Anomalii în dezvoltarea venelor pulmonare. Drenaj venos pulmonar total anormal

Drenajul venos pulmonar anormal (ADPV) este o boală cardiacă congenitală caracterizată prin flux venos pulmonar anormal în atriul drept sau în vena cavă a circulației sistemice (CVC). ADLV poate fi parțială (cu confluența uneia sau a mai multor vene pulmonare, mai des cele drepte) sau totală (cu confluența tuturor venelor pulmonare în sistemul venos al CBC).

În funcție de nivelul de confluență a venelor pulmonare în sistemul venos al BCC (a se vedea figurile de mai jos, a, b), există:

1) tip supracardiac - confluența venelor pulmonare în vena cavă superioară, ramurile acesteia sau vena innominată stângă;

2) tip cardiac - confluența venelor pulmonare în atriul drept sau sinusul coronar;

3) tip subcardiac - venele pulmonare curg în vena hepatică inferioară sau portă;

4) tip mixt - confluența combinată a venelor pulmonare la diferite niveluri.

a - drenaj parțial anormal al venelor pulmonare;
b - drenaj complet anormal al venelor leucale în sinusul coronar și un defect septal atrial.

Cea mai frecventă este confluența supracardică a venelor pulmonare drepte în vena cavă superioară și, oarecum mai rar, confluența de tip cardiac a venelor pulmonare drepte în atriul drept.

Pentru un medic pediatru, este cel mai important să se distingă două tipuri de ADLV - parțial sau total, în care există diverse manifestări hemodinamice și clinice ale defectului. ADLV parțial este adesea combinat cu un defect septal atrial (ASD) sau un foramen oval deschis, iar cu ADLV total, ASD existent afectează în mod semnificativ supraviețuirea pacienților.

Drenaj venos pulmonar anormal parțial

Cu ADLV parțial în sistemul venos al BCC activat diverse niveluri una sau mai multe, dar nu toate, venele pulmonare drenează. Aceasta este cea mai comună variantă a conexiunilor venoase pulmonare anormale, reprezentând aproximativ 2/3 din toate cazurile de ADLV. Se observă la 1,5% din toți pacienții operați de malformații cardiace congenitale; 0,6% din toate malformațiile cardiace congenitale înregistrate prin autopsii și 0,3-0,69% din toate malformațiile cardiace congenitale manifestate clinic.

Cel mai adesea, venele pulmonare drepte sunt drenate (până la 97,2%) în vena cavă superioară și ramurile sale, atât separat, cât și anterior fuzionate într-un singur colector. La majoritatea pacienților (90-94,3%), ADLV parțial este combinat cu TSA secundar, care, de regulă, este situat sub orificiul venei cave superioare, mai rar (41,3% din cazuri) venele pulmonare drepte curg în atriul drept direct sau prin sinusul venos. Tipul subcardial de ADLV este foarte rar, iar venele pulmonare drepte se scurg în vena cavă inferioară deasupra diafragmului sau sub forma unui trunchi venos anormal ("vena cimitară") sub diafragm și deasupra inserției venelor hepatice inferioare. .

ADLV poate fi combinat și cu alte defecte cardiace congenitale complexe (atrium unic, defect septal ventricular, transpunerea marilor vase, tetralogia Fallot), care se observă la aproximativ 20% dintre pacienți.

Hemodinamica. Defectul se caracterizează prin supraîncărcare de volum a atriului drept, ventriculului drept și hipervolemiei circulației pulmonare (ICC), deoarece șuntarea arteriovenoasă anormală constantă a sângelui la nivelul „venelor pulmonare - atriul drept” duce la recircularea „ balast” volumul sanguin prin secțiunile drepte ale inimii și vasele plămânilor. Părțile stângi ale inimii sunt „subîncărcate” într-un grad sau altul.

Gradul de supraîncărcare a inimii drepte și a ICC depinde de:

1) numărul de vene care curg anormal;

2) nivelul confluenței lor;

3) prezența, dimensiunea și localizarea TSA concomitent, precum și prezența altor anomalii cardiace și extracardiace.

Cu drenajul unei vene pulmonare și absența unui ASD sau a unui foramen oval deschis, defectul poate să nu se manifeste hemodinamic. Cu un număr mai mare de vene care curg anormal și prezența unui TSA, hemodinamica și evoluția bolii sunt foarte asemănătoare cu cele din TSA secundar necomplicat. Șuntul arteriovenos are ca rezultat supraîncărcare de volum, dilatare și hipertrofie ușoară a atriului drept și a ventriculului drept. Hipertensiunea pulmonară nu apare pentru o perioadă lungă de timp, iar atunci când se dezvoltă, nu ajunge la grade înalte (asemănător cu ceea ce se întâmplă cu un defect de sept ventricular sau duct arteriosus permeabil). Acest lucru se datorează nu numai unei cantități moderate de șunt arteriovenos, ci și absenței „fenomenului de injecție” de transfer direct al presiunii din ventriculul stâng, care este caracteristică unui defect septal ventricular.

tablou clinic. La fel ca și tulburările hemodinamice, simptomele clinice ale defectului sunt foarte asemănătoare cu variantele necomplicate ale TSA secundar. La copiii mici, simptomele sunt sărace, există tendința de apariție a bolilor bronhopulmonare recurente. Mai târziu, apar dificultăți de respirație, oboseală rapidă în timpul efortului fizic, o întârziere moderată a greutății corporale și a dezvoltării fizice.

La copiii mai mari, se determină extinderea limitelor inimii spre dreapta, o creștere a impulsului cardiac, mai rar există o cocoașă cardiacă centrală moderată. Auscultatorii, ca și în TSA, se determină bifurcația și accentul tonului II, suflu sistolic de intensitate medie în al doilea sau al treilea spațiu intercostal din stânga sternului, fără iradiere pronunțată, acesta din urmă datorat stenozei funcționale relative a deschiderea valvei pulmonare. Dacă valoarea secreției arteriovenoase la dreapta este mai mare de jumătate din întoarcerea sângelui venos pulmonar, atunci hipertensiunea pulmonară crește treptat la pacienți și se dezvoltă decompensarea ventriculului drept.

Raze X se dezvăluie îmbogățirea și întărirea modelului pulmonar de-a lungul patului arterial, expansiunea și pulsația ulterioară a rădăcinilor plămânilor cu bombare a tulpinii arterei pulmonare. Inima este moderat dilatată, datorită ventriculului drept și atriului drept, unghiul atrioovasal drept este deplasat în sus (vezi figurile, a, b).

a - poziție directă; b - pozitia laterala stanga

Diagnostic: cardiopatie congenitală, drenaj venos pulmonar extracardiac parțial, defect septal atrial secundar, hipervolemie moderată a circulației pulmonare. Mărirea moderată a inimii în diametru (indice cardiotoracic = 63%), datorită secțiunilor drepte (indice Goodwin = 55%), bombare moderată a conturului arterei pulmonare (indice Moore = 37%).

Atunci când venele pulmonare curg în vena cavă inferioară în proiecția sagitală pe fundalul lobului inferior al plămânului drept de-a lungul conturului drept al inimii, poate fi detectată o umbră ovală caracteristică (simptom de „scimitar”).

Electrocardiografic abaterea EOS la dreapta este înregistrată, mai rar - o normogramă. La grupele de vârstă mai înaintate, în derivațiile drepte (III, aVR, V 1-2) există adesea o formă „blocadă” a hipertrofiei ventriculare drepte, cu creșterea amplitudinii undei tardive. R(tip rSR sau rsR) și hipertrofia atriului drept sub formă de undă P ascuțită, în special în derivațiile II și V 2 .

Ecocardiografie. Rezultatele examinării ecografice a CHD atașate sunt mai puțin revelatoare, din cauza dificultății de diferențiere a venelor pulmonare. Este necesar să utilizați un instrument de înaltă rezoluție și cartografiere Doppler. În modul 20, ADLV poate fi suspectat indirect de discrepanța dintre magnitudinea defectului MPP și șuntul arteriovenos relativ mare (vezi figura).

Diagnostic: boală cardiacă congenitală, drenaj anormal al venelor pulmonare drepte în atriul drept, defect al sinusului venos. Acces epigastric (subcostal). Se determină un defect septal atrial (ASD) înalt în zona sinusului venos, cu un diametru de 10 mm. Confluența anormală a venelor pulmonare drepte (APOS PV) în partea superioară a atriului drept (AR) (2 vene într-un singur colector).

În modul M, ADLV parțial este indirect judecată de prezența semnelor de supraîncărcare de volum și a fluxului sanguin crescut prin inima dreaptă (dilatația atriului drept, excursiile crescute ale valvei tricuspide, dilatarea ventriculului drept și mișcarea paradoxală a septul interventricular) și subîncărcarea departamentelor stângi (dimensiune mică sau hipoplazie a camerelor stângi ale inimii).

cateterism și angiocardiografie. Analiza gazelor din sânge prelevate la nivelul gurii venei cave și al cavității atriului drept ajută la tragerea unei concluzii despre sursa secreției arteriovenoase, iar semnul absolut al ADLV este trecerea sondei în venele pulmonare direct din vena cavă sau din atriul drept. Angiocardiografia selectivă prin artera pulmonară permite în faza levogramei vizualizarea fiabilă a locației confluenței venelor pulmonare.

Corectarea chirurgicală a defectului. Indicațiile pentru intervenția chirurgicală și momentul implementării acesteia sunt similare cu cele pentru TSA izolat. Operația pentru toate tipurile de ADLV constă în relocarea gurii venelor pulmonare care curg anormal în atriul stâng, prin deplasarea parțială a septului interatrial. Când venele pulmonare curg în vena cavă, se efectuează o plastie complexă (folosind un autopericard sau un plasture artificial) cu formarea a două canale (tuneluri) pentru fluxul sanguin sistemic și, respectiv, pulmonar separat, în atriile stângi și drepte. Este posibil să se corecteze defectul prin tăierea venelor pulmonare la locurile de confluență anormală a acestora și implantarea lor în apendicele atrial stâng.

Mortalitatea operațională este de 2-4%, dar la copiii din primul an de viață - 14%, iar la pacienții de până la 6 luni de viață - 25%. Rezultatele pe termen lung în urmărirea de peste 15 ani arată că aproape 85% dintre pacienți își revin hemodinamicii în decurs de un an și în viitor duc o viață plină. Rezultatele nesatisfăcătoare ale remedierii defectelor, pe lângă defectele tehnice ale operațiunii, se datorează în principal întâlniri târzii indicații de intervenție chirurgicală atunci când există deja o fază sclerotică a hipertensiunii pulmonare și miocardul distrofic este uzat. Pot apărea complicații din cauza deteriorării postoperatorii a drenajului venelor pulmonare și cave, a leziunilor sistemului de conducere al inimii.

Drenaj venos pulmonar total anormal

ADLV total se caracterizează prin absența conexiunii venelor pulmonare cu atriul stâng și fluxul tuturor venelor pulmonare în sistemul venos al CBC, la nivelul atriului drept și sinusului coronar, al venei cave superioare și inferioare sau al acestora. ramuri. Acesta este un defect rar, apare în 0,4-4% din toate cazurile de boli cardiace congenitale. Defectul este observat mai des la bărbați (raportul dintre bărbați și femei este de 3,6: 1), atunci când curge în venele porte, poate fi combinat cu asplenie, polisplenie, sindromul ochiului de pisică (50%), cu tetralogia Fallot. , defect septal ventricular (VSD), atrezie tricuspidiană.

Forma supracardică de drenaj a tuturor venelor pulmonare (colector comun) în vena cavă superioară apare în 40-45% din cazuri; forma intracardiacă de confluență a venelor pulmonare în atriul drept sau sinusul coronar - în 20-25% din cazuri; formă subcardială de drenaj în vena cavă inferioară sau în sistemul venei porte - în 20% din cazuri; în 5% din cazuri, este detectată o formă mixtă de confluență separată a tuturor venelor pulmonare în diferitele secțiuni menționate mai sus ale sistemului venos al CBC.

Pacientul este viabil doar în prezența unui ASD sau a unui foramen oval deschis, mai rar un VSD sau un canal arterios deschis. Cu toate acestea, compensarea tulburărilor hemodinamice în VSD și PDA este nesemnificativă, deoarece în VSD atriul stâng este exclus din circulație, iar în canalul arterios deschis sunt excluse ambele camere stângi ale inimii. Moartea poate rezulta din obliterarea foramenului oval sau a canalului arterial permeabil. T.V. Pariyskaya și G.N. Veniaminova (1986) ASD cu ADLV total a fost găsit în 26,7% din cazuri, în alte cazuri (73,4%) a fost detectat un foramen oval deschis.

ADLV total în 1/3 din cazuri este combinat cu alte CHD, precum transpunerea marilor vase, în care ADLV creează o corecție funcțională a transpoziției marilor vase, cu un singur atriu (comun), cu sindromul de hipoplazie. a inimii stângi etc. În plus, în 30% din cazurile cu acest defect, sunt observate și alte anomalii de dezvoltare non-cardiace - agenezia splinei sau a lobilor suplimentari ai acesteia, diverticuli intestinali, hernie ombilicală, rinichi potcoavă, chisturi renale, hidronefroză, patologia sistemului osos, patologia glandei tiroide și a glandelor suprarenale.

La ADLV total, nu este exclusă obstrucția în drenajul venelor pulmonare, ceea ce agravează tulburările hemodinamice. Problemele de drenaj pot fi cauzate de:

1) comunicare interatrială mică, ca urmare a căreia fluxul sanguin adecvat în atriul stâng este perturbat;

2) îngustarea gurii venelor pulmonare la locul drenajului;

3) compresia externă a venelor pulmonare cu drenaj anormal, care se asociază cel mai adesea cu trecerea lor între bronhia principală stângă și ramura stângă a arterei pulmonare sau compresia la nivelul trecerii prin diafragmă cu confluența de tip infradiafragmatic.

Obstrucția drenajului venos pulmonar este detectată la 40-100% dintre pacienți, dar mai des cu drenaj venos pulmonar de tip subcardial. Obstrucția venelor pulmonare duce întotdeauna la o creștere a rezistenței la fluxul de sânge din plămâni, o creștere a presiunii în patul pulmonar venos, care este însoțită inevitabil de o creștere a presiunii în patul arterial și apariția hipertensiunii pulmonare. .

Hemodinamica. Tulburările hemodinamice se datorează faptului că tot sângele din vasele venoase ale cercurilor mari și mici ale circulației sanguine intră în atriul drept. Acest lucru determină o dilatare semnificativă a acestuia și o creștere a presiunii intra-atriale. Cea mai mare parte a sângelui din „colectorul” atrial drept intră în ventriculul drept și artera pulmonară, ceea ce duce la supraîncărcare de volum a ventriculului drept și hipervolemie a ICC. O parte din sângele arteriovenos amestecat în atriul drept este evacuată printr-un gradient de presiune modificat printr-un ASD sau un foramen oval deschis în atriul stâng și apoi în ventriculul stâng și BCC. Cantitatea de șunt de sânge de la dreapta la stânga este determinată de gradientul de presiune interatrial și de mărimea ASD concomitent, rezistența pulmonară generală, gradul de hipertrofie a inimii drepte, dar fluxul sanguin pulmonar depășește întotdeauna fluxul sanguin sistemic de către cantitatea de volum de sânge „balast” care recirculează prin ICC.

Supraîncărcarea prelungită de volum determină hipertrofie ventriculară dreptă, iar din cauza hipervolemiei ICC, hipertensiunea pulmonară se dezvoltă treptat. Părțile stângi ale inimii ca urmare a „subîncărcării” hemodinamice pot fi moderat hipoplazice.

Dacă ASD este suficient de mare, atunci șuntarea sângelui de la dreapta la stânga asigură o dezvoltare funcțională aproape normală a inimii stângi, iar hipertensiunea pulmonară nu atinge grade pronunțate. Dacă resetarea de la dreapta la stânga, prin DMPP, este suficientă, atunci dezvoltare timpurie hipertensiunea pulmonară severă se poate datora obstrucției concomitente a fluxului de ieșire a venelor pulmonare drenante. Hipoxemia nu atinge valori critice, deoarece sângele venoarterial mixt este suficient de bine oxigenat.

Obstrucția pulmonară venoasă, împreună cu hipervolemia arterială severă, creează o amenințare de edem pulmonar, care provoacă spasm reflex compensator al arteriolelor pulmonare, care în cele din urmă este factorul principal și puternic în creșterea rapidă a hipertensiunii pulmonare. Pe măsură ce hipertensiunea pulmonară crește, descărcarea în ICC scade, ceea ce duce la o scădere a oxigenării sângelui și o creștere a hipoxemiei. Mai târziu vine supraîncărcarea sistolică a ventriculului drept și decompensarea acestuia.

tablou clinic. Antenatal, defectul nu afectează hemodinamica, deoarece cu un ICC nefuncțional, mesajul la nivel atrial și canalul arterial asigură circulație intrauterină normală, iar copilul se naște cu lungime și greutate corporală normale. Deși T.V. Pariyskaya și G.N. Veniaminova (1986) au găsit malnutriție prenatală moderată la „/3 ​​pacienți cu ADLV total.

Principalul simptom al defectului în primele săptămâni de viață este respirația scurtă, agravată de hrănire, plâns și anxietate. Există o tendință de apariție a bolilor respiratorii recurente cu tuse prelungită. Cianoza moderată poate apărea în primele săptămâni de viață când ținerea respirației (plâns, suge), intensitatea acesteia scade ulterior și poate crește din nou în a doua jumătate a vieții. Cianoza persistentă din primele zile de viață este caracteristică obstrucției venoase. Copiii rămân în urmă în ceea ce privește creșterea în greutate și dezvoltarea fizică.

Fizic puls de umplere și tensiune slabă. Presiunea arterială este moderat redusă din cauza presiunii sistolice. La 6 luni de la naștere, un impuls cardiac crescut este detectat în al treilea spațiu intercostal din stânga sternului, extinderea granițelor inimii spre dreapta. Tonul I este moderat intensificat, probabil din cauza componentei tricuspide. Tonul II este accentuat de componenta pulmonară, divizată; se poate auzi un al treilea ton, aparent asociat cu umplerea rapidă a ventriculului drept. Suflu sistolic peste artera pulmonara de origine functionala, usor, de intensitate si durata medie, se datoreaza cresterii fluxului sanguin turbulent prin deschiderea valvei pulmonare in trunchiul dilatat al arterei pulmonare. Cu toate acestea, la unii copii, zgomotul poate fi intens, ocupa aproape întreaga sistolă și poate fi auzit de-a lungul marginii stângi a sternului. Odată cu o creștere rapidă a hipertensiunii pulmonare, apar simptome de insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă (o creștere a dimensiunii unui ficat dens și dureros, o creștere a cianozei și edem periferic mic).

Electrocardiogramă. Se dezvăluie o abatere semnificativă a axei electrice a inimii spre dreapta. Hipertrofia ventriculară dreaptă este înregistrată ca o formă de blocare a hipertrofiei (cum ar fi rSR) sau, mai rar, forme R (cum ar fi qR) în derivațiile III, aVR, V 1 _ 2 și dinții adânci 5 în derivațiile I, V 5 _ 6. Înălțimea vârfului R poate fi un grad concordant de hipertensiune pulmonară, care este, de asemenea, asociat cu semne de supraîncărcare sistolice a ventriculului drept sub forma unei deplasări sub izolina segmentului SFși dinți adânci Tîn piept conduce de la V la V Aproape toți pacienții prezintă semne de hipertrofie și supraîncărcare a atriului drept sub forma unui dinte ascuțit înalt Rîn liniile II, III, V 1 _ 2. Adesea există semne de tulburări de conducere.

Ecocardiografie. Nu există semne ecocardiografice directe ale ADLV total. Semnele indirecte includ dilatarea și hipertrofia atriului și ventriculului drept, mișcarea paradoxală a septului interventricular cu o scădere relativă simultană a inimii stângi. ADLV poate fi recunoscut doar folosind imagistica Doppler color, care dezvăluie un flux de tonuri calde din venele pulmonare drepte în atriul drept.

Radiografie. Modelul pulmonar este semnificativ îmbunătățit din cauza hipervolemiei arteriale și uneori a hipervolemiei venoase. Dimensiunile ventriculului drept și atriului sunt mărite, cu dimensiunile intacte sau ușor reduse ale părților stângi ale inimii. Cu cel mai frecvent tip de defect supracardic, atunci când venele pulmonare se scurg printr-un colector comun în vena cavă superioară, în proiecția frontală poate fi detectată o umbră caracteristică sub forma numărului „8” sau „femeie de zăpadă”. În acest caz, cercul superior al figurii opt este format din umbra colectorului și vena cavă superioară dilatată anevrism.

Cateterizarea cavităților inimii. Aceasta este metoda cea mai informativă și decisivă pentru diagnosticarea acestui defect. Presiunea medie atrială dreaptă este moderat crescută, dar un gradient atrial mare indică de obicei un mic defect septal atrial. Presiunea în ventriculul drept și în artera pulmonară este crescută, dar dacă presiunea în artera pulmonară este mai mare decât presiunea în aortă cu 50%, atunci aceasta este considerată hipertensiune pulmonară. Când presiunea în venele pulmonare depășește normalul (10 mm Hg. Art.) de 2 ori, aceasta este de obicei asociată cu obstrucția fluxului venos.

Saturația sângelui cu oxigen în părțile drepte ale inimii este mai mare decât în ​​mod normal și, în funcție de tipul anatomic de defect, saturația probelor de sânge cu oxigen este mai mare în zonele de drenaj anormal al venelor pulmonare, ceea ce o face posibil să se diferenţieze locul confluenţei lor.

Saturația sângelui arterial cu oxigen este întotdeauna redusă, în cea mai mare măsură - cu hipertensiune pulmonară, când fluxul sanguin pulmonar este redus semnificativ. Aceasta, împreună cu insuficiența cardiacă, este unul dintre motivele creșterii hipoxemiei și cianozei cu creșterea hipertensiunii pulmonare.

Angiografia selectivă vă permite să vizualizați în sfârșit subiectul defectului.

Diagnostic diferentiat efectuate cu defecte apărute cu îmbogățirea ICC și cianoză. Acestea sunt, în primul rând, comunicarea atrioventriculară, transpunerea marilor vase, defectul septal ventricular, trunchiul arterial comun, sindromul de stângaci.

Curs natural și prognoză defectele depind de mărimea defectului, prezența hipertensiunii pulmonare și a obstrucției venoase. Majoritatea pacienților au o evoluție severă cu progresie rapidă a hipertensiunii pulmonare, dezvoltarea insuficienței cardiace și respiratorii în primul an de viață. Speranța medie de viață a copiilor este de la 2 luni la 2 ani, majoritatea pacienților mor în primul an de viață, iar doar în cazuri izolate copiii trăiesc până la 3-4 ani. De regulă, cauza morții este insuficiența cardiacă și insuficiența cardiopulmonară severă pe fondul pneumoniei recurente. La o vârstă fragedă, cauza morții poate fi închiderea foramenului oval, care apare la majoritatea copiilor care mor la vârsta de 1-4 luni.

Doar un număr mic de pacienți fără hipertensiune pulmonară pot avea o evoluție relativ favorabilă a bolii, iar hipertensiunea pulmonară se dezvoltă la ei abia în a doua decadă de viață.

Corectarea chirurgicală a defectului. Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt absolute și, spre deosebire de alte boli congenitale de inimă care apar cu hipervolemia ICC, hipertensiunea pulmonară nu este o contraindicație, deoarece cu acest defect este cauzată mai des de obstrucția venelor pulmonare, a căror eliminare restabilește circulația sângelui. în ICC.

Dacă copiii sub 2-3 luni sunt în stare critică, atunci pot fi supuși unei septotomii atriale cu balon paliativ pentru a crește comunicarea interatrială.

Radical Chirurgie Plastică se reduce la crearea unei anastomoze largi a venelor pulmonare cu atriul stâng, închiderea ASD și legarea locului de comunicare patologică a colectorului venei pulmonare cu vasele sistemului venos.

Mortalitatea chirurgicală depinde de tipul anatomic al defectului, de vârsta copiilor, de nivelul de hipertensiune pulmonară și rămâne ridicată. Cu tipurile de defecte supracardice și intracardiace fără hipertensiune pulmonară, mortalitatea nu depășește 5-10%. În rândul nou-născuților, mortalitatea în majoritatea spitalelor rămâne la nivelul de 30%, dar în unele clinici a fost posibilă o reducere la 13,6% și chiar la 10%. Rezultatele pe termen lung ale corectării chirurgicale a defectului la majoritatea pacienților sunt bune - la 79% dintre copiii mici există o scădere semnificativă a hipervolemiei și cardiomegaliei, cu toate acestea, în 10,5% din cazuri, sunt posibile aritmii cardiace asociate cu intervenția chirurgicală.

Drenajul venos pulmonar anormal parțial este un defect în care una sau mai multe vene pulmonare se scurg în atriul drept sau în afluenții săi - vena cavă superioară, inferioară, sinusul coronar, vena nenominată stângă. Atât venele pulmonare drepte cât și cele stângi pot drena anormal.

Pentru prima dată această anomalie a fost descrisă de Winslow în 1739. Până în 1942, Brody a colectat 67 de cazuri publicate. Odată cu apariția erei chirurgicale, viciul a fost studiat amănunțit în sute de exemple.

NADL reprezintă mai puțin de 1% din toate UPU. Conform rezultatelor a 1800 de secțiuni, PALV a fost găsit în 0,6-0,7% din cazuri. Este mai puțin frecventă în studiile clinice și frecvența exactă nu este cunoscută. Defectul este de obicei combinat cu ASD și reprezintă 14,7% din totalul ASD.

Etiologie

Etiologia anomaliei este necunoscută. Embriogeneza se bazează pe obliterarea parțială precoce a venei pulmonare comune și pe conservarea unuia dintre canalele venoase pulmonar-sistemice care drenează venele pulmonare.

Anatomie

Exista diverse opțiuni CHADLV.

Venele pulmonare drepte se scurg în derivate ale sistemului cardinal drept - în atriul drept, SVC, de obicei în combinație cu un defect al sinusului venos, precum și în IVC, mai des cu un sept atrial intact.

Venele pulmonare stângi se scurg în derivate ale sistemului cardinal stâng - în vena innominată stângă prin SVC vestigial stâng sau în sinusul coronar. Această variantă a anomaliei este de obicei însoțită de un TSA și alte anomalii.

Deoarece plexul visceral embrionar este o structură mediană, este posibil să se dezvolte drenajul încrucișat al venelor pulmonare din partea stângă în derivați ai sistemului cardinal drept și invers.

Toate formele de PADLV au caracteristici anatomice comune:

expansiunea și hipertrofia atriului și ventriculului drept;

dilatarea arterei pulmonare.

Camerele părților stângi ale inimii nu sunt mărite.

Drenajul venelor pulmonare drepte în SVC

Forma obișnuită a acestei anomalii este confluența venelor lobului superior și mijlociu în SVC. Lobul superior este drenat de una mare sau două până la trei vene mai mici în SVC sub vena nepereche. Vena medială se varsă în SVC la joncțiunea sa cu atriul drept. Vena lobului drept inferior curge de obicei în atriul stâng, ocazional în atriul drept. Partea inferioară a SVC - între vena nepereche și atriul drept - este de 2 ori mai largă decât în ​​mod normal.

În cele mai multe cazuri, este prezent un TSA de tip sinus venos. Defectul nu are margini superioare și parțial posterioare. Uneori apare TSA secundar, rareori primar. Ocazional, septul interatrial este intact.

Drenajul venelor pulmonare drepte în IVC

Toate venele pulmonare drepte sau cele din lobii mijlocii și inferiori drepti se scurg în IVC chiar deasupra sau sub diafragmă. Configurația venelor pulmonare, spre deosebire de normă, seamănă cu molidul. Septul atrial este de obicei intact. Această anomalie, numită sindromul sabiei turcești sau scimitarului de către Neill și colab., este asociată cu alte anomalii precum hipoplazia plămânului drept, anomaliile sistemului bronșic, dextropunerea inimii, hipoplazia arterei pulmonare drepte și aportul anormal de sânge. la plămânul drept din aortă. Adesea, există defecte cardiace suplimentare:

coarctația aortei;

Drenajul venei pulmonare stângi în vena innominată

Vena innominată stângă este de obicei locul confluenței anormale a venelor pulmonare stângi. Venele care transportă sânge din lobul superior stâng sau din întregul plămân stâng se scurg în vena innominată printr-un derivat al sistemului cardinal stâng, vena verticală anormală. Se mai numește și HDL persistent, însă, deoarece nu are o legătură directă cu inima, acest nume nu este corect. De obicei există un ASD, ocazional este intact.

Alte locuri de conexiune anormală a venelor pulmonare

Locurile rare de confluență anormală a venelor pulmonare stângi sunt sinusul coronar, IVC, PVVC, atriul drept și vena subclavia stângă. Loc neobișnuit Confluența venelor pulmonare drepte sunt sinusul coronar și vena azygos.

Rareori, venele ambilor plămâni se scurg anormal, cu excepția unei mici porțiuni a sistemului venos pulmonar care se scurge în mod normal în atriul stâng. Această variantă a defectului se numește conexiune venoasă anormală subtotală. Din punct de vedere funcțional, pacienții cu acest defect seamănă foarte mult cu cei cu TALV.

Defecte cardiace și sindroame asociate

PALV, ca și TALV, însoțește adesea izomeria atrială și heterotaxia organe interne. Sindroamele Turner și Noonan sunt adesea asociate cu PADHL. În sindromul Turner, apare în 3,6% din cazuri sub forma unui defect sinusal venos, cu sept atrial intact - în 14,3%. Mai mult de jumătate dintre cazuri au un cariotip de 45 XO. PADLV nu a apărut în tipul mozaic al acestui sindrom. Sindromul Noonan cu cromozomi normali este însoțit de PALV în 6% din cazuri. Ocazional, drenajul venos pulmonar anormal parțial și total însoțește tetralogia Fallot. Din cele 1810 cazuri de tetradă operate de noi, drenajul anormal al venelor pulmonare nu a avut loc niciodată.

Hemodinamica

Tulburările hemodinamice sunt aceleași ca în cazul unui defect atrial - fluxul sanguin pulmonar este crescut din cauza recirculației sângelui prin plămâni. Volumul său depinde de numărul de vene anormale, de prezența și dimensiunea unui ASD și de magnitudinea PVR.

PALV cu sept atrial intact

Dacă o venă se scurge în atriul drept sau în afluenții săi, volumul șuntului stânga-dreapta este de aproximativ 20% din fluxul sanguin pulmonar total. Această cantitate nesemnificativă de hipervolemie nu se manifestă clinic. Dacă toate venele pulmonare, cu excepția uneia, se scurg anormal, fiziologia și prezentarea clinică sunt în concordanță cu TALV. Dacă venele unui plămân se scurge anormal, fluxul sanguin pulmonar depinde de mărimea PVR și de complianța atrială. La pacienții cu drenaj al venelor pulmonare drepte în IVC cu un sept interatrial intact, fluxul sanguin prin acestea este de 24-32% din fluxul sanguin pulmonar total. În acest sindrom, fluxul sanguin depinde de prezența patologiei parenchimului plămânului drept și de anomalia concomitentă a aportului de sânge arterial, ceea ce duce la creșterea rezistenței vasculare în acest plămân. În cazul în care conexiunea anormală a venelor unui plămân nu este însoțită de o altă patologie, fluxul sanguin în acest plămân este crescut și se ridică la 66% din fluxul sanguin total pulmonar. Acest lucru se datorează distensibilității mai mari a atriului drept, în care se scurge venele anormale. Distensibilitatea atriului stâng este mai mică, astfel încât o cantitate normală de sânge curge în el. Presiunea în atriul drept este mai mică decât în ​​atriul stâng. Deoarece presiunea în ambele artere pulmonare este aceeași, gradientul de presiune în plămânul cu drenaj anormal este mai mare decât în ​​plămânul normal. Rezistența vasculară pulmonară este aceeași în ambii plămâni, deci există mai mult flux de sânge în plămânul care drenează anormal.



Din cauza lipsei de șuntare a sângelui prin septul interatrial intact, presiunea în artera pulmonară nu este crescută dacă nu există defecte concomitente.

Un sept atrial intact izolează sângele care curge dintr-un plămân care drenează anormal din circulația sistemică. Prin urmare, boala sau rezecția chirurgicală a plămânului opus poate fi fatală.

CHADLV cu ASD

Cu un mic defect, hemodinamica corespunde practic cu PALV cu sept intact. Un defect mare are un impact semnificativ asupra stării circulației intracardiace, crescând cantitatea de șunt de sânge la nivel atrial. Raportul dintre volumul fluxului sanguin pulmonar la sistem ajunge la 3,5:1. Contribuția relativă a fiecărui plămân la curentul de șunt este diferită. Proporția de sânge din plămânul drept, care este șuntat de la stânga la dreapta, este în medie de 84%, din plămânul stâng - 54%. Cu un defect sinusal venos, există un mic șunt dreapta-stânga de la SVC în atriul stâng printr-un defect septal adiacent. Deversarea sângelui de la dreapta la stânga apare și în cazul TSA secundar. Pacienții adulți cu PAHD necomplicate pot dezvolta hipertensiune pulmonară.

Clinică și diagnosticare

Tabloul clinic al drenajului venos pulmonar anormal asociat cu TSA nu diferă în general de cel al TSA izolat. PALV izolat poate fi caracterizat prin simptome ușor diferite, în special, nu poate exista divizarea celui de-al doilea zgomot cardiac. Pentru diagnosticul PALV, cel mai des este utilizată o ecocardiografie combinată transtoracică și transesofagiană. Angiografia cu raze X este indicată în cazurile îndoielnice dacă există o creștere a inimii drepte și o creștere a modelului pulmonar pe radiografie, precum și simptome de suprasolicitare a ventriculului drept pe ECG.

Semnele clinice depind de numărul de vene pulmonare care drenează în partea dreaptă a inimii. Drenajul anormal al unei vene pulmonare nu se manifestă clinic. Chiar și cu drenaj anormal de jumătate din venele pulmonare, copiii sunt de obicei asimptomatici. Semnelor clinice obiective corespund ASD, în care există o divizare largă fixă ​​a tonului II. În absența unui defect II tonul este normal. Există un suflu sistolic în spațiul II intercostal din stânga, uneori există un suflu medio-diastolic de insuficiență tricuspidiană relativă.

Pe ECG - semne de hipertrofie ventriculară dreaptă, blocarea piciorului drept al fasciculului His. În unele cazuri, ECG poate fi normal.

Radiografia corespunde practic cu cea de la ASD. Există și semne specifice care indică locul de confluență a venelor pulmonare. Deci, dacă venele pulmonare curg în SVC, porțiunea sa inferioară este dilatată, ceea ce se manifestă adesea prin extinderea umbrei inimii deasupra conturului atriului drept sau dublă densitate în interiorul marginii superioare a atriului. Dacă venele pulmonare se scurg în vena azigotă, aceasta este dilatată și apare la radiografie ca o umflătură rotunjită în mediastinul superior din partea dreaptă a inimii.



Confluența venelor pulmonare stângi în vena innominată stângă pe radiografie se reflectă sub forma unei umbre supracardice formată din vena verticală din stânga, vena innominată de deasupra și SVC din dreapta. Cu toate acestea, acest simptom nu este la fel de pronunțat ca în TALV.

Ecocardiografia poate detecta PALV numai atunci când există suspiciuni pe baza constatărilor clinice. Incapacitatea de a vizualiza toate cele patru vene pulmonare în prezența dilatației atriului drept și ventriculului drept indică cu siguranță PALV, mai ales în prezența unui TSA. PALV poate fi găsit în orice tip de ASD și HDL persistent. Un defect al sinusului venos cu PALV este cel mai bine identificat dintr-o poziție subcostală sau dintr-o poziție parasternală înaltă pe partea dreaptă. Puteți vedea SVC atârnând peste mesajul interatrial.

Conexiunea anormală a venelor pulmonare la SVC se observă cel mai bine de-a lungul axei scurte din crestătura suprasternală sau de-a lungul axei lungi înalte parasternale a SVC. Aceleași poziții fac posibilă vizualizarea confluenței venelor pulmonare în vena innominată stângă. Venele pulmonare care drenează direct în atriul drept sunt cel mai bine văzute din poziția apicală cu patru camere sau subcostală. Poziția subcostală a axului scurt și lung la nivelul IVC și joncțiunea acesteia cu atriul drept trebuie utilizată atunci când se suspectează sindromul scimitar. Drenajul venos pulmonar anormal în sinusul coronar este cel mai bine identificat prin scanarea șanțului atrioventricular stâng posterior.

Cateterismul cardiac este utilizat numai în cazuri neclare pentru a diagnostica malformații concomitente și modificări ale parenchimului pulmonar în sindromul scimitar. Valoarea de oxigen permite determinarea nivelului de aflux venos pulmonar, cu excepția drenajului anormal în IVC, deoarece fluxul sanguin în plămânul drept este redus, precum și sângele foarte oxigenat din venele renale în IVC. Prezența unui sept atrial intact este diagnosticată prin imposibilitatea trecerii cateterului în atriul stâng și prin diferența dintre presiunea din atriul drept și presiunea în pană.

Angiografia selectivă are o valoare limitată dacă venele pulmonare se varsă în sau aproape de atriul drept. Dar dacă se scurg în venele sistemice, angiografia poate determina în mod fiabil locația conexiunii anormale - în IVC, vena stângă innominată sau vena nepereche. La arteriografia pulmonară selectivă, locurile de joncțiune anormale sunt observate în faza venoasă pulmonară de intrare a agentului de contrast. Dacă cateterul poate fi avansat retrograd în vena pulmonară cu drenaj anormal, administrarea unui agent de contrast permite detalierea anatomiei căii sângelui venos pulmonar către inima dreaptă.



Diagnostic diferentiat

PADLV este greu de distins de ASD necomplicat. Nu există un diagnostic preoperator precis. valoare practică, deoarece în timpul intervenției este ușor pentru chirurg să navigheze în detaliile defectului.

TALV are un tablou clinic radical diferit, cu congestie pulmonară severă și insuficiență cardiacă care duce la deces în decurs de 6 luni. viaţă. Cianoza este, de asemenea, un semn distinctiv.

curgere naturală

În deceniile 2 și 3 de viață apar dispnee la efort și cianoză din cauza hipertensiunii pulmonare și a rezistenței arteriale pulmonare crescute.

Managementul prechirurgical

Prescripţie activitate fizica nu este necesar, nu este indicată profilaxia endocarditei bacteriene.

Interventie chirurgicala

Indicațiile pentru intervenție chirurgicală sunt determinate de volumul șuntului de sânge stânga-dreapta. Intervenția este indicată dacă debitul sanguin pulmonar este de 1,5 ori sau mai mare decât cel sistemic. Vârsta optimă pentru operație este de 2-5 ani.

Operațiile sunt efectuate în condiții IC. Tehnica intervenției depinde de locul în care intră venele pulmonare.

La drenarea în atriul drept, dacă este necesar, ASD este extinsă și, folosind un plasture autopericardic, orificiile venelor pulmonare sunt retractate în atriul stâng. Dacă septul este intact, acesta este excizat parțial. Marginea liberă a ASD poate fi suturată direct pe peretele atriului drept peste orificiile venelor pulmonare. Dacă este necesar, tăiați un lambou al septului interatrial sau un plasture din autopericard.

Vena pulmonară superioară dreaptă se scurge în SVC la joncțiunea sa cu atriul drept. Se recomandă ca vena cavă superioară să fie canulată prin peretele său chiar deasupra venei pulmonare, dar nu vedem mari dificultăți tehnice la canularea standard prin apendicele atrial drept. Ocazional, mai multe vene drenează lobul superior al plămânului drept sus în SVC. Disecția atentă a întregii vene permite identificarea acestor vene pulmonare, selectarea locului de canulare și planificarea reparării. La evidențierea suprafeței laterale a venei cave, este important să nu se afecteze nervul frenic. La alegerea chirurgului, vena cavă poate fi canulată prin auriculă și peretele atrial drept. La drenarea venelor pulmonare în joncțiunea cavoatrială, din autopericard se creează un tunel intraatrial, care leagă orificiile venelor pulmonare drepte cu defectul sinusului venos. O condiție importantă este menținerea unui diametru constant al tunelului format pe toată lungimea sa, astfel încât să nu existe obstrucție la fluxul de sânge din plămân. Plasturele de la autopericard este suturat în așa fel încât suprafața sa netedă să fie întoarsă în interiorul atriului stâng pentru a preveni formarea trombilor parietali din partea stângă a inimii.

O parte a tunelului poate trece în interiorul SVC, astfel încât incizia atrială posterioară, care este utilizată pentru a corecta această anomalie, este închisă cu un plasture pericardic sau lambou peretelui atrial drept.

Dacă venele pulmonare intră în SVC ridicat, sau dacă SVC este mică, ceea ce este de obicei cazul în prezența HDVC persistentă, efectuați operația Warden. Această metodă implică devierea segmentului inferior al venei cave în atriul stâng printr-un defect septal, deplasând partea superioară a venei cave transectate în auriculul atriului drept. O scurtă incizie în atriul drept permite expunerea defectului septal și a joncțiunii cavoatriale. Marginea laterală a deschiderii SVC este suturată la marginea inferioară a ASD. Un lambou pericardic poate fi, de asemenea, utilizat pentru a retrage SVC în atriul stâng. Vena cavă superioară se secţionează peste nivelul confluenţei venelor pulmonare şi se suturează capătul cardiac, încercând să nu se îngusteze superioarele venelor pulmonare. Capătul capului SVC este mobilizat și anastomozat cu apendicele atrial drept, încercând să se evite îngustarea anastomozei. Anastomoza poate fi efectuată pe o canulă venoasă dreaptă sau folosind o canulă cu vârf curbat. În prezența unei LVVC late, vena cavă îngustă dreaptă nu poate fi canulată, ciupind-o periodic cu o bandă în momentul anastomozei.



Drenajul anormal al venelor pulmonare stângi în sinusul coronar este corectat în același mod ca și în cazul drenajului total: peretele anterior al sinusului coronar este disecat și se fixează un plasture pe marginea ASD și pe marginea inferioară a sinusului. dus la atriul stâng. Datorită proximității nodului AV, suturile sunt superficiale.

Drenajul anormal al venelor pulmonare stângi în vena innominată este adesea o componentă a formelor mixte de PALV în care există și drenaj anormal al venelor pulmonare drepte. Drenajul izolat al venei lobului superior stâng în vena innominată crește nesemnificativ fluxul sanguin pulmonar, astfel încât corectarea acestuia este inadecvată. Mai mult, dacă sunt corectate alte anomalii semnificative, prelungirea operației prin eliminarea acestei forme de drenaj anormal nu este justificată. Cu toate acestea, dacă tot fluxul venos din plămânul stâng este către vena innominată, care corespunde hemodinamic unui TSA mare, este indicată corecția. Operația poate fi efectuată din accesul din stânga ca intervenție închisă. Chirurgii domestici au efectuat această intervenție în condiții CE, deoarece drenajul a fost o constatare operațională în timpul diferitelor intervenții chirurgicale deschise efectuate dintr-un motiv diferit. S-a tăiat vârful urechii stângi, s-a făcut o incizie longitudinală cu trecerea la atriul stâng, iar capătul pulmonar al venei verticale transversale a fost anastomozat cu atriul stâng, încercând să se evite răsucirea acestuia. Tehnicile chirurgicale ar trebui să asigure scurgerea liberă a sângelui venos în atriul stâng. În acest scop, unii autori propun să facă o incizie longitudinală a venei verticale și să cuseze marginile inciziei în direcția transversală pentru a reduce probabilitatea îndoirii acesteia la punctul de intrare în cavitatea pericardică. Pentru a elimina „efectul de pungă”, urechea atriului stâng nu este încrucișată, ci doar tăiată în jumătate din circumferință. Vena verticală este incizată pentru a mări lungimea liniei de sutură. Dacă operația este efectuată fără CPB, ramura stângă a arterei pulmonare trebuie acoperită cu bandă.

Mortalitatea nu depășește 1%. Rezultatele pe termen lung sunt similare cu cele după corectarea ASD și depind de starea patului vascular pulmonar în momentul intervenției chirurgicale. Cu PVR scăzut și intervenții chirurgicale precoce, speranța de viață și performanța sunt normale.

Complicații

Obstrucția SVC a fost descrisă după corectarea unui defect sinusal venos cu drenaj anormal. Această formă de drenaj se caracterizează prin aritmii supraventriculare. După corectarea defectului sinusal venos, 3% dintre pacienți prezintă semne clinice de obstrucție a SVC, iar 30-40% au sindrom de sinus bolnav. Această complicație poate fi prevenită prin conservarea arterei nodului sinusal. Aritmiile postoperatorii sunt rare în alte forme de PALV.

Pe termen lung, este necesar să se țină cont de posibilitatea de obstrucție a venelor pulmonare. Aceasta duce la o scădere a fluxului de sânge către plămânul afectat. Această complicație poate fi depistată prin angiografie sau prin scintigrafie de perfuzie ventilatorie. Ecocardiografia Doppler poate evidenția diferențe în semnalele de flux în arterele pulmonare drepte și stângi. Obstrucția venoasă se manifestă prin foarte puțin flux sistolic antegrad și flux invers în diastolă comparativ cu artera pulmonară normală. Obstrucția venoasă pulmonară poate rezulta și din îngustarea venei cave superioare sau inferioare. A fost descrisă extinderea cu succes a venei cave prin angioplastie cu balon sau plasarea stentului.

Una sau mai multe vene pulmonare drenează direct în atriul drept. De obicei, acest defect afectează venele lobilor drept superior și mijlociu și vena cavă superioară. Transpunerea parțială a venelor pulmonare însoțește de obicei defectele septale atriale în partea secundară. Combinația PALV cu ASD apare în 80-90% din cazurile acestui defect, iar principalul tip de ASD în această combinație este un defect sinusal venos.

Drenajul venos pulmonar anormal parțial cu o SVP intactă este o malformație congenitală foarte rară (mai puțin de 1-2% în structura CHD) și este de obicei un drenaj anormal al venei pulmonare superioare drepte în vena cavă superioară sau inferioară sau dreapta. atrium, 3% dintre pacienții cu PALV au loc drenaj al venei plămânului stâng în vena innominată.

Modificările hemodinamice și rezultatele examenului fizic sunt de obicei similare cu cele observate în TSA.

Sindromul Scimitar
Aproximativ 3-5% din cazurile de drenaj venos pulmonar anormal parțial sunt așa-numitul sindrom cimitar - confluența venei pulmonare drepte în vena cavă inferioară cu sechestrare pulmonară.

Este una dintre cele mai rare și mai complexe forme de PAHD și apare la aproximativ 3 din 100.000 de nou-născuți. Incidența adevărată a malformațiilor poate fi mai mare, deoarece mulți pacienți sunt asimptomatici. Cursul asimptomatic este de obicei observat la copiii mai mari și la adulți.

Morfologie
Plămânul drept este de obicei afectat și doar rar plămânul stâng este afectat. În același timp, se observă anomalii venoase, arteriale și pulmonare. Anomalia pulmonară este sechestrarea unui lob al plămânului care nu se conectează la arborele bronșic și conține țesut pulmonar nefuncțional. Sindromul scimitar se mai numește și sindrom venolobar din cauza combinației unei anomalii venoase cu sechestrarea unui lob al plămânului. Sindromul include multe anomalii de dezvoltare: hipoplazia sau aplazia ramurilor arterei pulmonare drepte, hipoplazia sau ageneza bronhiei, hipoplazia plămânului drept cu izomerie bronșică, o formă de potcoavă a plămânului drept, o locație înaltă a domului diafragmei. cu același nume, uneori cu absența pericardului, absența parțială a diafragmei, diafragmă suplimentară. Anomalia arterială este prezența unei ramuri arteriale colaterale din aorta abdominală, care alimentează lobul inferior al plămânului drept. Dextropunerea inimii poate fi observată din cauza hipoplaziei plămânului drept. De obicei, septul interatrial este intact. În aproximativ 25% din cazuri, această anomalie este asociată cu alte CHD.

Momentul simptomelor
La unii pacienți, simptomele de insuficiență cardiacă și hipertensiune pulmonară ridicată apar imediat după naștere. Există pacienți la care debutul simptomelor insuficienței cardiace în timpul efortului se observă la o vârstă mai înaintată (școlari sau adulți).

Simptome
Manifestările clinice ale sindromului variază de la extrem de severe la sugari până la asimptomatice la adulți. De obicei, defectul poate fi diagnosticat în următoarele situații clinice.

În primul rând, la scurt timp după naștere, copilul dezvoltă insuficiență respiratorie și cardiacă cauzată de hipertensiune pulmonară severă din cauza bolii cardiace și/sau pulmonare drepte. Tratamentul chirurgical al defectelor care au dus la aceste simptome este necesar. Insuficiența cardiacă poate fi cauzată și de un aflux arterial masiv în lobul sechestrat al plămânului drept din aorta abdominală printr-un vas colateral suplimentar.

Al doilea - la orice vârstă, cu afecțiuni respiratorii frecvente, cu afectare a lobului inferior al plămânului drept, care este prevăzut cu alimentare inadecvată cu sânge arterial și drenaj venos. Frecvența și severitatea infecțiilor sunt legate de gradul de hipoplazie pulmonară. Odată cu formarea pneumoniei cronice și a bronșiectaziei, poate fi necesară o lobectomie sau chiar o pulmonectomie pe partea dreaptă. Hipertensiunea pulmonară este uneori însoțită de hemoptizie sau hemoragie pulmonară.

În al treilea rând - la orice vârstă, defectul poate fi diagnosticat prin prezența unui suflu cardiac sau prin constatări cu raze X.

Simptomele clinice fizice includ deplasarea bătăilor inimii și a punctelor de auscultare spre dreapta, suflu sistolic, scăderea respirației la dreapta. Interesant este că sindromul scimitar este aproape exclusiv o anomalie a dreptacilor.

Hipertensiunea pulmonară este o cauză frecventă a simptomelor clinic severe și a prognosticului prost la sugar. Dezvoltarea hipertensiunii pulmonare severe se datorează următorilor factori ai sindromului scimitar:
un șunt mare de la stânga la dreapta printr-o venă pulmonară anormală;

Șunt stânga-dreapta prin fluxul arterial sistemic către plămânul drept;

Hipoplazia plămânului drept cu scăderea volumului vaselor pulmonare existente;

Stenoza și obstrucția venei pulmonare;

Alte defecte ale structurii inimii;

Hipertensiunea pulmonară persistentă a perioadei neonatale;

Stenoza venelor pulmonare, care se observă la unii pacienți.
Raze x la piept

Semnul principal al defectului este prezența unei umbre caracteristice care coboară de-a lungul conturului drept al umbrei inimii și seamănă cu conturul unei sabie turcești. Cu toate acestea, această umbră poate fi ascunsă în spatele umbrei inimii cu dextrocardie distinctă. Uneori, o venă pulmonară deviată, dar care drenează în mod normal, poate fi confundată cu o venă cimitară anormală. Gradul de deplasare a inimii spre dreapta depinde de cât de pronunțată hipoplazia plămânului drept. La sugari, umbra venei în formă de scimitar poate să nu fie vizibilă.

Evoluția naturală a viciului și tratamentului
În absența unui șunt de la stânga la dreapta, presiunea în artera pulmonară este adesea normală, rareori ușor crescută, iar pacienții duc o viață normală fără corecție chirurgicală. În prezența unui șunt de la stânga la dreapta la sugarii cu simptome de hipertensiune pulmonară și insuficiență cardiacă, inițial este necesară observarea conservatoare, dacă nu există efect, tratament chirurgical.

Tratament chirurgical
Este indicat pentru sindromul scimitar în cazurile în care există TSA, hipertensiune pulmonară, stenoză a venei pulmonare anormale. Stenoza venei anormale este îndepărtată, dar dacă hipertensiunea pulmonară persistă după aceea, se folosesc diverse tehnici chirurgicale, de exemplu, conectarea directă a venei anormale la atriul stâng (prin peretele din spate) sau conectarea venei anormale la atriul stâng prin crearea unui sept intraatrial (tunel) cu direcția fluxului de la vena anormală către atriul stâng printr-un defect interatrial creat artificial sau natural. Se poate efectua și o conductă extracardiacă (grefă dacron) între vena anormală și atriul stâng.

ecocardiografie
Ajută la identificarea atât a confluenței venei pulmonare drepte în vena cavă inferioară, cât și a prezenței unei artere suplimentare care creează flux sanguin de la aorta abdominală la plămânul drept. Defectele cardiace asociate se găsesc la 75% dintre pacienți, cel mai frecvent este defectul septal atrial, VSD, PDA, tetralogia Fallot, defectele cu obstrucție a tractului de ieșire al ventriculului stâng sunt mai puțin frecvente. Vizualizarea unei conexiuni anormale în spatele atriului drept și a venei verticale este cel mai sigur semn ecocardiografic al malformației.

Viteza fluxului sanguin în vena anormală diferă de rata fluxului sanguin venos pulmonar normal. Fluxul sanguin normal este bifazic sau trifazic, cu unul sau două vârfuri în sistolă și un vârf în diastolă (viteza maximă de aproximativ 0,5 m/s) și flux invers în timpul sistolei atriale (viteza maximă 0,2 m/s). Fluxul sanguin prin vena anormală este monofazic în timpul ambelor faze ale ciclului cardiac, fără flux de întoarcere în timpul sistolei atriale.

Cateterism cardiac și angiocardiografie
Sunt cele mai utile metode pentru confirmarea diagnosticului și determinarea severității hipertensiunii pulmonare. Saturația de oxigen din sângele din vena cavă inferioară și din atriul drept poate fi crescută. Ramura dreaptă a arterei pulmonare este aproape întotdeauna hipoplazică sau caracterizată prin alte anomalii la acei pacienți care au hipertensiune pulmonară. Aortografia este necesară pentru a vizualiza o ramură suplimentară de la aortă la lobul inferior sechestrat al plămânului drept.

- patologia congenitală a inimii, a cărei bază morfologică este fluxul anormal al venelor pulmonare în atriul drept sau în vena cavă care intră în acesta. Drenajul anormal al venelor pulmonare se manifestă prin oboseală, întârziere în dezvoltarea fizică, durere la nivelul inimii, dificultăți de respirație, pneumonie repetată. Pentru diagnosticul de drenaj anormal al venei pulmonare, se efectuează radiografie, ECG, ecografie cardiacă, sondare cardiacă, angiopulmonografie, atrio- și ventriculografie, RMN. Opțiunile chirurgicale pentru drenajul venos pulmonar anormal variază în funcție de tipul defectului.



Informații generale

boală cardiacă congenitală, în care gurile tuturor sau ale venelor pulmonare individuale se varsă în atriul drept, sinusul coronarian sau vena cavă. Drenajul venos pulmonar anormal reprezintă 1,5-3% din totalul CHD în cardiologie, cu o predominanță la bărbați.

Cel mai adesea, drenajul venos pulmonar anormal este asociat cu un defect septal atrial și un foramen oval deschis; în 20% din cazuri - cu trunchi arterial comun, VSD, transpunerea marilor vase, tetralogia Fallot, stenoza arterei pulmonare, hipoplazia inimii stângi, ventricul unic al inimii, dextrocardie. Din patologia extracardiacă la pacienții cu drenaj anormal al venei pulmonare apar diverticuli intestinali, hernii ombilicale, boală polichistică de rinichi, hidronefroză, rinichi potcoavă, precum și diferite malformații ale sistemului osos și endocrin.



Cauzele drenajului anormal al venei pulmonare

Cauzele comune care formează drenaj venos pulmonar anormal nu diferă de cele din alte CHD.

Separarea directă a venelor pulmonare de atriul stâng se poate datora a doi factori: absența conexiunii lor sau atrezia precoce a venei pulmonare comune. În primul caz, sub influența condițiilor nefavorabile, excrescența atrială stângă nu comunică corespunzător cu plexurile venoase ale mugurului pulmonar, ceea ce duce la formarea unui drenaj venos anormal. În atrezia timpurie, există o legătură inițială a venei pulmonare comune și a patului vascular pulmonar, dar ulterior lumenul acestora este obliterat, astfel încât întoarcerea venoasă pulmonară începe să aibă loc prin alte căi colaterale disponibile.

Clasificarea drenajului venos pulmonar anormal

Când gurile tuturor venelor pulmonare se varsă în sistemul venos al circulației sistemice sau în atriul drept, ele vorbesc de drenaj complet (total) anormal al venelor pulmonare. Dacă una sau mai multe vene pulmonare se scurge în atriul drept sau într-un cerc mare, această formă de defect se numește parțial. Cel mai adesea (în 97% din cazuri), venele care drenează din plămânul drept sunt drenate anormal.

Pe baza nivelului de intrare a venelor pulmonare, drenajul anormal este clasificat în 4 tipuri anatomice (opțiuni).

• eu optiunea- supracardic (supracardic). Venele pulmonare sunt drenate de un colector comun sau separat în vena cavă superioară sau ramurile acesteia (vena azigotă, vena cavă superioară stângă innominată sau accesorie).
• varianta II- intracardiac (cardiac). Drenajul venos pulmonar anormal are loc în atriul drept sau sinusul coronar.
• varianta III- subcardială, infracardică (subcardiacă). Venele pulmonare se scurg în vena cavă inferioară sau vena portă (rar în ductul limfatic).
• varianta IV- amestecat. Drenajul anormal al venelor pulmonare în sistemul venos se efectuează la diferite niveluri în diferite combinații.

Caracteristici ale hemodinamicii în drenajul anormal al venelor pulmonare

În perioada antenatală, defectul nu are de obicei manifestări hemodinamice, deoarece circulația intracardiacă la făt implică fluxul de sânge din atriul drept spre stânga (prin foramenul oval deschis) și în canalul arterios. După naștere, severitatea tulburărilor hemodinamice este determinată de formă (completă sau parțială), varianta de drenaj venos pulmonar anormal și combinația defectului cu alte defecte cardiace.

Din punct de vedere al hemodinamicii, drenajul venos pulmonar total anormal se caracterizează prin faptul că tot sângele oxigenat din plămâni pătrunde în atriul drept, unde se amestecă cu sângele venos. În viitor, o parte a sângelui intră în ventriculul drept, cealaltă - prin comunicare interatrială în atriul stâng și în circulația sistemică. În acest caz, drenajul venos pulmonar anormal este compatibil cu viața doar dacă există o comunicare între cele două circulații, al cărei rol îl joacă un TSA sau un foramen oval deschis. Tulburările hemodinamice ale drenajului venos pulmonar total anormal sunt însoțite de supraîncărcare hiperkinetică a inimii drepte, hipertensiune pulmonară și hipoxemie.

Cu o formă parțială de drenaj venos pulmonar anormal, tulburările hemodinamice sunt similare cu cele cu defecte interatriale. Rolul decisiv dintre ele revine șuntării arteriovenoase patologice a sângelui, ceea ce duce la creșterea volumului sanguin în circulația pulmonară.

Simptome ale drenajului venos pulmonar anormal

Manifestările clinice ale drenajului venos pulmonar anormal se bazează pe caracteristicile anatomice și hemodinamice: nivelul rezistenței pulmonare generale, gradul de obstrucție a întoarcerii venoase, dimensiunea comunicării interatriale și funcționarea miocardului ventricular drept. În absența unui defect în septul interatrial sau extrem mărime mică defectul este incompatibil cu viața - în acest caz, numai atrioseptostomia cu balon endovascular de urgență conform lui Rashkind poate salva copilul.

La copiii cu drenaj anormal al venelor pulmonare, se observă pneumonii repetate frecvente și infecții virale respiratorii acute, creștere mică în greutate, dificultăți de respirație, cianoză ușoară, tuse, oboseală, întârziere în dezvoltarea fizică, dureri de inimă, tahicardie. Cu hipertensiune pulmonară severă, cianoză pronunțată, cocoașă cardiacă și insuficiență cardiacă se dezvoltă deja în copilăria timpurie.

Diagnosticul drenajului venos pulmonar anormal

Tabloul auscultativ al drenajului venos pulmonar anormal seamănă cu un TSA și se caracterizează printr-un suflu sistolic negru în proiecția arterei pulmonare, scindarea tonului II. Datele ECG indică o suprasolicitare a departamentelor drepte, o blocare incompletă a piciorului drept al fasciculului His; EOS este deviat spre dreapta. Fonocardiografia corespunde tuturor semnelor de TSA.

La sondarea cavităților inimii, un cateter este trecut din atriul drept sau vena cavă în vena pulmonară. În această etapă a diagnosticului, este posibil să se stabilească localizarea confluenței și numărul de vene pulmonare care drenează anormal. Atriografie dreapta, plastie ASD. Copiii sub 3 luni care se află în stare critică sunt supuși unei operații paliative de septotomie atrială închisă, care vizează creșterea comunicării interatriale.

Principiile generale ale corectării radicale a drenajului venos pulmonar total anormal includ: crearea unei anastomoze între venele pulmonare și atriul stâng, închiderea unui ASD, legarea comunicării patologice a venelor pulmonare cu vasele venoase. După intervenție chirurgicală, se poate dezvolta sindromul sinusului bolnav, o creștere a hipertensiunii pulmonare asociată cu furnizarea inadecvată a căilor de evacuare din venele pulmonare.

Prognosticul drenajului venos pulmonar anormal

Cursul natural al drenajului venos pulmonar total anormal este nefavorabil: 80% dintre copii mor în primul an de viață. Pacienții cu drenaj venos pulmonar parțial pot trăi până la 20-30 de ani. Moartea pacienților este asociată cu insuficiență cardiacă severă sau infecții pulmonare.

Rezultatele corectării chirurgicale a drenajului venos pulmonar anormal sunt satisfăcătoare, dar mortalitatea intra și postoperatorie în rândul nou-născuților rămâne ridicată.

6540 0

Cel mai adesea, vena pulmonară se unește fie la confluență, fie la cavitatea din spatele LA (Fig. 1). Există unul (sau mai multe) vase primitive care provin din această confluență și drenează sângele venos pulmonar fie în vena sistemică, fie direct în atriu. O venă cardinală stângă funcțională drenează sânge în vena innominată. Drenajul sângelui din vena cardinală dreaptă are loc în vena cavă superioară, vena azygos sau direct în RA. Acest tip de întoarcere venoasă pulmonară anormală este descris ca „supracardic” și poate să nu conțină o obstrucție. Fluxul poate fi, de asemenea, direcționat de la confluență în sinusul coronar, rezultând un drenaj venos pulmonar complet anomal „cardiac”.

În cele din urmă, poate exista un canal descendent persistent care trece pe sub diafragmă și infuzează în sistemul venos portal (drenaj venos pulmonar complet anomal (infradiafragmatic) și acest tip este aproape întotdeauna obstructiv. Comunicarea atrială este întotdeauna prezentă și, în cazuri rare, poate deveni restrictivă în perioada postnatală. În cazurile în care drenajul venos pulmonar este asociat cu izomeria PR în condiții de patologie cardiacă combinată, modelul fluxului venos pulmonar este diferit.

Orez. 1. Reprezentarea schematică a locațiilor potențiale pentru întoarcerea venoasă pulmonară anormală în inimă.

Fiziopatologia

În cazul drenajului venos pulmonar complet anormal, în RA are loc atât întoarcerea venoasă sistemică, cât și cea pulmonară, iar o parte de sânge mixt trece prin deschiderea atrială în partea stângă a inimii. În drenajul venos pulmonar anormal total obstructiv, creșterea fluxului sanguin pulmonar postnatal duce la congestie venoasă pulmonară marcată și la creșterea rezistenței vasculare pulmonare. În absența canalului arterios, presiunea sistolică a ventriculului drept crește peste presiunea sistemică și apare insuficiența VD. Dacă canalul rămâne deschis, atunci se observă cianoză totală cu fluxul de sânge de la dreapta la stânga prin canalul arterios. Dacă nu există obstrucție la întoarcerea venoasă pulmonară, se dezvoltă un șunt mare de la dreapta la stânga cu caracteristici compatibile cu un TSA mare, însoțit de cianoză ușoară până la moderată.

Diagnosticare

Semne clinice

Drenajul venos pulmonar anormal total obstructiv, care se prezintă în perioada neonatală, este o urgență medicală caracterizată prin detresă respiratorie profundă asociată cu hipoxemie severă. Datele din sistemul cardiovascular sunt neexprimate - există un ton I normal, singurul ton II puternic, fără zgomot.

În cazul drenajului venos pulmonar complet anomal neobstructiv, constatările clinice sugerează un TSA mare însoțit de cianoză. Pacienții au respirație rapidă, ton I normal, divizare semnificativă a tonului II și suflu sistolic în PA, cel mai puternic pe marginea superioară stângă a sternului. Există de obicei umflare în zona pancreasului.

Radiografie

În drenajul venos pulmonar anormal obstructiv complet, inima este normală sau mică, cu opacități difuze în ambele câmpuri pulmonare din cauza congestiei venoase pulmonare. Acest fenomen poate fi confundat cu boala pulmonară.

Cu drenaj venos pulmonar anormal complet neobstructiv, se observă cardiomegalie cu pletoră pulmonară (pletoră). În cazul drenajului supracardic, poate exista o umbră din partea stângă a venei verticale și o venă cavă superioară convexă, care creează aspectul unui „om de zăpadă”.

Nu există trăsături distinctive, dar există hipertrofie a pancreasului cu o deviație a axei inimii spre dreapta.

ecocardiografie

Drenajul venos pulmonar anormal complet, ca anomalie separată, poate fi diagnosticat prin ecocardiografie transversală, sub rezerva unei examinări atente folosind proiecții multiple și, în aproape toate cazurile, este posibil să se stabilească locul de drenaj pentru toate cele patru vene pulmonare. Când se examinează nou-născuții în stare critică, trebuie să fii atent din punct de vedere clinic pentru a suspecta și a nu rata acest diagnostic.

Drenajul venos pulmonar total anomal obstructiv intracardiac poate fi diagnosticat prin prezența venelor proeminente și dilatate ale sistemului hepatic, precum și prin detectarea unui canal descendent din inimă prin diafragmă și intrarea în sistemul portal (adesea în apropierea venei cave inferioare). ). La tipul supracardic se detectează un canal ascendent care se conectează la vena cavă innominată sau superioară, care este însoțită de dilatarea venei cave superioare și întoarcere venoasă crescută la RA din vena cavă superioară. Curentul de la nivelul atriumului este direcționat exclusiv de la dreapta la stânga. În cele mai multe cazuri, este posibil să se determine prezența confluenței venelor pulmonare, locul unde se unesc venele pulmonare și absența unei relații cu LP. Aproape întotdeauna există o discrepanță între ventriculul drept și cel stâng.

Cu toate acestea, LV formează de obicei în continuare vârful inimii și, în ciuda aspectului său, este capabil să mențină fluxul sanguin sistemic. Tipurile obstructive pot fi însoțite de semne de hipertensiune pulmonară severă. Este necesară o analiză atentă pentru a exclude defectele concomitente. Ecocardiografia poate fi extrem de dificilă la nou-născuții în stare critică sub oxigenare cu membrană extracorporală, deoarece debitul cardiac și, prin urmare, fluxul de întoarcere venoasă pulmonară, este foarte scăzut. În această situație, va ajuta utilizarea Dopplerografiei color, în setările căreia puteți seta definirea vitezei minime posibile, ceea ce face posibilă determinarea vitezei fluxurilor foarte lente.

Cateterismul cardiac

Recent, ecocardiografia a înlocuit cateterismul cardiac ca metodă de diagnosticare a acestei afecțiuni. În unele cazuri, cateterismul cardiac poate fi efectuat pentru a determina modelul de drenaj venos pulmonar mixt anormal, unde unele vene pot drena în vena cavă superioară, iar restul în vena innominată, prin vena verticală ascendentă. Progresele în RMN și CT pot elimina necesitatea cateterismului preoperator.

curgere naturală

Cursul natural depinde de gradul de obstrucție a returului venos pulmonar, care, la rândul său, depinde de caracteristicile conexiunii anormale a venelor pulmonare. Drenajul venos pulmonar anormal total obstructiv, care se manifestă ca stare critică a nou-născutului, fără intervenție chirurgicală este fatal. Evoluția bolii este nefavorabilă în absența obstrucției: fără tratament chirurgical, 75-90% dintre pacienți mor în primul an de viață. Ca o excepție, există rapoarte când pacienții au trăit mai mult.

Tratament

Pacienții cu drenaj venos pulmonar total anomal neobstructiv necesită, de asemenea, tratament chirurgical precoce. Singura abordare non-chirurgicală este resuscitarea unui nou-născut în stare critică, iar o septostomie atrială cu balon este inutilă. Chirurgia constă în crearea unei comunicări largi între venele pulmonare și LA, încetarea comunicării anormale dintre venele pulmonare și circulația sistemică și, de obicei, închiderea comunicării interatriale în condiții de bypass cardiopulmonar. Formele mixte de întoarcere venoasă pulmonară anormală pot fi deosebit de dificil de gestionat. tratament chirurgical. Rezultatele timpurii ale intervenției chirurgicale s-au îmbunătățit dramatic, obstrucția venoasă pulmonară recurentă este rară (cu excepția cazurilor de malformații congenitale care afectează venele pulmonare propriu-zise). În astfel de circumstanțe, reoperația este extrem de riscantă, dar tehnicile de cateterizare sunt ineficiente.

Prognoza pe termen lung

Rezultatele pe termen lung pentru drenajul venos pulmonar total anormal sunt excelente, obstrucția venoasă pulmonară și aritmiile sunt rare, dar calitatea vieții este în general normală. În absența problemelor hemodinamice, pacienții pot primi îngrijiri cardiace în clinici obișnuite, unități de îngrijire primară.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom și Barbara J.M. Mulder

Malformații cardiace congenitale la copii și adulți