Аномалии развития легочных вен. Тотальный аномальный дренаж лёгочных вен

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - это врожденный порок сердца, для которого характерно патологическое впадение легочных вен в правое предсердие или в полые вены большого круга кровообращения (БКК) . АДЛВ может быть частичным (при впадении одной или нескольких легочных вен, чаще правых) или тотальным (при впадении всех легочных вен в венозную систему БКК).

В зависимости от уровня впадения легочных вен в венозную систему БКК (см. рисунки ниже, а, б) выделяют:

1) надсердечный тип - впадение легочных вен в верхнюю полую вену, ее ветви или левую безымянную вену;

2) сердечный тип - впадение легочных вен в правое предсердие или коронарный синус;

3) подсердечный тип - легочные вены впадают в нижнюю печеночную или воротную вену;

4) смешанный тип - комбинированное впадение легочных вен на различных уровнях.

а - частичным аномальный дренаж легочных вен;
б - полный аномальный дренаж леючных вен в коронарный синус и дефект межпредсердной перегородки.

Наиболее часто встречается надсердечное впадение правых легочных вен в верхнюю полую вену и несколько реже - кардиальный тип впадения правых легочных вен в правое предсердие.

Для педиатра наиболее важно выделять два типа АДЛВ - частичный или тотальный, при которых имеются различные гемодинамические и клинические проявления порока. Частичный АДЛВ часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытым овальным отверстием, а при тотальном АДЛВ имеющийся ДМПП существенно влияег на выживаемость больных.

Частичный аномальный дренаж легочных вен

При частичном АДЛВ в венозную систему БКК на различных уровнях впадают одна или несколько, но не все легочные вены. Это наиболее частый вариант аномальных легочных венозных связей, составляющий около 2 / 3 всех случаев АДЛВ. Он отмечается у 1,5% всех пациентов, оперированных по поводу врожденных пороков сердца; 0,6% всех врожденных пороков сердца поданным аутопсий и 0,3-0,69% всех клинически проявляющихся врожденных пороков сердца.

Наиболее часто дренируются правые легочные вены (до 97,2%) в верхнюю полую вену и ее ветви, как раздельно, так и предварительно слившись в единый коллектор. У большинства пациентов (90-94,3%) частичный АДЛВ сочетается с вторичным ДМПП, который, как правило, расположен под устьем верхней полой вены, реже (41,3% случаев) правые легочные вены впадают в правое предсердие непосредственно или через венозный синус. Субкардиальный тип АДЛВ встречается очень редко, и правые легочные вены впадают в нижнюю полую вену выше диафрагмы или в форме аномального венозного ствола («ятаганная вена») - ниже диафрагмы и над прикреплением нижних печеночных вен.

АДЛВ может сочетаться и с другими сложными врожденными пороками сердца (единое предсердие, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалло), что наблюдается примерно у 20% больных.

Гемодинамика. Порок характеризуется объемной перегрузкой правого предсердия, правого желудочка и гиперволемией малого круга кровообращения (МКК), поскольку постоянный аномальный артериовенозный сброс крови на уровне «легочные вены - правое предсердие» приводит к рециркуляции «балластного» объема крови через правые отделы сердца и сосуды легких. Левые отделы сердца в той или иной степени «недогружены».

Степень перегрузки правых отделов сердца и МКК зависит от:

1) количества аномально впадающих вен;

2) уровня их впадения;

3) наличия, размера, и локализации сопутствующего ДМПП, а также наличия других сердечных и экстракардиальных аномалий.

При дренировании одной легочной вены и отсутствии ДМПП или открытого овального отверстия порок гемодинамически может не проявляться. При большем количестве аномально впадающих вен и наличии ДМПП гемодинамика и течение болезни очень напоминают таковые при неосложненном вторичном ДМПП. В результате артериовенозного сброса происходят объемная перегрузка, дилатация и умеренная гипертрофия правого предсердия и правого желудочка. Легочная гипертензия не возникает в течение длительного периода, а при развитии она не достигает высоких степеней (подобно тому, как это бывает при дефекте межжелудочковой перегородки или открытом артериальном протоке). Это обусловлено не только умеренной величиной артериовенозного сброса, но и отсутствием «нагнетательного феномена» непосредственной передачи давления из левого желудочка, характерного для дефекта межжелудочковой перегородки

Клиническая картина. Как и гемодинамические нарушения, клинические симптомы порока очень напоминают неосложненные варианты вторичного ДМПП. У детей младшего возраста симптоматика скудная, отмечается склонность к рецидивирующим бронхолегочным заболеваниям. Позже появляются одышка, быстрая утомляемость при физической нагрузке, умеренное отставание в массе тела и физическом развитии.

У детей старшего возраста определяются расширение границ сердца вправо, усиление сердечного толчка, реже возникает умеренный центральный сердечный горб. Аускультативно, как и при ДМПП, определяются раздвоение и акцент II тона, систолический шум средней интенсивности во втором-третьем межреберьях слева от грудины, без выраженной иррадиации, последнее обусловлено относительным функциональным стенозом отверстия пульмонального клапана. Если величина артериовенозного сброса вправо больше половины легочно-венозного возврата крови, то у больных постепенно нарастает легочная гипертензия и развивается декомпенсация правого желудочка.

Рентгенологически выявляются обогащение и усиление легочного рисунка по артериальному руслу, расширение, а позже и пульсация корней легких с выбуханием ствола легочной артерии. Сердце умеренно расширено, за счет правого желудочка и правого предсердия, правый атриовазальный угол смещен вверх (см. рисунки, а, б).

а - прямая позиция; б - левая боковая позиция

Диагноз: врожденный порок сердца, частичный экстракардиальный дренаж легочных вен, вторичный дефект межпредсердной перегородки, умеренная гиперволемия малого круга кровообращения. Умеренное увеличение сердца в поперечнике (кардиоторакальный индекс = 63%), за счет правых отделов (индекс Гудвина = 55%), умеренное выбухание контура легочной артерии (индекс Мура = 37%).

При впадении легочных вен в нижнюю полую вену в сагиттальной проекции на фоне нижней доли правого легкого по правому контуру сердца можно обнаружить характерную овальную тень (симптом «ятагана»).

Электрокардиографически регистрируется отклонение ЭОС вправо, реже - нормограмма. В старших возрастных группах, в правых отведениях (III, aVR, V 1-2) часто имеется «блокадная» форма гипертрофии правого желудочка, с увеличением амплитуды позднего зубца R (типа rSR или rsR ) и гипертрофия правого предсердия в виде заостренного зубца Р, особенно в отведениях II и V 2 .

Эхокардиография. Результаты ультразвукового исследования приданном ВПС менее показательны, из-за трудности дифференциации легочных вен. Необходимо применять прибор с высокой разрешающей способностью и допплеровское картирование. В 20-режиме можно косвенно заподозрить АДЛВ по несоответствию между величиной дефекта МПП и относительно большим артериовенозным сбросом (см. рисунок).

Диагноз: врожденный порок сердца, аномальный дренаж правых легочных вен в правом предсердии, дефект венозного синуса. Эпигастральный (субкостальный) доступ. Определяется высокий дефект межпредсердной перегородки (ASD) в зоне венозного синуса, диаметром 10 мм. Аномальное впадение правых легочных вен (Апош PV) в верхнюю часть правого предсердия (RA) (2 вены единым коллектором).

В М-режиме о частичном АДЛВ косвенно судят по наличию признаков объемной перегрузки и увеличенного кровотока через правые отделы сердца (дилатация правого предсердия, увеличение экскурсий трикуспидального клапана, дилатация правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки) и недогрузки левых отделов (малые размеры или гипоплазия левых камер сердца).

Катетеризация и ангиокардиография. Анализ газов крови, взятой на уровне устьев полых вен и полости правого предсердия, помогает сделать вывод об источнике артериовенозного сброса, а безусловным признаком АДЛВ является прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или из правого предсердия. Селективная ангиокардиография через легочную артерию позволяет в фазу левограммы достоверно визуализировать расположение места впадения легочных вен.

Хирургическая коррекция порока. Показания к операции и сроки ее проведения аналогичны таковым при изолированном ДМПП. Операция при всех типах АДЛВ состоит в передислокации устьев аномально впадающих легочных вен в левое предсердие, путем частичного перемещения межпредсердной перегородки. При впадении легочных вен в полые вены осуществляется сложная пластика (с использованием аутоперикарда или искусственной заплаты) с формированием двух каналов (туннелей) для раздельного системного и легочного кровотока, соответственно в левое и правое предсердия. Возможна коррекция порока с отсечением легочных вен в местах их аномального впадения и имплантации их в ушко левого предсердия.

Операционная летальность составляет 2-4%, но у детей первого года жизни - 14%, а у больных до 6 мес жизни - 25%. Отдаленные результаты в катамнезе более 15 лет показывают, что почти у 85% больных в течение года восстанавливается гемодинамика и в дальнейшем они ведут полноценный образ жизни. Неудовлетворительные результаты коррекции порока, кроме технических дефектов операции, обусловлены в основном поздними сроками направления на операцию, когда уже имеется склеротическая фаза легочной гипертензии и изношен дистрофированный миокард. Осложнения могут возникать из-за послеоперационного ухудшения дренажа легочных и полых вен, повреждения проводящей системы сердца.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный АДЛВ характеризуется отсутствием соединения легочных вен с левым предсердием и впадением всех легочных вен в венозную систему БКК, на уровне правого предсердия и коронарного синуса, верхней и нижней полых вен или их ветвей. Это редкий порок, он встречается в 0,4-4% всех случаев ВПС. Порок чаще отмечается у мужчин (соотношение мужчин и женщин 3,6: 1), при впадении в портальные вены может сочетаться с аспленией, полиспленией, синдромом «кошачьего глаза» (50%), с тетрада Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), трикуспидальной атрезией.

Супракардиальная форма дренирования всех легочных вен (общий коллектор) в верхнюю полую вену встречается в 40-45% случаев; интракардиальная форма впадения легочных вен в правое предсердие или венечный синус - в 20- 25% случаев; субкардиальная форма дренирования в нижнюю полую вену или в систему воротной вены - в 20% случаев; в 5% случаев выявляется смешанная форма раздельного впадения всех легочных вен в различные вышеперечисленные отделы венозной системы БКК.

Больной жизнеспособен только при наличии ДМПП или открытого овального отверстия, реже - ДМЖП или открытого артериального протока. Однако компенсация нарушений гемодинамики при ДМЖП и ОАП незначительна, так как при ДМЖП исключается из кровообращения левое предсердие, а при открытом артериальном протоке - обе левые камеры сердца. Смерть может наступить вследствие облитерации открытого овального отверстия или открытого артериального протока. Т.В.Парийская и Г.Н.Вениаминова (1986) ДМПП при тотальном АДЛВ обнаруживали в 26,7% случаев, в остальных случаях (73,4%) выявлялось открытое овальное отверстие.

Тотальный АДЛВ в 1 / 3 случаев сочетается с другими ВПС, такими как транспозиция магистральных сосудов, при которой АДЛВ создает функциональную коррекцию транспозиции магистральных сосудов, с единым (общим) предсердием, с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и др. Кроме того, в 30% случаев при данном пороке отмечаются и другие, внесердечные аномалии развития - агенезия селезенки или дополнительные ее доли, дивертикулы кишечника, пупочная грыжа, подковообразная почка, кисты почек, гидронефроз, патология костной системы, патология щитовидной железы и надпочечников.

При тотальном АДЛВ не исключена обструкция в дренаже легочных вен, что усугубляет нарушения гемодинамики. Нарушение дренажа может быть обусловлено:

1) малым межпредсердным сообщением, в результате чего нарушается адекватный кровоток в левое предсердие;

2) сужением устьев легочных вен в месте дренажа;

3) внешним сдавлением аномально дренирующихся легочных вен, что чаще всего связано с их прохождением между левым главным бронхом и левой ветвью легочной артерии или сдавлением на уровне прохождения через диафрагму при инфрадиафрагмальном типе впадения.

Обструкция венозного легочного дренажа выявляется у 40- 100% больных, но чаще при субкардиальном типе дренажа легочных вен. Обструкция легочных вен всегда приводит к повышению сопротивления оттоку крови из легких, повышению давления в венозном легочном русле, что неизбежно сопровождается повышением давления в артериальном русле и возникновением легочной гипертензии.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены тем, что вся кровь из венозных сосудов большого и малого кругов кровообращения поступает в правое предсердие. Это вызывает его значительную дилатацию и повышение внутрипредсердиого давления. Большая часть крови правопредсердного «коллектора» поступает в правый желудочек и легочную артерию, это приводит к объемной перегрузке правого желудочка и гиперволемии МКК. Часть артериовенозной смешанной в правом предсердии крови по измененному градиенту давления сбрасывается через ДМПП или открытое овальное отверстие в левое предсердие, а затем в левый желудочек и БКК. Величина сброса крови справа налево определяется межпредсердным градиентом давления и размером сопутствующего ДМПП, общелегочным сопротивлением, степенью гипертрофии правых отделов сердца, но легочный кровоток всегда превосходит системный на величину рециркулирующего через МКК «балластного» объема крови.

Длительная объемная перегрузка становится причиной гипертрофии правого желудочка, а из-за гиперволемии МКК постепенно формируется легочная гипертензия. Левые отделы сердца в результате гемодинамической «недогрузки» могут быть умеренно гипоплазированы.

Если ДМПП достаточно большой, то сброс крови справа налево обеспечивает почти нормальное функциональное развитие левых отделов сердца, а легочная гипертензия не достигает выраженных степеней. Если сброс справа налево, через ДМПП, достаточный, то раннее развитие выраженной легочной гипертензии может быть обусловлено сопутствующей обструкцией оттока дренирующих легочных вен. Гипоксемия не достигает критических величин, поскольку смешанная веноартериальная кровь достаточно хорошо оксигенирована.

Венозная легочная обструкция наряду с выраженной артериальной гиперволемией создает угрозу возникновения отека легких, что вызывает компенсаторный рефлекторный спазм легочных артериол, который в конечном итоге является главным и мощным фактором быстро нарастающей легочной гипертензии. По мере нарастания легочной гипертензии сброс в МКК уменьшается, что приводит к снижению оксигенации крови и нарастанию гипоксемии. Позднее наступает систолическая перегрузка правого желудочка и его декомпенсация.

Клиническая картина. Антенатально порок не влияет на гемодинамику, поскольку при нефункционирующем МКК сообщение на уровне предсердий и артериальный проток обеспечивают нормальное внутриутробное кровообращение, и ребенок рождается с нормальной длиной и массой тела. Хотя Т.В.Парийская и Г.Н.Вениаминова (1986) обнаруживали умеренную пренатальную гипотрофию у "/ 3 больных с тотальным АДЛВ.

Основным симптомом порока в первые недели жизни является одышка, усиливающаяся при кормлении, плаче, беспокойстве. Отмечается склонность к рецидивирующим респираторным заболеваниям с длительным кашлем. Умеренный цианоз может появляться в первые недели жизни при задержке дыхания (плач, сосание), его интенсивность в последующем снижается и может вновь возрастать во втором полугодии жизни. Стойкий цианоз с первых дней жизни, характерен для венозной обструкции. Дети отстают в приросте массы тела и физическом развитии.

Физикально пульс слабого наполнения и напряжения. Артериальное давление умеренно снижено за счет систолического давления. Через 6 мес после рождения выявляются усиленный сердечный толчок в третьем межреберье слева от грудины, расширение границ сердца вправо. I тон умеренно усилен, вероятно, за счет трикуспидального компонента. II тон усилен за счет пульмонального компонента, расщеплен; может выслушиваться III тон, связанный, по-видимому, с быстрым наполнением правого желудочка. Систолический шум над легочной артерией функционального генеза, мягкий, средней интенсивности и продолжительности, обусловлен усиленным турбулентным кровотоком через отверстие пульмонального клапана в расширенный ствол легочной артерии. Однако у части детей шум может быть интенсивным, занимать почти всю систолу и выслушиваться вдоль левого края грудины. При быстром нарастании легочной гипертензии возникают симптомы правожелудочковой сердечной недостаточности (увеличение размеров плотной болезненной печени, нарастание цианоза, небольшие периферические отеки).

Электрокардиограмма. Выявляется значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Гипертрофия правого желудочка регистрируется в виде блокадной формы гипертрофии (типа rSR ) или, реже, R-формы (типа qR ) в отведениях III, aVR, V 1 _ 2 и глубоких зубцов 5 в отведениях I, V 5 _ 6 . Высота зубца R может быть конкордатной степени легочной гипертензии, с которой связаны и признаки систолической перегрузки правого желудочка в виде смещения ниже изолинии сегмента ST и глубоких зубцов Т в грудных отведениях от V, до V Почти у всех больных имеются признаки гипертрофии и перегрузки правого предсердия в виде высокого заостренного зубца Р в отведениях II, III, V 1 _ 2 . Часто появляются признаки нарушения проводимости.

Эхокардиография. Прямых ЭхоКГ-признаков тотального АДЛВ нет. К косвенным признакам относятся дилатация и гипертрофия правого предсердия и желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородка при одновременном относительном уменьшении левых отделов сердца. Распознать АДЛВ можно только, используя цветовое допплеровское картирование, при котором обнаруживается поток теплых тонов из правых легочных вен в правое предсердие.

Рентгенография. Легочный рисунок значительно усилен за счет артериальной гиперволемии, а иногда и венозной. Размеры правого желудочка и предсердия увеличены, при интактных или несколько уменьшенных размерах левых отделов сердца. При наиболее часто встречающемся супракардиальном типе порока, когда легочные вены дренируются через общий коллектор в верхнюю полую вену, возможно обнаружение во фронтальной проекции характерной тени в виде цифры «8», или «снежной бабы». При этом верхняя окружность восьмерки образована тенью коллектора и аневризматически расширенной верхней полой веной.

Катетеризация полостей сердца. Это наиболее информативный и решающий метод диагностики данного порока. Среднее давление в правом предсердии умеренно повышено, однако большой межпредсердный градиент обычно свидетельствует о малой величине дефекта межпредсердной перегородки. Давление в правом желудочке и легочной артерии повышено, но если давление в легочной артерии выше давления в аорте на 50%, то это расценивается как легочная гипертензия. Когда давление в легочных венах превышает нормальное (10 мм рт. ст.) в 2 раза, то это, как правило, связано с обструкцией венозного отгока.

Насыщение крови кислородом в правых отделах сердца выше нормы, и в зависимости от анатомического типа порока насыщение проб крови кислородом выше в зонах аномального дренирования легочных вен, что и позволяет дифференцировать место их впадения.

Насыщение артериальной крови кислородом всегда снижено, в наибольшей степени - при легочной гипертензии, когда легочный кровоток значительно снижается. Это, наряду с сердечной недостаточностью, является одной из причин увеличения гипоксемии и цианоза при нарастании легочной гипертензии.

Селективная ангиография позволяет окончательно визуализировать топику дефекта.

Дифференциальная диагностика проводится с пороками, протекающими с обогащением МКК и цианозом. Это, прежде всего, атриовентрикулярная коммуникация, транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки, общий артериальный ствол, синдром леводеленности.

Естественное течение и прогноз порока зависят от величины дефекта, наличия легочной гипертензии и венозной обструкции. У большинства больных течение тяжелое с быстрым прогрессированием легочной гипертензии, развитием сердечной и дыхательной недостаточности в течение первого года жизни. Средняя продолжительность жизни детей - от 2 месяцев до 2 лет, большая часть больных умирают в течение первого года жизни, и лишь в единичных случаях дети доживают до 3-4 лет. Как правило, причиной смерти является сердечная недостаточность и тяжелая сердечно-легочная недостаточность на фоне рецидивирующей пневмонии. В раннем возрасте причиной смерти может стать закрытие овального отверстия, что наблюдается у большинства детей, умерших в возрасте 1-4 месяцев.

Только у небольшого числа больных без легочной гипертензии возможно относительно благоприятное течение порока, а легочная гипертензия у них развивается лишь во второй декаде жизни.

Хирургическая коррекция порока. Показания к операции абсолютные, причем в отличие от других ВПС, протекающих с гиперволемией МКК, легочная гипертензия не является противопоказанием, поскольку при данном пороке она чаще обусловлена обструкцией легочных вен, устранение которой восстанавливает кровообращение в МКК.

Если дети до 2-3 месяцев находятся в критическом состоянии, то им может проводиться паллиативная операция баллонной атриосептотомии для увеличения межпредсердного сообщения.

Радикальная пластическая операция сводится к созданию широкого анастомоза легочных вен с левым предсердием, закрытию ДМПП и перевязкеучастка патологического сообщения коллектора легочных вен с сосудами венозной системы.

Операционная летальность зависит от анатомического типа порока, возраста детей, уровня легочной гипертензии и остается пока высокой. При супракар-диальном и интракардиальном типах порока без легочной гипертензии летальность не превышает 5-10%. Среди новорожденных летальность в большинстве стационаров остается на уровне 30%, однако в некоторых клиниках ее удалось снизить до 13,6% идажедо 10%. Отдаленные результаты оперативной коррекции порока у большинства пациентов хорошие -у 79% детей раннего возраста отмечается значительное уменьшение гиперволемии и кардиомегалии, однако в 10,5% случаев возможны нарушения ритма сердца, связанные с хирургическим вмешательством.

Частичный аномальный дренаж легочных вен – это порок, при котором одна или более легочные вены дренируются в правое предсердие или его притоки – верхнюю, нижнюю полую вены, коронарный синус, левую безымянную вену. Аномально дренироваться могут как правые, так и левые легочные вены.

Впервые эту аномалию описал Winslow в 1739 г. К 1942 г. Brody собрал 67 опубликованных случаев. С приходом хирургической эры порок основательно изучен на сотнях примеров.

ЧАДЛВ составляет менее 1% всех ВПС. По результатам 1800 секций ЧАДЛВ обнаружен в 0,6-0,7% случаев. В клинических исследованиях он встречается реже и точная частота его не известна. Порок обычно сочетается с ДМПП и составляет 14,7% всех ДМПП.

Этиология

Этиология аномалии неизвестна. В основе эмбриогенеза лежит частичная ранняя облитерация общей легочной вены и сохранение одного из легочно-системных венозных каналов, дренирующих легочные вены.

Анатомия

Существуют различные варианты ЧАДЛВ.

Правые легочные вены дренируются в производные правой кардинальной системы – в правое предсердие, ВПВ, обычно в сочетании с дефектом венозного синуса, а также в НПВ, чаще при интактной межпредсердной перегородке.

Левые легочные вены дренируются в производные левой кардинальной системы – в левую безымянную вену через левую рудиментарную ВПВ или в коронарный синус. Этот вариант аномалии обычно сопровождается ДМПП и другими аномалиями.

Поскольку эмбриональное висцеральное сплетение является срединной структурой, возможно развитие перекрестного дренирования левосторонних легочных вен в дериваты правой кардинальной системы и наоборот.

Все формы ЧАДЛВ имеют общие анатомические признаки:

расширение и гипертрофию правого предсердия и желудочка;

дилатацию легочной артерии.

Камеры левых отделов сердца не увеличены.

Дренаж правых легочных вен в ВПВ

Обычной формой этой аномалии является впадение вен верхней и средней доли в ВПВ. Верхняя доля дренируется одной большой или двумя-тремя венами меньших размеров в ВПВ ниже непарной вены. Среднедолевая вена впадает в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Вена нижней правой доли обычно впадает в левое предсердие, изредка – в правое предсердие. Нижняя часть ВПВ – между непарной веной и правым предсердием – в 2 раза шире нормы.

В большинстве случаев присутствует ДМПП типа венозного синуса. Дефект не имеет верхнего и частично заднего края. Иногда встречается вторичный ДМПП, редко – первичный. Изредка межпредсердная перегородка интактна.

Дренаж правых легочных вен в НПВ

Все правые легочные вены или, правых средней и нижней долей легкого дренируются в НПВ непосредственно выше или ниже диафрагмы. Конфигурация легочных вен в отличие от нормы напоминает ель. Межпредсердная перегородка обычно интактная. Эта аномалия, названная Neill и соавторами синдромом турецкой сабли, или ятагана сочетается с другими аномалиями, как гипоплазия правого легкого, аномалии бронхиальной системы, декстропозиция сердца, гипоплазия правой легочной артерии, аномальное кровоснабжение правого легкого из аорты. Часто встречаются дополнительные пороки сердца:

коарктация аорты;

Дренаж левых легочных вен в безымянную вену

Левая безымянная вена обычно является местом аномального впадения левых легочных вен. Вены, несущие кровь из левой верхней доли или от всего левого легкого, впадают в безымянную вену через производную левой кардинальной системы – аномальную вертикальную вену. Ее называют также персистирующей ЛВПВ, однако, поскольку она не имеет прямой связи с сердцем, это наименование не является корректным. Обычно имеется ДМПП, изредка она интактна.

Другие места аномальной связи легочных вен

Нечастыми местами аномального впадения левых легочных вен являются коронарный синус, НПВ, ПВПВ, правое предсердие и левая подключичная вена. Необычным местом впадения правых легочных вен являются коронарный синус и непарная вена.

В редких случаях вены обоих легких дренируются аномально, за исключением небольшой части венозной системы легких, которая впадает нормально в левое предсердие. Такой вариант порока получил название субтотального аномального венозного соединения. Функционально пациенты с этим пороком очень напоминают больных с ТАДЛВ.

Сопутствующие пороки сердца и синдромы

ЧАДЛВ, как и ТАДЛВ, часто сопровождают предсердный изомеризм и гетеротаксию внутренних органов. Синдромы Turner и Noonan нередко ассоциируются с ЧАДЛВ. При синдроме Turner он встречается в 3,6% случаев в форме дефекта венозного синуса, при интактной межпредсердной перегородке – в 14,3%. Более чем в половине случаев имеет место 45 ХО кариотип. ЧАДЛВ не встречался при мозаичном типе этого синдрома. Синдром Noonan с нормальными хромосомами сопровождается ЧАДЛВ в 6% случаев. Изредка частичный и тотальный аномальный дренаж легочных вен сопровождают тетраду Фалло. Из 1810 оперированных нами случаев тетрады аномальный дренаж легочных вен ни разу не встретился.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения такие же, как и при межпредсердном дефекте – легочный кровоток увеличен из-за рециркуляции крови через легкие. Его объем зависит от количества аномальных вен, наличия и размера ДМПП и величины ЛСС.

ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой

Если одна вена дренируется в правое предсердие или его притоки, объем лево-правого сброса составляет около 20% общего легочного кровотока. Этот незначительный объем гиперволемии клинически себя не проявляет. Если все легочные вены, за исключением одной, дренируются аномально, физиология и клинические проявления соответствуют ТАДЛВ. Если вены одного легкого впадают аномально, легочный кровоток зависит от величины ЛСС и растяжимости предсердия. У пациентов с дренажем правых легочных вен в НПВ с интактной межпредсердной перегородкой кровоток по ним составляет 24-32% общего легочного кровотока. При этом синдроме кровоток зависит от наличия патологии паренхимы правого легкого и сопутствующей аномалии артериального кровоснабжения, что приводит к увеличению сосудистого сопротивления в этом легком. В случае, когда аномальное соединение вен одного легкого не сопровождается другой патологией, кровоток в этом легком увеличен и составляет до 66% общего легочного кровотока. Это обусловлено большей растяжимостью правого предсердия, в которое дренируются аномальные вены. Растяжимость левого предсердия меньше, поэтому к нему притекает нормальное количество крови. Давление в правом предсердии ниже, чем в левом. Поскольку давление в обеих легочных артериях одинаково, градиент давления в аномально дренирующемся легком выше, чем в нормальном легком. Легочное сосудистое сопротивление в обоих легких одинаково, поэтому объем кровотока в аномально дренирующемся легком больше.



Из-за отсутствия шунтирования крови через интактную межпредсердную перегородку давление в легочной артерии не повышено, если нет сопутствующих пороков.

Интактная межпредсердная перегородка изолирует кровь, оттекающую из аномально дренирующегося легкого, от системного кровообращения. Поэтому болезнь или хирургическая резекция противоположного легкого может оказаться фатальной.

ЧАДЛВ с ДМПП

При небольшом дефекте гемодинамика практически соответствует ЧАДЛВ с интактной перегородкой. Большой дефект оказывает значительное влияние на состояние внутрисердечного кровообращения, увеличивая объем шунтирования крови на предсердном уровне. Соотношение объема легочного кровотока к системному достигает 3,5:1. Относительный вклад каждого легкого в шунтовой ток различен. Доля крови из правого легкого, которая шунтируется слева направо, в среднем составляет 84%, из левого легкого – 54%. При дефекте венозного синуса имеется небольшой право-левый сброс из ВПВ в левое предсердие через прилежащий дефект перегородки. Сброс крови справа налево происходит также при вторичном ДМПП. У взрослых пациентов с неосложненным ЧАДЛВ может развиться легочная гипертензия.

Клиника и диагностика

Клиническая картина аномального дренажа легочных вен, ассоциированного с ДМПП, в целом не отличается от клинической картины изолированных ДМПП. Изолированный ЧАДЛВ может характеризоваться несколько иной симптоматикой, в частности может отсутствовать расщепление II тона сердца. Для диагностики ЧАДЛВ чаще всего используют комбинированное трансторакальное и чреспищеводное ЭхоКГ-исследование. Проведение рентгенангиографического исследования показано в сомнительных случаях, если имеют место увеличение правых отделов сердца и усиление легочного рисунка на рентгенограмме, а также симптомы перегрузки правого желудочка на ЭКГ.

Клинические признаки зависят от количества легочных вен, дренирующихся в правые отделы сердца. Аномальный дренаж одной легочной вены клинически себя не проявляет. Даже при аномальном дренаже половины легочных вен дети обычно бессимптомны. Объективные клинические признаки соответствуют ДМПП, при котором отмечается широкое фиксированное расщепление II тона. При отсутствии дефекта II тон нормальный. Имеется систолический шум во II межреберье слева, иногда – средне-диастолический шум относительной трикуспидальной недостаточности.

На ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса. В ряде случаев ЭКГ может быть нормальной.

Рентгенограмма в основном соответствует таковой при ДМПП. Имеются также специфические признаки, указывающие на место впадения легочных вен. Так, если легочные вены впадают в ВПВ, нижняя порция ее дилатирована, что часто проявляется расширением тени сердца выше контура правого предсердия или двойной плотностью внутри верхнего края предсердия. Если легочные вены впадают в непарную вену, она расширена и выглядит на рентгенограмме как округлая выпуклость в верхнем средостении по правому краю сердца.



Впадение левых легочных вен в левую безымянную вену на рентгенограмме отражается в виде супракардиальной тени, образованной вертикальной веной слева, безымянной веной сверху и ВПВ справа. Однако этот признак не столь выражен, как при ТАДЛВ.

Эхокардиография может выявить ЧАДЛВ только при настороженности, основанной на общеклинических данных. Невозможность визуализации всех четырех легочных вен при наличии дилатации правого предсердия и правого желудочка определенно указывает на ЧАДЛВ, особенно при имеющемся ДМПП. ЧАДЛВ может быть обнаружен при любом типе ДМПП и персистирующей ЛВПВ. Дефект венозного синуса с ЧАДЛВ лучше всего определяется из подреберной позиции или из высокой правосторонней парастернальной позиции. Можно увидеть ВПВ, нависающую над межпредсердным сообщением.

Аномальное соединение легочных вен с ВПВ лучше видно по короткой оси из супрастернальной выемки или по длинной высокой парастернальной оси ВПВ. Эти же позиции позволяют визуализировать впадение легочных вен в левую безымянную вену. Легочные вены, непосредственно впадающие в правое предсердие, лучше видны из верхушечной четырехкамерной или подреберной позиции. Субкостальная позиция по короткой и длинной оси на уровне НПВ и ее соединения с правым предсердием должна быть использована при подозрении на синдром ятагана. Аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус лучше определяется при сканировании задней левой атриовентрикулярной борозды.

Катетеризация сердца используется только в неясных случаях для диагностики сопутствующих пороков и изменений легочной паренхимы при синдроме ятагана. Кислородный скачок позволяет определить уровень впадения легочных вен, за исключением аномального дренажа в НПВ, поскольку кровоток в правом легком снижен, а также поступления в НПВ высокооксигенированной крови из почечных вен. Наличие интактной межпредсердной перегородки диагностируется по невозможности прохождения катетера в левое предсердие и по разнице между давлением в правом предсердии и давлением заклинивания.

Селективная ангиография имеет ограниченную ценность, если легочные вены впадают в правое предсердие или близко к нему. Но если они дренируются в системные вены, ангиография позволяет достоверно определить место аномального соединения – в НПВ, левую безымянную вену или непарную вену. При селективной легочной артериографии места аномального соединения видны в легочной венозной фазе поступления контрастного вещества. Если катетер удается ретроградно провести в аномально дренирующуюся легочную вену, введение контрастного вещества позволяет детализировать анатомию пути легочной венозной крови в правые отделы сердца.



Дифференциальный диагноз

ЧАДЛВ трудно отличить от неосложненного ДМПП. Дооперационный точный диагноз не имеет практического значения, так как во время вмешательства хирургу несложно сориентироваться в деталях порока.

ТАДЛВ имеет резко отличающуюся клиническую картину с выраженным застоем легких и сердечной недостаточностью, ведущей к смерти в течение 6 мес. жизни. Отличительным признаком является также цианоз.

Естественное течение

Во 2-й и 3-й декадах жизни появляются одышка при нагрузке и цианоз вследствие легочной гипертензии и повышения легочного артериального сопротивления.

Дохирургическое ведение

Ограничение физической нагрузки не требуется, профилактика бактериального эндокардита не показана.

Хирургическое лечение

Показания к операциям определяются объемом лево-правого сброса крови. Вмешательство показано, если легочный кровоток в 1,5 раза и более превышает системный. Оптимальный возраст для операции – 2-5 лет.

Операции выполняются в условиях ИК. Техника вмешательств зависит от места впадения легочных вен.

При дренаже в правое предсердие ДМПП при необходимости расширяют и с помощью аутоперикардиальной заплаты отводят устья легочных вен в левое предсердие. Если перегородка интактна, ее частично иссекают. Свободный край ДМПП может быть непосредственно пришит к стенке правого предсердия поверх устьев легочных вен. При необходимости выкраивают лоскут межпредсердной перегородки или заплату из аутоперикарда.

Правые верхние легочные вены впадают в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Верхнюю полую вену рекомендуют канюлировать через ее стенку непосредственно выше места впадения легочных вен, однако мы не видим больших технических трудностей при стандартной канюляции через ушко правого предсердия. Иногда несколько вен дренируют верхнюю долю правого легкого высоко в ВПВ. Аккуратная препаровка всей вены позволяет идентифицировать эти легочные вены, выбрать место канюляции и спланировать способ коррекции. При выделении боковой поверхности полой вены важно не повредить диафрагмальный нерв. По выбору хирурга полые вены могут быть канюлированы через ушко и стенку правого предсердия. При дренаже легочных вен в кавоатриальное соединение создают внутрипредсердный туннель из аутоперикарда, соединяющий устья правых легочных вен с дефектом венозного синуса. Важным условием является сохранение постоянного диаметра образованного туннеля на всем его протяжении, чтобы не возникало препятствие оттоку крови от легкого. Заплату из аутоперикарда вшивают таким образом, чтобы ее гладкая поверхность была обращена вовнутрь левого предсердия для профилактики образования пристеночных тромбов со стороны левых отделов сердца.

Часть туннеля может проходить внутри ВПВ, поэтому задний разрез предсердия, который применяется для коррекции этой аномалии, закрывают заплатой из перикарда или лоскутом стенки правого предсердия.

Если легочные вены впадают в ВПВ высоко или если ПВПВ имеет малый диаметр, что обычно бывает при наличии персистирующей ЛВПВ, выполняют операцию по Warden. Этот метод предусматривает отведение нижнего сегмента полой вены в левое предсердие через дефект перегородки с перемещением верхней части пересеченной полой вены в ушко правого предсердия. Короткий разрез правого предсердия позволяет экспонировать дефект перегородки и кавоатриальное соединение. Латеральный край отверстия ВПВ пришивают к нижнему краю ДМПП. Для отведения ВПВ в левое предсердие также может быть использован лоскут перикарда. Верхнюю полую вену пересекают выше уровня впадения легочных вен и сердечный конец ушивают, стараясь не суживать верхнюю из легочных вен. Головной конец ВПВ мобилизуют и анастомозируют с ушком правого предсердия, стараясь избежать сужения соустья. Анастомоз может быть выполнен на прямой венозной канюле или с использованием канюли с изогнутым наконечником. При наличии широкой ЛВПВ правую узкую полую вену можно не канюлировать, периодически пережимая ее тесьмой в момент выполнения анастомоза.



Коррекцию аномального дренажа левых легочных вен в коронарный синус производят так же, как при тотальном дренаже: переднюю стенку коронарного синуса рассекают и заплатой, фиксированной к краю ДМПП и к нижнему краю синуса, отводят в левое предсердие. В связи с близостью АV-узла швы поводят поверхностно.

Аномальный дренаж левых легочных вен в безымянную вену часто является компонентом смешанных форм ЧАДЛВ, при которых имеется также аномальный дренаж правых легочных вен. Изолированный дренаж левой верхнедолевой вены в безымянную вену несущественно увеличивает легочный кровоток, поэтому коррекция его нецелесообразна. Более того, если производится коррекция других, значимых аномалий, удлинение операции за счет устранения этой формы аномального дренажа не оправдано. Однако, если весь венозный отток из левого легкого осуществляется в безымянную вену, что гемодинамически соответствует большому ДМПП, коррекция показана. Операция может быть выполнена из левостороннего доступа как закрытое вмешательство. Отечественные хирурги выполняли это вмешательство в условиях ИК, так как дренаж был операционной находкой во время различных открытых операций, предпринятых по другому поводу. Верхушку левого ушка отсекали, выполняли продольный разрез с переходом на левое предсердие и анастомозировали легочный конец пересеченной вертикальной вены с левым предсердием, стараясь избежать ее перекручивания. Хирургические приемы должны обеспечить свободный отток венозной крови в левое предсердие. Некоторые авторы для этой цели предлагают произвести продольный разрез вертикальной вены и сшить края разреза в поперечном направлении, чтобы уменьшить вероятность ее перегиба в месте вхождения в полость перикарда. Для устранения «эффекта кисета» ушко левого предсердия не пересекают, а только надсекают на половину его окружности. Вертикальную вену надрезают для увеличения длины линии шва. Если операция производится без ИК, левая ветвь легочной артерии должна быть перекрыта тесьмой.

Летальность не превышает 1%. Отдаленные результаты аналогичны таковым после коррекции ДМПП и зависят от состояния легочного сосудистого русла на момент операции. При низком ЛСС и ранних операциях продолжительность жизни и работоспособность нормальные.

Осложнения

Описана обструкция ВПВ после коррекции дефекта венозного синуса с аномальным дренажем. Для данной формы дренажа характерны суправентрикулярные аритмии. После коррекции дефекта венозного синуса у 3 % пациентов отмечаются клинические признаки обструкции ВПВ, у 30-40% встречается синдром слабости синусового узла. Это осложнение можно предупредить, сохраняя артерию синусового узла. Послеоперационные аритмии редки при других формах ЧАДЛВ.

В отдаленном периоде необходимо учитывать возможность обструкции легочных вен. Она приводит к снижению притока крови к пораженному легкому. Это осложнение можно обнаружить при ангиографии или при вентиляционной перфузионной сцинтиграфии. Допплер-ЭхоКГ может выявить различие сигналов потока в правой и левой легочных артериях. Венозная обструкция проявляется очень небольшим систолическим антеградным током и обратным током в диастолу по сравнению с нормальной легочной артерией. Легочная венозная обструкция может быть также следствием сужения верхней или нижней полой вены. Описано успешное расширение полых вен с помощью баллонной ангиопластики или установкой стента.

Одна или более легочных вен впадают непосредственно в правое предсердие. Обычно этот порок затрагивает вены верхней и средней правых долей и верхнюю полую вену. Частичная транспозиция легочных вен обычно сопутствует дефектам межпредсердной перегородки во вторичной части. Сочетание ЧАДЛВ с ДМПП встречается в 80-90% случаев этого порока, и основным типом ДМПП при таком сочетании является дефект типа sinus venosus.

Частичный аномальный дренаж легочных вен с интактной МПП является очень редким врожденным пороком (менее 1-2% в структуре ВПС), и обычно это аномальный дренаж правой верхней легочной вены в верхнюю или нижнюю полую вену либо правое предсердие, у 3% больных с ЧАДЛВ встречается дренаж вены левого легкого в безымянную вену.

Гемодинамические изменения и данные физикального обследования обычно сходны с таковыми при ДМПП.

Синдром Ятагана
Около 3-5% случаев частичного аномального дренажа легочных вен представляют собой так называемый синдром ятагана (scimitar syndrome) - впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену с легочной секвестрацией.

Это одна из наиболее редких и сложных форм ЧАДЛВ, она встречается примерно у 3 из 100 000 новорожденных. Истинная частота порока может быть выше, так как многие пациенты не имеют симптомов. Бессимптомное течение обычно наблюдается у детей старшего возраста и взрослых.

Морфология
Обычно поражается правое легкое и исключительно редко - левое. Одновременно наблюдается венозная, артериальная и легочная аномалия. Легочная аномалия заключается в секвестрации доли легкого, которая не соединяется с бронхиальным деревом и содержит нефункционирующую легочную ткань. Синдром ятагана также называется венолобарным синдромом ввиду сочетания венозной аномалии с секвестрацией доли легкого. Синдром включает много аномалий развития: гипоплазию либо аплазию ветвей правой легочной артерии, гипоплазию либо агенезию бронха, гипоплазию правого легкого с бронхиальным изомеризмом, подковообразную форму правого легкого, высокое расположение одноименного купола диафрагмы, иногда с отсутствием перикарда, частичное отсутствие диафрагмы, дополнительную диафрагму. Артериальная аномалия заключается в наличии коллатеральной артериальной ветви от брюшной аорты, кровоснабжающей нижнюю долю правого легкого. Может наблюдаться декстропозиция сердца из-за гипоплазии правого легкого. Обычно межпредсердная перегородка интактна. Примерно в 25% случаев эта аномалия ассоциируется с другими ВПС.

Срок появления симптомов
У части больных симптомы сердечной недостаточности и высокой легочной гипертензии появляются вскоре после рождения. Есть пациенты, у которых появление симптомов сердечной недостаточности при нагрузке наблюдается в старшем возрасте (школьники либо взрослые).

Симптомы
Клинические проявления синдрома варьируют от крайне тяжелых у младенцев до бессимптомного течения у взрослых. Обычно порок может быть диагностирован в следующих клинических ситуациях.

Первая - вскоре после рождения у ребенка появляется дыхательная и сердечная недостаточность, вызванная тяжелой легочной гипертензи-ей из-за порока сердца и/или правого легкого. Требуется хирургическое лечение тех пороков, которые привели к этим симптомам. Сердечная недостаточность может быть вызвана в том числе и массивным артериальным притоком в секвестрированную долю правого легкого из абдоминальной аорты через дополнительный коллатеральный сосуд.

Вторая - в любом возрасте при частых респираторных заболеваниях с поражением нижней доли правого легкого, которая обеспечена неадекватным артериальным кровоснабжением и венозным дренажем. Частота и тяжесть инфекций связаны со степенью гипоплазии легкого. При формировании хронической пневмонии и бронхоэктазов могут потребоваться лобэктомия или даже правосторонняя пульмонэктомия. Легочная гипертензия иногда сопровождается кровохарканьем либо легочным кровотечением.

Третья - в любом возрасте порок может быть диагностирован по наличию шума в сердце либо по рентгенологическим находкам.

Клинические физикальные симптомы включают смещение сердечного толчка и точек выслушивания сердечных тонов вправо, систолический шум, ослабление дыхания справа. Интересно, что синдром ятагана является почти исключительно праворасположенной аномалией.

Легочная гипертензия служит частой причиной клинических тяжелых симптомов и плохого прогноза в младенческом возрасте. Развитие тяжелой легочной гипертензии обусловлено при синдроме ятагана следующими факторами:
большим лево-правым шунтом через аномальную легочную вену;

Лево-правым шунтом через системный артериальный приток в правое легкое;

Гипоплазией правого легкого со снижением объема действующих сосудов легких;

Стенозом и обструкцией легочной вены;

Другими дефектами структуры сердца;

Персистирующей легочной гипертензией периода новорожден-ности;

Стенозом легочных вен, который наблюдается у части пациентов.
Рентгенография грудной клетки

Основным признаком порока является наличие характерной тени, спускающейся вдоль правого контура сердечной тени и напоминающей контур турецкой сабли. Однако эта тень может быть скрыта за тенью сердца при отчетливой декстрокардии. Иногда отклоняющаяся, но нормально дренирующаяся легочная вена может быть ошибочно принята за аномальную в виде ятагана. Степень смещения сердца вправо зависит от того, насколько выражена гипоплазия правого легкого. У младенцев тень вены в форме ятагана может быть не видна.

Естественная эволюция порока и лечение
При отсутствии лево-правого шунта давление в легочной артерии чаще нормальное, реже незначительно повышено, и пациенты ведут нормальный образ жизни без хирургической коррекции. При наличии лево-правого шунта у младенцев с симптомами легочной гипертензии и сердечной недостаточности требуется вначале консервативное наблюдение, при отсутствии эффекта - хирургическое лечение.

Оперативное лечение
Показано при синдроме ятагана в тех случаях, когда есть ДМПП, легочная гипертензия, стеноз аномальной легочной вены. Проводится устранение стеноза аномальной вены, но если легочная гипертензия сохраняется после этого, используются различные хирургические методики, например прямое соединение аномальной вены с левым предсердием (через заднюю стенку) либо соединение аномальной вены с левым предсердием путем создания интраатриальной перегородки (туннеля) с направлением потока из аномальной вены к левому предсердию через искусственно созданный либо естественный межпредсердный дефект. Может быть выполнен также экстракардиальный кондуит (дакроновый графт) между аномальной веной и левым предсердием.

Эхокардиография
Помогает выявить как впадение правой легочной вены в нижнюю полую вену, так и наличие дополнительной артерии, создающей приток крови от абдоминальной аорты к правому легкому. Ассоциированные пороки сердца обнаруживаются у 75% больных, самым частым является дефект межпредсердной перегородки, реже встречаются ДМЖП, ОАП, тетрада Фалло, пороки с обструкцией выводного тракта левого желудочка. Визуализация аномального соединения позади правого предсердия и вертикальной вены является наиболее надежным эхокардиографическим признаком порока.

Скорость кровотока в аномальной вене отличается от скорости нормального легочного венозного кровотока. Нормальный кровоток имеет бифазный или трифазный характер, при котором наблюдаются один или два пика в систолу и один пик в диастолу (пиковая скорость около 0,5 м/с), и обратный ток во время систолы предсердий (пиковая скорость 0,2 м/с). Кровоток через аномальную вену монофазный во время обеих фаз сердечного цикла, без возвратного потока во время предсерд-ной систолы.

Катетеризация сердца и ангиокардиография
Являются наиболее полезными методами для подтверждения диагноза и определения тяжести легочной гипертензии. Сатурация кислорода в крови из нижней полой вены и правого предсердия может быть повышена. Правая ветвь легочной артерии почти всегда гипоплазиро-вана либо характеризуется другими аномалиями у тех больных, у кого есть легочная гипертензия. Для визуализации дополнительной ветви от аорты к секвестрированной нижней доле правого легкого требуется выполнить аортографию.

– врожденная патология сердца, морфологическую основу которой составляет аномальное впадение легочных вен в правое предсердие либо входящие в него полые вены. Аномальный дренаж легочных вен проявляется утомляемостью, отставанием в физическом развитии, болями в сердце, одышкой, повторными пневмониями. Для диагностики аномального дренажа легочных вен проводится рентгенография, ЭКГ, УЗИ сердца, зондирование сердца, ангиопульмонография, атрио- и вентрикулография, МРТ. Варианты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен различаются в зависимости от типа порока.



Общие сведения

врожденный порок сердца , при котором имеет место впадение устьев всех или отдельных легочных вен в правое предсердие, венечный синус или полые вены. Аномальный дренаж легочных вен составляет 1,5-3% всех ВПС в кардиологии с преобладанием у лиц мужского пола.

Чаще всего аномальный дренаж легочных вен сочетается с дефектом межпредсердной перегородки и открытым овальным окном ; в 20% случаев - с общим артериальным стволом , ДМЖП , транспози­цией магистральных сосудов , тетрадой Фалло , стенозом легочной артерии , гипоплазией левых отделов сердца , единственным желудочком сердца, декстрокардией. Из экстракардиальной патологии у пациентов с аномальным дренажом легочных вен встречаются дивертикулы кишечника , пупочные грыжи , поликистоз почек , гидронефроз , подковообразная почка , а также различные пороки развития костной и эндокринной систем.



Причины аномального дренажа легочных вен

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.

Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены. В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа. При ранней атрезии имеет место первоначальное соединение общей легочной вены и легочного сосудистого ложа, однако в дальнейшем происходит облитерация их просвета, поэтому венозный легочный возврат начинает осуществляться через другие доступные коллатеральные пути.

Классификация аномального дренажа легочных вен

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

• I вариант - супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
• II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
• III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
• IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

Особенности гемодинамики при аномальном дренаже легочных вен

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

С точки зрения гемодинамики, тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В дальнейшем одна часть крови поступает в правый желудочек, другая – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большой круг кровообращения. В этом случае аномальный дренаж легочных вен совместим с жизнью только при условии наличия сообщения между двумя кругами кровообращения, роль которого выполняют ДМПП или открытое овальное окно. Нарушение гемодинамики при тотальном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

Симптомы аномального дренажа легочных вен

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ , малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия . При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность .

Диагностика аномального дренажа легочных вен

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса ; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.

При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен. Правая атриография, пластика ДМПП . Детям в возрасте до 3 месяцев, находящимся в критическом состоянии, проводится паллиативная операция закрытой атриосептотомии , направленная на увеличение межпредсердного сообщения.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла , увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Прогноз аномального дренажа легочных вен

Естественное течение тотального аномального дренажа легочных вен неблагоприятно: 80% детей погибает в первый год жизни. Пациенты с частичным дренажом легочных вен могут дожить до 20-30 лет. Гибель больных связана с тяжелой сердечной недостаточностью или легочными инфекциями.

Результаты хирургической коррекции аномального дренажа легочных вен удовлетворительные, однако среди новорожденных интра- и послеоперационная летальность остается высокой.

6540 0

Чаще всего легочная вена присоединяется или к месту слияния, или к полости позади ЛП (рис. 1). Имеется один (или более) примитивный сосуд, который начинается из этого слияния и сливает легочную венозную кровь либо в системную вену, либо прямо в предсердие. Функционирующая левая кардинальная вена сливает кровь в безымянную вену. Слив крови из правой кардинальной вены происходит в верхнюю полую вену, непарную вену или прямо в ПП. Этот тип аномального легочного венозного оттока описывается как "супракардиальный" и может не содержать обструкцию. Поток также может направляться из места слияния в коронарный синус, приводя к "кардиальному" полному аномальному дренажу легочных вен.

И наконец, возможно наличие персистирующего нисходящего канала, проходящего под диафрагмой и вливающегося в систему воротной вены ("инфрадиафрагмальный" полный аномальный дренаж легочных вен), и этот тип почти всегда обструктивный. Всегда присутствует атриальная коммуникация, которая, в редких случаях, может становиться рестриктивной в постнатальном периоде. В случаях когда легочное венозное дренирование ассоциировано с изомерией ПП в условиях комбинированной сердечной патологии, паттерн легочного венозного оттока другой.

Рис. 1. Схематичное изображение потенциальных мест расположения аномального легочного венозного оттока в сердце

Патофизиология

При полном аномальном дренаже легочных вен как системный, так и легочный венозный возврат осуществляется в ПП, и некоторое количество смешанной крови проходит через предсердное отверстие в левую часть сердца. При обструктивном полном аномальном дренаже легочных вен возрастающий поток легочной крови в постнатальный период приводит к выраженному легочному венозному застою и возрастанию легочного сосудистого сопротивления. При отсутствии артериального протока правожелудочковое систолическое давление становится выше системного, и возникает недостаточность ПЖ. Если проток остается открытым, то отмечается тотальный цианоз с течением крови справа налево через артериальный проток. Если нет препятствия легочному венозному оттоку, то образуется большой шунт справа налево с признаками, свойственными большому ДМПП, сопровождающийся цианозом от слабого до умеренного.

Диагностика

Клинические признаки

Обструктивный полный аномальный дренаж легочных вен проявляется в неонатальный период, является неотложным состоянием, характеризующимся глубокими дыхательными расстройствами в сочетании с тяжелой гипоксемией. Данные со стороны сердечно-сосудистой системы невыраженные - отмечается нормальный I тон, единственный громкий II тон, без шумов.

В случае необструктивного полного аномального дренажа легочных вен клинические данные наводят на мысль о большом ДМПП, сопровождающемся цианозом. У пациентов отмечаются учащенное дыхание, нормальный I тон, значительное расщепление II тона и систолический шум на ЛА, наиболее громкий на левом верхнем краю грудины. Обычно отмечается выбухание в области ПЖ.

Рентгенография

При обструктивном полном аномальном дренаже легочных вен сердце имеет обычные или малые размеры, с диффузными затемнениями в обоих легочных полях, обусловленными легочным венозным застоем. Такое явление можно спутать с заболеваниями легких.

При необструктивном полном аномальном дренаже легочных вен наблюдается кардиомегалия с легочным полнокровием (плетора). При супракардиальном дренаже возможно наличие левосторонней тени вертикальной вены и выпуклой верхней полой вены, что создает вид "снежного человека".

Отличительных признаков нет, однако имеется гипертрофия ПЖ с отклонением оси сердца вправо.

ЭхоКГ

Полный аномальный дренаж легочных вен, как отдельная аномалия, может быть диагностирован при проведении поперечной ЭхоКГ при условии тщательного исследования с использованием множественных проекций, при этом практически во всех случаях имеется возможность установить место дренирования для всех четырех легочных вен. Обследуя новорожденных, находящихся в критическом состоянии, необходимо быть клинически настороженным, чтобы заподозрить и не пропустить этот диагноз.

Обструктивный интракардиальный полный аномальный дренаж легочных вен может быть диагностирован по наличию выступающих и расширенных вен печеночной системы, а также при обнаружении нисходящего канала, идущего от сердца через диафрагму и входящего в портальную систему (часто рядом с нижней полой веной). При супракардиальном типе выявляется восходящий канал, соединяющийся с безымянной или верхней полой веной, что сопровождается дилатацией верхней полой вены и усиленным венозным возвратом в ПП из верхней полой вены. Ток на уровне предсердия направлен исключительно справа налево. В большинстве случаев имеется возможность определить наличие слияния легочных вен, места, куда вливаются легочные вены, отсутствие взаимосвязи с ЛП. Почти всегда наблюдается несоответствие правого желудочка левому.

Однако ЛЖ обычно все же формирует верхушку сердца и, несмотря на свой внешний вид, способен поддерживать системный кровоток. Обструктивные типы могут сопровождаться признаками тяжелой легочной гипертензии. Необходим тщательный анализ для исключения сопутствующих пороков. Проведение ЭхоКГ может оказаться чрезвычайно затруднительным у новорожденных, находящихся в критическом состоянии, в условиях экстракорпоральной мембранной оксигенации, так как при этом сердечный выброс, а таким образом, и скорость потока возврата по легочным венам очень малы. В этой ситуации поможет применение цветной допплерографии, в настройках которой можно установить определение минимально возможных скоростей, что дает возможность определения скорости очень медленных потоков.

Катетеризация сердца

В последнее время ЭхоКГ вытеснила катетеризацию сердца как метод диагностики данного состояния. В некоторых случаях возможно проведение катетеризации сердца для определения схемы аномального легочного венозного дренирования смешанного типа, когда некоторые вены могут впадать в верхнюю полую вену, а остальные - в безымянную вены, через восходящую вертикальную вену. Достижения МРТ и КТ, возможно, исключат необходимость применения дооперационной катетеризации.

Естественное течение

Естественное течение зависит от степени обструкции легочного венозного возврата, что, в свою очередь, зависит от особенностей аномального соединения легочных вен. Обструктивный полный аномальный дренаж легочных вен, манифестирующий как критическое состояние новорожденного, без хирургического вмешательства приводит к летальному исходу. Течение болезни является неблагоприятным в отсутствие обструкции: без хирургического лечения 75-90% пациентов умирают в течение первого года жизни. В виде исключения встречаются сообщения, когда пациенты жили дольше.

Лечение

Пациенты с необструктивным полным аномальным дренажом легочных вен также нуждаются в раннем хирургическом лечении. Единственный способ нехирургической помощи - это реанимация новорожденного, находящегося в критическом состоянии, при этом предсердная баллонная септостомия бесполезна. Хирургическое вмешательство заключается в создании широкого сообщения между легочными венами и ЛП, прекращении аномальных сообщений между легочными венами и системным кровообращением и, обычно, закрытии межпредсердного сообщения в условиях искусственного кровообращения. Смешанные формы аномального легочного венозного оттока могут оказаться особенно трудными для оперативного лечения. Ранние результаты оперативного вмешательства кардинально улучшились, повторная легочная венозная обструкция встречается редко (кроме случаев врожденных пороков, затрагивающих собственно легочные вены). При таких обстоятельствах повторная операция крайне рискованна, но и катетеризационные техники неэффективны.

Долгосрочный прогноз

Отдаленные результаты по полному аномальному дренажу легочных вен превосходные, легочная венозная обструкция и аритмии встречаются редко, при в целом нормальном качестве жизни. При отсутствии гемодинамических проблем пациенты могут получать кардиологическую помощь в обычных клиниках, отделениях первичной помощи.

John E. Deanfield, Robert Yates, Folkert J. Meijboom и Barbara J.M. Mulder

Врожденные пороки сердца у детей и взрослых