkeit oder Unwirksamkeit (einschließlich sekundärer) von CP in Kombination mit GC verschrieben werden. MMF wird in einer Dosis von 1000 mg/Tag verschrieben. (in zwei Dosen), Erhöhung auf 2000 mg/Tag. (in zwei Dosen) bei guter Verträglichkeit. Die Dauer des MMF-Kurses muss mindestens 6 Monate betragen.
· Bei Unwirksamkeit der medikamentösen Therapie und fortschreitendem Atemversagen ist die Transplantation einer Lunge indiziert (die Wirksamkeit ist vergleichbar mit der Transplantation beider Lungen).
. Pulmonale Hypertonie. Aufgrund der hohen Sterblichkeit der Patienten (3-Jahres-Überlebensrate unter 50 %) sollte die Behandlung der pulmonalen Hypertonie so früh wie möglich (im Latenzstadium) beginnen. Zur Behandlung der pulmonalen Hypertonie werden Vasodilatatoren (Kalziumkanalblocker, synthetische Prostacyclin-Analoga oder Endothelin-Rezeptor-Antagonisten) und Antikoagulanzien eingesetzt.
- Nifedipin. Vor der Verschreibung einer Langzeittherapie der pulmonalen Hypertonie mit Nifedipin ist eine Katheterisierung des rechten Ventrikels mit einer Testprobe (Druckmessung in der Lungenarterie vor und nach einer Einzeldosis Nifedipin) erforderlich, da Nifedipin eine Abnahme bewirkt Nur bei 25 % der Patienten kommt es zu einem Druckabfall in der Lungenarterie, bei den übrigen Patienten hat dies keinen Einfluss auf den Widerstand der Lungengefäße. Kalziumkanalblocker haben keinen Einfluss auf das Überleben des Patienten.
- Warfarin. Die langfristige Einnahme des Arzneimittels verbessert das Überleben von Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie. Die Tagesdosis wird durch den MHO-Wert bestimmt, der innerhalb von 2-3 gehalten werden sollte.
- Iloprost und Epoprostenol sind synthetische Analoga von Prostacyclin, die zur Infusionstherapie eingesetzt werden und den Druck in der Lungenarterie wirksam senken. Prostacyclin-Präparate wurden auch für die subkutane und inhalative Verabreichung entwickelt.
- Nierenschäden. Eine angemessene Blutdruckkontrolle ist von zentraler Bedeutung für die Behandlung der Sklerodermie-Nierenkrise. Eine aggressive Behandlung der arteriellen Hypertonie kann die Nierenfunktion stabilisieren oder sogar verbessern, wenn die Therapie rechtzeitig eingeleitet wird, bevor es zu irreversiblen Veränderungen der Nierengefäße kommt. Die Medikamente der Wahl sind Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (Lisinopril, Captopril, Enalapril usw.). Die Medikamentendosis wird so gewählt, dass der diastolische Druck auf dem Niveau von 85–90 mm Hg gehalten wird. Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (ACE-Hemmer) können auch das Ergebnis einer normotensiven Sklerodermie-Nierenkrise verbessern. Es wird empfohlen, die Behandlung mit Captopril zu beginnen, indem alle 8 Stunden 6,25-12,5 mg verordnet werden und die Dosis schrittweise auf das Maximum (50 mg dreimal täglich) erhöht wird. Zu Beginn der Behandlung sollte eine tägliche Erhöhung der ACEI-Dosis den systolischen Blutdruck um 10–20 mmHg senken, da ein zu schneller Blutdruckabfall (sowie Hypovolämie) zu einem unerwünschten Abfall der Nierenfunktion führen kann Perfusion (Verschlechterung der Ischämie). Wenn sich der Blutdruck stabilisiert, können Sie auf die Einnahme eines länger wirkenden ACE-Hemmers umsteigen. Captopril wird auch dann nicht abgesetzt, wenn sich die Nierenfunktion weiter verschlechtert. Wenn die maximale Captopril-Dosis den Blutdruck nicht innerhalb von 72 Stunden normalisiert, fügen Sie Kalziumkanalblocker, Nitrate (insbesondere bei Stauungen in der Lunge) oder andere gefäßerweiternde Mittel hinzu. Wenn das oligurische Stadium des akuten Nierenversagens fortbesteht, wird die Frage einer Hämodialyse in Betracht gezogen. Die Wiederherstellung oder Verbesserung der Nierenfunktion nach SKC erfolgt langsam über einen Zeitraum von 2 Jahren. Wenn nach diesem Zeitraum weiterhin die Notwendigkeit einer Hämodialyse besteht, sollte die Frage gestellt werden
- Nierentransplantation.
· Herzschaden. Manifestationen einer primären Sklerodermie-Herzerkrankung (d. h. Läsionen, die keine Folge einer systemischen oder pulmonalen Hypertonie sind) können Perikarditis, Arrhythmie, Myokarditis und Myokardfibrose sein. Die Behandlung der Perikarditis erfolgt in klinisch manifesten Formen und umfasst die Verwendung von NSAIDs und GK (15 – 30 mg/Tag). Wenn der Erguss signifikant ist, wird eine Perikardiozentese oder Perikardiotomie durchgeführt. Myokarditis wird normalerweise bei Patienten mit entzündlichen Läsionen der Skelettmuskulatur beobachtet; Die Behandlung mit GC führt häufig zu einem Anstieg der linksventrikulären Ejektionsfraktion. Rhythmusstörungen bedürfen in der Regel keiner Behandlung. Bei schweren Arrhythmien (Gruppen- und polytopische Extrasystolen, ventrikuläre Tachykardie etc.) ist Amiodaron das Mittel der Wahl. Die Einnahme von Betablockern kann die Manifestationen des Raynaud-Phänomens verstärken.
· SSD und Schwangerschaft. Die meisten Patienten mit SSc haben eine oder mehrere Schwangerschaften und Geburten in der Vorgeschichte. Die begrenzte Form und der chronische Verlauf der SSc stellen keine Kontraindikation für eine Schwangerschaft dar. Während der Schwangerschaft können sich jedoch Organpathologien entwickeln, die eine regelmäßige Untersuchung erfordern. Kontraindikationen für eine Schwangerschaft: diffuse Form der SSD, schwere Funktionsstörung innerer Organe (Herz, Lunge und Nieren). Bei einem SSc-Nachweis während der Schwangerschaft ist eine sorgfältige Überwachung der Nieren- und Herzfunktionen erforderlich.
Liste der wichtigsten Medikamente:
Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente
Glukokortikoide

1. Prednisolon, 5 mg, Tab
2. Methylprednisolon 4 mg, 16 mg, Tab.
3. Methylprednisolon 250 mg, 500 mg, Fläschchen.
4. Prednisolon, 30 mg, Amp

Grundlegende antifibrotische Medikamente

1. D-Penicillamin (Cuprenil) 250 mg, Tab.

Immunsuppressive Medikamente

1. Cyclosporin 25 mg, 100 mg, Kapseln
2. Cyclophosphamid 50 mg, Tabletten
3. Cyclophosphamid 200 mg, Durchstechflasche
4. Methotrexat 2,5 mg, Tablette

Liste zusätzlicher Medikamente:
Gefäßtherapie:

1. Pentoxifyllin 2 %, 5 ml, Amp
2. Vazaprostan 20 mg/5 ml

Antikoagulanzien:

1. Heparin 5000 IE, Flasche
2. Clexane 0,4 ml, Spritze
3. Fraxiparin 0,3 ml, 0,4 ml, Spritze
4. Warfarin

Gastroprotektoren(Omeprazol)
Prokinetik(Domperidon, Metoclopramid)
Antihypertensiva(Nifedipin, Amlodipin, Enalapril)
Antibakterielle Wirkstoffe (Makrolide, Cephalosporine, Kombination a/b)

Patienten Management: Patienten mit SSc unterliegen einer klinischen Beobachtung, um die aktuelle Krankheitsaktivität zu beurteilen, Organpathologien rechtzeitig zu erkennen und gegebenenfalls die Therapie zu korrigieren. Abhängig vom Krankheitsverlauf, dem Vorliegen und der Schwere viszeraler Läsionen erfolgt alle 3-6 Monate eine ärztliche Untersuchung. Parallel dazu werden allgemeine und biochemische Blut- und Urinuntersuchungen durchgeführt. Bei wiederholten Arztbesuchen ist es notwendig, den Patienten aktiv zu befragen, um die Dynamik des Raynaud-Phänomens, verstärkte Manifestationen von Ösophagus-Reflux, Atemnot, Herzrhythmusstörungen usw. einzuschätzen. Bei der Untersuchung des Patienten sollten Sie darauf achten die Prävalenz und der Schweregrad von Hautverdickungen, Basalkrepitation der Lunge, erhöhtem Blutdruck, dem Vorhandensein von digitalen Geschwüren und Ödemen. Lungenfunktionstests und Echokardiographie werden empfohlen. Bei Patienten, die Warfarin einnehmen, sollten der Prothrombinindex und MHO überwacht werden. Bei der Behandlung mit Cyclophosphamid sollten alle 1–3 Monate allgemeine Blut- und Urintests durchgeführt werden.

Indikatoren für die Wirksamkeit der Behandlung und Sicherheit der im Protokoll beschriebenen Diagnose- und Behandlungsmethoden: Verringerung der Aktivität des Entzündungsprozesses.

Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt:
- Neu diagnostizierte SSD, insbesondere im Frühstadium der diffusen Form.
- Mehrere wiederkehrende ulzerative Hautläsionen und Gangrän an Fingern und Zehen.
- Fortschreitende Schädigung der Lunge (fibrosierende Alveolitis, pulmonale Hypertonie), des Herzens (exsudative Perikarditis) und des Magen-Darm-Trakts (Bauchschmerzen, Pseudoileus, Malabsorptionssyndrom).
- Entwicklung einer Sklerodermie-Nierenkrise (maligner Bluthochdruck, erhöhter Kreatininspiegel im Blut).

Verhütung

Präventivmaßnahmen: Die Ätiologie von SSc ist unbekannt und daher wird keine primäre Prävention der Krankheit durchgeführt. Vorbeugende Maßnahmen beschränken sich darauf, eine Verschlimmerung der Krankheit und die Entwicklung von Nebenwirkungen einer medikamentösen Therapie zu verhindern.

Information

Quellen und Literatur

1. Sitzungsprotokolle der Expertenkommission für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan, 2013
   1. Liste der verwendeten Literatur: 1. Rheumatische Erkrankungen. Ed. J.H. Klippela, J.H. Stone, L.J. Crofford, P.H. Weiß, 2012 2. Rheumatologie, Ed. AUF DER. Schostak, 2012 3. Diagnose und Behandlung in der Rheumatologie. Problematischer Ansatz, Pyle K., Kennedy L. Übersetzung aus dem Englischen. / Ed. AUF DER. Schostak, 2011 4. Rheumatologie: Klinische Leitlinien / Hrsg. Akademiemitglied RAMS E.L. Nasonova. – 2. Aufl., rev. und zusätzlich - M.: GEOTAR-Media, 2010. – 752 S. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. EULAR-Empfehlungen für die Behandlung rheumatoider Arthritis mit synthetischen und biologischen krankheitsmodifizierenden Antirheumatika. AnnRheumDis, 2010; 69:964–75. 6. Diffuse Bindegewebserkrankungen: ein Ratgeber für Ärzte / Hrsg. Prof. IN UND. Mazurova. – St. Petersburg: SpetsLit, 2009. 192 S. 7. West S.J. - Geheimnisse der Rheumatologie, 2008 8. Rheumatologie: nationaler Leitfaden / Hrsg. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. Bundesrichtlinien für die Verwendung von Arzneimitteln (Formularsystem). Ausgabe VIII. Moskau, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Rationale Pharmakotherapie rheumatischer Erkrankungen, 2005. 11. Differentialdiagnose innerer Erkrankungen: algorithmischer Ansatz. P.M. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moskau, 2003. 12. Vaskulitis. Grinshtein Yu.I., Krasnojarsk: IPK „Platina“, 2003., 224 S. 13. Systemischer Lupus erythematodes – Donezk: KP Region, 2003 – 464 S. 14. Rationale Pharmakotherapie rheumatischer Erkrankungen. Leitfaden für praktizierende Ärzte. Herausgegeben von V.A. Nasonova, E. L. Nasonova. Litterra, Moskau, 2003. 15. Rheumatische Erkrankungen: Nomenklatur, Klassifikation, Diagnose- und Behandlungsstandards – V.N. Kovalenko, N.M. Shuba - K.: Katran Group LLC, 2002. - 214 S. 16. Vaskulitis und Vaskulopathien. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina. Obere Wolga, Jaroslawl, 1999. 17. Seltene und atypische Syndrome und Krankheiten in der Klinik für innere Krankheiten – Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. et al.; Ed. I. M. Gandzhi. - Kiew: Zdorov, 1983. - 544 S.

Information

Bewertungskriterien zur Überwachung und Prüfung der Wirksamkeit der Protokollimplementierung

Rezensent: Kushekbaeva A.E., Ph.D., außerordentliche Professorin, Abteilung für Rheumatologie, ASIUV

Ergebnisse der externen Überprüfung: positive Bewertung, zur Verwendung empfohlen

Liste der Protokollentwickler mit Qualifikationsinformationen
1. Togizbaev G.A. - Doktor der medizinischen Wissenschaften, leitender freiberuflicher Rheumatologe des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan, Leiter der Abteilung für Rheumatologie, AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor
3. Aubakirova B.A. – leitende freiberufliche Rheumatologin in Astana
4. Sarsenbayuly M.S. - leitender freiberuflicher Rheumatologe der Region Ostkasachstan
5. Omarbekova Zh.E. - leitender freiberuflicher Rheumatologe von Semey
6. Nurgalieva S.M. - leitender freiberuflicher Rheumatologe der Region Westkasachstan
7. Kuanyshbaeva Z.T. - leitender freiberuflicher Rheumatologe der Region Pawlodar

Angabe der Bedingungen für die Überprüfung des Protokolls: das Vorhandensein neuer Diagnose- und Behandlungsmethoden, Verschlechterung der Behandlungsergebnisse im Zusammenhang mit der Verwendung dieses Protokolls.

Angehängte Dokumente

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Einige Blog-Leser interessieren sich für eine Krankheit wie die systemische Sklerodermie, die mit dem Auftreten violetter Flecken mit glänzender Tönung am Körper einhergeht. Sie erscheinen aus dem Nichts. Was ist das – oder ein Alarmsignal?

Was ist systemische Sklerodermie? Ursachen der Krankheit

Symptome einer systemischen Sklerodermie, Foto

Bei systemischer Sklerose (ein anderer Name für systemische Sklerodermie) sind am häufigsten Finger und Zehen betroffen. Aufgrund der Tatsache, dass die Ballen und das periunguale Gewebe dünner werden, werden sie geschwollen, steif und spitz. Dieser Vorgang heißt „ Sklerodaktylie».

Mit der Zeit schreitet das Krankheitsbild fort: Hautläsionen breiten sich immer weiter aus und betreffen den Bereich der Unterarme, Beine und manchmal auch Schultern und Oberschenkel.

Wenn sie auf das Gesicht übergehen, straffen sie die Haut, wodurch die Gesichtszüge spitz werden und der Eindruck fest geschlossener Lippen entsteht. Bei einem langfristigen Verlauf der systemischen Sklerodermie können zahlreiche Läsionen auf der Haut von Gesicht und Dekolleté auftreten.

Ein weiteres sehr häufiges Symptom der systemischen Sklerodermie ist das Raynaud-Phänomen, bei dem sich die Finger bei Kälte oder Hitze plötzlich weiß, blau und dann rot verfärben (am häufigsten an den Händen). Das Raynaud-Phänomen ist mit einer Schädigung kleiner Arterien verbunden und die Verfärbung geht mit Schmerzen einher.

Treten Geschwüre an den Fingerkuppen auf, deutet dies auf eine schwere Manifestation der Erkrankung hin.

Leider ist die systemische Sklerodermie nicht darauf beschränkt und beginnt, wie ich bereits sagte, innere Organe anzugreifen. Betrifft es den Magen-Darm-Trakt, was in den meisten Fällen der Fall ist, kommt es zu Schluckstörungen, Blähungen und Schmerzen.

Eine Lungenschädigung geht mit einem kräftezehrenden Husten einher; Wenn die Nieren betroffen sind, gerät der Blutdruck außer Kontrolle ...

Systemische Sklerodermie bei Kindern

Unter allen diffusen Erkrankungen der Haut und des Bindegewebes bei Kindern steht sie an zweiter Stelle. Bei einer Schädigung des Bindegewebes überwiegen Fibrose und Pathologie der Blutgefäße – eine Art obliterierende Endarteriitis. Mädchen erkranken häufiger an Sklerodermie als Jungen.

Pathogenese der systemischen Sklerodermie bei Kindern

• Schäden an Blutgefäßen
• Endothelpathologie
• Vasospasmus
• Beeinträchtigte Empfindlichkeit des Zentralnervensystems
• Verschlechterung der Immunität
• Die Fibroblastenfunktion ist beeinträchtigt

Bei lokalisierter Sklerodermie wird die Diagnose anhand klinischer Symptome gestellt, andere Diagnosemethoden sind in der Regel nicht erforderlich. In Ausnahmefällen kann der Arzt eine Biopsie empfehlen, also die Entnahme eines Hautstücks, um das Gewebe unter dem Mikroskop zu untersuchen.

Die Diagnose der systemischen Sklerodermie basiert auf mehreren Säulen. Dabei wird das Krankheitsbild der Erkrankung mit Hautläsionen und dem Raynaud-Phänomen berücksichtigt; ein Bluttest, bei dem bei Vorliegen der Erkrankung spezifische Antikörper und ein Anstieg der BSG nachgewiesen werden, und schließlich eine Kapillaroskopie. Diese Methode basiert auf der Untersuchung kleiner Hautgefäße an der Basis der Nagelplatten der Finger.

Um den Zustand der inneren Organe festzustellen, ist eine Röntgenaufnahme der Lunge, eine Ultraschalluntersuchung des Herzens und der Nieren sowie eine Magenspiegelung erforderlich.

Aufgrund der Aggressivität des Verlaufs der systemischen Sklerodermie wird die Therapie streng individuell verordnet. Die Behandlung von Hautproblemen mit lokalisierter Sklerodermie erfolgt mit Gelen und Salben, die entzündungshemmende Bestandteile enthalten.

Das könnten hormonelle Medikamente sein – Hydrocortison, Mometason, Clobetasol oder Mittel mit Zytostatika - Cyclosporin. Sie sollten 1-2 Mal täglich dünn auf die gereinigte Haut aufgetragen werden, jedoch nur im Frühstadium der Erkrankung.

Bei der Behandlung der systemischen Sklerose ist es wichtig zu berücksichtigen, welche Probleme im Vordergrund stehen. Beispielsweise werden bei schweren Hautschäden Zytostatika verschrieben – Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Cyclophosphamid. Bei Raynaud-Phänomen — Nifedipin, Fluoxetin, Sildenafil, Bosentan, Erweiterung und Linderung von Krämpfen der Arteriengefäße.

Bei Lungenschäden:

• Cyclophosphamid oder Mycophenolatmofetil.

Bei Schäden im Magen-Darm-Trakt:

• Cerucal, Motilium, Ganaton.

Wenn Muskeln und Gelenke schmerzen, verwenden Sie nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente:

• Naproxen, Celecoxib, Ibuprofen.

Ich gebe die Dosierungen nicht an; sie werden jeweils individuell sein.

Leider gibt es immer noch kein Wundermittel, das alle Probleme eines Patienten mit systemischer Sklerodermie lindert. Es ist wichtig zu wissen, dass in diesem Fall in Ausnahmefällen hormonelle Medikamente wie z Prednisolon oder metipred.

Hinsichtlich D-Penicillamin, das früher sehr häufig verschrieben wurde, ist heute komplett aus der Liste der empfohlenen Medikamente gestrichen.

Es besteht die Meinung, dass Patienten mit Sklerodermie jegliche Impfungen verboten sind

Es ist ein Mythos. Im Gegenteil empfehlen wir dringend, dass alle Patienten, denen wir eine aktive Behandlung mit z. B. das Immunsystem unterdrückenden Zytostatika verschreiben, sich jährlich gegen Influenza oder alle 5 Jahre gegen Pneumokokken impfen lassen.

Ich beginne mit dem, was, wie man sagt, verboten ist. Patienten mit systemischer Sklerodermie sollten sich nicht in der Sonne sonnen, keine Bäder und Saunen besuchen, nicht rauchen, keinen starken Kaffee und keine alkoholischen Getränke trinken und, um Anfälle von Gefäßkrämpfen zu vermeiden, unterkühlen – in kaltem Wasser schwimmen, im Winter ohne warme Socken und Fäustlinge laufen .

Sie sollten nicht nervös sein, den Körper nicht mit übermäßiger körperlicher Arbeit überlasten oder Immunmodulatoren – Medikamente – einnehmen Interferon, Arbidol, Lykopid, Ingavirin…

Wie sollte die Diät sein?

Es gibt keine besonderen Ernährungseinschränkungen. Sie müssen so essen, wie es Ihre Gesundheit zulässt. Wenn der Magen-Darm-Trakt geschädigt ist, müssen Sie natürlich wohl oder übel auf alles Schwere verzichten, was nicht gesund für Magen und Darm ist – scharfe, fettige, frittierte Lebensmittel, Milch, Backwaren, Süßigkeiten ...

Aber auch gemütliche Spaziergänge an der frischen Luft, tägliche Massagen, Zirben- und Radonbäder, Körperübungen mit einer Reihe von Übungen zur Entwicklung der Gelenke aufgrund ihrer Steifheit sind sinnvoll...

Leider kann die systemische Sklerodermie nicht vollständig besiegt werden. Aber wenn Sie es rechtzeitig diagnostizieren und ernsthaft bekämpfen, kann der pathologische Prozess gestoppt werden. Und das schon seit vielen Jahren.

Ich möchte es nicht verheimlichen, systemische Sklerodermie ist eine schwere Erkrankung und die Genesung ist schwierig: Sie sollte unter aktiver Beteiligung des Patienten und seiner Angehörigen erfolgen.

Zur Behandlung werden verfügbare Heilpflanzen in Form von Abkochungen, Aufgüssen, Tinkturen, Säften, Salben, Inhalationen und Anwendungen eingesetzt.

Quellen für natürliches Silizium, das bei allen Dermatitis-, Knorpel-, Knochen- und Bindegewebsproblemen verwendet wird, sind Schachtelhalm, Staudenknöterich, Blätter und Knospen.

Unter den Pflanzen, die die Durchblutung verbessern, sind Steinklee und Rosskastanie wirksam; von entzündungshemmenden Medikamenten - Blüten, Wurzeln, Blätter, Brombeeren, Birken, Walnüsse; natürliche Regeneratoren – Wegerich, Süßholzwurzel; Zu den Immunkorrektoren gehören Wasserlinsen, Weizengraswurzeln und Klette.

Für lokalisierte Sklerodermie

Wenn nur die Haut betroffen ist, hat sich eine Heilmischung bewährt, bei der alle Pflanzen getrocknet und zerkleinert zu gleichen Anteilen eingenommen werden, beispielsweise 30-50 Gramm. Dies ist die Wurzel von Süßholz, Weizengras, Wasserlinse, Ringelblumenblüten, Mädesüß, Brennnesselblättern, Birke und Johannisbeeren.

Nehmen Sie 1 EL. Löffel der Mischung, 0,5 Liter Wasser einfüllen, zum Kochen bringen und 5-7 Minuten bei schwacher Hitze stehen lassen. 1 Stunde ruhen lassen, dann nach dem Abseihen 1 EL zur Brühe hinzufügen. ein Löffel Honig und 1 EL. ein Löffel Saft (Wegerich, Holunder, Klette, nach Wahl). 3-4 mal täglich 70-100 ml vor oder nach den Mahlzeiten einnehmen. Heilen Sie, bis die gesamte Sammlung aufgebraucht ist.

Äußerlich verwenden Sie Ringelblumensalbe (in der Apotheke erhältlich) – tragen Sie 2-mal täglich eine dünne Schicht auf die betroffenen Hautstellen auf. Sie können eine solche Salbe mit entzündungshemmender Wirkung selbst herstellen, indem Sie getrocknete, pulverisierte Ringelblumenblüten mit Babycreme oder Rizinusöl im Verhältnis 1:3 oder 1:5 mischen.

Aber welche Pflanzen helfen bei systemischer Sklerodermie?

Wenn Lungenläsionen beobachtet werden, umfasst die Sammlung Lungenkraut, Süßholzwurzel, Weizengras, Eibisch, Lindenblüten, Ringelblume, Wasserlinse, Thymian und Schnur. Alle getrockneten, zerkleinerten Bestandteile der Sammlung werden ebenfalls zu gleichen Teilen zu je 30-50 g entnommen und die Abkochung nach dem gleichen Schema wie für die lokalisierte Form zubereitet.

Der einzige Unterschied besteht darin, dass Sie der Brühe neben Kletten- und Wegerichsäften auch Thymian- und Holundersäfte hinzufügen können, ebenfalls zur Auswahl.

Bei Gelenkschäden bevorzugen wir die Wurzeln von Kletten, Hagebutten, Fingerkraut, Süßholz, Weizengras und Seerosen; Birken-, Himbeer-, Johannisbeerblätter; Pappelknospen. Die Kochmethode ist die gleiche wie in den vorherigen Rezepten. Von den Säften, die als zusätzliche Komponente enthalten sind, kann ich die Säfte von Klette, Birke und Eberesche empfehlen.

Systemische Sklerodermie – Prognose

Heutzutage kann kein Arzt die Lebenserwartung eines Patienten mit der Diagnose systemische Sklerodermie absolut genau bestimmen. Da die Krankheit nicht ausreichend erforscht ist, ist jeder Krankheitsfall durch einen einzigartigen Verlauf gekennzeichnet.

Laut medizinischer Statistik beträgt die Lebenserwartung der Patienten ab dem Zeitpunkt der Erkrankung etwa fünf Jahre. Die Prognose hängt maßgeblich vom Schweregrad der Sklerdermieform ab. Bei einer Nierenschädigung wird eine schwere Prognose beobachtet.

Die Krankengeschichte eines Patienten ist vollständig aufgeführt Diese Seite.

Freunde, jetzt wissen Sie, was systemische Sklerodermie ist. Wie Sie sehen, ist die Behandlung mühsam, aber das Spiel ist, wie man sagt, die Kerze wert. Klinische Richtlinien für systemische Sklerodermie tragen dazu bei, die Entwicklung sowohl lokalisierter als auch systemischer Sklerodermie zu stoppen.

Wir präsentieren Ihnen einen Videoclip über Sklerodermie mit Dr. Myasnikov

Synonym: Sklerodermia systemica, diffuse Sklerodermie, universelle Sklerodermie, progressive systemische Sklerose.

Systemische Sklerodermie - diffuse Bindegewebserkrankung mit überwiegender Fibrose und auslöschender Mikroangiopathie, gekennzeichnet durch verhärtete Hautveränderungen, Schädigung des Bewegungsapparates, innerer Organe (Lunge, Herz, Verdauungstrakt, Nieren), generalisiertes vasospastisches Raynaud-Syndrom.

Ätiologie systemische Sklerodermie ist nicht geklärt. Es werden virale und erbliche Ursachen der Erkrankung angenommen. Der systemischen Sklerodermie gehen Infektionskrankheiten oder mäßiges Fieber unbekannter Ursache, Frösteln, Schwitzen, wiederholte Halsschmerzen, erhöhte Kälteempfindlichkeit der Hände, Parästhesien der Finger (Raynaud-Syndrom), Muskel- und Gelenkschmerzen, Dyspepsie und Kopfschmerzen voraus.

Systemische Sklerodermie wird überwiegend bei Frauen (3:1) im Alter von 35 bis 64 Jahren diagnostiziert. Die Krankheit tritt selten bei Kindern sowie bei Erwachsenen unter 30 Jahren auf. Die Inzidenz systemischer Sklerodermie beträgt 6,3–12 Fälle pro 1 Million Einwohner.

Pathogenese Zur systemischen Sklerodermie gehören Veränderungen im Bindegewebsstoffwechsel (erhöhte Kollagenbiosynthese und Neofibrillogenese, Gewebefibrose), Immunstörungen (Abnahme des T-Suppressorspiegels bei normalem B-Lymphozytenspiegel im Blut, Auftreten von Antikörpern gegen Kollagen, manchmal antinukleär). Antikörper) und Schädigung des Mikrogefäßsystems (zytotoxische Lymphozyten schädigen das Endothel, was mit Adhäsion und Aggregation von Blutplättchen, Aktivierung der Gerinnung, Freisetzung von Entzündungsmediatoren, erhöhter Durchlässigkeit der Gefäßwand mit Plasmaimprägnierung und Fibrinablagerung, Verengung des Lumens einhergeht ). Zytokine und Wachstumsfaktoren, die von Lymphozyten, Monozyten und Blutplättchen abgesondert werden, spielen eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Fibrose. Sie verursachen eine Überproduktion von Kollagen und Makromolekülen der Hauptsubstanz des Bindegewebes mit der anschließenden Entwicklung von Fibrosebereichen.

Klinik . Die systemische Sklerodermie umfasst kutane und extrakutane Syndrome. Hautsyndrom: Sklerodaktylie; Akrosklerose; diffus - generalisierter Typ; Tibierge-Weissenbach-Syndrom. Extrakutane Syndrome: Muskel-Gelenk-, Magen-Darm-, Lungen-, Herz-Kreislauf-, Nieren-, neurologische Syndrome.

Systemische oder diffuse Sklerodermie (universell, generalisiert, progressiv) beginnt häufiger bei Frauen im Kindes- oder Jugendalter und betrifft die Haut der Hände, des Gesichts und dann der Gliedmaßen und des Rumpfes. Bei diffuse Sklerodermie Hautfibrose ist proximal der Ellenbogen- oder Kniegelenke, einschließlich Hals und Rumpf, lokalisiert. Das Raynaud-Phänomen kann bei Patienten im ersten Krankheitsjahr auftreten; innere Organe sind häufiger betroffen: Lunge, Nieren, Herz. Auch ausgezeichnet begrenzte Sklerodermie, bei der sich eine Fibrose der Haut an Händen, Unterarmen und Füßen entwickelt, aber auch Gesicht und Hals betroffen sein können. Bei Patienten dieser Gruppe wird seit Jahren das Raynaud-Phänomen beobachtet, sie entwickeln Teleangiektasien, Verkalkungen in der Haut und später kommt es zu einer pulmonalen Hypertonie.

Hautläsionen ist das Leitsymptom der Krankheit. Das Auftreten einer Akrosklerose ist möglich, manchmal bilden sich zahlreiche zahlreiche subkutane Kalkknötchen mit weiterer Ulzeration. Eine Hautverdickung entsteht aufgrund einer abnormalen Produktion von Typ-I-Kollagen durch Hautfibroblasten sowie übermäßiger Ablagerungen von Glykosaminoglykanen und Fibronektin in der extrazellulären Matrix. Äußerlich weist der Patient betroffene und nicht betroffene Hautpartien auf. Studien haben jedoch das Vorhandensein von Prokollagen-1 und adhäsiven Molekülen in allen Bereichen der Dermis gezeigt, was auf einen generalisierten pathologischen Prozess hinweist.

Auf der Haut von Gesicht, Hals und Händen kommt es zu einer dichten Schwellung, anschließend kommt es zu einer Verdickung und Sklerose der Haut. Anschließend kommt es zu einer Atrophie und das Gesicht nimmt ein maskenhaftes Aussehen an: Die Falten werden geglättet, es gibt keine Gesichtsbewegungen, die Lippen werden dünner, um sie herum bilden sich radial tiefe Falten, ähnlich einem halb zusammengezogenen Beutel, dem Mund schließt nicht, die Zunge ragt nicht aus den Zahnrändern heraus, die Augenlider schließen sich oft nicht; Die Nase wird dünner, die Haut an den Flügeln wird glatt, straff und glänzend. Die Stimme wird schwächer, sie kommt wie aus der Tiefe. Auch die Ohren verkümmern merklich und werden dünner. Nach und nach fallen Haare aus, die Nägel werden dünner und lösen sich dann vom Nagelbett. Es besteht starke trockene Haut, Hyperkeratose der Handflächen und Fußsohlen. Die Sekretion von Schweiß und Talgdrüsen lässt nach und hört dann auf. Der Prozess betrifft häufig die Schleimhäute von Mund, Zunge, weichem Gaumen, Kehlkopf, Speiseröhre, Lunge und anderen inneren Organen sowie Muskeln, Gelenke und Knochen. Anschließend kann sich die Läsion auf die gesamte Haut ausbreiten: Unterarme, Schultern, Rumpf, Oberschenkel, Beine und Füße. Die Haut verfärbt sich wachsgelb, wobei sich Bereiche mit ausgeprägter Hyperpigmentierung mit depigmentierten Läsionen abwechseln; Es werden mehrere Teleangiektasien festgestellt. Das Unterhautfett verschwindet nach und nach, die Haut wächst bis zur darunter liegenden Faszie heran und wird über den Knochen bewegungslos und faltet sich nicht. Dadurch entsteht eine Verholzung des gesamten Körpers. Bei einer totalen Schädigung der Rumpf- und Gliedmaßenhaut kommt es zu Kachexie und Mumifizierung („lebende Relikte“). Bewegungen in den Gelenken und sogar die Atmung sind stark eingeschränkt, der Patient hat Schwierigkeiten beim Essen.

Manchmal lagern sich Kalziumsalze im Unterhautgewebe in Form von Knötchen mit steiniger Konsistenz ab (Verkalkung), die sich mit der Bildung von Fisteln und weißem, krümeligem Ausfluss öffnen. Bei Kalzinose handelt es sich um Ablagerungen von Hydroxylapatiten in der Haut, die hauptsächlich an den Händen im Bereich der proximalen Interphalangealgelenke und Nagelphalangen, um die Gelenke und über Knochenvorsprüngen (insbesondere auf der Streckfläche der Ellenbogen- und Kniegelenke) lokalisiert sind. . Periartikuläre Kalziumablagerungen in Form von durch die Haut durchscheinenden weißen Herden werden als Tibierge-Weissenbach-Syndrom bezeichnet. Kalkablagerungen lassen sich nicht immer visuell feststellen, in diesem Fall werden sie durch Röntgenaufnahmen nachgewiesen. Verkalkungen bleiben über Jahre bestehen und sind schwer zu behandeln.

Es gibt mehrere Teleangiektasien (erweiterte Venolen, Kapillaren, Arteriolen), die wie ovale oder unregelmäßig geformte Flecken mit einem Durchmesser von 2–7 mm aussehen und sich an Händen, Gesicht, Lippen und Mundschleimhaut befinden. Teleangiektasien verschwinden mit der Zeit spontan.

Zustand manifestiert Zu Alzinose, Syndrom R eino, äh Zophagopathie, Mit Clerodaktylie und T Eleangiektasie heißt KAMM-Syndrom (nach den Anfangsbuchstaben der Symptome). Dieses Syndrom gilt als günstige Variante der Erkrankung und gehört zur begrenzten Sklerodermie.

Das früheste Anzeichen einer systemischen Sklerodermie ist Raynaud-Syndrom, die durch das plötzliche Auftreten von Parästhesien (Taubheitsgefühl, Krabbeln) im Bereich der II-IV-Finger, Füße und deren scharfes Bleichen gekennzeichnet ist. Am Ende des Anfalls treten Schmerzen auf, ein Hitzegefühl in den Fingern und die Haut wird hyperämisch. Das Raynaud-Syndrom bei systemischer Sklerodermie betrifft nicht nur Finger und Zehen, sondern auch die Lippen, die Zungenspitze und Teile des Gesichts. Bei Patienten mit Raynaud-Syndrom ist es möglich, das Vorliegen einer systemischen Sklerodermie frühzeitig anhand folgender Anzeichen (Studien) zu bestätigen: dem Vorhandensein von antinukleären Antikörpern, Anti-Zentromer-Antikörpern oder Antikörpern gegen Topoisomerase 1 (Anti-Scl-70-Antikörper). ); Veränderungen im Kapillarbett des Nagelbetts – eine Abnahme der Anzahl der Kapillaren oder deren Erweiterung; Phänomene der Tenosynovitis (Verdickung entlang der Sehnen und Reibungsgeräusche im Bereich der Sehnenscheide); starke Schwellung der Finger oder Zehen; Begleitende Refluxösophagitis.

Osteoartikuläres Syndrom kann eines der ersten Anzeichen einer systemischen Sklerodermie sein. Es gibt drei Haupttypen des Gelenksyndroms: Polyarthralgie; Sklerodermie-Polyarthritis mit überwiegend exsudativ-proliferativen oder faserig-indurativen Veränderungen; Periarthritis mit der Entwicklung von Kontrakturen aufgrund der Beteiligung periartikulärer Gewebe am pathologischen Prozess. Knochenläsionen sind durch Akrosklerose mit Osteolyse, meist der Nagelphalangen, Verkürzung und Verformung der Finger und Zehen gekennzeichnet. Knochenschäden sind hauptsächlich auf eine Knochenresektion zurückzuführen. Häufig treten Arthralgie und Morgensteifheit auf, außerdem wird eine Ankylose beobachtet.

Muskelsyndrom gekennzeichnet durch verschiedene Arten von Muskelschäden, die in Form einer interstitiellen Myositis oder Polymyositis auftreten können; äußert sich durch Muskelschmerzen, Muskelschwäche und ein Gefühl der Steifheit der Muskeln. Der erste Läsionstyp ist durch eine mäßige Schwäche der proximalen Muskulatur aufgrund einer gutartigen Myopathie nicht entzündlichen Ursprungs gekennzeichnet. Die histologische Untersuchung zeigt eine Muskelfaseratrophie vom Typ 2, die mit Immobilität und der Verwendung von Kortikosteroiden einhergeht. Die Konzentration der Muskelenzyme liegt im Normbereich. Die zweite Art von Läsion ist durch einen mäßigen Anstieg der Muskelfaserkonzentration und das Vorhandensein eines Symptoms einer „wachsartigen“ Muskelschwäche gekennzeichnet. Die Biopsie zeigt interstitielle Fibrose und Muskelfaseratrophie. Es wird eine mäßige Infiltration von Entzündungszellen festgestellt. Die dritte Art von Läsion äußert sich in einer Myopathie entzündlichen Ursprungs mit einem Anstieg der Enzymkonzentration.

Gastrointestinales Syndrom äußert sich als Duodenitis, Enteritis (mit Entwicklung eines Malabsorptionssyndroms), Kolitis (mit schwerer Verstopfung, Symptome eines Darmverschlusses). Als charakteristisch gilt eine Schädigung der Speiseröhre (Ösophagitis), die sich in Dysphagie, diffuser Erweiterung der Speiseröhre, Verengung im unteren Drittel, Schwächung der Peristaltik und Steifheit der Wände, Refluxösophagitis und manchmal der Entwicklung von Magengeschwüren und Strikturen äußert .

Lungensyndrom manifestiert sich in der Klinik durch fibrosierende Alveolitis und diffuse Pneumofibrose mit überwiegender Lokalisierung in den basalen Teilen der Lunge. Einige Patienten entwickeln eine pulmonale Hypertonie aufgrund einer Schädigung der Blutgefäße der Lunge. Schwere Pneumosklerose geht manchmal mit der Entwicklung von Bronchiektasen, Emphysemen und möglicherweise einer Lungenentzündung einher.

Herz-Kreislauf-Syndrom gekennzeichnet durch Kardiosklerose mit Vergrößerung des Herzens, Herzrhythmusstörungen, Herzrhythmus- und Erregungsleitungsstörungen sowie der Entwicklung eines Kreislaufversagens. Eine großherdige Kardiosklerose kann im EKG „infarktähnliche Veränderungen“ imitieren. Die Entwicklung einer interstitiellen Myokarditis führt zum Auftreten klinischer Symptome, die eigentlich einer Kardiosklerose ähneln. Eine Schädigung des Endokards im Bereich des Klappenapparates führt zur Bildung einer Sklerodermie-Herzerkrankung, meist einer Mitralklappeninsuffizienz. Bei einigen Patienten kommt es zu einem Mitralklappenprolaps. Es kann sich eine Perikarditis entwickeln.

Nierensyndrom manifestiert sich durch die Beteiligung der Nieren am pathologischen Prozess. Es gibt zwei Formen – akute und chronische Nephropathie. Akute Nephropathie (echte Sklerodermie-Niere) äußert sich in folgenden Symptomen: Oligoanurie, arterielle Hypertonie, zunehmende Proteinurie, Mikrohämaturie, Zylindrurie, Retinopathie, Enzephalopathie. Die akute Nephropathie beruht auf einer generalisierten Schädigung der Nierenarteriolen und der Entwicklung einer kortikalen Nekrose, die zu einem akuten Nierenversagen führt. Die häufigste Nierenschädigung bei systemischer Sklerodermie ist die chronische Nephropathie. Als morphologisches Substrat dieser Art von Nierenpathologie wird eine Schädigung der Gefäße und Glomeruli der Nieren sowie der Tubuli und des Interstitiums angesehen. Die klinischen Symptome entsprechen denen einer chronischen Glomerulonephritis (Proteinurie, Zylindrurie, Mikrohämaturie, verminderte glomeruläre Filtration, arterielle Hypertonie, Entwicklung eines chronischen Nierenversagens).

Neurologisches Syndrom gekennzeichnet durch eine Schädigung des peripheren Nervensystems in Form einer Polyneuropathie (Schmerzen in Armen und Beinen, Sensibilitätsstörungen in Form einer Hyperästhesie mit anschließender Entwicklung einer distalen Hypästhesie, verminderte Sehnenreflexe). Die Polyneuropathie nimmt einen langen, anhaltenden Verlauf an. Charakteristisch ist auch eine anhaltende, wiederkehrende Trigeminitis (Entzündung des Trigeminusnervs). Schädigungen des Zentralnervensystems sind selten; Enzephalitis, Meningoenzephalitis, ischämische Schlaganfälle und Hirnblutungen werden beschrieben.

Endokrinologisches Syndrom ist durch eine Funktionsstörung der Schilddrüse (Hypothyreose, mögliche Autoimmunthyreoiditis, selten Hyperthyreose), Nebenniereninsuffizienz und verminderte Funktion der Keimdrüsen gekennzeichnet. Eine Kombination aus systemischer Sklerodermie und Diabetes mellitus ist möglich. Schäden an den endokrinen Drüsen sind in erster Linie auf eine Schädigung ihres Gefäßsystems zurückzuführen.

Die systemische Sklerodermie ist durch einen Verlust des Körpergewichts bis hin zur Kachexie gekennzeichnet, besonders ausgeprägt bei einem schnell fortschreitenden Krankheitsverlauf und ihrer schweren Exazerbation.

Es gibt drei Verlaufsvarianten der systemischen Sklerodermie: akute, subakute und chronische.

Akuter Verlauf gekennzeichnet durch eine schnelle (innerhalb eines Jahres) Entwicklung diffuser Symptome, ein stetiges Fortschreiten der Schädigung innerer Organe, eine zunehmende Fibrose von Organen und Geweben und die Entwicklung einer sklerotischen Niere. Der akute Verlauf ist durch ausgeprägte Veränderungen der Laborparameter gekennzeichnet, die die Aktivität des Entzündungsprozesses widerspiegeln.

Für subakuter Verlauf Das klinische Bild der Krankheit ist durch eine Schädigung der Haut, der Gelenke, der Muskeln und der inneren Organe vor dem Hintergrund leicht ausgeprägter vasomotorischer trophischer Störungen gekennzeichnet; es kommt zu einem Anstieg von ESR, Fibrinogen,  2 - und -Globulinen im Blut , das Vorhandensein von Rheumafaktor, antinukleärem Faktor.

Chronischer Verlauf Sie zeichnet sich durch einen langsam fortschreitenden Prozess über mehrere Jahre aus und ist gekennzeichnet durch ausgeprägte vaskuläre und trophische Störungen, Verdickung der Haut und des periartikulären Gewebes mit der Bildung von Kontrakturen, Osteolyse und sich langsam entwickelnde Läsionen der Speiseröhre, der Lunge und des Herzens. Typische Hautveränderungen können fokaler Natur sein und lange Zeit die einzige Manifestation der Krankheit bleiben.

Erstphase Sklerodermie äußert sich durch Raynaud-Syndrom, Arthralgie, Tachykardie und häufige Infektionen der Atemwege. Eine komplexe Behandlung in diesem Stadium führt zu einer langfristigen Remission und sogar Genesung.

Generalisiertes Stadium tritt mit allen zuvor genannten Symptomen auf und zeichnet sich durch ein detailliertes Krankheitsbild aus.

Endstadium tritt bei fortgeschrittenen Veränderungen auf und geht mit starkem Gewichtsverlust und Funktionsstörungen eines oder mehrerer Organe einher. Eine Behandlung in diesem Stadium hat keine Wirkung.

Je nach Aktivitätsgrad der systemischen Sklerodermie werden unterschieden: Minimum(I) Grad – vasospastische und trophische Störungen, ESR weniger als 20 mm/h; mäßig(II) Grad – Arthralgie, Arthritis, adhäsive Pleuritis, Kardiosklerose, ESR innerhalb von 20–35 mm/h; hoch(III) Grad – Fieber, Polyarthritis, Myokardiosklerose, Nephropathie, ESR über 35 mm/h.

Labor- und Instrumentenmethoden . Allgemeine Blutanalyse: Anzeichen einer hypochromen Anämie, Leukopenie, manchmal Leukozytose, erhöhte ESR. Analyse von Urin: erhöhte Ausscheidung von Hydroxyprolin, Proteinurie. Blutchemie: Hyperproteinämie, erhöhte Werte von  2 - und -Globulinen, Fibrin, Seromucoid, C-reaktivem Protein, Haptoglobin, Hydroxyprolin (Störung des Kollagenstoffwechsels).

Immunologischer Bluttest : Antikörper gegen das Endothel, antinukleäre Antikörper gegen das SCL-70-Antigen, verringerte Anzahl von Suppressor-T-Lymphozyten, Hyper- und Disimmunglobulinämie; Nachweis von Rheumafaktor (40–45 %), antinukleären Antikörpern (30–90 %). Muskelkutane Lappenbiopsie: faserige Gewebeumwandlung, Gefäßpathologie. Pathomorphologie der Haut: Im Frühstadium werden kleine Infiltrate um die Gefäße der Dermis und der merokrinen Schweißdrüsen sowie eine Infiltration des Unterhautgewebes festgestellt; in späteren Stadien wird das Verschwinden der interpapillären Keile der Epidermis festgestellt; verdickte homogene Bündel aus Kollagenfasern, hell mit Eosin gefärbt; Verschmelzung von Bündeln, Auslöschung und Verschwinden des interfaszikulären Raums; Verdickung der Dermis, Ersatz des Fettgewebes (obere Schichten oder das gesamte Fettgewebe) durch Kollagen, Hyalinose; Verringerung der Anzahl der Gefäße, Verdickung der Wände und Verengung des Lumens, Hyalinose; Atrophie der Hautanhangsgebilde; Schweißdrüsen befinden sich in den oberen Schichten der Dermis; Ablagerungen von Kalziumsalzen im sklerotischen Unterhautgewebe. Elektrokardiogramm: diffuse Veränderungen im Myokard, manchmal Schenkelblock und atrioventrikulärer Block. Röntgenuntersuchung: Verkalkungsbereiche im Unterhautgewebe, vor allem an den Endabschnitten der Finger, seltener an den Füßen, im Bereich der Ellenbogen, Knie und anderer Gelenke. Osteolyse in den Nagelphalangen der Finger, Zehen, distalen Teile des Radius und der Ulna sowie der hinteren Teile der Rippen. Periartikuläre Osteoporose, Verengung der Gelenkräume, teilweise einzelne Erosionen an der Oberfläche des Gelenkknorpels, Knochenankylose. Verminderter Tonus und geschwächte Peristaltik des Magen-Darm-Trakts, was zu einer Erweiterung der Speiseröhre und des Zwölffingerdarms führt. Diffuse und zystische Pneumosklerose in den Basalregionen und Vergrößerung des Herzens.

Diagnose . Das American Institute of Rheumatology hat diagnostische Kriterien für systemische Sklerodermie entwickelt:

Hauptkriterium (großes Kriterium).- Sklerodermie-Läsionen der Körperhaut (proximal zu den Metacarpophalangeal- oder Metatarsophalangealgelenken - proximale Sklerodermie).

Kleine Kriterien- Sklerodaktylie, Narben an den Fingerendgliedern, beidseitige basale Lungenfibrose.

Für die Diagnose einer systemischen Sklerodermie ist das Vorliegen eines Haupt- und zweier Nebenkriterien erforderlich.

Diagnostische Anzeichen (Haupt- und Zusatzzeichen) einer systemischen Sklerodermie [N.G. Guseva, 1993, 1997].

Haupteigenschaften

Sklerodermie-Hautläsionen, die die Stadien „dichtes“ Ödem, Verhärtung und Atrophie durchlaufen, mit überwiegender Lokalisation im Gesicht (maskenartig) und im Bereich der Hände (Sklerodaktylie), eine Totalläsion ist möglich. Normalerweise wird das Syndrom mit Pigmentierung kombiniert.

Raynaud-Syndrom.

Gelenk-Muskel-Syndrom mit Ausbildung persistierender Kontrakturen, das auf rheumatoider Arthritis, periartikulären Veränderungen und fibrosierender Myositis beruht.

Osteolyse der Nägel und manchmal der Mittel- und Hauptphalangen der Finger, seltener der Zehen, die sich in einer Verkürzung und Verformung der Finger äußert.

Unter dem Tibierge-Weissenbach-Syndrom versteht man die Ablagerung von Calciumsalzen vor allem im Bereich der Finger und periartikulär – um die Ellenbogen-, Schulter- und Hüftgelenke, im Unterhautgewebe, manchmal entlang der Faszien und Muskelsehnen.

Schädigung des Verdauungstraktes (Sklerodermie-Ösophagitis mit Physphagie, Erweiterung der Speiseröhre, Gastritis, Duodenitis, beeinträchtigte Darmmotilität bis hin zum Darmverschluss, Entwicklung eines Malabsorptionssyndroms).

Herzschädigung vom Typ der primären makrofokalen Kardiosklerose.

Schädigung der Lunge wie Basalpneumosklerose, zystische Lunge (im Röntgenbild „Wabe“).

Eine echte Sklerodermie der Niere wird klinisch anhand eines plötzlichen Blutdruckanstiegs und der Entwicklung eines akuten Nierenversagens diagnostiziert.

Das Vorhandensein spezifischer antinukleärer Antikörper (Anti-Scl-70- und Antizentromer-Antikörper).

Kapillaroskopische Zeichen (gemäß Weitfeldkapillaroskopie).

Zusätzliche (Neben-)Zeichen

Peripher: Hauthyperpigmentierung, Teleangiektasie, trophische Störungen, Sjögren-Syndrom, Polyarthralgie, Polymyalgie, Polymyositis.

Viszeral: Polyserositis (meist adhäsiv), chronische Nephropathie, Polyneuritis, Trigeminitis.

Allgemein: Gewichtsverlust (mehr als 10 kg).

Labor: erhöhte BSG (mehr als 20 mm/h), Hyperproteinämie (mehr als 85 g/l), Hypergammaglobulinämie (mehr als 23 %), Antikörper gegen DNA oder antinukleären Faktor, Rheumafaktor.

Für eine zuverlässige Diagnose einer systemischen Sklerodermie ist das Vorliegen von drei beliebigen Hauptsymptomen oder eines der Hauptsymptome ausreichend, wenn es sich um Sklerodermie-Hautläsionen, Osteolyse der Nagelphalangen oder eine charakteristische Läsion des Verdauungstrakts in Kombination mit drei oder mehr handelt Hilfszeichen. Bei weniger Symptomen wird nur eine „wahrscheinliche“ Diagnose gestellt.

Behandlung. Zur Behandlung von Patienten mit systemischer Sklerodermie werden Antifibrotika, nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente und Immunsuppressiva eingesetzt; Mittel zur Verbesserung der Mikrozirkulation, lokale Therapie, Massage.

Antifibrotische Mittel . Das wichtigste Grundmedikament bei der Behandlung der systemischen Sklerodermie ist D-Penicillinamin(Cuprenil), das die übermäßige Kollagensynthese durch Fibroblasten unterdrückt; bindet und entfernt Kupfer aus dem Körper, was zur Aktivierung der Kollagenase und zum Kollagenabbau führt; stört die Kollagenreifung und beschleunigt seinen Abbau; unterdrückt Autoimmunentzündungen. Die Wirkung des Medikaments äußert sich in einer Abnahme der dichten Schwellung und Pigmentierung der Haut, einer Abnahme der Arthralgie und Myalgie sowie einer Abnahme der Manifestationen des Raynaud-Syndroms. Zunächst wird das Medikament 2 Wochen lang mit 150-300 mg pro Tag verschrieben, dann wird die Dosis alle 2 Wochen um 300 mg auf maximal 1800 mg erhöht. Diese Dosis wird für 2 Monate verschrieben und dann langsam auf eine Erhaltungsdosis von 300–600 mg pro Tag reduziert. Die Wirkung des Arzneimittels wird frühestens zwei Monate nach Beginn der Behandlung beobachtet. Nebenwirkungen von Cuprenil: Dermatitis, Haarausfall, Dyspepsie, Leukopenie, Thrombozytopenie, Nierenschäden. Wenn Nebenwirkungen auftreten, ist es notwendig, die Dosis des Arzneimittels zu reduzieren oder es abzusetzen. Cuprenil ist bei Nieren- und Lebererkrankungen, Leukopenie und Thrombozytopenie kontraindiziert.

Madecassol - ein Präparat aus dem Extrakt der Pflanze Centella asiatica, enthält asiatische und Madecassolsäure. Madecassol hemmt die Kollagensynthese und stabilisiert lysosomale Membranen. 3-6 Monate lang dreimal täglich 10 mg oral verschrieben.

Diuciphon - ein antilepromatöses Medikament, das auch eine mäßige antifibrotische und immunmodulatorische Wirkung hat. 3-mal täglich 0,1-0,2 g oral verschrieben.

Lidaza - ein enzymatisches Medikament, das auf das Hyaluronsäure-Hyaluronidase-System einwirkt und die Fibrosebildung verlangsamt. Das Medikament wird bei chronischer Sklerodermie und fokaler Sklerodermie eingesetzt. Eine Kontraindikation für den Einsatz enzymatischer Arzneimittel ist die hohe Aktivität des Prozesses und die stark erhöhte Gefäßpermeabilität. Lidaza ist ein Medikament, das Hyaluronidase enthält; bewirkt den Abbau von Hyaluronsäure in Glucosamin und Glucuronsäure und verringert deren Viskosität. Lidase wird subkutan oder intramuskulär mit 64 UE (in 1 ml 0,5 %iger Novocainlösung) verabreicht, 12–14 Injektionen pro Behandlungszyklus. Das Medikament ist bei Magengeschwüren, Blutungsneigung und Nierenversagen kontraindiziert.

Nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente . Verschrieben bei schwerem Gelenksyndrom sowie bei Kontraindikationen für Glukokortikoide. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente werden bei systemischer Sklerodermie in Kombination mit Aminochinolonverbindungen oder bei Reduzierung der Glukokortikoiddosis eingesetzt. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente hemmen die Synthese entzündungsfördernder Prostaglandine, reduzieren die Energiezufuhr zum Entzündungsherd, reduzieren die Blutplättchenaggregation und haben eine milde immunsuppressive Wirkung. Die am häufigsten verwendeten Medikamente sind: Voltaren (Diclofenac-Natrium, Ortofen) 0,25 g 3-4 mal täglich; Voltaren-retard 0,075 g 1-2 mal täglich; Brufen (Ibuprofen) 0,2-0,4 g 3-mal täglich.

Immunsuppressiva (Glukokortikoide, Zytostatika, Aminochinoline) unterdrücken den autoimmunen Entzündungsprozess im Bindegewebe und hemmen eine übermäßige Fibrosebildung.

Glukokortikoide verschrieben bei subakutem und akutem Verlauf der systemischen Sklerodermie. Der chronische Verlauf der systemischen Sklerodermie und die Aktivität im Stadium I erfordern keine Glukokortikoide. Überwiegend wird Prednisolon verschrieben. Die Anfangsdosis des Arzneimittels für eine Aktivität des Grades III beträgt durchschnittlich 30 mg über 1,5 bis 2 Monate, bis eine klinische Wirkung erzielt wird, gefolgt von einer Reduzierung der Erhaltungsdosis um 20 bis 10 mg. Bei Aktivitätsgrad II beträgt die anfängliche Tagesdosis Prednisolon 20 mg für 2 Monate, gefolgt von einer Dosisreduktion. Glukokortikoide wirken sich positiv auf Fieber, Polyarthritis, Hautsyndrom, viszerale Manifestationen und Myositis aus. Zur Vorbeugung von Osteoporose wird vor dem Hintergrund einer Glukokortikoidtherapie der Einsatz von Anabolika (Retabolil, Methandrostenolon) und Calciumgluconat empfohlen.

Zytostatika verschrieben bei akutem und subakutem Krankheitsverlauf mit erheblichen Immunstörungen und hoher Aktivität des Prozesses, bei Polymyositis, Glomerulonephritis. Zum Einsatz kommen Imuran (Azathioprin) oder Cyclophosphamid 100–150 mg pro Tag, Methotrexat 7,5–10 mg pro Woche. Die Behandlung mit Zytostatika wird mit dem Einsatz von Glukokortikoiden kombiniert. Die Behandlung mit Zytostatika dauert 2-3 Monate.

Aminochinolin-Medikamente haben eine schwache immunsuppressive und entzündungshemmende Wirkung, stabilisieren lysosomale Membranen und hemmen die Freisetzung proteolytischer Enzyme aus Lysosomen. Aminochinolin-Medikamente sind bei jedem Verlauf einer systemischen Sklerodermie in Kombination mit Basismedikamenten indiziert. Verschreiben Sie Delagil 0,25 g pro Tag oder Plaquenil 0,2-0,4 g pro Tag kontinuierlich für ein Jahr, danach wechseln sie mit einer Pause im Sommer zur Einnahme der Medikamente. Nebenwirkungen von Aminochinolin-Medikamenten: Kopfschmerzen, Schwindel, Dyspepsie, Schädigung der Netzhaut und Hornhaut.

Produkte, die die Mikrozirkulation verbessern zu Beginn der Krankheit verschrieben (Kalziumantagonisten, Thrombozytenaggregationshemmer, Acetylsalicylsäure, Rheopolyglucin, Captopril, Prostaglandine, Andecalin, Dilminal, Solcoseryl, Angioprotektoren, Nikotinsäure).

Lokale Therapie . Ziel der lokalen Therapie ist es, den Schweregrad zu verringern und das Fortschreiten fibrotischer Veränderungen der Haut, des Bewegungsapparates und Gefäßerkrankungen zu verhindern. Es werden Anwendungen von Dimethylsulfoxid (DMSO) eingesetzt, das schmerzstillend und entzündungshemmend wirkt, gut durch die Haut dringt und verschiedene Wirkstoffe transportiert und außerdem in der Lage ist, die Proliferation von Fibroblasten zu hemmen und die Entwicklung von Bindegewebe zu hemmen. Es wird empfohlen, 30–40 Minuten lang eine 50–70 %ige DMSO-Lösung auf die betroffenen Stellen aufzutragen. Die Behandlungsdauer beträgt 10–30 Eingriffe. Bei fehlender oder minimaler Aktivität des Prozesses wird eine lokale physiotherapeutische Behandlung durchgeführt: Elektrophorese mit Lidase oder Ronidase, Phonophorese mit Madecassol, Elektrophorese mit Nikotinsäure, Dimexid, Lasertherapie, EHF-Therapie; Akupunktur; Phonopunktur; Anwendungen von Paraffin, Ozokerit.

Die komplexe Behandlung von Patienten mit systemischer Sklerodermie umfasst den Einsatz von Physiotherapie und therapeutischer Massage, die während der Zeit minimaler Aktivität des Prozesses unter Kontrolle des Allgemeinzustands und des Herz-Kreislauf-Systems verschrieben werden.

Vorhersage . Die Krankheit schreitet stetig voran und führt zu einer Sklerose der Haut und der inneren Organe. Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei über 50 %. Die Haupttodesursache ist Nierenversagen; seltener - Schäden an Herz und Lunge. Manchmal werden spontane Remissionen beobachtet. Die Prognose beim CREST-Syndrom ist günstiger.

Die schwerwiegendsten Krankheiten gelten als schnell fortschreitende Krankheiten – Krebs, AIDS, Herzinfarkt, aber es gibt auch andere gefährliche Krankheiten. Pathologien wie Sklerodermie entwickeln sich langsam und kontinuierlich und sind schwer zu behandeln. Sie zerstören nach und nach den Körper und verursachen irreversible Veränderungen im menschlichen Körper.

Sklerodermie – was ist das für eine Krankheit?

Bei der betreffenden Krankheit handelt es sich um eine Autoimmunschädigung des Bindegewebes und der Blutgefäße vor dem Hintergrund sowohl generalisierter als auch entzündlicher Prozesse sowie Störungen der Mikrozirkulation biologischer Flüssigkeiten. Der Begriff „Sklerodermie“ lässt sich einfacher dadurch erklären, was diese Läsion ist:

• Haut;
• Strukturen des Bewegungsapparates;
• Niere;
• Herzen;
• Organe des Verdauungstrakts;
• Leber.

Sklerodermie - Pathogenese

Um eine wirksame Therapie zu entwickeln und nach neuen Medikamenten für diese Pathologie zu suchen, ist es wichtig, die Mechanismen ihrer Entstehung zu verstehen. Seit den 40er Jahren des letzten Jahrhunderts wird Sklerodermie untersucht, was es ist und wie die Krankheit behandelt werden kann. Die Ursachen oder Faktoren, die das Problem auslösen, sind noch nicht genau geklärt, die Mechanismen seines Fortschreitens sind jedoch gründlich geklärt.

Eine Schlüsselrolle bei der Pathogenese der Krankheit kommt der humoralen und zellulären Immunität zu. Störungen in ihrer Arbeit führen zu einem Anstieg der Konzentration von CD4+ und B-Lymphozyten. Es kommt zu einer Überempfindlichkeitsreaktion und es kommt zur Bildung einer Vielzahl von Autoantikörpern und zirkulierenden Schutzkomplexen unterschiedlicher Art. Fibroblasten werden hyperaktiv und greifen sowohl das Bindegewebe als auch die Blutgefäße des Körpers an.

Es beginnt eine übermäßige Produktion und Ansammlung von Kollagen. Gleichzeitig kommt es zu akuten Entzündungsprozessen, die sich schnell in eine schwer behandelbare chronische Form entwickeln. Aufgrund dieser Merkmale umfasst die Definition von Sklerodermie das Wort „Autoimmunerkrankung“. Die Zellen des Abwehrsystems empfinden ihre eigenen organischen Strukturen als fremd und zerstören sie.

Sklerodermie – Ursachen

Die genauen Faktoren, die Veränderungen der Immunfunktion verursachen, sind noch nicht bekannt. Die durch medizinische Forschung gewonnenen Erkenntnisse helfen lediglich dabei, die Mechanismen zu bestimmen, durch die Sklerodermie auftritt, was sie ist und wie die Pathologie behandelt werden soll. Zur Entstehung der beschriebenen Krankheit gibt es mehrere Theorien und individuelle ätiologische Hypothesen. Sklerodermie kann folgende Ursachen haben:

• genetische Veranlagung;
• Streptokokken-Halsschmerzen;
• längere Exposition gegenüber Chemikalien;
• Einnahme von Medikamenten wie;
• Stress;
• Unterkühlung und Erfrierungen;
• mechanische Verletzungen des Körpers;
• Vibrationseinwirkung;
• hormonelle Veränderungen;
• unsachgemäße Impfung;
• chirurgische Eingriffe, einschließlich Operationen in der Mundhöhle (Zahnextraktion, Mandelentfernung).

Sklerodermie - Symptome

Das klinische Bild der Krankheit vereint einen Komplex verschiedener Anzeichen, die von der Art der Pathologie abhängen. Es gibt zwei Hauptformen der Sklerodermie:

1. Fokal (lokal)– Die Krankheit betrifft einzelne Organe und breitet sich kaum aus; sie ist einfacher zu behandeln.
2. Systemisch (verallgemeinert)– ein Prozess, der alle kollagenhaltigen Strukturen betrifft.

Fokale Sklerodermie – Symptome

Diese Variante der Pathologie wird häufiger bei Kindern diagnostiziert und tritt selten nach 35–40 Jahren auf. Lokalisierte Sklerodermie wird in zwei Typen unterteilt, die beide unbehandelt bleiben können:

Systemische Sklerodermie – Symptome

Die generalisierte Form der Pathologie wird auch als progressive Sklerose von Geweben und Blutgefäßen bezeichnet. Dabei handelt es sich um die gefährlichste Sklerodermie; die Krankheitszeichen bedecken fast den gesamten Körper und sind schwer zu behandeln. Je nach betroffenem Gebiet werden folgende Krankheitsformen unterschieden:

1. Präsklerodermie. Es gibt keine visuellen Symptome, es liegt nur das Raynaud-Syndrom vor - Gefäßkrämpfe, begleitet von einem Kältegefühl in den Fingerspitzen, Schmerzen und Taubheitsgefühl.
2. Begrenzte Sklerodermie. Hierbei handelt es sich um eine überwiegende Hautläsion. Bei dieser Art von Pathologie verändern sich die inneren Organe sehr langsam und erst nach Jahrzehnten.
3. diffuse Sklerodermie. Schnell fortschreitende Form. Im ersten Jahr nach Ausbruch der Erkrankung werden gleichzeitig Blutgefäße, Haut, Bewegungsapparat und innere Organe geschädigt. Es ist schwer zu behandeln.
4. Kreuzsklerodermie. Eine Kombination der vorherigen Krankheitsart mit Polymyositis, Dermatomyositis und anderen systemischen Pathologien.
5. Sklerodermie ohne Sklerodermie. Es treten nur innere und vaskuläre Symptome auf; es gibt keine Hautmanifestationen.

Klassische Anzeichen einer Pathologie:

• Arthralgie;
• Tenosynovitis;
• Verformung der Nagelphalangen;
• Myopathien;
• Polymyositis;
• Sodbrennen;
• Erbrechen;
• Geschwüre und Verengungen der Speiseröhre;
• Blähung;
• Durchfall oder Verstopfung;
• Dysphagie;
• Darmverschluss;
• Husten;
• Pneumofibrose;
• exspiratorische Kurzatmigkeit;
• Perikarditis;
• Arrhythmie;
• Thrombozytopenie;
• Endokarditis;
• Herzinsuffizienz;
• Polyneuropathie;
• Autoimmunthyreoiditis;
• biliäre Leberzirrhose;
• latente Nephropathien;
• Hautsymptome (siehe Foto unten).

Stadien der Sklerodermie

Je nach Schwere des Krankheitsbildes gibt es zwei Möglichkeiten, die Erkrankung zu klassifizieren. Die erste hilft dabei, das Phänomen „Sklerodermie“ selbst zu definieren, was es ist und wie man es behandelt. Entsprechend der Pathogenese der Pathologie werden folgende Formen unterschieden:

1. Anfänglich– Gelenk- und gefäßspastische Symptome. In diesem Stadium gilt die Therapie als am wirksamsten.
2. Verallgemeinert– Ausbreitung negativer Veränderungen und Entzündungen auf innere Organe, den Bewegungsapparat und die Haut. Die Behandlung ist weniger wirksam.
3. Terminal– schwere und irreversible Schäden. Schlechtester Grad hinsichtlich Therapie und Prognose.

Die zweite Option beinhaltet eine genauere Beschreibung der Symptome, die Sklerodermie hervorruft; die Anzeichen können wie folgt ausgedrückt werden:

1. Minimum– Manchmal tritt nur das Raynaud-Syndrom auf, aber es kann dank einer Behandlung auch gestoppt werden.
2. In Maßen– das Krankheitsbild ist erträglich und wird mit Hilfe einer richtig gewählten Therapie gelindert.
3. Maximal– Die Symptome sind offensichtlich und deutlich, einige Anzeichen können durch eine Behandlung nicht beseitigt werden.

Sklerodermie - Diagnose

Zur Bestätigung der beschriebenen Erkrankung hat der Verband der Rheumatologen spezielle Kriterien entwickelt:

1. Groß– Verdickung der Haut im Gesicht, am Rumpf und an den Händen.
2. Klein– digitale Narben, Sklerodaktylie, beidseitige Lungenfibrose.

Liegen mindestens 2 der letzten Kriterien oder ein einzelnes Hauptsymptom vor, gilt die Diagnose als bestätigt. Allgemeine klinische Laboruntersuchungen zur Sklerodermie liefern zu wenige Informationen. Veränderungen im Urin und Blut sind unspezifisch; ähnliche Phänomene (Leukozytose, mäßiger Anstieg der ESR, Proteinurie) sind charakteristisch für viele andere Pathologien. Sie helfen weder dabei, eine Diagnose zu stellen noch zu verstehen, warum Sklerodermie begann, was sie ist und wie man die Krankheit behandelt.

Es empfiehlt sich, eine immunologische Untersuchung durchzuführen. Es gibt spezielle Marker im Blut – Antizentromer-Autoantikörper und gegen Scl-70. Zur Instrumenten- und Hardwarediagnostik werden folgende Tätigkeiten durchgeführt:

• Kapillaroskopie des Nagelbetts;
• Röntgenaufnahme von Lunge und Knochen;
• Computertomographie innerer Organe;
• Elektrokardiographie;
• Biopsie von Nieren, Haut, Herzbeutel, Lunge, Muskeln;
• Elektromyographie;
• Ultraschall des Verdauungssystems;
• echoEKG.

Sklerodermie - Behandlung

Es gibt noch keine Methoden, die eine vollständige Linderung der beschriebenen Krankheit bewirken. Sie können ihr Fortschreiten nur verlangsamen und die negativen Manifestationen, die systemische Sklerodermie verursacht, mildern; die Behandlung erfolgt überwiegend symptomatisch. Die Wirksamkeit hängt vom Stadium, der Form und dem Schweregrad der Erkrankung sowie der Bereitschaft der Person ab, ihren Lebensstil zu ändern.

Die Haupttherapie der Pathologie wird von einem Rheumatologen durchgeführt. Entsprechend den veränderten Organen können weitere Spezialisten hinzugezogen werden, die wissen, was für Sklerodermie charakteristisch ist, was sie ist und wie die Krankheit wirksam behandelt werden kann:

• Dermatologen;
• Kardiologen;
• Nephrologen;
• Gastroenterologen;
• Lungenärzte;
• Endokrinologen;
• Psycho- und Physiotherapeuten.

Gemeinsam entwickeln die Ärzte einen umfassenden individuellen Plan, der die medikamentöse Behandlung und allgemeine Maßnahmen umfasst.

1. Mit dem Rauchen und Koffeinkonsum aufhören.
2. Aufrechterhaltung der körperlichen Aktivität.
3. Kontrolle der Körpertemperatur (Kälte vermeiden).
4. Sanfte Hautpflege.

Medikamente gegen Sklerodermie

Aufgrund der Vielfalt der Symptome werden systemische Medikamente aus mehreren pharmakologischen Gruppen ausgewählt:

• Vasodilatatoren (Nifedipin, Diltiazem);
• Antikoagulanzien (Warfarin, Heparin);
• Phosphodiesterase-Hemmer (Sildenafil);
• Prostanoide (Iloprost);
• Thrombozytenaggregationshemmer (Pentoxifyllin, Aspirin);
• Endothelin-Rezeptorblocker (Bosentan);
• entzündungshemmende Medikamente (Nimesulid, Diclofenac);
• Antibiotika (Ciprofloxacin, Sumamed);
• Glukokortikoide (Prednisolon, Methylprednisolon);
• Immunsuppressiva (Cyclosporin, Azathioprin) und andere.

Abhängig von den betroffenen Organen werden zusätzliche Medikamente (Herz, Niere, Lunge, Verdauung) verschrieben. Lokale Medikamente werden zur Linderung dermatologischer Symptome eingesetzt. Salbe gegen Sklerodermie wird mit Kortikosteroidkomponenten ausgewählt:

• Sinaflan;
• Hydrocortison;
• Elokom-S;
• Akriderm SK;
• Betaderm und Analoga.

Physiotherapie bei Sklerodermie

Nichtmedikamentöse Behandlungsmethoden helfen, die Symptome der Pathologie zu lindern. Bestimmte Formen der Krankheit, wie z. B. lineare Sklerodermie und Plaque-Sklerodermie, werden durch physikalische Therapie erheblich gebessert. Effektive Einflussmethoden:

• Ultraphonophorese;
• Vakuumdekompression;
• Magnetfeldtherapie;
• Radon-, Stickstoff-, Schwefelwasserstoffbäder;
• Elektrophorese
• Dezimeterwellentherapie;
• Ozokerit-Anwendungen;
• Massage;
• Lasertherapie;
• Auftragen von Schlamm;
• hyperbare Sauerstofftherapie;
• Aerokryotherapie und andere.

Sklerodermie – traditionelle Behandlungsmethoden

Alternative Medizin ist von Rheumatologen nicht zugelassen und wird äußerst selten eingesetzt. Auch wenn eine begrenzte Sklerodermie diagnostiziert wird, können lokale Heilmittel helfen; bei der systemischen Form der Erkrankung sind sie wirkungslos. Unter den äußerlichen Volksheilmitteln wird häufig eine Salbe auf Fettbasis verwendet. Es lindert Reizungen, macht raue Haut weich und spendet Feuchtigkeit.

Salbenrezept für Sklerodermie

Zutaten:

• Wermutkraut – 100 g;
• Schmalz – 0,5 kg.

Vorbereitung, Verwendung

1. Das Schweinefett im Dampfbad schmelzen.
2. Mischen Sie es mit gut gehacktem Wermut.
3. Geben Sie die Mischung für 6 Stunden in den Ofen bei Temperaturen bis zu 150 Grad.
4. Das Produkt abseihen und in ein sauberes Glas füllen.
5. Kühlen Sie die Salbe im Kühlschrank ab.
6. Tragen Sie das Arzneimittel dreimal täglich auf die betroffenen Stellen auf.
7. Setzen Sie die Behandlung 3 Monate lang fort.

Sie zeichnet sich durch einen stufenweisen Verlauf und einen großen Polymorphismus klinischer Manifestationen aus, die mit charakteristischen Schäden an der Haut, einigen inneren Organen und dem Bewegungsapparat einhergehen.

Diese Läsionen basieren auf einer weit verbreiteten Kaskade von Mikrozirkulationsstörungen, Entzündungen und generalisierter Fibrose. Die Lebenserwartung bei systemischer Sklerodermie hängt von der Art des Verlaufs, dem Stadium und der vorherrschenden Schädigung von Organen und Körpersystemen ab.

Altersbedingte Morbidität und Überlebensrate der Patienten

Den durchschnittlichen statistischen Daten zufolge liegt die primäre Inzidenz pro Jahr und Bevölkerung zwischen 2,7 und 12 Fällen, und die Gesamtprävalenz dieser Pathologie liegt zwischen 30 und 450 Fällen pro Jahr und Bevölkerung. Die Entwicklung der Krankheit ist in verschiedenen Altersgruppen möglich, auch bei jungen Menschen (juvenile Sklerodermie).

Der Beginn tritt jedoch am häufigsten im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf, auch wenn bei eingehender Untersuchung die ersten Anzeichen oft bereits in einem früheren Alter festgestellt werden. Die Krankheit betrifft Frauen (verschiedenen Quellen zufolge) 3-7 mal häufiger als Männer. In der Morbiditätsstatistik ist bei Kindern und Erwachsenen über 45 Jahren ein geringerer Geschlechtsunterschied zu verzeichnen.

Retrospektive Daten aus Studien zum Patientenüberleben (wie lange sie leben) in Abhängigkeit vom Krankheitsverlauf und ihrer natürlichen Entwicklung zeigen folgende Unterschiede:

• bei einem akuten, schnell fortschreitenden Verlauf mit überwiegender Gewebefibrose und ersten Symptomen in Form von Hautläsionen beträgt die Lebenserwartung nicht mehr als 5 Jahre, während die Überlebensrate nur 4 % beträgt;
• bei einem subakuten, mäßig progredienten Verlauf überwiegt die Schädigung des Immunsystems mit anfänglichen Symptomen in Form eines Gelenksyndroms; Die Lebenserwartung kann bis zu 15 Jahre betragen, mit einer Überlebensrate in den ersten 5 Jahren – 75 %, 10 Jahren – etwa 61 %, 15 Jahren – durchschnittlich 50 %;
• bei chronischem, langsam fortschreitendem Verlauf überwiegt die Gefäßpathologie mit ersten Anzeichen in Form des Raynaud-Syndroms; Die Überlebensrate in den ersten 5 Jahren der Krankheit beträgt durchschnittlich 93 %, nach 10 Jahren etwa 87 % und nach 15 Jahren 85 %.

Ätiologie und Pathogenese der Krankheit

Die Gründe für die Entwicklung einer systemischen Sklerodermie sind nicht genau geklärt. Derzeit geht man davon aus, dass es sich um eine multifaktorielle Erkrankung handelt, die verursacht wird durch:

1. Genetische Veranlagung, deren einzelne Mechanismen bereits entschlüsselt sind. Ein Zusammenhang der Krankheit mit bestimmten Histokompatibilitätsantigenen, ein Zusammenhang klinischer Manifestationen mit spezifischen Autoantikörpern usw. Bisher wurde eine genetische Veranlagung durch das Vorliegen von Fällen von systemischer Sklerodermie oder einer anderen damit verbundenen Pathologie oder Immunstörungen bei Familienmitgliedern oder Verwandten begründet.

2. Der Einfluss von Viren, wobei der Haupteinfluss von Cytomegalieviren und Retroviren berücksichtigt wird. Besonderes Augenmerk wird auch auf die Untersuchung der Rolle einer aktivierten latenten (latenten) Virusinfektion, des Phänomens der molekularen Mimikry usw. gelegt. Letzteres äußert sich in der Produktion humoraler Antikörper durch das Immunsystem, die Antigene unter Bildung von Immunkomplexen zerstören. sowie bei der Vermehrung zelltoxischer T-Lymphozyten. Sie zerstören Körperzellen, die Viren enthalten.

3. Der Einfluss exogener und endogener Risikofaktoren. Besonderer Wert wird auf Folgendes gelegt:

• Unterkühlung und häufige und längere Sonneneinstrahlung;
• Vibrationen;
• industrieller Siliziumstaub;
• chemische Arbeitsstoffe industriellen und häuslichen Ursprungs – Dämpfe aus der Verarbeitung von Erdölprodukten, Vinylchlorid, Pestizide, organische Lösungsmittel;
• einige Lebensmittel, die Rapsöl und L-Tryptophan-Ergänzungsmittel enthalten;
• Implantate und bestimmte Medikamente, zum Beispiel Bleomycin (Antitumor-Antibiotikum), Impfstoffe;
• neuroendokrine Störungen, häufige Stresszustände, Neigung zu vaskulären spastischen Reaktionen.

Schematische Darstellung des komplexen Mechanismus der Krankheitsentstehung

Ein charakteristisches Merkmal der systemischen Sklerodermie ist die übermäßige Produktion von Kollagenprotein durch Fibroblasten. Normalerweise fördert dies die Wiederherstellung des geschädigten Bindegewebes und führt zu dessen Ersatz durch Narben (Sklerosierung, Fibrose).

Bei autoimmunen Bindegewebserkrankungen verstärken sich die physiologischen Veränderungen unter normalen Bedingungen übermäßig und nehmen pathologische Formen an. Als Folge dieser Erkrankung wird normales Bindegewebe durch Narbengewebe ersetzt, es kommt zu einer Verdickung der Haut sowie zu Veränderungen an Gelenken und Organen. Das allgemeine Schema für die Entwicklung dieses Prozesses ist wie folgt.

Viren und Risikofaktoren vor dem Hintergrund einer genetischen Veranlagung beeinflussen:

1. Bindegewebsstrukturen, die zu defekten Zellmembranen und einer erhöhten Fibroblastenfunktion führen. Die Folge davon ist eine übermäßige Produktion von Kollagen, Fibrokinetin (einem großen Glykoprotein der interzellulären Matrix), Proteoglykanen und Glykosaminoglykanen, bei denen es sich um komplexe Proteine ​​handelt, zu denen Immunglobuline (Antikörper), die meisten Proteinhormone, Interferon usw. gehören.
2. Mikrogefäßsystem, was zu einer Schädigung des Endothels (Epithel der Innenwand von Blutgefäßen) führt. Dies wiederum führt zur Proliferation von Myofibroblasten (Zellen, die sowohl Fibroblasten als auch glatten Muskelzellen ähneln), zur Sedimentation von Blutplättchen in kleinen Gefäßen und deren Adhäsion (Anhaften) an den Gefäßwänden sowie zur Ablagerung von Fibrinfäden auf der Innenwand kleiner Gefäße Gefäße, Ödeme und Beeinträchtigung der Durchlässigkeit der Gefäße.
3. Das körpereigene Immunsystem führt zu einem Ungleichgewicht der an der Bildung der Immunantwort beteiligten T- und B-Lymphozyten, wodurch die Funktion der ersteren gestört und die letzteren aktiviert werden.

All diese Faktoren führen wiederum zur weiteren Entwicklung folgender Störungen:

• Übermäßige Bildung von Kollagenfasern mit anschließender fortschreitender generalisierter Fibrose in der Dermis, dem Bewegungsapparat und den inneren Organen. Fibrose ist eine Überwucherung des Bindegewebes.
• Übermäßige Produktion von Kollagenproteinen in den Wänden kleiner Gefäße, Verdickung der Basalmembranen und Gefäßfibrose, erhöhte Blutgerinnung und Thrombose in kleinen Gefäßen, Verengung ihres Lumens. All dies führt zu einer Schädigung kleiner Gefäße mit der Entwicklung von Gefäßkrämpfen wie dem Raynaud-Syndrom und einer Störung der Struktur und Funktion innerer Organe.
• Vermehrte Bildung von Zytokinen (spezifische Peptid-Informationsmoleküle), Immunkomplexen und Autoantikörpern, was auch zu einer Entzündung der Innenwand kleiner Gefäße (Vaskulitis) und damit auch zu einer Schädigung innerer Organe führt.

Somit sind die Hauptglieder in der pathogenetischen Kette:

• Verletzung der Mechanismen der zellulären und humoralen Immunität;
• Schädigung kleiner Gefäße mit Zerstörung und Funktionsstörung des Endothels der Gefäßwand, mit Verdickung ihrer Innenmembran und Mikrothrombose, mit Verengung des Lumens des Blutmikrozirkulationskanals und Störung der Mikrozirkulation selbst;
• Störung der Bildung von Kollagenproteinen mit vermehrter Bildung von glatten Muskelfasern und Kollagen, die sich in einer faserigen Umstrukturierung des Bindegewebes von Organen und Systemen mit Funktionsstörung äußert.

Klassifikation der systemischen Sklerodermie und Kurzcharakteristik einzelner Formen

Bei der Diagnosestellung werden die Anzeichen einer systemischen Sklerodermie anhand von Merkmalen wie der klinischen Form der Erkrankung, der Verlaufsvariante und dem Entwicklungsstadium der Pathologie präzisiert.

Folgende klinische Formen werden unterschieden:

Sie entwickelt sich plötzlich und äußert sich bereits nach 3-6 Monaten in einer Vielzahl von Syndromen. Innerhalb eines Jahres kommt es zu ausgedehnten, generalisierten Schäden an der Haut der oberen und unteren Extremitäten, des Gesichts und des Rumpfes. Gleichzeitig oder etwas später entwickelt sich das Raynaud-Syndrom. Schädigungen des Gewebes der Lunge, der Nieren, des Magen-Darm-Trakts und der Herzmuskulatur treten frühzeitig auf. Bei der Videokapillaroskopie des Nagelbetts lässt sich eine ausgeprägte Desolation (Reduktion) kleiner Gefäße mit Ausbildung avaskulärer Bereiche (avaskuläre Zonen) des Nagelbetts erkennen. Bluttests weisen Antikörper gegen ein Enzym (Topoisomerase 1) nach, das die Kontinuität des zellulären DNA-Moleküls beeinträchtigt.

Es ist gekennzeichnet durch seltenere indurative Hautveränderungen, eine spätere und langsamere Entwicklung der Pathologie, ein langes Vorliegen nur des Raynaud-Syndroms, eine späte Entwicklung von Bluthochdruck in der Lungenarterie und eine Beschränkung der Hautläsionen auf die Bereiche Gesicht, Hände und Füße , späte Entwicklung von Verkalkungen der Haut, Teleangiektasien und Schäden am Verdauungstrakt. Bei der Kapillaroskopie werden erweiterte kleine Gefäße ohne ausgeprägte avaskuläre Zonen festgestellt. Venöse Blutuntersuchungen zeigen spezifische antizentromere (antinukleäre) Autoantikörper gegen verschiedene Bestandteile des Zellkerns.

Charakteristisch für diese Form ist eine Kombination von Symptomen einer systemischen Sklerodermie mit Symptomen einer oder mehrerer anderer systemischer Bindegewebserkrankungen – rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis oder Polymyositis usw.

Sklerodermie ohne Sklerodermie

Oder die viszerale Form, die ohne Hautverdickung, aber mit Raynaud-Syndrom und Anzeichen einer Schädigung innerer Organe auftritt – mit Lungenfibrose, der Entwicklung einer akuten Sklerodermie der Niere, Schädigung des Herzens und des Verdauungstraktes. Im Blut werden Autoimmunantikörper gegen Scl-70 (nukleäre Topoisomerase) nachgewiesen.

Juvenile systemische Sklerodermie

Die Entwicklung beginnt je nach Art der linearen (meist asymmetrischen) oder fokalen Sklerodermie vor dem 16. Lebensjahr. Mit linear – Hautbereiche mit Narbenveränderungen (meist auf der Kopfhaut, dem Nasenrücken, der Stirn und im Gesicht, seltener an den unteren Extremitäten und auf der Brust) sind linearer Natur. Bei dieser Form besteht die Tendenz zur Bildung von Kontrakturen (Einschränkung der Gelenkbewegungen) und die Möglichkeit einer abnormalen Entwicklung der Gliedmaßen. Pathologische Veränderungen in inneren Organen sind recht unbedeutend und werden hauptsächlich bei instrumentellen Untersuchungen festgestellt.

Deren Entwicklung hängt eindeutig zeitlich mit dem Einfluss von Umweltfaktoren (Chemie, Kälte usw.) zusammen. Hautverdickungen sind weit verbreitet, oft diffus, manchmal in Kombination mit Gefäßläsionen.

Klinisch manifestiert sich die Krankheit durch ein isoliertes Raynaud-Syndrom, kombiniert mit einem kapillaroskopischen Bild und/oder immunologischen Veränderungen, die für die Krankheit charakteristisch sind.

Varianten der systemischen Sklerodermie, abhängig von der Art des Verlaufs und der Progressionsgeschwindigkeit

1. Akute, schnell fortschreitende Variante – in den ersten 2 Jahren nach Ausbruch der Krankheit entwickelt sich eine generalisierte diffuse Fibrose der Haut und der inneren Organe, hauptsächlich der Lunge, des Herzens und der Nieren. Bisher endete die Krankheit in den meisten Fällen schnell mit dem Tod. Durch den Einsatz moderner adäquater Therapie hat sich die Prognose etwas verbessert.
2. Subakut, mäßig progredient. Den klinischen Symptomen und Labordaten zufolge sind Anzeichen eines immunologischen Entzündungsprozesses vorherrschend - dichtes Hautödem, Myositis, Arthritis. Kreuzsyndrome sind häufige Fälle.
3. Chronisch, langsam fortschreitend. Diese Variante der systemischen Sklerodermie zeichnet sich aus durch: das Vorherrschen von Gefäßläsionen – das langfristige (über viele Jahre) Bestehen des Raynaud-Syndroms in den ersten Stadien der Erkrankung, das mit der langsamen Entwicklung mäßig ausgeprägter Hautveränderungen einhergeht; allmähliche Zunahme von Störungen im Zusammenhang mit Ischämie (Unterernährung) von Geweben; allmähliche Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie und Schädigung des Verdauungstraktes.

1. Anfänglich - das Vorhandensein von 1 bis 3 Lokalisationen der Krankheit.
2. Das Stadium der Generalisierung, das die systemische Natur der Läsionen mit der polysyndromischen Natur der Manifestationen des Prozesses widerspiegelt.
3. Terminal oder spät, das durch eine unzureichende Funktion eines oder mehrerer Organe gekennzeichnet ist – Atem-, Herz- oder Nierenversagen.

Die Verwendung der drei aufgeführten Parameter bei der Formulierung einer Krankheitsdiagnose ermöglicht Ihnen die Orientierung bei der Erstellung eines Behandlungsprogramms für den Patienten.

Hauptsymptome

Basierend auf dem Entstehungsmechanismus der systemischen Sklerodermie und der Prävalenz von Läsionen ist die große Anzahl und Vielfalt der Symptome dieser Krankheit verständlich. Unter Berücksichtigung der stufenweisen Entwicklung des Prozesses gibt es jedoch bestimmte Möglichkeiten, die Pathologie in den frühen Stadien ihrer Entwicklung zu diagnostizieren und die Lebenserwartung der Patienten vorherzusagen und zu beeinflussen.

Die Diagnose erfolgt unter Berücksichtigung der wichtigsten charakteristischen Anfangs- und weiter entfernten Anzeichen:

1. Schädigung der Haut in Form einer dichten Schwellung.
2. Gefäßerkrankungen und Raynaud-Syndrom.
3. Schädigung des Bewegungsapparates.
4. Veränderungen in inneren Organen.

Beschwerden von Patienten im Frühstadium

Die Patienten bemerken allgemeine Schwäche, Müdigkeit, Unwohlsein, oft erhöhte Temperatur von nicht mehr als 38 °, verminderten Appetit, vermindertes Körpergewicht usw. Diese Manifestationen treten hauptsächlich bei diffusen Formen der systemischen Sklerodermie auf, sind nicht spezifisch und lassen keinen Verdacht auf den Beginn einer Pathologie zu vor dem Auftreten charakteristischer Symptome.

Haut und Schleimhäute

Hautläsionen sind eines der wichtigsten diagnostischen Symptome der Krankheit und entwickeln sich bei den meisten Patienten mit systemischer Sklerodermie. Der Prozess der charakteristischen Hautveränderungen, die hauptsächlich im Bereich des Gesichts und der Hände lokalisiert sind, durchläuft in seiner Entwicklung folgende Stadien:

Sie führen zu einer Verarmung der Mimik („Hypomimie“). Das Gesicht eines kranken Menschen nimmt ein charakteristisches „maskenartiges“ Aussehen an – die Gesichtshaut wird verdickt, verdichtet und gedehnt, die Nasenspitze wird spitz, um den Mund herum bilden sich vertikale Falten und Fältchen, die sich wie ein Beutel sammeln (der „Pouch“-Symptom) verringert sich der Durchmesser des Mundhöhleneingangs. Systemische Sklerodermie kann mit dem Sjögren-Syndrom kombiniert werden.

Veränderungen an den Händen äußern sich in einer Sklerodaktylie, die ebenfalls durch eine dichte Schwellung, Fibrose und Verhärtung der Haut gekennzeichnet ist, was insbesondere morgens zu einem Gefühl der Steifheit, einer Vergrößerung der eingeschränkten Beweglichkeit und einer Veränderung des Erscheinungsbildes führt der Finger, die die Form von „Würstchen“ annehmen.

Diese Symptome ermöglichen bereits bei der ersten flüchtigen visuellen Untersuchung des Patienten eine eindeutige Diagnose.

Bei der diffusen Form der Erkrankung erstrecken sich Schwellungen, Verhärtungen und Atrophien der Haut über das Gesicht und die Hände hinaus. Sie breiten sich auf die Haut des Rumpfes sowie der unteren und oberen Extremitäten aus. Neben diesen Anzeichen werden häufig Hautareale mit begrenzter oder diffus ausgedehnter Pigmentminderung oder vollständiger Depigmentierung sowie mit fokaler oder diffuser Hyperpigmentierung beobachtet.

Unter der Haut bilden sich als spätere Manifestation Verkalkungen (Ansammlungen von Kalziumsalzen), die zu käsiger Nekrose, Gewebezerstörung und der Bildung von Geschwüren mit Freisetzung einer käsigen Masse (in Form von Krümeln) führen können.

Um eine frühzeitige Diagnose zu stellen, ist die 4-Punkte-Technik „Hautzählung“ wichtig, die es ermöglicht, frühe Manifestationen wie den anfänglichen Grad der Hautverdickung aufgrund der Schwellung zu beurteilen. Die Methode basiert auf der Palpation der Haut in 17 Bereichen – im Gesicht, auf der Brust, am Bauch und in symmetrischen Bereichen der oberen und unteren Extremitäten. Die Prüfergebnisse werden in Punkten bewertet:

• Fehlen jeglicher Änderungen - 0 Punkte;
• die Dichte der Haut ist unbedeutend, wenn die Haut relativ leicht, aber schwieriger als gewöhnlich zu falten ist – 1 Punkt;
• mäßige Dichte, wenn die Haut schwer zu falten ist - 2 Punkte;
• ausgeprägte Dichte, „brettförmig“ – 3 Punkte.

Bei der Untersuchung einer Hautbiopsie wird eine starke Fibrose festgestellt.

Kann systemische Sklerodermie eine anhaltende laufende Nase verursachen?

Nicht selten sind gleichzeitig mit der Haut auch die Schleimhäute betroffen. Dies äußert sich in einer subatrophischen oder atrophischen Rhinitis, begleitet von schwer zu korrigierender ständiger Trockenheit und verstopfter Nase, Pharyngitis, Stomatitis, erhöhter Dicke, Atrophie und Verkürzung des Zungenbändchens, was ein charakteristisches Zeichen für eine Beteiligung der Schleimhäute ist dabei.

Gefäßpathologie

Oft verbunden mit Hauterkrankungen. Es handelt sich um eine frühe und häufige Manifestation der systemischen Sklerodermie, die den generalisierten (weit verbreiteten) Charakter der Krankheit widerspiegelt. Das charakteristischste Zeichen einer Gefäßpathologie ist das Raynaud-Syndrom. Dabei handelt es sich um symmetrische vaskuläre spastische Krisen der Endarterien und Arteriolen, wodurch der Blutfluss in das Gewebe gestört wird (Ischämie).

Begleitet werden die Anfälle von einer aufeinanderfolgenden zwei- oder dreiphasigen Farbveränderung (Blässe – Zyanose – Rötung) der Haut der Finger, seltener der Zehen, bei gleichzeitigem Auftreten von Schmerzen, Parästhesien und Taubheitsgefühl. Obwohl die Hauptlokalisation die Finger sind, neigen diese Symptome dazu, sich direkt auf die gesamte Hand, die Füße und manchmal auch auf die Nasenspitzen, die Zunge und das Kinn auszubreiten, was zu Dysarthrie (Sprachartikulationsstörung) führt.

Aufgrund der Tatsache, dass Krämpfe in Gefäßen mit bereits veränderten Wänden auftreten, verlängern sich die Anfälle. Anfälle des Raynaud-Syndroms können spontan auftreten, häufiger entwickeln sie sich jedoch unter dem Einfluss von Kälte oder psychogenen Faktoren.

Ihr Schweregrad wird in Grad oder Punkten bewertet:

• I Grad - das Vorhandensein nur von Veränderungen der Hautfarbe ohne subjektive Empfindungen und trophische Veränderungen.
• II. Grad – ein Gefühl von Schmerz, Kribbeln oder Taubheitsgefühl in den Fingern während eines Anfalls des Syndroms. Auf der Haut der Finger können einzelne Narben vorhanden sein.
• III. Grad – starke Schmerzen während eines Anfalls und/oder nicht verheilte einzelne Geschwüre.
• Grad IV – mehrere Geschwüre oder Bereiche mit Gangrän.

Gefäßkrämpfe und Veränderungen in ihren Wänden führen zu einer Störung der Gewebeernährung und zu trophischen Störungen – der Entwicklung von diffusem Haarausfall, Trockenheit und Störung der Hautstruktur, Verformung der Nägel, schmerzhafter, langfristiger Nichtheilung und wiederkehrenden Geschwüren und Eiterungen.

Trophische Geschwüre befinden sich hauptsächlich an den Endphalangen der Finger („digitale Geschwüre“) sowie an Stellen mit der größten mechanischen Einwirkung – im Bereich der Ellenbogen- und Kniegelenke, Fersenknochen und Knöchel. An den Fingerendgliedern finden sich häufig punktförmige Narben (ein „Rattenbiss“-Symptom), die als Folge atrophischer Prozesse entstehen.

Durch die Resorption der Knochen der Nagelphalangen (Akroosteolyse) nimmt das Volumen der Fingerkuppen ab und sie werden dünner. Darüber hinaus kann es zu Hautnekrosen und Gangrän mit anschließender Selbstamputation im Bereich der End- und sogar Mittelphalangen kommen.

Im chronischen Verlauf des Prozesses sind im Gesicht, an den vorderen und hinteren Flächen des Brustkorbs, an den Extremitäten, an den Schleimhäuten der Lippen, am harten Gaumen und an der Zunge häufig Teleangiektasien zu finden, die mehrere Monate oder sogar mehrere Monate dauern Sie treten erst Jahre nach Ausbruch der Erkrankung auf und sind wie Verkalkungen Spätmanifestationen einer systemischen Sklerodermie.

Bewegungsapparat

Läsionen von Gelenken und periartikulärem Gewebe

Die häufigsten und manchmal ersten Manifestationen einer systemischen Sklerodermie sind Gelenkschäden, die sich äußern durch:

• ein Symptom der „Sehnenreibung“, das häufig einer Hautverdickung vorausgeht; es tritt als Folge einer Sklerose des Gewebes der Sehnenscheiden und der Sehnen selbst auf und wird als „Knirschen“ beim Abtasten der Gelenke während aktiver Bewegungen in ihnen definiert;
• Polyarthralgie, seltener Polyarthritis vom rheumatoiden Typ, jedoch ohne ausgeprägte destruktive Veränderungen in den Gelenken; gleichzeitig werden bei 20 % der Patienten erosive Veränderungen der Gelenkflächen festgestellt;
• Steifheit der Gelenke, insbesondere der Hände, hauptsächlich nach einer Nachtruhe;
• Entwicklung einer Beugekontraktur in den Gelenken, die hauptsächlich durch Veränderungen der Synovialmembranen, periartikulären Bänder, Sehnen und Muskeln verursacht wird;
• Osteolyse (Resorption) von Knochen im Bereich der distalen Teile der Endphalangen der Finger, die sich durch Verformung und Verkürzung der letzteren äußert, sowie manchmal Osteolyse der Unterkieferfortsätze und des distalen Drittels der Radiusknochen.

Der Krankheitsbeginn mit Arthritis ist am charakteristischsten für die Querschnittsform der systemischen Sklerodermie und ihren subakuten Verlauf.

Beteiligung des Muskelgewebes

Es äußert sich in einer der Formen der Myopathie (Muskeldystrophie):

• Die nicht fortschreitende fibröse Myopathie nicht entzündlicher Natur ist die häufigste Form dieser Krankheit. äußert sich in einer mäßigen Muskelschwäche in den proximalen Muskelgruppen und einem leichten Anstieg des Kreatinphosphokinasespiegels (ein im Muskelgewebe enthaltenes Enzym) im Blut;
• entzündlich, begleitet von Schwäche und Schmerzen in den Muskeln, einem Anstieg der Kreatinphosphokinase im Blut um das Zweifache oder mehr sowie entzündlichen Veränderungen in den Ergebnissen der Untersuchung von Muskelbiopsien und in den Ergebnissen der Elektromyographie.

Darüber hinaus geht die diffuse Form der Erkrankung mit der Entwicklung einer Muskelatrophie einher, die durch Kontrakturen und eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke verursacht wird.

Innere Organe

Magen-Darm-Trakt (GIT)

Bei 70 % der Patienten kommt es zu einer systemischen Sklerodermie mit gastrointestinaler Beteiligung. Jeder Teil des Verdauungstrakts kann betroffen sein, in 70–85 % der Fälle sind es jedoch die Speiseröhre (Sklerodermie-Ösophagitis) und der Darm.

Hypotonie (verminderter Tonus) der Speiseröhre ist die häufigste Form der Schädigung nicht nur dieser, sondern des gesamten Magen-Darm-Trakts. Seine morphologische Grundlage ist eine Fibrose und eine weit verbreitete Atrophie der glatten Muskulatur der Speiseröhrenwände. Charakteristische Symptome sind Schluckbeschwerden, ständiges Sodbrennen, das Gefühl eines Essensklumpens hinter dem Brustbein, das sich nach dem Essen und/oder in horizontaler Lage verstärkt.

Bei der Durchführung einer Ösophagogastroskopie und einer Röntgenuntersuchung werden verengte untere Abschnitte der Speiseröhre festgestellt, die den Verzehr fester und trockener Nahrung erheblich erschweren, sowie erweiterte obere (2/3) Abschnitte, das Fehlen von Peristaltikwellen und mangelnde Elastizität der Wände (Steifheit), manchmal ist das Vorhandensein einer Hiatushernie möglich, Zwerchfelllöcher. Aufgrund des niedrigen Tonus des unteren Schließmuskels der Speiseröhre kommt es zum Rückfluss von saurem Mageninhalt in die Speiseröhre (gastroösophagealer Reflux) und zur Bildung von Erosionen, Geschwüren und Narbenverengungen, begleitet von schmerzhaftem Sodbrennen und starken Brustschmerzen.

Bei einem längeren Verlauf der gastroösophagealen Refluxkrankheit kann es bei einigen Patienten zu einem Ersatz des Ösophagusschleimhautepithels durch Zellen kommen, die mit dem Epithel der Magenschleimhäute oder sogar des Dünndarms identisch sind (Metaplasie), was die Entwicklung von Refluxkrankheit begünstigt Speiseröhrenkrebs.

Magen und Zwölffingerdarm

Hypotonie des Magens und des Zwölffingerdarms ist die Ursache für eine beeinträchtigte Evakuierung der Nahrungsmasse und deren Retention im Magen. Dies führt zu einem schnellen Sättigungsgefühl beim Essen, häufigem Aufstoßen, Schmerzen und Schweregefühl im Oberbauch, manchmal zu Magenblutungen aufgrund der Bildung multipler Teleangiektasien, Erosionen und Geschwüre in der Schleimhaut.

Sie kommen im Vergleich zur Speiseröhre deutlich seltener vor, mit Ausnahme des Dickdarms, dessen Häufigkeit nahezu gleich ist. Allerdings werden die Symptome einer Darmpathologie im gesamten Krankheitsbild der systemischen Sklerodermie oft zum Leitsymptom. Die charakteristischsten sind:

• Anzeichen einer Duodenitis, die einem Magengeschwür ähneln;
• Bei der vorherrschenden Entwicklung einer Pathologie im Dünndarm ist die Resorption beeinträchtigt, was sich in Blähungen, Symptomen einer teilweise paralytischen Dünndarmobstruktion (selten), Malabsorptionssyndrom - häufiger Durchfall mit viel Fett im Stuhl (Steatorrhoe) im Wechsel mit äußert Verstopfung, die zu einer deutlichen Abnahme des Körpergewichts führt;
• Wenn der Dickdarm geschädigt ist, kommt es zu anhaltender und häufiger Verstopfung (weniger als 2 unabhängige Stuhlgänge pro Woche), Stuhlinkontinenz und teilweise wiederkehrender Darmverschluss.

Atmungssystem

Sie sind in mehr als 70 % der Fälle betroffen und haben sich in den letzten Jahrzehnten zur Haupttodesursache bei Patienten mit systemischer Sklerodermie entwickelt. Lungenschäden gehen mit wiederholter perifokaler Pneumonie, der Bildung von Emphysemen, subpleuralen Zysten, Abszessen, Pleuritis, dem Auftreten von wiederholtem Spontanpneumothorax und Lungenkrebs einher, der 3-5 mal häufiger auftritt als in den entsprechenden Altersgruppen ohne systemische Sklerodermie, allmählich (innerhalb von 2-10 Jahren) Entwicklung eines Lungenversagens. Veränderungen in der Lunge treten in Form von zwei klinischen und morphologischen Varianten auf:

1. Entsprechend der interstitiellen Art der Läsion (interstitielle Lungenerkrankung), gekennzeichnet durch Lungenfibrose und diffuse Pneumosklerose, am stärksten ausgeprägt in den unteren Teilen der Lunge. Pathologische Veränderungen entwickeln sich innerhalb der ersten fünf Krankheitsjahre und sind bei Menschen mit einer diffusen Form der Erkrankung am ausgeprägtesten. Die klinischen Symptome der systemischen Sklerodermie sind nicht spezifisch – ein trockener Husten, oft stoßartig, Kurzatmigkeit mit Schwierigkeiten beim Ausatmen, Müdigkeit und das Vorhandensein von keuchendem Keuchen, das an „Zellophanknistern“ (während der Auskultation) in den hinteren unteren Teilen der Lunge erinnert .

Die Untersuchung zeigt eine Abnahme der Vitalkapazität der Lunge, ein verstärktes und deformiertes Lungenmuster in den unteren Abschnitten (auf einer Röntgenaufnahme) und eine Computertomographie-Untersuchung zeigt eine ungleichmäßige Verdunkelung des Lungengewebes (Mattglas-Symptom) und a Bild einer „Wabenlunge“ (in späteren Stadien).

Isolierte (primäre) pulmonale Hypertonie, die aus Gefäßläsionen der Lunge resultiert, oder sekundär (in 10 %), die sich als Folge einer interstitiellen Pathologie in den späteren Stadien der systemischen Sklerodermie entwickelt. Eine pulmonale Hypertonie beider Formen entwickelt sich häufig 10 Jahre nach Krankheitsbeginn bei 10–40 %. Das Hauptsymptom ist eine über mehrere Monate hinweg rasch fortschreitende Atemnot. Die Hauptkomplikationen der pulmonalen Hypertonie sind das Cor pulmonale mit Rechtsherzinsuffizienz sowie eine Thrombose der Lungenarterien, die meist tödlich verläuft.

Veränderungen im Herzen

Sie stellen eine der ungünstigsten und häufigsten (16–90 %) Lokalisationen der Erkrankung dar und stehen an erster Stelle der Ursachen für plötzliche Todesfälle bei Patienten mit systemischer Sklerodermie. Die Änderungen sind:

• Reizleitungsstörungen und Herzrhythmusstörungen (in 70 %), die insbesondere die Prognose der Erkrankung verschlechtern;
• die Entwicklung einer Myokarditis (in diesem Fall ist die Überlebensrate am niedrigsten), insbesondere bei Menschen mit Polymyositis;
• Schädigung der Herzinnenhaut (Endokard) mit der Entwicklung von Klappendefekten, vor allem der Bikuspidalklappe;
• die Entwicklung einer adhäsiven oder (seltener) exsudativen Perikarditis, die eine Herztamponade verursachen kann;
• Herzinsuffizienz, die sehr selten auftritt, aber durch eine Resistenz gegen den Einsatz korrigierender Medikamente gekennzeichnet ist.

Die Hauptsymptome sind Kurzatmigkeit bei geringer körperlicher Anstrengung oder in Ruhe, ein Unwohlsein und dumpfe Dauerschmerzen im Brustbein und links davon, Herzklopfen und Herzstillstand, ein Gefühl von Zittern im Herzen.

Nierenschäden

Dank der Verfügbarkeit moderner wirksamer Medikamente kommt sie relativ selten vor. Sie basieren auf Veränderungen in den Arteriolen der Nieren, die aufgrund einer Verletzung der ausreichenden Blutversorgung zu einer begrenzten Nekrose des Nierengewebes führen.

Häufiger treten diese Veränderungen latent auf, wobei geringfügige Funktionsstörungen nur durch Urin- und Blutuntersuchungen festgestellt werden. Seltener entwickelt sich eine Glomerulonephritis oder eine latente chronische Nephropathie.

Ausgeprägte Veränderungen in Form einer Sklerodermie-Nierenkrise (akute Nephropathie) entwickeln sich bei 5–10 % (hauptsächlich in der diffusen Form der systemischen Sklerodermie). Sie ist gekennzeichnet durch plötzlich einsetzende und schnell fortschreitende renale arterielle Hypertonie, erhöhten Proteingehalt im Urin und Nierenversagen. Nur 23 % der Patienten mit akuter Nephropathie überleben länger als 5 Jahre. Im Allgemeinen überleben mit einer Nierenschädigung nur 13 % länger als 15 Jahre, ohne diese Komplikation sind es etwa 72 %.

Die neuesten Methoden zur Diagnose systemischer Sklerodermie

Zu den relativ neuen Labortests gehören Methoden zur Bestimmung antinukleärer Antikörper (ANA):

• Antikörper gegen Topoisomerase-1 (Scl-70), die bei Vorliegen eines isolierten Raynaud-Syndroms Vorboten der Entwicklung einer systemischen Sklerodermie (meist diffus) sind;
• immunogenetische Marker HLA-DR3/DRw52; ihr Vorhandensein in Kombination mit Antikörpern gegen Scl-70 stellt eine 17-fache Erhöhung des Risikos einer Lungenfibrose dar;
• Antizentromer-Antikörper – bei 20 % der Patienten vorhanden, normalerweise mit einer begrenzten Form der Pathologie; gilt auch als Krankheitsmarker bei isoliertem Raynaud-Syndrom;
• Antikörper gegen RNA-Polymerase III – kommen in 20–25 % vor, hauptsächlich in diffuser Form und Nierenschäden; sie sind mit einer schlechten Prognose verbunden.

Das Vorhandensein anderer Autoantikörper, deren Häufigkeit bei der Erkrankung deutlich geringer ist, wird seltener festgestellt. Dazu gehören Antikörper gegen Pm-Scl (3–5 %), gegen U 3 -RNP (7 %), gegen U 1 -RNP (6 %) und einige andere.

Klinische Empfehlungen für systemische Sklerodermie, vorgeschlagen von der Vereinigung der Rheumatologen Russlands, umfassen zusätzliche instrumentelle Untersuchungsmethoden, die es ermöglichen, die Art und das Ausmaß von Läsionen verschiedener Organe zu klären:

• für den Verdauungstrakt - Ösophagogastroduodenoskopie, Kontrastradiographie, Druckmanometrie in der Speiseröhre, endoskopische Magen-pH-Metrie, Biopsie des metaplastischen Bereichs der Speiseröhre;
• für das Atmungssystem - Körperplethysmographie, hochauflösende Computertomographie, Bestimmung der äußeren Atmung und der Lungendiffusionskapazität durch Spirometrie und die Technik eines einzelnen Atemzugs mit Atemanhalten;
• zur Bestimmung von pulmonaler Hypertonie und Herzschäden – Doppler-Echokardiographie, Elektrokardiographie und Katheterisierung des rechten Herzens, Holter-Elektrokardiographie-Überwachung, Radioisotopenszintigraphie;
• für Haut, Muskeln, Synovialmembran von Gelenken und Gewebe innerer Organe – Biopsiestudien;
• Weitfeld-Videokapillaroskopie des Nagelbetts, „Hautzählung“ (oben beschrieben).

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der systemischen Sklerodermie wird bei Bindegewebserkrankungen und -syndromen wie systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis, rheumatoider Arthritis, Raynaud-Krankheit, begrenzter Sklerodermie, Buschke-Sklerodermie, Pseudosklerodermie, multifokaler Fibrose, tumorassoziierter Sklerodermie, Werner- und Rothmund-Thomson-Syndrom durchgeführt .

Die Diagnose einer systemischen Sklerodermie erfolgt auf der Grundlage einer Kombination aus klinischen Symptomen (Präferenz wird angegeben), instrumentellen und Labormethoden. Für diese Zwecke empfiehlt die „Vereinigung der Rheumatologen Russlands“ die Verwendung von Kriterien wie Grund- und Zusatzzeichen, die eine Differenzialdiagnose ermöglichen. Um eine sichere Diagnose zu stellen, genügt das Vorliegen von 3 der unten aufgeführten Hauptsymptome oder eines der Hauptsymptome (Sklerodermie-Hautveränderungen, charakteristische Veränderungen der Verdauungsorgane, Osteolyse der Nagelphalangen) in Kombination mit drei oder mehr weiteren .

Zu den Hauptmerkmalen gehören:

1. Sklerodermische Natur von Hautläsionen.
2. Raynaud-Syndrom und digitale Geschwüre und/oder Narben.
3. Muskel-Gelenk-Läsionen mit der Entwicklung von Kontrakturen.
4. Verkalkung der Haut.
5. Osteolyse.
6. Fibrose der Basalregionen der Lunge.
7. Läsionen des Magen-Darm-Trakts sklerodermischer Natur.
8. Entwicklung einer großherdigen Kardiosklerose mit Erregungsleitungs- und Herzrhythmusstörungen.
9. Akute Sklerodermie-Nephropathie.
10. Typische Ergebnisse einer Videokapillaroskopie des Nagelbetts.
11. Nachweis spezifischer antinukleärer Antikörper, hauptsächlich gegen Scl-70, Antizentromer-Antikörper und Antikörper gegen RNA-Polymerase III.

• Gewichtsverlust um mehr als 10 kg.
• Störungen des Gewebetrophismus.
• Das Vorhandensein von Polyserosite, meist in adhäsiver (klebriger) Form.
• Teleangiektasie.
• Chronischer Verlauf der Nephropathie.
• Polyarthralgie.
• Trigeminusneuralgie (Trigymenitis), Polyneuritis.
• Ein Anstieg der ESR-Werte um mehr als 20 mm/Stunde.
• Erhöhte Gammaglobulinspiegel im Blut, über 23 %.
• Vorhandensein von antinukleärem Faktor (ANF) oder Autoantikörpern gegen DNA.
• Nachweis von Rheumafaktor.

Behandlung systemischer Sklerodermie

Die Behandlung der Erkrankung erfolgt langfristig, meist lebenslang. Sie sollte umfassend durchgeführt werden, abhängig von der Form der Pathologie, der Art des Verlaufs und der Beteiligung bestimmter Organe und Systeme am Prozess.

Die Wirksamkeit der Therapie wird durch das Vorliegen der oben genannten Risikofaktoren sowie durch das Vorliegen provozierender Faktoren wie ungesunde Ernährung, Rauchen (!), Alkohol- und Energy-Drinks (!), Kaffee und stark aufgebrühtem Tee erheblich verringert , körperlicher und neuropsychischer Stress, unzureichende Ruhe.

Ist Sonnenbaden bei systemischer Sklerodermie möglich?

Ultraviolette Strahlung ist einer der relativ hohen Risikofaktoren, die zu einer Verschlimmerung der Krankheit führen können. Daher ist der Aufenthalt an Orten, die nicht vor Sonnenlicht geschützt sind, insbesondere in Zeiten erhöhter Sonnenaktivität, unerwünscht. Urlaub an der Meeresküste ist nicht kontraindiziert, jedoch nur in den Herbstmonaten und unter der Voraussetzung, dass man sich im Schatten aufhält. Außerdem ist es notwendig, immer Cremes mit maximalem Schutz vor ultravioletten Strahlen zu verwenden.

Ernährungsmerkmale

Von besonderer Bedeutung ist die Ernährung bei systemischer Sklerodermie, die aus mehreren Mahlzeiten mit kurzen Pausen zwischen den Mahlzeiten in kleinen Mengen bestehen sollte, insbesondere wenn die Speiseröhre betroffen ist. Es wird empfohlen, allergene Gerichte auszuschließen und Lebensmittel mit ausreichendem Proteingehalt (Milch und fermentierte Milchprodukte, milder Käse, Fleisch und Fisch), Mikro- und Makroelementen, insbesondere Calciumsalzen, zu sich zu nehmen.

Bei eingeschränkter Nierenfunktion (Nephropathie, Nierenversagen) sollte die Proteinzufuhr streng dosiert werden, und wenn verschiedene Teile des Verdauungstraktes betroffen sind, sollte eine den Störungen dieser Organe entsprechende Ernährung und Lebensmittelverarbeitung eingehalten werden Berücksichtigen Sie die spezifische Ernährung bei Sklerodermie.

Es ist auch wünschenswert, den Verzehr von Kohlenhydraten, insbesondere bei der Einnahme von Glukokortikosteroid-Medikamenten, sowie einer ausreichenden Menge an Gemüse, Beeren und Früchten mit niedrigem Zuckergehalt einzuschränken.

Prinzipien der medikamentösen Behandlung und Rehabilitation

Die Hauptziele der Therapie sind:

• Erreichen des Remissionsstadiums oder der maximal möglichen Unterdrückung der Prozessaktivität;
• Stabilisierung des Funktionszustandes;
• Vorbeugung von Komplikationen im Zusammenhang mit Veränderungen der Blutgefäße und dem Fortschreiten der Fibrose;
• Vorbeugung von Schäden an inneren Organen oder Korrektur bestehender Funktionsstörungen.

Die Therapie sollte besonders in den ersten Jahren nach Erkennung der Krankheit aktiv sein, wenn die wichtigsten und bedeutendsten Veränderungen in den Systemen und Organen des Körpers intensiv auftreten. Während dieser Zeit ist es noch möglich, die Schwere entzündlicher Prozesse zu reduzieren und die Folgen in Form von fibrotischen Veränderungen zu reduzieren. Darüber hinaus ist es weiterhin möglich, bereits gebildete fibrotische Veränderungen im Sinne ihrer teilweisen Rückentwicklung zu beeinflussen.

1. Cuprenil (D-Penicillamin) in Tablettenform mit entzündungshemmender Wirkung, Einfluss auf Stoffwechselprozesse im Bindegewebe und ausgeprägter antifibrotischer Wirkung. Letzteres wird erst nach einer sechsmonatigen bis einjährigen Antragstellung realisiert. Cuprenil ist das Medikament der Wahl bei schnellem Fortschreiten der Pathologie, diffusem Hautverhärtungsprozess und aktiver Fibrose. Es wird in allmählich steigenden und dann abnehmenden Dosierungen verschrieben. Erhaltungsdosen werden über 2 bis 5 Jahre eingenommen. Aufgrund möglicher Nebenwirkungen (nierentoxische Wirkung, beeinträchtigte Darmfunktion, Dermatitis, Wirkung auf die blutbildenden Organe etc.), die bei etwa 30 % der Patienten beobachtet werden, erfolgt die Einnahme des Arzneimittels unter ständiger ärztlicher Aufsicht.
2. Immunsuppressiva Methotrexat, Azathioprin, Cyclophosphamid und andere. Methotrexat hat eine wirksame Wirkung gegen das Hautsyndrom mit Schäden an Muskeln und Gelenken, insbesondere im frühen, entzündlichen Stadium der Erkrankung. Cyclophosphamid wird bei hoher Aktivität des Prozesses, interstitieller Lungenschädigung mit Bildung von Lungenfibrose (absolute Anwendungsindikation), ausgeprägten immunologischen Veränderungen und in Fällen, in denen keine spürbare Wirkung der zuvor angewendeten Behandlung erkennbar ist, eingesetzt.
3. Enzymwirkstoffe (Lidase und Ronidase) – bauen Mucopolysaccharide ab und reduzieren die Viskosität von Hyaluronsäure. Verordnet für den chronischen Prozess in Form von subkutanen oder intramuskulären Injektionen sowie in Form von Iontophorese und Anwendungen im Bereich von Gewebeverhärtungen oder Kontrakturen.
4. Glukokortikosteroide (Dexamethason, Metipred, Prednisolon, Triamcinolon) werden für die Aktivität des Prozesses II. oder III. Grades sowie bei akutem oder subakutem Verlauf verschrieben. Ihre Anwendung erfolgt unter ständiger Überwachung der Nierenfunktion.
5. Gefäßmedikamente – die wichtigsten sind Kalziumkanalblocker (Corinfar, Nifedipin, Cordaflex, Foridon), Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer (Captopril, Capoten usw.), die bereits im Anfangsstadium der Krankheit verschrieben werden, Prostanoide (Iloprost, Vazaprostan) , Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Traklir, Bosentan), die den Widerstand sowohl in systemischen als auch in pulmonalen Gefäßen verringern.
6. Thrombozytenaggregationshemmer (Curantil, Trental) und Antikoagulanzien (kleine Dosen Acetylsalicylsäure, Fraxiparin).
7. Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) und Aminochinolin-Medikamente (Plaquenil).

Eine neue Methode ist der Einsatz gentechnisch veränderter biologischer Produkte bei systemischer Sklerodermie. Derzeit wird die Untersuchung ihrer Wirksamkeit und ihrer Einsatzmöglichkeiten bei schweren Formen der systemischen Sklerodermie fortgesetzt. Sie stellen eine relativ neue Richtung in der Therapie anderer systemischer Bindegewebserkrankungen dar.

Zu diesen Medikamenten gehören Etarnecept und Inflixicamb, die Autoimmunreaktionen unterdrücken, das Immunsuppressivum Rituximab, ein monoklonaler Antikörper gegen B-Lymphozyten-Rezeptoren (in Kombination mit niedrigen Dosen von Glukokortikosteroiden), Antikörper gegen den transformierenden Wachstumsfaktor Beta-I, Antimonozyten-Immunglobulin und das Zytostatikum Imatinib, das die übermäßige Synthese der interzellulären Matrix unterdrückt, wodurch das Hautsyndrom reduziert und die Lungenfunktion bei der diffusen Form der systemischen Sklerodermie, Gama- und Alpha-Interferonen verbessert wird.

Behandlung mit traditioneller Medizin

Es ist ratsam, die traditionelle Medizin in den Behandlungskomplex einzubeziehen. Es ist jedoch immer zu bedenken, dass die Behandlung der systemischen Sklerodermie mit Volksheilmitteln niemals die einzige sein oder als Hauptbehandlung eingesetzt werden sollte. Sie kann nur als geringfügige Ergänzung (!) zur vom Facharzt verordneten Haupttherapie dienen.

Für diese Zwecke können Sie Pflanzenöle sowie Aufgüsse von Heilpflanzen (Johanniskraut, Ringelblume) in Pflanzenöl verwenden, die mehrmals täglich auf die betroffenen Hautpartien geschmiert werden müssen, um sie zu erweichen und die Ernährung zu verbessern und reduzieren die Schwere entzündlicher Prozesse. Es ist wohltuend für Gelenke, Haut und Blutgefäße, warme Bäder mit Aufgüssen aus Geranie, gewelltem Rhabarber, Kiefernknospen oder -nadeln, Birkenblättern und Haferstroh zu nehmen.

Alkoholische Tinkturen oder Aufgüsse (zur oralen Verabreichung) aus Saponaria officinalis, Sachalin-Buchweizen, Harpagophytum-Wurzeltee, Aufgüssen aus Schachtelhalm, Lungenkraut und Knöterichkräutern haben entzündungshemmende und immunsuppressive Eigenschaften. Ein Aufguss aus folgender Pflanzenmischung wirkt entzündungshemmend und gefäßerweiternd: Immortelle, Johanniskraut, Steinklee, Wiesengeranie, Wiesenklee, Schafgarbe, Vogelaugenknöterich, Minzblätter, Spitzwegerich und Oregano, Himbeeren und Preiselbeeren, Löwenzahn Wurzeln. Es gibt viele weitere Kombinationen von Heilpflanzen in Form von Kräutern.

Massage und Übungen, Physiotherapie

Das System der komplexen Therapie und Rehabilitation umfasst auch (bei fehlender oder unbedeutender Aktivität des Prozesses): Massage und eine Reihe von Übungen bei systemischer Sklerodermie, Verbesserung der Atem- und Herzfunktion, Regulierung des Gefäßtonus, Verbesserung der Gelenkbeweglichkeit usw.; Physiotherapiekurse - Iontophorese mit entzündungshemmenden, vaskulären und enzymatischen Medikamenten (Lidaza), thermische Verfahren (Paraffin, Ozokerit), Anwendungen mit Dimethylsulfoxid an den am stärksten betroffenen Gelenken; Spa-Behandlung (Schlammtherapie und Balneotherapie).

Ist eine Schwangerschaft möglich und besteht die Möglichkeit, ein Kind zu bekommen?

Eine Schwangerschaft geht mit erheblichen hormonellen Veränderungen im Körper einher, was für eine Frau ein relativ hohes Risiko im Hinblick auf eine Verschlimmerung der Krankheit sowie ein Risiko für den Fötus und das ungeborene Kind darstellt. Es ist jedoch möglich. Systemische Sklerodermie ist auch auf natürlichem Wege keine absolute Kontraindikation für Schwangerschaft und Geburt. Besonders hohe Chancen auf die Geburt eines Kindes bestehen im Anfangsstadium der Erkrankung mit subakutem oder chronischem Verlauf bei fehlender Prozessaktivität und ausgeprägten pathologischen Veränderungen der inneren Organe, insbesondere der Nieren und des Herzens.

Die Schwangerschaftsplanung muss jedoch mit dem behandelnden Spezialisten abgestimmt werden, um die Möglichkeit des Absetzens bestimmter Medikamente und einer allgemeinen Korrektur der Behandlung durch den Einsatz von hormonellen, zytostatischen, vaskulären, blutplättchenhemmenden Medikamenten, Medikamenten zur Verbesserung des Gewebestoffwechsels usw. zu klären Darüber hinaus ist es während der Schwangerschaft erforderlich, mindestens einmal im Trimester nicht nur von einem Geburtshelfer-Gynäkologen, sondern auch von einem Rheumatologen beobachtet und untersucht zu werden.

Um über die Möglichkeit einer Schwangerschaftsverlängerung zu entscheiden, sollte eine Frau im ersten Trimester und in Zukunft – bei Verdacht auf eine Verschlimmerung der Erkrankung oder Komplikationen der Schwangerschaft – in ein Krankenhaus eingeliefert werden.

Die rechtzeitige Durchführung einer angemessenen Behandlung, die ordnungsgemäße Beschäftigung, die Einhaltung der Regeln der ständigen Beobachtung in der Apotheke durch den Patienten, die Beseitigung oder Minimierung provozierender Faktoren sowie der Einfluss von Risikofaktoren können das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und den Grad der Aggressivität ihres Verlaufs erheblich verringern. Verbesserung der Überlebensprognose und Verbesserung der Lebensqualität.

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