Déformation varus du fémur chez les enfants traitement. Déformations de la hanche

01.07.2020

Description de la déformation en varus des hanches

A la base de la courbure Articulations de la hanche selon le type de varus, on observe un raccourcissement du col fémoral et une diminution du degré de l'angle cervico-diaphysaire. Un autre nom de la maladie est l'épiphysiolyse juvénile, bien qu'en fait cette dernière soit l'une des formes de déformation de la hanche et soit très rare, uniquement à l'adolescence. Les modifications des articulations de la hanche dans cette pathologie sont importantes - dystrophie du tissu spongieux du cou, destruction osseuse, formation de kystes, phénomènes de fibrose.

La déformation de la hanche de type varus comprend toute une gamme de symptômes des membres inférieurs. Avec cette maladie, les symptômes suivants peuvent être combinés:

modification de la forme des têtes articulaires des os du bassin;
raccourcissement des jambes;
contractures de l'articulation de la hanche;
dysplasie, dystopie des muscles des jambes;
lordose lombaire.

Chez un enfant présentant une déformation de la hanche, une violation grave de la rotation et de l'abduction de la jambe est notée, de sorte que la démarche devient «canard». Lorsqu'une anomalie survient chez un nouveau-né, la jambe est déjà plus courte que la seconde dès la naissance et le trochanter de la cuisse est situé plus haut que prévu. Si la pathologie n'est pas traitée pendant une longue période, elle continue de progresser, une ossification se produit. Le col fémoral est plié, la diaphyse est raccourcie.

Lorsqu'une déformation articulaire de type varus survient à l'âge de 3 à 5 ans, un fragment d'os trièdre apparaît dans le col fémoral. Visuellement, la tête et le cou du fémur ressemblent à une lettre inversée U. L'espace articulaire devient tortueux, les bords de l'os sont déchiquetés, inégaux et des foyers de sclérose y apparaissent. Une fois que l'écart de l'articulation de la hanche s'est étendu à 1-1,2 cm, le cou est raccourci et la tête cesse de se développer normalement.

Si dans la forme infantile de courbure varus il y a des changements dans la zone osseuse, alors dans la forme juvénile il y a des violations dans la zone de croissance. Ce dernier est desserré, l'os est résorbé, la tête glisse lentement vers le bas. Par conséquent, la pathologie est appelée "épiphyséolyse de la tête fémorale".

Causes de la maladie

Habituellement, la déformation congénitale en varus devient une conséquence de lésions intra-utérines du cartilage du fémur ou d'une violation du processus de leur compactage. Chez 2/3 des patients, le défaut est unilatéral, dans les autres cas, il est bilatéral. Ainsi, la maladie est due à problèmes divers dans la période embryonnaire, ce qui peut arriver pour les raisons suivantes :

infections maternelles graves pendant la grossesse;
abus d'alcool, consommation de drogues, drogues toxiques;
empoisonnement, intoxication;
âge avancé de la mère;
maladies endocriniennes;
l'influence du rayonnement.

Quant aux formes acquises, elles peuvent survenir pour diverses raisons. Ainsi, l'épiphyséolyse juvénile se développe à 11-16 ans - pendant la puberté, ou précède la puberté. La tête du fémur commence à se déformer précisément dans le contexte d'une restructuration générale du corps, lorsque certaines parties du squelette sont les plus vulnérables. On pense que les troubles hormonaux deviennent la cause de la pathologie chez les adolescents. Par conséquent, d'autres phénomènes sont également souvent observés chez les patients:

absence de caractéristiques sexuelles secondaires;
retard des menstruations chez les filles;
Trop grand;
obésité.

En outre, la déformation en varus du fémur est associée à des traumatismes et au rachitisme, à un certain nombre de maladies systémiques - fragilité osseuse pathologique, ostéodysplasie fibreuse, dyschondroplasie. En outre, la cause de la pathologie peut être:

échec de la chirurgie de la hanche
ostéomyélite;
tuberculose osseuse;
ostéochondropathie.

Symptômes de la maladie

La forme de pathologie des enfants commence généralement à se développer au plus tard 3 à 5 ans, car pendant cette période, il y a une augmentation de la charge sur les membres inférieurs. Les parents peuvent ressentir les symptômes suivants :

boiterie après une longue marche;
douleurs dans les jambes l'après-midi dues à la fatigue;
incapacité à courir pendant une longue période, à jouer à des jeux de plein air ;
inconfort à la cuisse et au genou, dans la région poplitée;
douleur dans l'articulation du genou.

Au fil du temps, la jambe du côté affecté devient un peu plus mince, l'abduction de la hanche devient plus difficile, et plus encore à l'intérieur (au contraire, elle peut augmenter à l'extérieur). Chez un certain nombre d'enfants, la symptomatologie commence par une douleur au genou et il n'est pas toujours possible d'établir immédiatement un lien avec une lésion de la hanche.

Les formes juvéniles de déformation de la hanche ne donnent souvent aucun signe clinique, seulement dans les cas avancés, elles commencent à se manifester. Il y a une légère boiterie, une fatigue accrue lors de la marche. Certains adolescents ont un ventre saillant, il existe une lordose pathologique de la colonne vertébrale. La force et le tonus des muscles fessiers sont réduits. Avec des lésions bilatérales aux hanches, l'enfant commence à marcher comme un canard, à se dandiner, à se balancer.

Classification de la pathologie

Du fait de l'aspect et des signes radiologiques, la déformation du fémur peut exister sous les formes suivantes : infantile, juvénile, symptomatique, rachitisme, tuberculose. En outre, la maladie est isolée ou se reflète dans d'autres articulations, les pieds de l'enfant. Une autre classification implique la division de la maladie en trois stades (degrés).

Premier degré de gravité

Au premier stade, les changements pathologiques commencent dans la région de croissance du fémur. Peu à peu, son relâchement et son expansion se produisent, mais l'épiphyse ne bouge pas.

Deuxième degré de gravité

Au deuxième stade, on observe la progression des processus de restructuration du tissu osseux et de déplacement de l'épiphyse. La photo montre un amincissement du col fémoral, le flou de sa structure.

Troisième degré de gravité

Au troisième stade, une complication de la pathologie est déjà enregistrée - arthrose déformante. Il existe également une atrophie des muscles du membre inférieur et des changements marqués dans la démarche.

Diagnostic de la déformation en varus

La méthode de diagnostic la plus populaire et la plus informative est la radiographie de l'articulation de la hanche. Au tout début de la déformation de la hanche, une hétérogénéité de la masse osseuse dans la région du col fémoral est révélée. Plus tard, d'autres changements structurels apparaissent, ainsi que des violations de l'anatomie de l'articulation de la hanche.

Lorsqu'elles sont examinées par un orthopédiste, des violations de l'adduction et de l'abduction du membre d'un ou des deux côtés sont révélées. En parallèle, une cyphose, une scoliose, une lordose, une déformation cunéiforme des vertèbres et d'autres troubles des genoux, du sacrum et des chevilles peuvent être diagnostiqués.

Traitement de la pathologie

Dans les premiers stades, la thérapie conservatrice aide bien, plus tard, elle est utilisée traitement chirurgical. Initialement, en règle générale, le patient est hospitalisé pour une traction des membres (traction squelettique), après quoi le traitement est poursuivi à domicile.

Un traitement conservateur

Avec une forme congénitale de pathologie, un traitement conservateur est indiqué pour tous les bébés jusqu'à l'âge de 3 mois. Les objectifs sont de normaliser l'apport sanguin à l'articulation de la hanche et d'accélérer la récupération osseuse, d'améliorer le tonus des tissus musculaires et de réduire l'effet des muscles sur l'état de l'articulation. Pour cela, les thérapies suivantes sont effectuées:

emmaillotage large pendant 14 jours, après - oreiller Freyka pendant 2,5 mois;
sollux, applications de paraffine;
à partir de 6-8 semaines - électrophorèse sur la zone articulaire avec du calcium, du phosphore, avec des vasodilatateurs - sur la zone de la colonne vertébrale sacrée.

Les autres formes de déformation en varus sont traitées à l'exclusion complète de toute charge sur la jambe, repos au lit strict. Le patient reçoit un plâtre du membre, une traction avec une charge allant jusqu'à 2 kg. Le traitement peut prendre plusieurs mois, il est donc souvent effectué dans des sanatoriums spécialisés.

Opération

Si les processus de remodelage osseux sont déjà terminés et qu'il existe un degré prononcé de déformation de la hanche de type varus, un traitement chirurgical doit être planifié. Cela aidera à allonger le membre, à restaurer l'intégrité des surfaces articulaires et à prévenir le développement de la coxarthrose.

Chez les bébés de plus de 3 mois, présentant des contractures de l'articulation de la hanche, la chirurgie est également indiquée. Les objectifs sont de créer les conditions d'un bon développement de la tête de l'os et de prévenir la déformation de l'angle cervico-diaphysaire.

Pendant l'opération, les muscles adducteurs de la cuisse, le large fascia de la cuisse et un certain nombre de tendons sont disséqués. Les cordons fibreux sont retirés dans la région du muscle fessier. Chez l'enfant à partir de 3 ans, une ostéotomie correctrice complémentaire est réalisée en cas d'ossification excessive du col fémoral. L'opération comprend une chirurgie plastique du cou. Elle est réalisée dans la deuxième étape après la cicatrisation du tissu osseux - quelques mois après la première intervention.

Traitement de réadaptation

Après l'opération, le patient doit se voir prescrire un complexe de thérapie par l'exercice, de physiothérapie, de traitement de renforcement général médicamenteux. Les enfants utilisent des orthèses et d'autres appareils orthopédiques. Ainsi, avec une courbure de la hanche chez les adolescents, l'utilisation d'orthèses peut se poursuivre pendant plusieurs années. L'observation au dispensaire est effectuée jusqu'à ce que l'enfant atteigne l'âge de 18 ans.

Si elle n'est pas traitée, la pathologie progressera régulièrement, ce qui entraînera la formation d'une fausse articulation du col fémoral (dans 50 à 70% des cas). En outre, une coxarthrose se développe, ce qui nécessitera finalement une arthroplastie articulaire. Avec un traitement précoce, le résultat est souvent favorable.

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Déformation congénitale en varus du col fémoral

La déformation congénitale en varus du col fémoral (coxa vara congenita) est un ensemble de symptômes d'anomalies du développement. Les principales manifestations de la pathologie sont une déformation en varus du col fémoral, un raccourcissement du membre inférieur, une contracture de l'articulation de la hanche, ainsi qu'une dysplasie et une dystopie des muscles du membre affecté de gravité variable.

Épidémiologie

La déformation congénitale en varus du col fémoral est une pathologie rare du système musculo-squelettique, représentant 0,3 à 0,8% de toutes les malformations squelettiques, ne dépassant pas un cas pour 52 000 nouveau-nés.

Étiologie, pathogenèse

Les principales raisons du développement de la maladie sont les violations de l'ossification enchondrale de la métaépiphyse fémorale proximale et la formation des muscles de la ceinture pelvienne au cours de la période embryonnaire, des anomalies dans le développement du lit vasculaire, ainsi que des modifications de la moelle épinière par le type de myélodysplasie, se manifestant par des troubles neurodystrophiques de l'os et des tissus mous.

Tableau clinique et diagnostic

Les manifestations cliniques typiques de la déformation congénitale en varus du col fémoral sont le raccourcissement du membre inférieur, principalement dû au segment fémoral, la contracture de l'articulation de la hanche, l'hypotrophie des tissus mous de la cuisse et du bas de la jambe.

Le raccourcissement du membre inférieur du côté de la lésion, même chez le nourrisson, peut atteindre une valeur significative. Parmi les signes radiologiques, l'attention est attirée sur la présence du soi-disant tubercule de Gratsiansky, une diminution de l'angle cervico-diaphysaire (NDA) à 115 ° ou moins, une violation de l'ossification de la tête et du col du fémur avec la présence de processus dystrophiques en eux, jusqu'à la formation d'une fausse articulation et d'un défaut du cou, ainsi que l'écart entre les tailles des sections proximale et distale du fémur raccourci.

Un rôle important dans le diagnostic de cette pathologie est attribué à l'échographie (échographie), qui permet de déterminer la forme, la taille de la tête et du col du fémur, leur position spatiale, la présence ou l'absence de leur connexion les uns avec les autres, comme ainsi que la densité des tissus osseux et cartilagineux de ces formations anatomiques.

Traitement

Le traitement des enfants atteints de déformation congénitale en varus du col fémoral commence à partir du moment où la maladie est détectée.

a) Traitement conservateur

Le traitement conservateur est effectué pour tous les enfants jusqu'à l'âge de 2-3 mois. Il vise à améliorer l'apport sanguin et à accélérer l'ossification de la tête et du cou du fémur, à réduire le tonus des muscles adducteurs et sous-rachidiens et à réduire leur effet compressif sur l'articulation de la hanche. À cette fin, on prescrit aux nouveau-nés un emmaillotage large pendant 2 semaines, puis un oreiller Freik à fixation non rigide pendant une période allant jusqu'à 2 à 2,5 mois. Sollux, paraffine sont présentés et à partir de 6 à 8 semaines - électrophorèse avec des préparations de calcium et de phosphore sur l'articulation de la hanche n ° 10-15, électrophorèse avec aminophylline et pentoxifylline sur la colonne vertébrale lombo-sacrée paravertébrale n ° 10.

b) Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical est indiqué pour les enfants de plus de 2 à 3 mois présentant des contractures fixes des tissus mous de l'articulation de la hanche. Il vous permet de créer des conditions favorables au développement de la tête fémorale et d'empêcher ainsi la formation d'une déformation secondaire de l'angle cervico-diaphysaire.

Le traitement chirurgical consiste en une myotomie des muscles adducteurs longs, courts et gros de la cuisse, une dissection transversale du fascia large de la cuisse et de la partie tendineuse du tractus ilio-tibial, l'intersection des cordons fibreux dans la partie antérieure du fessier muscle moyen, myotomie des muscles sous-rachidien et lombo-iliaque. Chez les enfants de plus de 2-3 ans, l'opération est complétée par une ostéotomie corrective du fémur.

L'ostéotomie corrective n'est indiquée que pour les signes radiologiques d'ossification du col fémoral. Il ne doit pas être effectué en présence d'une fausse articulation du cou ou d'une violation de son ossification. Dans ces derniers cas, la première étape du traitement chirurgical est la plastie du col fémoral avec un complexe musculo-squelettique migrant de tissus du grand trochanter (partie antérieure du muscle moyen fessier) ou de la crête iliaque (muscle couturier). L'ostéotomie corrective du fémur est réalisée comme deuxième étape du traitement chirurgical après normalisation de la structure du tissu osseux du col fémoral.

c) Traitement de réadaptation

Le traitement de réadaptation comprend l'utilisation de la physiothérapie, des exercices de physiothérapie, un traitement de restauration et la climatothérapie.

La restauration de la longueur du membre inférieur chez les enfants présentant une déformation congénitale en varus du col fémoral est réalisée par la méthode d'ostéosynthèse par distraction uniquement lorsque les relations anatomiques normales dans l'articulation de la hanche sont restaurées.

Afin de prévenir les déformations statiques secondaires, les enfants doivent utiliser des orthèses. Dans les cas extrêmement graves, des prothèses sont indiquées.

Le traitement des enfants atteints de déformation congénitale en varus du col fémoral est long, échelonné et complexe. Leur observation au dispensaire est effectuée chaque année jusqu'à 18 ans.

Prévoir

En l'absence de traitement pathogéniquement justifié, la déformation en varus du col fémoral progresse et conduit dans certains cas à la formation d'une fausse articulation du col, et dans certains cas à son défaut. Le nombre de résultats indésirables dans le traitement de cette pathologie atteint 40 à 80%.

Déformation en valgus du col fémoral (coxa valga)

La déformation en valgus du col fémoral est une pathologie qui se manifeste par une augmentation de l'angle col-diaphyse. 80% des patients portent caractère bilatéral, en règle générale, combiné avec la déviation de l'extrémité proximale du fémur avec la tête en avant du plan frontal (plan transcondylien) - antétorsion.

Étiologie

Les causes de déformation peuvent être :

dysplasie de la hanche;

Dommages intra-utérins au cartilage épiphysaire du col fémoral ;

Violation de l'ossification du col fémoral;

Violation de l'équilibre musculaire dans l'insuffisance mésenchymateuse ;

Début retardé de la marche de l'enfant ;

Alitement prolongé pendant la période de croissance intensive.

Image clinique

Normalement, il existe des fluctuations individuelles importantes dans l'amplitude de l'angle d'antétorsion. La coxa valga isolée (sans antétorsion du cou), en règle générale, est asymptomatique, c'est une découverte accidentelle lors d'un examen radiographique. Dans le même temps, la coxa valga antetorta a une signification pratique connue, se manifestant par une rotation interne prononcée des membres inférieurs lors de la marche ; un examen clinique révèle une rotation interne excessive des hanches.

Diagnostique

Examen aux rayons X

Lors du diagnostic de la coxa valga antetorta, résultant d'une dysplasie de la hanche, une analyse radiographique approfondie est nécessaire avec l'interprétation des données radiographiques en projections directes, axiales et sagittales.

Traitement

L'écart à la norme des paramètres radiographiques intégraux (angle de Wiberg, angle de couverture antérieur), accompagné de plaintes de fatigue en fin de journée, de douleurs, d'impact-test positif, nécessite une correction chirurgicale. Appliquer une détorsion-varus, une ostéotomie médialisante intertrochantérienne de détorsion du fémur. Si des signes de coxarthrose dysplasique sont détectés, une transposition du cotyle après ostéotomie pelvienne (selon Salter, double, triple ostéotomie pelvienne) est indiquée.

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Cas compliqués d'arthroplastie primaire de hanche : Déformation du fémur proximal

L'anatomie normale du fémur proximal est assez variable, et dans la grande majorité des cas il est possible de se contenter d'endoprothèses standards, tout en respectant la technique chirurgicale habituelle. D'un point de vue pratique, la hanche peut être considérée comme déformée si sa forme et ses dimensions sont si inhabituelles qu'une compensation des désordres anatomiques est nécessaire en utilisant des techniques chirurgicales spéciales ou des implants non standard.

Déformations du fémur proximal peuvent être congénitales (dysplasie), post-traumatiques (fractures mal fusionnées de la région trochantérienne), iatrogènes (ostéotomies correctives thérapeutiques intertrochantériennes ou sous-trochantériennes), et également se développer à la suite de troubles métaboliques du tissu osseux (maladie de Paget).

Les déformations de la hanche sont classées en fonction de leur localisation anatomique, qui comprend le grand trochanter, le col fémoral, la métaphyse et la diaphyse. À leur tour, les déformations dans chacune des zones anatomiques répertoriées peuvent être subdivisées en fonction de la nature du déplacement: angulaire (varus, valgus, flexion, extenseur), transversale, rotationnelle (avec une augmentation ou une diminution de l'antéversion du col fémoral). De plus, des modifications de la taille normale de l'os et une combinaison des signes ci-dessus sont possibles. Les plus grandes difficultés de traitement sont les déformations du fémur à deux niveaux et dans plusieurs plans.

Principes généraux du traitement.

En présence d'une déformation fémorale, une planification préopératoire minutieuse est nécessaire pour déterminer si des approches et des constructions standard peuvent être utilisées. Avec certaines déformations, des difficultés importantes surviennent dans la préparation du canal médullaire. Par exemple, le déplacement de la diaphyse selon la largeur dans le plan sagittal peut entraîner une perforation de la paroi corticale antérieure lors de l'insertion de la tige de l'endoprothèse. La fluoroscopie ou la radiographie peropératoire permet de suivre l'évolution de la préparation canalaire et réduit significativement le risque de perforation de la paroi fémorale. Le chirurgien doit décider s'il peut placer la tige en s'écartant de la position standard, ou si cela n'est pas possible et qu'il faut recourir à une ostéotomie fémorale. La présence de déformation affecte le choix de la géométrie de la tige et la méthode de sa fixation. Il existe une variété de déformations qui nécessitent l'utilisation de composants fémoraux spécialement conçus et, dans certains cas, leur personnalisation. Dans les déformations sévères, une ostéotomie du fémur est souvent nécessaire et, dans certains cas, une opération en deux temps.

De cette façon, facteurs défavorables qui créent des difficultés lors de l'intervention et conditionnent le choix de la tige de prothèse sont les suivantes : ostéoporose, déformation du canal médullaire dans les plans sagittal et frontal, médialisation et rotation de la cuisse, présence de structures métalliques. Avant l'opération, le chirurgien doit soigneusement planifier et disposer de plusieurs modèles de tiges d'endoprothèse de différents types de fixation. Le chirurgien est confronté aux questions suivantes :

la possibilité d'une élimination simultanée ou échelonnée de la déformation et de la pose d'une endoprothèse ;
correction de la longueur des membres ;
récupération tonus musculaire;
choix de la conception de l'endoprothèse ;
enlèvement des structures métalliques installées lors des opérations précédentes.

Nous utilisons la classification de travail suivante des déformations :

Selon le niveau de déformation : le col du fémur ; région trochantérienne ; région sous-trochantérienne (tiers supérieur de la cuisse) ; à deux niveaux.
Par type de déplacement : monoplan ; à deux plans ; multiplanaire.

Le choix de la méthode de traitement chirurgical en fonction du niveau de déformation fémorale

Difformité du grand trochanter.

Il existe deux grands types de déformations du grand trochanter qui rendent difficile la réalisation d'une arthroplastie : le débord du grand trochanter avec le chevauchement de l'entrée du canal médullaire et sa localisation élevée. Lorsque le grand trochanter est en porte-à-faux, la préparation du canal devient beaucoup plus difficile, et la menace de son écaillage et de la pose en varus de la tige de l'endoprothèse est réelle. Le problème de l'arthroplastie avec une localisation haute du grand trochanter réside dans le potentiel d'appui du trochanter dans le bassin (syndrome de « conflit ») avec le développement d'une instabilité postérieure de l'articulation lors de la flexion et de la rotation interne de la hanche, l'apparition de boiterie par insuffisance des abducteurs de hanche. Pour prévenir ces complications, il est conseillé de réaliser dans un premier temps une ostéotomie du grand trochanter lors de l'accès, ce qui facilite la préparation du canal et permet de compenser la force des muscles abducteurs en abaissant le grand trochanter.

Difformité du col fémoral.

Il existe trois types de déformation : le valgus (angle cervico-diaphysaire excessif), le varus (angle cervico-diaphysaire réduit) et la torsion (antéversion ou rétroversion excessive). Souvent, ces types de déformations sont combinés les uns avec les autres. Le choix de la méthode de traitement de la déformation en varus dépend de la présence de lésions bilatérales ou unilatérales, ainsi que de la nécessité de modifier la longueur de la jambe. Avec une déformation unilatérale, la jambe affectée est généralement plus courte et des conceptions standard peuvent être utilisées. Si le chirurgien souhaite conserver la longueur de la jambe avec une déformation bilatérale, il faut envisager l'utilisation d'une tige avec un angle cervico-diaphysaire plus faible (par exemple, la tige Alloclassic a un angle de 131°) ou avec un angle augmenté "offset" et une tête avec un cou allongé. Dans ce cas, il sera possible de restaurer l'anatomie de l'articulation sans allonger la jambe.

La déformation en valgus du col fémoral est généralement associée à une métaépiphyse étroite et implique l'utilisation de jambes avec une partie proximale étroite. De plus, il est souhaitable d'utiliser des implants avec un angle col-diaphyse de 135° ou plus.

Les petites déformations en torsion du col fémoral peuvent être compensées par une position appropriée de la tige de l'endoprothèse. Les problèmes surviennent à un angle d'antéversion supérieur à 30°.

Si la tige est placée dans cette position, elle limitera la rotation externe et peut s'accompagner d'une luxation de la hanche. Vous pouvez mettre la tige dans la bonne position en la plaçant sur du ciment osseux ou en utilisant des prothèses de forme conique (comme Wagner). Un autre moyen de sortir de cette situation peut être l'utilisation de jambes de conception modulaire (type S-ROM, ZMR). Dans les déformations rotationnelles sévères, lorsque d'autres méthodes d'opérations ne peuvent pas être appliquées, une ostéotomie de dérotation du fémur est réalisée.

Les déformations de la région trochantérienne du fémur sont extrêmement variables et polyétiologiques. En principe, les deux types de pieds peuvent être utilisés. Dans la période préopératoire, il est nécessaire de procéder à une planification minutieuse afin de déterminer la position optimale de la tige, la taille du manteau de ciment. Les jambes cimentées sont le plus souvent utilisées chez les patients âgés présentant des signes d'ostéoporose. De plus, cette variante d'arthroplastie est utilisée en cas de difficultés de mise en place d'une tige de fixation sans ciment.

Radiographies des os du bassin du patient V., 53 ans, atteint de coxarthrose dysplasique gauche : a — 6 ans après l'ostéotomie intertrochantérienne thérapeutique, on observe une progression de la coxarthrose ; b - remplacement par endoprothèse de l'articulation de la hanche gauche par une endoprothèse hybride standard (cupule Trilogy, Zimmer, tige Lubinus Classic Plus, W.Link avec 126° NSA). Le choix de la tige était dû à sa meilleure correspondance avec la géométrie du canal médullaire du fémur.

Il convient de garder à l'esprit qu'avec le retrait simultané de la plaque (après MTO) avec l'installation de la tige de fixation du ciment, des difficultés surviennent avec une bonne pressurisation du ciment. Pour éviter la libération de ciment des trous dans lesquels se trouvaient les vis, il est nécessaire de les fermer hermétiquement avec des greffes osseuses réalisées sous forme de cales.

Radiographies de l'articulation de la hanche droite du patient M., 70 ans, avec déformation en varus du col fémoral : a - 12 ans après ostéotomie thérapeutique intertrochantérienne ; b - ostéoporose du fémur, un large canal médullaire a prédéterminé la mise en place d'une tige cimentée cunéiforme (CPT, Zimmer) après retrait de la plaque.

L'utilisation de tiges standard sans fixation cimentée est possible après ostéotomies intertrochantériennes varus et vagales, mais avec une légère modification de l'angle cervico-diaphysaire et de la médialisation du fémur distal. Dans ces cas, il est conseillé d'utiliser des jambes entièrement couvertes. Parfois, un placement en valgus de la tige de l'endoprothèse est justifié, mais il est souhaitable d'utiliser des implants avec un angle de col de 126" pour éviter l'instabilité.

Radiographies du patient S., 54 ans, avec coxarthrose dysplasique gauche: a - déformation de la métaépiphyse fémorale après ostéotomie intertrochantérienne de dérotation-valgus (8 ans après chirurgie) ; b - une légère médialisation a permis d'utiliser la tige standard de fixation sans ciment AML (DePuy) ; le choix d'une tige avec une couverture de balle suffisamment étendue (5/8 de la longueur) est dû à la nécessité d'une fixation distale de l'endoprothèse en raison d'un compactage prononcé du tissu osseux au niveau du MTO ; c, d - 6 ans après l'opération.

Radiographies de l'articulation de la hanche droite du patient F., 51 ans : a - nécrose aseptique de la tête fémorale, fracture fusionnée du fémur après valgus VIBO réalisé il y a 11 ans ; b, c - La tige de fixation sans ciment VerSys ET (Zimmer) est installée avec une inclinaison en valgus conformément à la géométrie de la métaépiphyse fémorale, le canal du bec de la plaque est rempli d'os autologue spongieux.

Une médialisation excessive de la partie distale du fémur, une déformation en flexion-valgus rotationnelle de la région intertrochantérienne complique considérablement le choix d'un implant. Dans ces cas, il est déterminé par la forme du canal en dessous du niveau de déformation. De forme conique, généralement associée à un petit diamètre, l'implant de choix est la tige de Wagner, qui assure une bonne fixation primaire et ne pose pas de problème pour le choix d'une pose en rotation.

Déformation monoplan de la région trochantérienne avec une large médialisation du fragment distal et une forme conique du canal fémoral : a - avant chirurgie ; b - 2 ans après l'installation du pied conique Wagner (Zimmer).

Avec une forme ronde du canal osseux, la préférence est donnée aux conceptions de révision avec une forme ronde de la tige, dont l'une des variantes peut être une tige avec un «capcar». Une caractéristique distinctive de cette conception est l'absence d'expansion proximale, la présence de rebords spéciaux de la partie proximale de la tige dans le plan sagittal (pour créer une stabilité en rotation de la prothèse) et le revêtement entièrement poreux de la tige, qui fournit distale fixation de la prothèse.

Radiographies de l'articulation de la hanche droite du patient B., 53 ans : a - une fausse articulation du col du fémur droit, une fracture fusionnée du fémur après une ostéotomie thérapeutique intertrochantérienne par cuivrage ; b, c - compte tenu de la médialisation excessive de la diaphyse fémorale, une tige avec un "calcar" (Solution, DoPuy) a été choisie pour l'arthroplastie, qui présente un revêtement poreux sur toute sa longueur, qui assure la fixation distale de l'endoprothèse.

Une caractéristique distinctive de la technique chirurgicale est la nécessité d'une vérification minutieuse du canal médullaire et de toute la région trochantérienne. La latéralisation du grand trochanter crée une fausse idée de la localisation du canal et de la déformation en flexion-extenseur - de sa direction. Par conséquent, l'une des erreurs les plus courantes est la perforation de la paroi fémorale au site de l'ostéotomie. Une dérotation antérieure de la région proximale (généralement vers l'extérieur) peut entraîner la mise en place de la prothèse dans une position d'antéversion excessive.

Radiographies de l'articulation de la hanche droite du patient G., 52 ans: a - nécrose aseptique de la tête fémorale, fracture fusionnée après MBO médialisante ; b - perforation de la paroi externe du fémur avec la jambe de l'endoprothèse au niveau du site d'ostéotomie (radiographie peropératoire); c - remise en place de la jambe avec fixation du grand trochanter par cerclages (1 an après l'intervention).

Déformation de la région sous-trochantérienne sans déformation prononcée du canal médullaire. Avec ce type de déformation, la plus grande préférence est donnée à la fixation de l'implant en dessous du niveau de déformation, avec un canal rond, il est conseillé d'utiliser une tige ronde entièrement recouverte sans fixation de ciment, avec un canal en forme de coin - une tige conique .

Radiographies du patient K., 53 ans, avec déformation de la hanche dans la région sous-trochantérienne, luxation congénitale de la hanche (grade C) : a - avant chirurgie ; b - la cupule Trilogy (Zimmer) est mise en place en position anatomique, compte tenu de la déformation du fémur au tiers moyen, une tige courte conique de Wagner (Zimmer) est implantée, chirurgie plastique de l'intérieur de la cuisse au niveau du col de la prothèse avec une greffe osseuse autologue.

Avec une déformation prononcée de la région sous-trochantérienne, il faut:

ostéotomie au niveau de la déformation ; mise en place du composant acétabulaire en position anatomique ;
correction de la longueur de jambe par la position de la tige de l'endoprothèse ;
restauration du « levier » musculaire par tension et fixation du grand trochanter ou du fémur proximal ;
assurant une fixation stable des fragments osseux après ostéotomie.

En cas de déformations sévères, une technique chirurgicale fondamentalement différente est nécessaire, notamment la réalisation d'une ostéotomie du fémur.

Radiographies du patient T., 62 ans: a, b - luxation congénitale de hanche (degré D), déformation de la région sous-trochantérienne après ostéotomie pour créer une hanche d'appui ; c - mise en place du composant acétabulaire Trilogy (Zimmer) en position anatomique, ostéotomie cunéiforme du fémur à la hauteur de la déformation avec implantation d'une tige de révision conique Wagner (Zimmer), refixation du grand trochanter par des vis ; d - la position de l'implant et du grand trochanter 15 mois après l'intervention.

La déformation au niveau de la diaphyse fémorale crée des problèmes complexes lors du choix d'un implant. Les déformations modérées ou mineures peuvent être corrigées avec une tige cimentée en position de correction de l'axe fémoral. Il est important d'obtenir un manteau de ciment suffisant autour de la tige. Pour les grandes déformations, il est nécessaire de réaliser une ostéotomie du fémur. Différents types d'ostéotomies sont possibles. La coupe transversale de l'os est une manipulation assez simple, mais il faut garder à l'esprit que cela nécessite une fixation solide de la tige de la prothèse à la fois dans les fragments distaux et proximaux pour éviter l'instabilité de rotation. L'ostéotomie étagée présente de grandes difficultés techniques, mais assure une bonne stabilité des fragments osseux. Après avoir effectué une ostéotomie, il est possible d'utiliser des jambes avec une fixation cimentée et sans ciment. Cependant, étant donné qu'il est difficile d'empêcher la pénétration du ciment osseux dans la zone d'ostéotomie, en règle générale, la préférence est donnée aux tiges rondes de fixation sans ciment avec un revêtement poreux complet (pour un canal rond) ou des tiges coniques Wagner pour un coin en forme de canal. En règle générale, il n'y a pas besoin de fixation supplémentaire des fragments, cependant, dans les cas douteux, il est conseillé de renforcer la ligne d'ostéotomie avec des greffes corticales allostées fixées avec des sutures de cerclage.

Compte tenu de ce qui précède, lors de la combinaison d'une ostéotomie corrective avec une arthroplastie simultanée, nous avons identifié les exigences suivantes pour les tactiques chirurgicales :

tension suffisante des tissus mous au niveau de l'ostéotomie avec réduction libre possible de la tête de l'endoprothèse ;
stabilité en rotation du fragment distal et sa bonne orientation ;
"ajustement" serré de la tige de l'endoprothèse à la fois dans les fragments distaux et proximaux ;
contact suffisant de la jambe avec le fragment distal (au moins 6-8 cm);
création d'une fixation stable de fragments en raison de leur fixation selon le type de "château russe".

A titre d'illustration, nous présentons un extrait de l'histoire médicale d'un patient présentant un défaut du tissu osseux de l'acétabulum et une déformation de la diaphyse fémorale.

Le patient X., 23 ans, a été admis à la clinique en janvier 2001 pour une coxarthrose dysplasique gauche, une acétabuloplastie sus-acétabulaire avec une endoprothèse en titane, une fracture fusionnée après ostéotomie sous-trochantérienne en flexion-dérotation, un défaut de la tête fémorale, une subluxation postérieure dans l'articulation de la hanche, et raccourcissement de la jambe, sur 7 cm Dans l'un des hôpitaux, le patient a systématiquement, depuis 1999, les opérations suivantes: acétabuloplastie supra-acétabulaire, ostéotomie de flexion-dérotation sous-trochantérienne du fémur. À la suite du contact de la tête fémorale avec une endoprothèse métallique du toit de l'acétabulum, la tête fémorale a été détruite et sa subluxation postérieure s'est développée. Le 15 janvier 2001, la clinique a réalisé l'opération suivante : l'articulation de la hanche gauche a été exposée par voie transfessière externe, l'endoprothèse du toit acétabulaire a été retirée et la tête fémorale a été réséquée. Lors de la révision, il a été révélé que le cotyle était aplati, la paroi postérieure était lissée, il y avait un défaut traversant à l'emplacement de la plaque métallique. Le fémur est en rotation interne (au niveau de l'ostéotomie) et présente une déformation angulaire (l'angle est ouvert vers l'arrière et égal à 35°). Une greffe osseuse du défect acétabulaire a été réalisée, implantée et fixée avec 4 vis spongieuses, un anneau d'appui de Muller, un liner en polyéthylène, a été installé dans la position anatomique habituelle sur du ciment osseux à la gentamicine. Réalisation d'une ostéotomie cunéiforme du fémur à la hauteur de la déformation, repositionnement du fémur (extension, dérotation). Après traitement du canal médullaire avec des forets et des râpes, une jambe entièrement recouverte de fixation sans ciment (AML, DePuy) a été installée. La ligne d'ostéotomie est recouverte de greffons allo-osseux corticaux, qui sont fixés avec des sutures dentelées. Dans la période postopératoire, le patient a marché à l'aide de béquilles avec une charge dosée sur la jambe pendant 4 mois, suivi du passage à une canne. Le déficit de longueur de jambe était de 2 cm et était compensé par des chaussures.

Radiographies de l'articulation de la hanche gauche et tomodensitométrie du patient X., 28 ans(explications dans le texte).

Les inconvénients de l'utilisation de jambes massives rondes sont l'atrophie du tissu osseux du fémur proximal, syndrome de stress-shielding, dont la manifestation clinique est l'apparition de douleurs dans le tiers moyen de la cuisse, au niveau de la "pointe" de la tige de l'endoprothèse, lors d'un effort physique. Dans le cas d'un canal osseux en forme de cône, il est préférable d'utiliser des tiges de révision Wagner, cependant, il faut garder à l'esprit que ces implants n'ont pas de courbure, donc une sélection soigneuse de la longueur de l'implant est nécessaire.

Radiographies du patient T., 56 ans : a - coxarthrose disylastique gauche avec luxation de la tête fémorale (grade D), déformation du fémur au tiers supérieur et après ostéotomie correctrice ; b - une tentative d'entrée dans le canal sans ostéotomie au niveau de la déformation a échoué (radiographies peropératoires) ; c - la tige AML (DePyu) a été mise en place après ostéotomie en Z du fémur à la hauteur de la déformation, fixation complémentaire du trait d'ostéotomie par une autogreffe osseuse de la tête fémorale ; d, e - radiographies après 18 mois : consolidation dans la zone d'ostéotomie, bonne ostéointégration des deux composants, la pointe de la prothèse repose contre la paroi antérieure du fémur (indiquée par la flèche), ce qui provoque des douleurs lors de mouvements physiques lourds effort

Radiographies du patient K., 42 ans, avec coxarthrose dysplasique droite (grade D), double déformation du fémur proximal : a - avant chirurgie ; b - Cotyle trilogie (Zimmer) mise en place en position anatomique, ostéotomie en Z du fémur à la hauteur de la déformation avec fixation des fragments selon le type « serrure russe », tige de révision Wagner (Zimmer) ; c - fixation stable des deux composants de l'endoprothèse, consolidation dans la zone d'ostéotomie après 9 mois.

Les fractures acétabulaires sont une blessure grave, dans la plupart des cas, elles sont de nature combinée et, quelle que soit la méthode de traitement, ont un pronostic défavorable. Au fil du temps, des modifications dégénératives-dystrophiques de l'articulation de la hanche surviennent chez 12 à 57% des victimes. Chez 20% des patients, une arthrose déformante du degré II-III se développe, chez 10% - une nécrose aseptique de la tête fémorale.

Les résultats de l'arthroplastie de hanche après fracture acétabulaire sont inférieurs aux résultats de cette intervention pratiquée pour arthrose déformante de l'articulation de la hanche. La fréquence du descellement aseptique du composant acétabulaire de la fixation au ciment à long terme (10 ans après la chirurgie) dans la coxarthrose post-traumatique est de 38,5 %, alors que dans les formes ordinaires d'arthrose de la hanche, elle est de 4,8 %. L'instabilité mécanique des endoprothèses à fixation sans ciment dans le groupe de patients considéré est également élevée et atteint 19 % pour les composants acétabulaires et jusqu'à 29 % pour les composants fémoraux. Parmi les raisons des différences observées figurent la violation des relations anatomiques, le défaut post-traumatique du tissu osseux de l'acétabulum, la luxation chronique de la hanche, la présence de cicatrices et de structures métalliques après des opérations antérieures. Le jeune âge des patients et, par conséquent, leur activité physique accrue peuvent contribuer à l'apparition plus précoce du descellement aseptique.

En fonction des modifications anatomiques après la fracture de l'acétabulum et de la position de la tête fémorale, la classification de travail suivante a été formée :

I - l'anatomie de l'acétabulum n'est pas significativement perturbée, la sphéricité est préservée, la tête fémorale est dans sa position normale ;
II - la présence d'un défaut segmentaire ou cavitaire de l'acétabulum avec luxation / subluxation de la tête fémorale ;
III - les conséquences d'une fracture complexe avec une violation complète de l'anatomie de l'acétabulum et un défaut combiné (segmentaire et abdominal) du tissu osseux avec une luxation complète de la tête fémorale.

R.M. Tikhilov, V.M. Shapovalov
RNIITO eux. R.R. Vredena, Saint-Pétersbourg

La déformation en valgus des articulations de la hanche est extrêmement rare et le plus souvent cette maladie est détectée chez les enfants lors d'un examen de routine par un orthopédiste, ayant en outre examen radiographique. Les garçons et les filles sont les mêmes. Chez 1/3 des patients, cette anomalie congénitale est bilatérale.

La cause de l'événement est considérée comme une lésion partielle de la partie latérale du cartilage épiphysaire sous la tête, ainsi que des dommages à l'apophyse du grand trochanter. La déformation en valgus du col fémoral (coxa valga) survient souvent pendant la croissance d'un enfant en raison d'une dysplasie de la hanche non traitée.

A la naissance d'un enfant, la tête avec le col du fémur est en valgus physiologique et se retourne, progressivement au cours de la croissance de l'enfant, sous l'effet d'une torsion physiologique (virage), les rapports changent, et chez un adulte, l'angle cou-diaphysaire est en moyenne de 127 ° et l'angle d'antéversion - 8-10 °. Avec les troubles ci-dessus du cartilage épiphysaire pendant la croissance de l'enfant, cela processus physiologique est violé, ce qui provoque l'apparition de la coxa valga.

De plus, la déformation en valgus est "symptomatique":

avec la prédominance des muscles adducteurs (adducteurs) de la cuisse;
avec la maladie de Little ;
après la poliomyélite;
avec dystrophie musculaire progressive;
ainsi qu'avec des tumeurs et des exostoses qui perturbent la croissance normale du cartilage épiphysaire.

Très rarement, l'hallux valgus survient après un rachitisme, une fracture du col du fémur mal traitée et une dysplasie de la hanche non traitée.

L'essentiel dans le diagnostic de coxa valga est un examen radiographique, qui est nécessairement effectué avec rotation interne (rotation) du membre, car la rotation latérale de la cuisse sur la radiographie augmente toujours l'angle de la déviation valgus de le cou.

Clinique

Cliniquement, l'hallux valgus peut ne pas se manifester par des lésions bilatérales, c'est-à-dire qu'il n'y a pas de symptômes. Alors qu'une lésion unilatérale peut entraîner une allongement du membre, à la suite de quoi la démarche est perturbée, boiterie sur une jambe.

Le valgus du col fémoral est cliniquement difficile à détecter car la fonction de l'articulation de la hanche est préservée.

En règle générale, les personnes atteintes d'une légère hallux valgus effectuer un traitement conservateur. Les déformations post-rachitiques s'autocorrigent avec la croissance de l'enfant, ce qui est également observé avec le traitement correct des enfants pour la dysplasie de la hanche, lorsque la tête est bien centrée (fixée) dans l'acétabulum.

Les enfants sont également traités de manière conservatrice avec la coxa valga, qui est apparue avec des lésions des cartilages de croissance. Le processus étant long, un traitement complexe est effectué en cours.

Déformation en varus du col fémoral (coxa vara)

coxa vara Sous le nom de « coxa vara », on entend la déformation de l'extrémité proximale du fémur, lorsque l'angle cervico-diaphysaire se réduit, parfois à une ligne droite, avec un raccourcissement simultané du col.

La déformation en varus de l'extrémité proximale du fémur chez les enfants et les adolescents représente 5 à 9% de toutes les maladies de l'articulation de la hanche.

Les déformations en varus du col fémoral sont congénitales et acquises.

Diagnostique

La radiographie à la naissance d'un enfant ne montre pas les trochanters cartilagineux et les têtes fémorales. Ce n'est qu'après 5 à 6 mois que l'ossification secondaire des noyaux d'ossification des têtes apparaît. Au fur et à mesure que l'enfant grandit, ces noyaux s'ossifient de plus en plus et le col fémoral s'allonge. Ce processus est interconnecté avec le cartilage épiphysaire des brochettes, qui s'ossifient également progressivement.

Entre la cinquième et la huitième année de vie, l'extrémité proximale du fémur est complètement formée. L'angle cervico-diaphysaire, qui à la naissance est de 150°, devient plus petit et égal à 142°. De plus, la rétroversion du cou due à la torsion pendant la croissance se transforme en antéversion (position vers l'avant). Ces changements physiologiques se déroulent lentement, jusqu'à la fin de la croissance humaine.

Les troubles congénitaux de l'ossification du col fémoral sont dus à l'emplacement incorrect du cartilage épiphysaire (articulaire), alors qu'il est normalement situé plus horizontalement et perpendiculairement à l'axe du col et à la direction de sa charge. Cela provoque une déformation en varus du cou et sa croissance lente en longueur.

Parfois, une déformation congénitale en varus du cou peut être combinée :

avec hypoplasie (sous-développement) du fémur;
avec un manque de l'extrémité proximale du fémur;
avec dysplasie épiphysaire multiple.

Le troisième groupe peut avoir une forme acquise de déformation du col en varus :

post-traumatique à un âge précoce;
due au rachitisme;
être associé à la maladie de Perthes ;
après luxation congénitale du fémur ou dysplasie de la hanche.

Il existe également un groupe de patients présentant une déformation isolée en varus cervical qui ne présentent pas une combinaison de malformations congénitales, de traumatismes ou de troubles métaboliques qui expliqueraient l'insuffisance du cou ou la croissance anormale du cartilage. Chez ces patients, le raccourcissement du membre à la naissance n'est pas visible, de sorte que le diagnostic n'est posé que lorsque le poids corporel de l'enfant augmente et que l'endurance cervicale diminue. Cela se produit plus souvent lorsque l'enfant commence à marcher.

Il existe plusieurs autres classifications de la déformation en varus du col fémoral. Par exemple, on distingue quatre types de déformations radiologiquement :

déformation congénitale isolée en varus (coxa vara congenita);
déformation des enfants (coxa vara infantilis);
déformation juvénile (coxa vara adolescentium);
déformation symptomatique (coxa vara sumpomatica).

(coxa vara congenita) sans aucune association avec d'autres maladies du squelette est aujourd'hui reconnue par tous. Il est extrêmement rare et se détecte immédiatement à la naissance, car le raccourcissement du fémur et le haut niveau du grand trochanter sont visibles. Parfois, dans de tels cas, une luxation congénitale de la hanche peut être suspectée, de sorte que des examens supplémentaires clarifient le diagnostic.

A l'examen, on retrouve un raccourcissement du membre inférieur dû à la cuisse. Le grand trochanter est palpable au-dessus de l'opposé. La hanche soutient car la tête du fémur est située dans l'acétabulum.

Lorsque l'enfant commence à marcher, la boiterie apparaît. Un signe de Trendelenburg positif peut alors être identifié. Chez un enfant de un à deux ans, la radiographie révèle des signes typiques de déformation congénitale en varus du col fémoral, qui est plié à angle droit et un peu plus court. Le cartilage épiphysaire est situé presque verticalement et la tête fémorale est parfois élargie, déployée et inclinée vers le bas, mais est située dans la cavité trochantérienne. La cavité trochantérienne est peu profonde et plate lorsque l'angle cervico-diaphysaire est inférieur à 110°. Lorsque cet angle est corrigé à 140° ou plus, la dépression se développe normalement. Le grand trochanter est situé au-dessus du niveau du cou et est légèrement incliné médialement, et sa taille augmente au cours de la progression de la déformation du cou.

Déformation infantile en varus du col fémoral(coxa vara infantilis) chez les enfants survient à l'âge de trois à cinq ans. Les parents vont chez le médecin car l'enfant a commencé à boiter sur la jambe et à se déformer en marchant, bien qu'il ne ressente pas de douleur à la jambe. D'après l'anamnèse, on sait surtout que l'enfant est né normal et que la jambe était en bonne santé avant cela.

L'accès rapide à un orthopédiste pour établir un diagnostic et commencer le traitement réduit considérablement le temps de récupération. Le traitement est conservateur, très Cas rares une intervention chirurgicale est prévue. Si elle n'est pas traitée, une personne finira par avoir une "marche de canard" en roulant d'un côté à l'autre, ce qui affecte la baisse de la capacité de travail et la fatigue. Par conséquent, le traitement doit commencer dès l'enfance.

Résumé

Dans la plupart des cas, un tout-petit est vu avec un varus unilatéral du tibia, généralement la déformation apparaissant légèrement plus distale que l'articulation du genou. Les radiographies de la dysplasie fibrocartilagineuse focale montrent un varus abrupt caractéristique à la jonction métaphyso-diaphysaire du tibia. La sclérose corticale se situe dans et autour de la zone du varus abrupt sur le cortex médial. Une radiotransparence peut apparaître juste à proximité de la zone de sclérose corticale. L'étiologie de ces défauts et la pathogenèse de la déformation sont pour la plupart inconnues. De nombreux facteurs associés suggèrent que la condition résulte au moins en partie d'une surcharge mécanique de la physis tibiale médioproximale.

L'évaluation d'un enfant avec suspicion de tibia vara pathologique commence par une anamnèse approfondie. Une histoire complète de la naissance et du développement devrait inclure l'âge auquel l'enfant a commencé à marcher. Les antécédents médicaux doivent identifier toute maladie rénale, endocrinopathie ou dysplasie squelettique connue. L'examen physique doit également inclure l'alignement et la symétrie des membres inférieurs de l'enfant, les mouvements de la hanche et du genou, l'hyperlaxité ligamentaire et la torsion tibiale.

Nous décrivons une jeune fille de 17 ans qui manifeste une petite taille sévère associée à de multiples anomalies orthopédiques, à savoir une coxa vara bilatérale et un tibia vara. La documentation radiographique a montré une atteinte bilatérale et symétrique des membres inférieurs avec la forme étendue de dysplasie fibrocartilagineuse, d'ostéoporose et de lésions ostéolytiques. La constellation du complexe malformatif des lésions ostéolytiques, des changements fibrocartilagineux et des fibromes de type polykystique ne correspond à aucun rapport publié précédemment sur la dysplasie fibrocartilagineuse. À notre connaissance, il semble que les modifications fibrocartilagineuses fassent partie d'un nouveau type de dysplasie squelettique.

Introduction

Les modifications osseuses chez notre patient sont en quelque sorte similaires mais non cohérentes et / ou diagnostiques avec une dysplasie fibreuse polyostotique (FD). Une dysplasie fibrocartilagineuse (FCD) survient fréquemment dans les membres inférieurs, en particulier dans le fémur proximal, entraînant une déformation invalidante du membre. Dans la dysplasie fibrocartilagineuse, le cartilage peut se développer dans un seul ou dans plusieurs segments des os affectés. L'appellation dysplasie fibrocartilagineuse (FCD) a été utilisée pour les cas dans lesquels le cartilage est abondant. Dans cette dernière situation, une déformation étendue de l'os peut se développer et conduire à des problèmes thérapeutiques importants. Radiologiquement, la FCD a été décrite comme une lésion transparente, avec des bords bien à mal définis, contenant généralement des calcifications annulaires ponctuelles à annulaires dispersées. La calcification peut être si étendue qu'elle imite un enchondrome ou un chondrosarcome. Histologiquement, la FCD ne diffère de la FD conventionnelle que par son composant supplémentaire de cartilage, avec le stroma à cellules fusiformes d'apparence bénigne et les trabécules de forme irrégulière d'os tissé métaplasique trouvés dans les deux. L'origine du cartilage dans le FCD est controversée, certains pensant qu'il dérive de ramifications ou du reste de la plaque épiphysaire qui prolifèrent et se développent. D'autres pensent qu'il résulte d'une métaplasie stromale directe ou qu'il se développe à partir des deux processus. La rare occurrence de FCD dans le calvarium et le corps vertébral, sites dépourvus de plaque épiphysaire, plaiderait contre ce dernier comme site d'origine, au moins dans certains cas. Cependant, les plaques épiphysaires aux bords irréguliers dans certains cas de FCD, avec de longues colonnes de cartilage coulant dans la métaphyse adjacente, soutiendraient cela comme site d'origine pour une partie du cartilage. Aucune des entités cliniques mentionnées ci-dessus n'était compatible avec notre patient. L'ostéoporose généralisée associée à de nombreuses modifications ostéolytiques et des bandes de dysplasie fibrocartilagineuse étaient les principales caractéristiques anormales observées chez notre patient.

rapport clinique

Une jeune fille de 17 ans a été référée à notre service pour une évaluation clinique. Elle était le produit d'une gestation à terme sans incident. À la naissance, ses paramètres de croissance se situaient autour du 50e centile. La mère était une femme de 35 ans gravide 2 avortée 0 mariée à un homme de 43 ans sans lien de parenté. Elle n'avait aucun antécédent de maladie grave, mis à part deux fractures fémorales enregistrées à l'âge de 6 ans. Aucune autre fracture n'a été enregistrée par la suite. Son cours ultérieur de développement était dans les limites normales. Depuis la puberté, la fille a atteint une très petite taille associée à un tibia vara bilatéral.

L'examen clinique à l'âge de 17 ans a montré une petite taille sévère de -3SD, son OFC était autour du 50 percentile ainsi que son poids. Aucun trait facial dysmorphique n'a été noté. L'examen musculo-squelettique a montré une légère laxité ligamentaire des membres supérieurs, bien que des restrictions de la mobilité articulaire aient été observées dans ses membres inférieurs. Ses membres supérieurs avaient un développement normal et sa colonne vertébrale ne présentait aucune déformation particulière avec un développement normal du tronc. Ses mains et ses pieds étaient normaux. L'examen des membres inférieurs montrait un segment inférieur très court par rapport à un segment supérieur normalement développé. La fonte musculaire était une caractéristique notable. Au début de sa vie, elle enquêtait sur une myopathie. La créatine kinase sérique et le lactate plasmatique étaient normaux. L'électromyographie a montré des changements minimes et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) musculaire antérieure a montré des changements non spécifiques et non diagnostiques. La biopsie musculaire et la chaîne respiratoire musculaire étaient également normales. Aucun diagnostic définitif n'a été établi puisque la biopsie musculaire et les autres investigations n'étaient pas compatibles avec une myopathie. Les investigations hormonales comprenaient les hormones thyroïdiennes; l'hormone adrénocorticotrope et l'hormone de croissance étaient également négatives.

Examen radiographique : la radiographie AP du bassin a montré une coxa vara bilatérale associée à une lésion lytique expansive avec une matrice en verre dépoli bilatéralement impliquant la diaphyse fémorale proximale et le grand trochanter avec une déformation importante observée dans la région fémorale proximale. La calcification en forme d'anneau suggérant que le cartilage était bien apprécié. Notez les épiphyses fémorales capitales hypoplasiques et le modelage défectueux du col du fémur. Il existe un déficit du col fémoral avec un ATD (distance trochantérienne articulaire) pathologique de (moins) 7 mm à gauche et (moins) 5 mm à droite (Fig. 1).

La radiographie de profil des fémurs inférieurs et des super tibias montrait une calcification abondante mêlée à des zones de lésions ostéolytiques. Notez de multiples lésions transparentes avec des îlots osseux et des changements sclérotiques linéaires, qui s'étendent des épiphyses pour impliquer les diaphyses (Fig. 2).

Les radiographies AP des genoux et des fémurs inférieurs montraient une combinaison d'ostéoporose, d'îlots ostéolytiques le long des cortex et de modifications fibrocartilagineuses (Fig. 3).

La radiographie latérale du crâne a montré des zones de changements ostéolytiques le long des os frontaux et temporaux, et une zone de type ostéolytique couvrant la plupart des sutures lambdoïdes (Fig. 4).

La radiographie AP du thorax a montré des zones de multiples lésions transparentes avec des îlots osseux et des changements sclérotiques linéaires le long des côtes (Fig. 5). La radiographie du rachis de profil montrait une anatomie vertébrale normale sans trace de lésions ostéogéniques (Fig. 6).

Certaines des lésions osseuses étaient avides de traceurs sur les scintigraphies osseuses au Tc-99m MDP. Les lésions osseuses montraient une augmentation non spécifique du 99m-Tc MDP. Le rôle de la scintigraphie osseuse a été utile en conjonction avec la radiographie pour détecter une atteinte polyostotique dans différents os.

Discussion

La dysplasie fibrocartilagineuse est une variante de la dysplasie fibreuse montrant une différenciation cartilagineuse étendue (zones de type enchondrome). La quantité de cartilage varie d'un cas à l'autre. Cela a été rapporté plus fréquemment dans la maladie polyostotique. Il est bien reconnu que FD peut contenir du cartilage, dont la quantité est cependant variable. Lichtenstein et Jaffe, dans leur article original sur la FD, étaient d'avis que le cartilage faisait partie intégrante du processus dysplasique. Kyriakos et al. ont trouvé 54 cas de DF dans lesquels une différenciation cartilagineuse a été observée. Parfois, ce cartilage est abondant, de tels cas étant désignés sous la rubrique soit « fibrochondrodysplasie », un terme introduit par Pelzmann et al. en 1980, ou, plus fréquemment comme "dysplasie fibrocartilagineuse" . Radiologiquement, la FCD est similaire à la FD conventionnelle avec l'ajout, dans la plupart des cas, de calcifications annulaires (annulaires) ou ponctuées dispersées à floconneuses qui peuvent être si étendues qu'elles simulent une lésion cartilagineuse primaire. Dans la FD polyostotique, l'apparition de colonnes claires de cartilage non calcifié peut produire un motif radiologique en forme de strie qui imite celui de l'enchondromatose (maladie d'Ollier). Le cartilage abondant a également parfois conduit à un diagnostic histologique erroné de chondrosarcome survenant dans la DF. La FCD n'a aucun lien avec l'anomalie appelée dysplasie fibrocartilagineuse focale qui implique le pied anserinus et provoque le tibia vara chez les jeunes enfants.

Histologiquement, le FCD ne diffère du FD conventionnel que par son composant supplémentaire de cartilage, avec un stroma de cellules fusiformes d'apparence bénigne et des trabécules de forme irrégulière d'os tissé métaplasique trouvés dans les deux. Les îlots cartilagineux sont des nodules ronds bien circonscrits bordés d'une couche d'os tissé ou lamellaire se développant par ossification enchondrale. Parfois, les grands îlots cartilagineux peuvent présenter une cellularité accrue, des cellules binucléées et une atypie nucléaire, ce qui pourrait conduire à un diagnostic erroné de chondrosarcome. Le composant cartilagineux peut être massif pour imiter un néoplasme chondroïde.

La clé du diagnostic est l'identification des zones classiques de DF. La transformation maligne en FCD est une entité rare. Ozaki et al. ont rapporté un cas de chondrosarcome dédifférencié survenant dans un cas de syndrome d'Albright, survenant probablement dans un FCD préexistant.

L'ostéolyse idiopathique, ou « maladie des os en voie de disparition », est une affection extrêmement rare caractérisée par l'apparition spontanée d'une destruction et d'une résorption rapides d'un seul os ou de plusieurs os. Il en résulte des déformations sévères, avec subluxation articulaire et instabilité. Hardegger et al. décrit la classification la plus communément acceptée ; type 1, ostéolyse multicentrique héréditaire à transmission dominante ; type 2, ostéolyse multicentrique héréditaire à transmission récessive, type 3, ostéolyse multicentrique non héréditaire avec néphropathie ; type 4, syndrome de Gorham-Stout ; et type 5, syndrome de Winchester défini comme une maladie monocentrique de transmission autosomique récessive. La maladie de Gorham a été considérée comme la forme la plus courante d'ostéolyse idiopathique. Il peut apparaître dans n'importe quelle partie du squelette et a été décrit dans l'épaule, le bassin, le fémur proximal, le crâne et la colonne vertébrale. Elle implique souvent plusieurs os contigus (côtes et colonne vertébrale, ou bassin, fémur proximal et sacrum). Les symptômes présentés peuvent être une douleur ou une faiblesse des membres et dépendent du site d'atteinte. L'ostéolyse massive résulte d'une prolifération vasculaire ou d'une angiomatose au sein de la les os impliqués et les tissus mous environnants sont des éléments caractéristiques liés à la maladie de Gorham. L'atteinte rénale est une autre entité clinique qui se caractérise par des formes plus sévères et survient plus fréquemment dans le type 3 de la classification de Hardegger.

Conclusion

La FD peut montrer des foyers cartilagineux dont la quantité est variable sans présentation bilatérale ou symétrique. Comme l'ont observé de nombreux auteurs, la présence de cartilage est un indicateur d'une future déformation osseuse progressive. La différenciation cartilagineuse dans FCD peut être facilement confondue avec un néoplasme chondroïde bénin ou malin. Chez ce patient et pour des raisons logistiques nous n'avons pas pu réaliser d'examens histologiques. Nos résultats pourraient cependant signifier une nouvelle variante de FCD avec une atteinte bilatérale et symétrique des membres inférieurs et un moindre degré d'atteinte du thorax. Ni la colonne vertébrale ni les mains n'étaient impliquées dans ce processus pathologique. Les phénotypes cliniques et radiographiques globaux de notre patient actuel n'étaient pas compatibles avec les conditions décrites précédemment de changements fibrocartilagineux. Il existe une autre possibilité de diagnostic, à savoir l'angiomatose kystique. Bien sûr, la possibilité est moins probable en raison de l'ostéopénie généralisée et de la petite taille. On pourrait postuler que ce patient est une autre variante de Moog et al. mais néanmoins, les os wormain décrits par Moog et al. et les lésions corticales sont dans une certaine mesure différentes. Nous admettons qu'il y avait certaines limites dans cet article; premièrement, les images pré-pubères n'étaient pas disponibles ; d'autre part, l'examen histologique n'a pas été réalisé pour des raisons logistiques et pour la même raison le séquençage de l'exome de nouvelle génération n'a pas été organisé.

Informations Complémentaires

Financement. Il n'y a pas de source de financement.

Les conflits d'intérêts. Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts.

examen éthique. Les tuteurs légaux du patient ont donné leur consentement éclairé au traitement et à la publication des données personnelles.

Reconnaissance. Nous tenons à remercier M. Hamza Al Kaissi étudiant à l'Université médicale slovaque de Bratislava pour son aide dans la traduction de la littérature allemande. Nous tenons également à remercier la famille du patient pour sa collaboration et l'autorisation de publier les données cliniques et radiologiques de leur fille.

Ali Al Kaissi

Institut d'ostéologie Ludwig Boltzmann, hôpital Hanusch, WGKK et centre de traumatologie AUVA Meidling, premier service médical, hôpital Hanusch ; Hôpital orthopédique de Speising, Service de pédiatrie

MD, MSc, Ludwig-Boltzmann Institute of Osteology at the Hanusch Hospital of WGKK and AUVA Trauma Center Meidling, First Medical Department and Orthopaedic Hospital of Speising, Pediatric Department

Franz Grill

MD, Hôpital orthopédique de Speising, Service de pédiatrie

Rudolf Ganger

Hôpital orthopédique de Speising, Service de pédiatrie

MD, PhD, Hôpital orthopédique de Speising, Département de pédiatrie

Susanne Gerit Kircher

Medizinische Universität, Département für Medizinische Genetik

MD, MSc, Medizinische Universität, Département für Medizinische Genetik

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Fichiers supplémentaires

Fichiers supplémentaires		action
1.	Figure. 1. La radiographie AP du bassin a montré une coxa vara bilatérale associée à une lésion lytique expansive avec une matrice de verre dépoli bilatéralement impliquant la diaphyse fémorale proximale et le grand trochanter avec une déformation significative observée dans la région fémorale proximale. La calcification en forme d'anneau suggérant que le cartilage était bien apprécié. Notez les épiphyses fémorales capitales hypoplasiques et le modelage défectueux du col du fémur. Il y a une insuffisance du col fémoral avec ATD pathologique (distance trochantérienne articulaire) de (moins) 7 mm à gauche et (moins) 5 mm à droite	(93 Ko)
2.	Figure. 2. La radiographie de profil des fémurs inférieurs et des super tibias montrait une calcification abondante mélangée à des zones de lésions ostéolytiques. Notez de multiples lésions transparentes avec des îlots osseux et des changements sclérotiques linéaires, qui s'étendent des épiphyses pour impliquer les diaphyses	(102 Ko)
3.	Figure. 3. Les radiographies AP des genoux et des fémurs inférieurs ont montré une combinaison d'ostéoporose, d'îlots ostéolytiques le long des cortex et de changements fibrocartilagineux	(111 Ko)
4.	Figure. 4. La radiographie latérale du crâne a montré des zones de changements ostéolytiques le long des os frontaux et temporaux, et une zone de type ostéolytique couvrant la plupart des sutures lambdoïdes	(90 Ko)
5.	Figure. 5. La radiographie AP du thorax a montré des zones de multiples lésions claires avec des îlots osseux et des changements sclérotiques linéaires le long des côtes	(92 Ko)
6.	Figure. 6. La radiographie latérale du rachis montrait une anatomie vertébrale normale sans trace de lésions ostéogéniques.	(63 Ko)