Stromasarkom des Uterus. Endometriumstromasarkom der Gebärmutter - Klinik, Diagnose

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Sarkom der Gebärmutter Der Tumor ist relativ selten. Sie beträgt 2-6 % bei bösartigen Tumoren der Gebärmutter und 1 % bei allen bösartigen Tumoren der Genitalien.
Sarkome umfassen alle nicht-epithelialen bösartigen Tumore des Uterus. In der klinischen Praxis sind die häufigsten Leiomyosarkome, Endometriumsarkome, Karzinosarkome (gemischter homologer mesodermaler Tumor) und gemischter (heterologischer) mesodermaler Tumor.

Leiomyosarkom

Leiomyosarkom - die häufigste Form des Uteruskörpersarkoms, entsteht aus den Elementen der glatten Muskulatur des Uterus, oft kombiniert mit Uterusmyomen. Die Malignitätshäufigkeit von Uterusmyomen beträgt 0,13-0,81%. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 43-53 Jahre. Der Tumor befindet sich hauptsächlich intramural, seltener - submukös und subserös. Leiomyosarkom kann sich in einem unveränderten Uterus oder in jedem Teil des fibromatösen Knotens entwickeln, häufiger in seinem Zentrum. Makroskopisch: Erweichung und Schwellung des Gewebes, heterogene Konsistenz und Farbe, Blutungen und Nekrosen. Der Tumor breitet sich über das viszerale und parietale Peritoneum aus, metastasiert jedoch hauptsächlich hämatogen. Fernmetastasen werden am häufigsten in der Lunge nachgewiesen, seltener in Leber, Knochen und Scheide.

Endometriumsarkom der Gebärmutter

Das Endometriumsarkom des Uterus tritt hauptsächlich bei Frauen im Alter von 45 bis 50 Jahren auf, in etwa 30% der Fälle tritt es in der Postmenopause auf; ist ein Tumor, der wie eine exophytische Form des Endometrium-Adenokarzinoms aussieht, häufiger gibt es begrenzte polypoide Knoten auf einer breiten Basis. Endometriale Stromasarkome werden von Zellen des gleichen Typs gebildet, die normalen Zellen des endometrialen Stromas ähneln. Abhängig von der Anzahl der Mitosen, der Gefäßausdehnung und der Prognose werden drei Arten von endometrialen Sarkomen unterschieden: Endometrium-Stroma-Knötchen, niedriggradiges endometriales Stromasarkom und hochgradiges endometriales Stromasarkom. Bei Endometriumsarkomen mit geringem Malignitätsgrad hat sich der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnose bei 40% der Patienten bereits über die Gebärmutter hinaus ausgebreitet, aber in 60-70% der Fälle ist er noch nicht über das kleine Becken hinausgegangen. Peritoneale Ausbreitung der oberen Bauchhöhle, Metastasen in Lunge, Leber und Lymphknoten sind beim niedriggradigen endometrialen Stromasarkom selten. Eine weitere Methode zur Diagnose dieser Krankheit ist die Durchflusszytometrie: Das Vorhandensein von weniger als 10 Mitosen in 10 Gesichtsfeldern bei hoher Mikroskopvergrößerung, Diploidie und ein niedriger Proliferationsindex weisen auf einen günstigeren Krankheitsverlauf hin.
Das hochgradige endometriale Stromasarkom ist durch einen extrem aggressiven Verlauf, hämatogene Metastasierung und eine schlechte Prognose gekennzeichnet. Die Anzahl der Mitosen entspricht mehr als 10 in 10 Gesichtsfeldern bei hoher Vergrößerung des Mikroskops.

Karzinosarkom

Das Karzinosarkom ist der seltenste nicht-epitheliale bösartige Tumor der Gebärmutter. Ein obligatorisches Merkmal dieses Tumors ist eine Kombination aus zwei Komponenten: epithelial und mesenchymal. Die epitheliale Komponente wird normalerweise durch ein Adenokarzinom repräsentiert, und die mesenchymale Komponente ähnelt entweder dem normalen Stroma des Endometriums (homologes Karzinosarkom) oder wird durch einen Tumor aus Geweben repräsentiert, die normalerweise im Uterus fehlen: Knorpel, Knochen, gestreifte Muskeln (heterologisch Sarkom). Karzinosarkome entwickeln sich höchstwahrscheinlich aus pluripotenten Stammzellen des Endometriumstromas. Makroskopisch sieht es aus wie große dunkelrote polypoide Knoten, die die Gebärmutterhöhle ausfüllen und in das Myometrium einwachsen. Die meisten Fälle von Karzinosarkom treten bei postmenopausalen Frauen auf, mit einem Durchschnittsalter von 62 Jahren. Patienten mit Karzinosarkom haben häufig Fettleibigkeit, Diabetes mellitus, arterielle Hypertonie. 7 bis 37 % der Patienten erhielten in der Vergangenheit eine Fernstrahlentherapie im Beckenbereich. Karzinosarkom metastasiert oft in die Eierstöcke, Lymphknoten, Lunge, Leber, verbreitet sich durch das Peritoneum. Die Ausbreitung ist ähnlich wie bei Gebärmutterkörperkrebs, entwickelt sich aber viel schneller. Das Karzinosarkom ist durch einen äußerst aggressiven Verlauf gekennzeichnet. Metastasen in den Beckenlymphknoten und Tumorzellen in Bauchabstrichen werden im Frühstadium der Erkrankung nachgewiesen.

Klinik für Uterussarkom

Das Leitsymptom ist eine Uterusblutung unterschiedlicher Dauer und Intensität. Sie sind am typischsten für Patienten mit Endometriumsarkom, gemischtem mesodermalem Tumor und Karzinosarkom. Beim Leiomyosarkom ist dieses Symptom etwas weniger ausgeprägt und hängt von der Lokalisation des Tumors ab. Es folgt ein Symptom für schnelles Tumorwachstum (häufiger bei Leiomyosarkom) und Schmerzsyndrom, das sich in allen histologischen Typen äußert. Schwäche, Gewichtsverlust, verlängerte subfebrile oder hektische Temperatur, Anämie, die nicht mit starken Blutungen einhergeht, sind Anzeichen eines häufigen Prozesses.
Metastasieren Sarkome über die hämatogenen und lymphogenen Bahnen oder keimen benachbarte Organe. Leiomyosarkome in Myomen wachsen langsamer und metastasieren später. Leiomyosarkome sind durch hämatogene Metastasen hauptsächlich in Lunge, Leber, Vagina und Knochen gekennzeichnet. Andere Arten von Sarkomen sind durch außergewöhnlich schnelle Raten des Primärtumors und seiner Metastasierung in die Lymphknoten, Eierstöcke und entfernte Organe gekennzeichnet. Bei einer Schädigung der Eierstöcke, des parietalen Peritoneums und des Omentums wird Aszites beobachtet, d.h. der Verlauf ähnelt dem Krankheitsbild des Gebärmutterkörperkrebses.

Diagnose eines Uterussarkoms

Die Früherkennung von Leiomyosarkomen, die oft mit Myomen assoziiert sind oder sich in ihnen entwickeln, wird durch regelmäßige klinische Untersuchung von Patientinnen mit Uterusmyomen, insbesondere schnell wachsenden Myomen, bei prä- und postmenopausalen Frauen erleichtert. Andere Arten von Sarkomen sowie submuköse Leiomyosarkome können in frühen Stadien durch zytologische Untersuchung von Endometriumaspiraten bei Frauen mit endokrinen Austauschstörungen und Uterusmyomen erkannt werden. Sehr oft sind Uterussarkome ein unerwarteter Befund in entfernten Tumoren.
Es ist ratsam, eine Hysteroskopie oder Hysterographie mit anschließender gezielter Biopsie durchzuführen. Bei allen histologischen Sarkomtypen ist eine Untersuchung der Harnwege obligatorisch (Ausscheidungsurographie, Radioisotopen-Renographie). Zum Ausschluss von Fernmetastasen sind je nach Indikation Thoraxröntgen, Ultraschalltomographie der Bauchorgane und retroperitonealen Lymphknoten erforderlich - Rektoskopie, Zystoskopie, Knochenszintigraphie.

Behandlung des Uterussarkoms

Die Behandlung erfolgt unter Berücksichtigung des histologischen Typs des Tumors und des Ausbreitungsgrades des Prozesses (Figo-Klassifikation, wie bei Krebs des Uteruskörpers).
Beim Leiomyosarkom wird in der 1. Behandlungsstufe der Uterus mit Anhängen exstirpiert. Bei Durchführung einer zuvor nicht radikalen Operation (Sarkom wurde im Myomknoten nach konservativer Myomektomie oder supravaginaler Amputation der Gebärmutter festgestellt) ist eine Relaparotomie angezeigt - Exstirpation des Gebärmutterhalsstumpfes und / oder Entfernung der Uterusanhänge. Letzteres kann nur bei Patienten im gebärfähigen Alter mit der Lokalisation des Tumors im myomatösen Knoten gespeichert werden. In den Stadien I-II und bei Vorliegen ungünstiger prognostischer Faktoren (Tumorgröße über 5 cm, Vorhandensein von Nekrosen im Tumor, Anzahl der Mitosen über 15 in 10 Gesichtsfeldern, tiefe Invasion des Tumors in das Myometrium). ) ist eine adjuvante Chemotherapie indiziert:
Adriamycin - 30 mg / i.v. 2-mal pro Woche für 3 Wochen oder 60-75 mg / m2 1-mal in 3 Wochen oder 30 mg / m2 i.v. vom 1. bis zum 3. Tag alle 3 Wochen; Farmorubicin - 100 mg / m2 IV 1 Mal in 3 Wochen. In den Stadien III-IV ist eine kombinierte medikamentöse Therapie wirksamer:
Eine postoperative Bestrahlung bei Patienten mit Leiomyosarkom ist aufgrund der geringen Strahlenempfindlichkeit dieses Tumors äußerst selten (nur bei einem ausgedehnten Prozess).
Beim endometrialen Stromasarkom ist es auch ratsam, die Behandlung mit einer Operation zu beginnen. Bevorzugter Operationsumfang ist die erweiterte Exstirpation der Gebärmutter mit Anhängen. Die weitere Behandlung hängt vom Malignitätsgrad des Tumors ab. Bei niedriggradigem Endometriumsarkom ist eine postoperative Strahlentherapie (äußere Beckenbestrahlung) wirksam. Sie wird auch bei Vorhandensein eines Resttumors im kleinen Becken und bei Rezidiven (wie bei Gebärmutterkörperkrebs) durchgeführt, da diese Art von Sarkom lokal rezidiviert. Bei rezeptorpositiven Tumoren - adjuvante Hormontherapie mit Gestagenen 500 mg/m oder per os 2 x wöchentlich über längere Zeit. Bei hochmalignem endometrialem Stromasarkom ist eine komplexe Behandlung angezeigt: Nach Operation und Strahlentherapie ist es ratsam, mehrere Chemotherapien nach dem SAR-Schema durchzuführen: Cisplatin - 100 mg/m2 IV am 1. Tag; Doxorubicin - 45-60 mg/m2 IV am 1. Tag; Cyclophosphamid – 600 mg/m2 i.v. am 1. Tag. Gestagene sind bei diesem Tumor unwirksam. Bei der Behandlung des Karzinosarkoms im Stadium 1 werden im 1. Stadium die Exstirpation des Uterus mit Anhängen und Lymphadenektomie + Entfernung des großen Omentums durchgeführt. In der postoperativen Phase wird eine externe Bestrahlung des kleinen Beckens durchgeführt. Im Stadium II ist es ratsam, eine ausgedehnte Exstirpation der Gebärmutter mit Anhängen durchzuführen. In der postoperativen Phase - kombinierte Strahlenbehandlung. Bei Vorliegen prognostisch ungünstiger Faktoren (Tumorgröße über 5 cm, heterologe Tumorvariante, tiefe Myometriuminvasion) empfiehlt sich eine adjuvante Chemotherapie nach dem SAR-Schema. Bei gemeinsamen Stadien, wenn die Operation nicht durchgeführt werden kann, kombinierte Strahlentherapie und kombinierte medikamentöse Therapie. Die Behandlungsdauer (Anzahl der Kurse) richtet sich nach der erzielten Wirkung. Die Aufgabe der Chemotherapie besteht darin, die maximale Wirkung zu erzielen.

Überleben, Prognose für Uterus-Sarkom

Die 5-Jahres-Überlebensrate für Leiomyosarkome beträgt 20-63 %: Bei einer Anzahl von Mitosen von weniger als 5 in 10 Sichtfeldern bei starker Vergrößerung des Mikroskops beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate 98 %, bei 5-10 Mitosen - 42%, mit 10 oder mehr Mitosen in 10 Sehfeldern - 15%. Andere nachteilige Faktoren umfassen ausgeprägte Atypien des Tumorgewebes, Nekrosebereiche, Tumorembolien in den Gefäßen, große Tumorgröße, tiefe Invasion und Ausbreitung des Tumors über den Uterus hinaus. Leiomyosarkom im myomatösen Knoten und das Fehlen einer Invasion weisen auf eine günstige Prognose hin.
Beim niedriggradigen endometrialen Stromasarkom ist die Prognose günstiger. Rückfälle treten bei 50 % der Patienten auf, im Durchschnitt 5 Jahre nach der Behandlung. Bei Schüben und Metastasen sind langfristige Remissionen und sogar Heilungen möglich. Beim hochgradigen endometrialen Stromasarkom beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate nur 25 %. Die Anzahl der Mitosen entspricht mehr als 10 in 10 Gesichtsfeldern.
Die 5-Jahres-Überlebensrate beim Karzinosarkom beträgt 20–30 %. Bei 10% der Patienten werden Rückfälle der Krankheit beobachtet, in anderen Fällen - Fernmetastasen. Der wichtigste prognostische Faktor ist der Ausbreitungsgrad des Prozesses zum Zeitpunkt der Operation. Im Stadium I beträgt die 2-Jahres-Überlebensrate 53%, im Stadium II-III (Übergang zum Gebärmutterhals, vaginale Metastasen, Infiltrate im Parametrium) - 8,5% und im Stadium IV (Fernmetastasen) - 0%.

Das niedriggradige endometriale Stromasarkom tritt überwiegend bei prämenopausalen Frauen auf, viel seltener bei jüngeren Frauen. Klinisch manifestiert sich das endometriale Stromasarkom durch Blutungen oder verstärkte Menorrhagie. Gleichzeitig nimmt die Gebärmutter an Größe zu. Der Tumor hat eine polypoide Form, die Grenzen sind nicht klar, die Konsistenz ist weich, die Farbe ist dunkelbraun. Das Stromasarkom des Endometriums neigt häufig dazu, invasiv in das Myometrium hineinzuwachsen oder sich darin aufzuhalten. Im Parenchym des Tumors entwickeln sich häufig Nekrosen und Blutungen werden gefunden. Das niedriggradige endometriale Stromasarkom ist in der zellulären Zusammensetzung dem normalen endometrialen Stroma sehr ähnlich. die Unterschiede liegen in der invasiven Art des Wachstums in Form von Streifen oder Knötchen. Die mitotische Aktivität beträgt 3 oder mehr in 10 Sichtfeldern. Der Tumor ist gut durchblutet. Gefäße ähneln Spiralgefäßen des Endometriums. Das endometriale Stromasarkom ist durch invasives Wachstum in lymphatische Spalten (ein anderer Name ist endolymphatische Stroma-Miosis) und Blutgefäße gekennzeichnet. Gelegentlich können Gewebehyalinose und Ansammlungen von Schaumzellen beobachtet werden. Es gibt Bereiche mit glatter Muskeldifferenzierung im Tumor. Wenn diese Komponente mehr als ein Drittel des Tumorvolumens einnimmt, wird der Tumor als gemischter glatter Muskel-Stroma-Tumor bezeichnet. Das Stromasarkom des Endometriums weist ein Muster zwischen der Größe des Tumorknotens, Zellatypien, der Anzahl der Mitosen und dem Vorhandensein einer Gefäßinvasion auf. Die endgültige Diagnose wird nach der Entfernung der Gebärmutter gestellt. Einige Tumore enthalten einzelne Drüsen, die mit normalem Epithel ausgekleidet sind. Das Stromasarkom des Endometriums unterscheidet sich vom Adenosarkom durch das Vorhandensein einer polyploiden Struktur des Drüsenepithels. In Verbindung mit dem Nachweis von Östrogen- und Progesteronrezeptoren im Tumorgewebe reduziert die Behandlung mit Hormonpräparaten die Rückfallhäufigkeit. Ein charakteristisches Merkmal des endometrialen Stromasarkoms ist das Auftreten eines Rezidivs viele Jahre (mehr als 20) nach Entfernung des Primärtumors. Das hochgradige endometriale Stromasarkom ist ein schlecht differenzierter Tumor. Tumorzellen haben eine ausgeprägte Kernatypie, Chromatin mit großen Körnchen, hohe mitotische Aktivität (mehr als 20 pro 10 Sichtfelder). Die invasive Natur des Wachstums bleibt beim Eindringen in das Myometrium bestehen, es werden massive Blutungen und Nekrosebereiche festgestellt. All dies erleichtert eine differenzierte Diagnose beim niedriggradigen endometrialen Stromasarkom, das durch eine monomorphe Zellzusammensetzung und Invasion in die Lymphgefäße gekennzeichnet ist. Das hochgradige endometriale Stromasarkom ist durch eine Korrelation zwischen Zellatypien und dem Überleben der Patientin gekennzeichnet. Die einzige Form der Tumorbehandlung ist die chirurgische Entfernung der Gebärmutter in Höhe der Exstirpation mit Anhängen. Beide Formen des endometrialen Stromasarkoms treten bei organerhaltenden Operationen häufig wieder auf.

Eine der heimtückischsten Krankheiten bei Frauen ist das Uterussarkom. Die Prognose des Lebens bei dieser Krankheit variiert je nach Stadium des pathologischen Prozesses. Meistens ist es jedoch enttäuschend. Die 5-Jahres-Überlebensrate im Anfangsstadium beträgt 47 % aller Fälle. Wenn in der vierten Stufe erkannt - nur 10%. Auch bei rechtzeitiger Diagnose und kompetenter Behandlung muss nicht über positive Dynamik gesprochen werden.

Beschreibung der Krankheit

Das Uterussarkom ist eine seltene, aber heimtückische Pathologie. Das Neoplasma wird aus undifferenzierten Elementen des Endometriums oder Myometriums gebildet. Krebs tritt bei Frauen jeden Alters auf, auch bei jungen Mädchen. Es äußert sich in zyklischen Blutungen, Bauchschmerzen und allgemeinem Unwohlsein. Sarkome sind in den Anfangsstadien der Entwicklung schwer zu diagnostizieren. Die Antwort auf die Frage der vollständigen Genesung hängt vom Stadium des pathologischen Prozesses, dem Alter der Patientin und ihrem Gesundheitszustand ab. Alle Formen der Erkrankung sind durch einen hohen Malignitätsgrad gekennzeichnet. Daher sind sie schwer zu behandeln.

Formen des Uterussarkoms

Je nach Lage der bösartigen Zellen werden folgende Formen der Erkrankung unterschieden:

• Das Leimiosarkom ist der aggressivste Tumor, der einen Durchmesser von 5 cm erreichen kann und sich ausschließlich in den Weichteilen des Myometriums bildet.
• Das endometriale Stromasarkom entwickelt sich im Bindegewebe der Gebärmutter und ist äußerst selten (nur 1% aller Fälle von malignen Läsionen). Es gibt zwei Kategorien von Tumoren: minderwertige und undifferenzierte. Im ersten Fall ist das Neoplasma praktisch lebenslang sicher und schreitet langsam voran. begleitet von einem schlechten Gesundheitszustand, der sich im Zustand des Patienten widerspiegelt.
• Im Endometrium bildet sich ein Karzinosarkom.

Viele Menschen verwechseln zwei Krankheiten: Uterussarkom und Krebs. Tatsächlich sind dies völlig unterschiedliche Pathologien. Krebstumore werden aus Elementen des Epithels gebildet, und Sarkome betreffen nur Bindegewebe.

Ursachen von Krebs

Uterussarkom bezieht sich auf Pathologien komplexer Ätiologie. Wissenschaftler haben mehrere Versionen vorgeschlagen, die seinen Ursprung erklären. Die meisten von ihnen sind sich sicher, dass sich die Krankheit unter dem Einfluss einer ganzen Reihe von Faktoren entwickelt. Das kann ein Versagen des Hormonsystems oder zahlreiche Verletzungen der Gebärmutter, eine erfolglose Bauchoperation, ein Schwangerschaftsabbruch oder jeder andere Eingriff sein.

Die Krankheit tritt auch vor dem Hintergrund von Problemen in der Embryonalentwicklung auf. Ein ebenso gefährlicher Faktor ist die pathologische Proliferation von Endometriumgewebe. Die Entwicklung der Pathologie führt manchmal zu einer unsachgemäßen Heilung der Stelle, der Entfernung eines Polypen oder der Verschmelzung mehrerer Formationen. Neuroendokrine Störungen sind eine weitere Ursache für Sarkome. Eine bedeutende Rolle bei prädisponierenden Faktoren wird schlechten Gewohnheiten und Drogenmissbrauch zugeschrieben. Ärzte sollten auch auf das abrupte Ende des Eisprungs aufmerksam gemacht werden.

Wer ist gefährdet?

Gynäkologen versuchen, die Aufmerksamkeit von Frauen auf die Vorbeugung von Sarkomen zu lenken, da es äußerst selten ist, diese Pathologie vollständig zu heilen. Zunächst wird es denjenigen gezeigt, die zur sogenannten Risikogruppe gehören. Das sind die Frauen:

• leiden an polyzystischen Eierstöcken (die Krankheit provoziert ein hormonelles Ungleichgewicht);
• an Brustkrebs leiden;
• nie geboren;
• Überlebende der späten Menopause (Menopause nach dem 50-Jahres-Meilenstein).

Eine große Rolle in dieser Angelegenheit gehört der erblichen Veranlagung. Es wird empfohlen, den Gesundheitszustand mit besonderer Aufmerksamkeit bei Frauen über 40 Jahren zu überwachen, bei deren nahen Verwandten Tumorerkrankungen, einschließlich Uterussarkom, diagnostiziert wurden.

Symptome und Anzeichen der Krankheit

Sehr oft wird Sarkom als stille Pathologie bezeichnet, da es im Anfangsstadium der Entwicklung keine offensichtlichen Anzeichen dafür gibt. Frauen haben es nicht eilig, einen Arzt aufzusuchen, da sie den sich verschlechternden Zustand als Stress oder weniger schwere Krankheit wahrnehmen. Selbst in den späteren Stadien zeigt ein Sarkom möglicherweise keine charakteristischen Symptome, wächst weiter an Größe oder tarnt sich als Fibromyom.

Mit fortschreitender Krankheit und abhängig von der spezifischen Lokalisation des pathologischen Prozesses wird eine Verletzung des Menstruationszyklus festgestellt. Frauen klagen über Schmerzen im Unterbauch, reichlichen Ausfluss mit fauligem Geruch. Auch der Appetit verschwindet, die Haut bekommt eine gelbliche Färbung. Veränderungen sind in Blutuntersuchungen deutlich sichtbar.

Spätmanifestationen von Sarkomen führen zu Anämie, dauerhafter Schwäche und Aszites. Als Folge der Metastasierung in die Lunge entwickelt sich eine Rippenfellentzündung und in der Leber eine Gelbsucht. Das Eindringen bösartiger Zellen in die Wirbelsäule geht mit dem Auftreten von Schmerzen in den verschiedenen Abteilungen einher.

Bei einer gynäkologischen Untersuchung zur Vorbeugung diagnostizieren Ärzte häufig ein "Sarkom der Gebärmutter". Anzeichen, die auf den Beginn des pathologischen Prozesses hinweisen, können fehlen. Eine solche Kombination von Umständen gilt als erfolgreich, da eine rechtzeitige Behandlung die Chancen auf ein positives Ergebnis erheblich erhöht. Gynäkologen erinnern regelmäßig an die Bedeutung regelmäßiger Untersuchungen von Frauen nach 40 Jahren, insbesondere vor Beginn der Wechseljahre.

Stadien der Entwicklung von Sarkomen

Die Krankheit ist durch eine langsame Entwicklung gekennzeichnet.

• Im Anfangsstadium ist das Sarkom ein kleiner Tumor. Sie kann auf die Schleim- oder Muskelschicht beschränkt sein.
• Im zweiten Stadium nimmt der Tumor an Größe zu, geht aber nicht über den Körper der Gebärmutter hinaus. Es kommt auch zu einer partiellen Infiltration des Organs.
• Im dritten Stadium wächst das Neoplasma in den Uteruskörper hinein, verbleibt jedoch im kleinen Becken. Manchmal gibt es Metastasen in den Eierstöcken, regionalen Lymphknoten. In diesem Stadium beginnt sich die Krankheit des Uterussarkoms mit charakteristischen Symptomen zu manifestieren, wenn sie bis zu diesem Moment nicht vorhanden waren.
• Die vierte Stufe ist die Periode und die Bildung von Metastasen. Sekundäre Läsionen erstrecken sich auf jedes System innerer Organe und betreffen die Lunge und das Knochenmark.

Diagnostische Methoden

Die Identifizierung von Sarkomen im Anfangsstadium ist oft schwierig, da offensichtliche Symptome fehlen. Bei der Erstkonsultation mit einem Gynäkologen werden eine Anamnese und zugehörige Daten zu Fällen onkologischer Pathologien bei nahen Verwandten geklärt. Die gynäkologische Untersuchung ermöglicht es Ihnen, Veränderungen in der Farbe des Gebärmutterhalses zu erkennen, um Anzeichen von Neoplasmen zu erkennen. Dann werden eine Reihe von Labor- und Hardwaretests vorgeschrieben (Bluttest, CT, MRT, Hysteroskopie und Ultraschall der inneren Organe).

Die Differentialdiagnose des Uterussarkoms ermöglicht den Ausschluss von Krankheiten mit ähnlichem Krankheitsbild. Dazu gehören die Bildung der Geschlechtsorgane, Endometriumpolypen. Eine Bestätigung der endgültigen Diagnose ist ohne eine Biopsie nicht möglich. Bei diesem Eingriff wird Tumorgewebe im Labor untersucht.

Metastasen im Sarkom

Ein Neoplasma kann Metastasen zusammen mit dem Blutfluss zerstreuen und in benachbarte Organe hineinwachsen. Wie erfolgt die Ausbreitung bösartiger Elemente? Das Sarkom wirft seine Partikel ins Blut, von wo aus sie in die Atmungs- und Skelettsysteme, die äußeren Genitalien, eindringen. In diesem Fall betrifft die Läsion meistens die linke Seite der Lunge. Bösartige Zellen dringen oft in die Anhängsel ein. Diese Komplikation wird normalerweise bei der Diagnose eines Endometriumsarkoms des Uterus gefunden. Metastasen wandern schnell durch den Körper, was zu einem frühen Tod führen kann.

Behandlungsmöglichkeiten

In der medizinischen Praxis werden verschiedene Methoden zur Behandlung des Uterussarkoms angewendet. Meistens wird den Patienten eine kombinierte Option angeboten, die Operation und Radiochemotherapie umfasst. Die Operation wird nur in den Anfangsstadien des pathologischen Prozesses durchgeführt. Es ermöglicht Ihnen, das Stadium der Krankheit zu bestimmen und die Entfernung des Neoplasmas durchzuführen. Das Ausmaß des Eingriffs hängt von der Lage des Tumors und seiner Größe ab. Bestenfalls wird die Gebärmutter mit Anhängseln entfernt, schlimmstenfalls werden alle angrenzenden Organe entfernt. In fortgeschrittenen Fällen wird nur ein chirurgischer Eingriff nicht ausreichen. Was die Frage der Strahlentherapie betrifft, so ist sie heute eine der wirksamsten Optionen zur Bekämpfung der Erkrankung des Uterussarkoms. Die Prognose in diesem Fall kann auch enttäuschend sein. Es wird verschrieben, um verstreute Krebszellen zu zerstören.

Chemotherapie

Chemotherapiekurse für Uterussarkom beinhalten die Verwendung von Anthrazyklinen ("Idarubicin", "Doskorubicin", "Epirubicin"). Dies ist die sogenannte Derzeit untersuchen Experten aktiv die Wirkungen des Medikaments "Ifosfamid", seine Verwendung sowohl in Monotherapie als auch in Kombination mit anderen Arzneimitteln. Bei einer Chemotherapie wird bei 30% der Patienten eine positive Dynamik beobachtet.

Die Verwendung einer kombinierten Behandlung ist viel effektiver, hat jedoch eine Reihe von Nebenwirkungen. Eine positive Dynamik wird bei einer Kombinationstherapie mit Docetaxel und Gemcitabin beobachtet. Es wird normalerweise wiederholt für Rückfälle verwendet.

Welche anderen Medikamente werden bei der Diagnose "Uterussarkom" verwendet? Die Behandlung mit Hormonmitteln ist nur bei einem geringen Malignitätsgrad des Neoplasmas gerechtfertigt.

Vorhersage

Wie ist die Prognose für ein Uterussarkom? Fotos von Patienten, die es geschafft haben, diese heimtückische Krankheit zu überleben, machen Hoffnung. In den meisten Fällen ist das Ergebnis der Pathologie jedoch ungünstig, die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens ist hoch. Was sagt die Statistik dazu?

Bei rechtzeitiger Tumordiagnose und Operation beträgt die Rezidivwahrscheinlichkeit 65 %. Wenn in späteren Stadien ein Sarkom entdeckt wird, beträgt die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens des pathologischen Prozesses 90%. In der Regel beträgt die Lebenserwartung des Patienten nach der Operation 2 Jahre. Statistiken bestätigen, dass eine Überlebenszeit von fünf Jahren nach einer Sarkombehandlung nur in 40 % der Fälle beobachtet wird.

Je nach Stadium der Erkrankung kann dieses Bild so aussehen:

• die erste Stufe - 47%;
• die zweite Stufe - 44%;
• die dritte Stufe - 40%;
• vierte Stufe - 10%.

Dies sind jedoch nur Daten aus einer Studie, in deren Verlauf Wissenschaftler Fälle mit einem günstigen Ausgang nach der Behandlung eines Uterussarkoms verzeichneten. Es ist schwer zu sagen, wie lange Patienten mit einer solchen Diagnose leben. Zur Beantwortung dieser Frage ist es notwendig, das Stadium der Krankheit, die durchgeführte Behandlung und die Fälle von Rückfällen zu kennen. Nur die aus fibromatösen Knoten entstehenden Sarkome zeichnen sich durch einen günstigen Verlauf aus. Und in diesem Fall ist eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung erforderlich.

Präventionsmaßnahmen

Wie kann die Entwicklung dieser gefährlichen Krankheit verhindert werden? Zunächst empfehlen Experten eine jährliche gynäkologische Untersuchung. Auch bei der Behandlung von "weiblichen" Erkrankungen, insbesondere im Zusammenhang mit hormonellen Störungen, ist es notwendig, die ärztlichen Verordnungen zu befolgen. Eine besondere Rolle in der Prävention kommt dem Thema Schwangerschaft zu. Ärzte raten davon ab, die Planung des Babys zu verzögern. Wenn Sie sich aus irgendeinem Grund nicht in der Rolle einer Mutter versuchen möchten, sollten Sie Verhütungsmittel anwenden und Abtreibungen vermeiden. Es ist unmöglich, die richtige Ernährung nicht zu erwähnen. Die Ernährung sollte hauptsächlich aus frischem Gemüse und Obst bestehen. Und die Menge an tierischen Fetten ist besser zu begrenzen. Geben Sie schlechte Angewohnheiten auf, verbringen Sie mehr Zeit im Freien und treiben Sie Sport.

Fazit

Die Aufmerksamkeit von Wissenschaftlern und Ärzten wird immer noch von einer so seltenen Krankheit wie dem Uterussarkom angezogen. Die Prognose des Lebens mit dieser Krankheit ist unmöglich vorherzusagen. Obwohl das Sarkom eine seltene Krankheit ist, wird es in die Liste der aggressiven bösartigen Neubildungen aufgenommen. Auch bei rechtzeitiger und kompetenter Behandlung ist auf eine positive Entwicklung nicht zu hoffen. Pathologie kann bei Frauen jeden Alters auftreten. Wenn Sie ungewöhnliche Symptome bemerken und sich unwohl fühlen, sollten Sie einen Arzt aufsuchen. Noch besser ist es, sich jährlich einer Vorsorgeuntersuchung zu unterziehen. Gesundheit!

Sarkom der Gebärmutter Behandlung 1, 2, 3 Stadien. Symptome, Anzeichen, Metastasen, Prognose.

Was ist ein Uterussarkom?

Sarkom der Gebärmutter ist ein bösartiger nicht-epithelialer Tumor, der sich aus dem Stroma der Schleimhaut, Muskel- und Bindegewebe des Myometriums, unreifen Zellelementen, Mesenchymzellen und heterotopen embryonalen Rudimenten entwickelt.

Uterussarkome machen 2–6 % der bösartigen Neubildungen des Uterus und weniger als 1 % der bösartigen Tumoren der Genitalien aus.

In den letzten 30 Jahren hat sich die Inzidenz des Uterussarkoms nicht verändert. Laut Statistik werden 8 Fälle der Krankheit pro 1 Million Frauen auf der Welt entdeckt. In den USA - 17,1 pro 1 Million weiblicher Bevölkerung.

Die Struktur der weiblichen Genitalsarkome wird von Tumoren der glatten Muskulatur dominiert - Leiomyosarkome - 41,4%, endometriale Stromasarkome machen 15% aus.

Es gibt keine Methoden zur Früherkennung von Sarkomen.

Derzeit existierende Methoden ermöglichen es nur bei einem Drittel der Patienten, die Diagnose eines Sarkoms vor der Operation zu stellen.

Sarkome der Gebärmutter sowie Gebärmutterschleimhautkrebs treten in den Wechseljahren häufiger auf. Das Durchschnittsalter der Patienten mit Sarkomen beträgt 50 Jahre.

Risikofaktoren für ESS

1. später Beginn der Menstruation, erste Geburt;
2. eine Geschichte spontaner Abtreibungen und zahlreicher induzierter Abtreibungen;
3. späte Wechseljahre,
4. Durchführung von RT im Beckenbereich.

Bei Patienten mit ESS niedriger Malignität wurden Myome in 58 % der Fälle beobachtet, Störungen des Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsels wurden bei 32 % der Patienten festgestellt.

Patientinnen mit undifferenziertem ESA haben nicht die üblichen Risikofaktoren für Endometriumkarzinom. Die 5-Jahres-Überlebensrate für undifferenziertes Uterussarkom beträgt 25-30 %. Mit ESS mit NC - 85,8 %. Fernmetastasen eines undifferenzierten Uterussarkoms werden bei 20-30% der Patienten beobachtet. Metastasen in retroperitonealen Lymphknoten, Eierstöcken, großem Omentum (20 %, 19,6 %, 22 %).

Leiomyosarkom

Die geringe Inzidenz des uterinen LMS erschwert die Durchführung randomisierter Studien, so dass noch viele Fragen zur Prognose und Therapie offen sind. Therapien, die nur auf den Primärtumor abzielen, verhindern nicht die hämatogene Metastasierung. Progression wird bei 45 - 73 % der Patientinnen mit LMS des Uterus beobachtet. Mehr als 80 % der Rezidive und Metastasen sind außerhalb des kleinen Beckens lokalisiert.

Wie unterscheidet sich ein Sarkom von Gebärmutterkrebs?

Krebs des Uteruskörpers ist ein bösartiger Tumor, der sich aus dem zylindrischen Oberflächenepithel der Endometriumdrüsen entwickelt, Sarkom entwickelt sich aus nicht-epithelialen Elementen des Stromas, Muskel- und Bindegewebselementen des Uterus.

Wie wird ein Sarkom klassifiziert?

Nach der morphologischen Klassifikation von 2003 werden Uterussarkome unterteilt in:

1. Stromatumoren des Endometriums
   1.1 Das Stromasarkom des Endometriums ist ein bösartiger Tumor, der in der Proliferationsphase aus neoplastischen Zellen besteht, die dem Stroma des Endometriums ähneln;
   1.2 Stromaknoten;
   1.3 minderwertige ESS;
   1.4 Undifferenziertes Uterussarkom.
2. Tumore der glatten Muskulatur mit ungewissem bösartigem Potenzial;
3. Leiomyosarkom;
4. Gemischt: endometriales Stromasarkom und Tumore der glatten Muskulatur;
5. undifferenziertes Endometriumsarkom;
6. Andere Weichteiltumoren.

Nach dem Grad der Differenzierung werden unterteilt:

1. schlecht differenziert (bestehen aus unreifen Zellen, es gibt eine große Anzahl von Gefäßen im Stroma). Dazu gehören Rund-, Spindel-, Riesen-, polymorphe Zellsarkome und seltenes Lymphosarkom, Alveolarsarkom, Melanosarkom;
2. mäßig differenziert;
3. hoch differenziert (bestehen aus reiferen Zellen. Dazu gehören Muskelzell- und fibroplastische Sarkome).

Nach der NCCN-Klassifikation von 2008 werden Sarkome des Uteruskörpers unterteilt in:

1. endometriales Stromasarkom (ESS);
2. undifferenziertes Sarkom (HGUD) (umfasst hochgradiges endometriales Stromasarkom und eine Gruppe seltener Tumoren;
3. fibröses Histiozytom, Rhabdomyosarkom, Angiosarkom, Liposarkom, Chondrosarkom usw.);
4. Leiomyosarkom (LMS).

Klassifizierung von Sarkomen des Uteruskörpers nach Stadien im Jahr 2009 (FIGO), siehe Abschnitt "Algorithmen zur Diagnostik und Behandlung von bösartigen Neubildungen".

Welche Symptome sollten eine Frau alarmieren oder wann ist ein ausserordentlicher Besuch beim Gynäkologen notwendig?

Die klinischen Manifestationen der Krankheit hängen von der Lokalisation und der Wachstumsrate des Tumors ab.

Mit submukösen Knoten(der Tumor wächst in die Gebärmutterhöhle ein) Es gibt pathologische, intermenstruelle Schmierblutungen, bis hin zu Blutungen, Schmerzen im Unterbauch, Fluor.

Mit intramuraler (intramuraler) Lage der Tumor kann asymptomatisch sein, Schmerzen im Unterbauch, azyklische Blutungen sind seltener.

Mit subserösem Tumorwachstum(in Richtung Bauchhöhle) können klinische Manifestationen von den an die Gebärmutter angrenzenden Organen beobachtet werden: mit Druck auf die Blasenwand - dysurische Störungen bis hin zu akutem Harnverhalt, mit Druck auf die Wand des Rektums - Verstopfung, ein Gefühl der unvollständigen Entleerung beim Stuhlgang.

Die Entwicklung des Tumorprozesses kann von häufigen Symptomen begleitet sein:

• die Schwäche;
• Gewichtsverlust;
• Anämie
• anhaltender subfebriler Zustand.

Können die oben genannten Symptome bei gutartigen Erkrankungen der Gebärmutter auftreten?

Ja. Die meisten der oben genannten Symptome sind auch charakteristisch für Uterusmyome, die unter den Neubildungen der weiblichen Geschlechtsorgane an erster Stelle stehen.

Leiomyom der Gebärmutter

Das Uterusleiomyom ist der häufigste gutartige mesenchymale Tumor bei Frauen.

Die meisten Patienten mit Myomen sind durch Hyperöstrogenismus gekennzeichnet. Der Tumor entwickelt sich aus glatten Muskelzellen, ist gekennzeichnet durch eine Zunahme der Gebärmutter, ihre Deformation durch myomatöse Knoten, Menorrhagie usw.

Sie tritt bei 25 - 30 % der Frauen über 35 Jahren auf, bei 30 - 35 % der Frauen, die das prämenopausale Alter erreicht haben.

Myomatöse Knoten können subserös (unter der serösen Hülle der Gebärmutter), interstitiell (in der Dicke des Muskels) und submukös (unter der Schleimhaut) lokalisiert sein.

Das Leiomyom besteht aus glatten Muskelfasern, bei überwiegendem Bindegewebe wird es Fibromyom genannt, bei Atrophie der Muskelfasern wird es Fibrom genannt.

Blutungen, Menstruationsstörungen werden häufiger in submukösen und intramuralen myomatösen Knoten beobachtet.

Reichliche und verlängerte Menstruation führt zu sekundärer Anämie. Schmerzen treten mit dem schnellen Wachstum von Knoten, Nekrose, Torsion der Beine des Knotens auf. Bei der "Geburt" des submukösen Knotens können Schmerzen krampfhaft sein. Große Myome können auch Druck auf die Beckenorgane ausüben, was zu häufigerem Wasserlassen und Schwierigkeiten bei der Entleerung des Rektums führt.

Myome können auch asymptomatisch sein und große Größen erreichen. Solche Tumore werden von einer Frau in Form eines Tumors im Unterbauch oder von einem Arzt während einer körperlichen Untersuchung unabhängig erkannt.

Diagnose von Myomen

Für die Primärdiagnose von Myomen werden verwendet:

1. gynäkologische Untersuchung;
2. transvaginaler und transabdominaler Ultraschall;
3. Hysteroskopie;
4. separate diagnostische Kürettage;
5. Anschließend wird in der Dynamik eine Apothekenbeobachtung durchgeführt.

Welche diagnostischen Methoden kommen bei Sarkomen zum Einsatz?

Es ist nicht möglich, die Diagnose eines Uterussarkoms auf der Grundlage von Anamnese und klinischen Daten zu stellen. Sie können diesen Tumor aufgrund der Kombination der folgenden Symptome vermuten:

1. Tumorwachstum in den Wechseljahren;
2. Blutungen oder Schmierblutungen vor und nach der Menopause, kombiniert mit einer Vergrößerung der Gebärmutter;
3. Kachexie, Anämie, die nicht mit Uterusblutungen einhergeht, zunehmende Schwäche;
4. schnelles Wachstum eines Uterustumors in jedem Alter;
5. Entwicklung eines Tumors im Gebärmutterhalsstumpf nach supravaginaler Amputation der Gebärmutter.

Anamnese und körperliche Untersuchung, einschließlich Untersuchung der äußeren Genitalien, Untersuchung der Vagina und des Gebärmutterhalses im Spiegel, bimanuelle vaginale Untersuchung, weisen auf einen bösartigen Tumor der Genitalien hin. Die gynäkologische Untersuchung ermöglicht es Ihnen, das Vorhandensein eines vergrößerten tuberösen Uterus, entstehender fibromatöser Knoten und metastatischer Formationen in der Vagina festzustellen.

Ultraschalluntersuchung auf Myom

Die häufigste Methode zur Diagnose und Nachsorge bei Uterusmyomen, mit der Sie die Lokalisation, die Größe der Knoten, die Verformung der Gebärmutterhöhle und pathologische Veränderungen des Endometriums bestimmen können.

Die Rolle des Ultraschalls bei der Erkennung von Sarkomen ist begrenzt, da es keine eindeutigen akustischen Anzeichen für Sarkome gibt. Eine Zunahme der Größe des Tumors in der Kontrollstudie (eine Zunahme des Tumors pro Jahr um einen Betrag, der einer 5-wöchigen Tragzeit entspricht, wird als schnelles Wachstum des Tumors angesehen), eine Veränderung der Struktur des fibromatösen Knotens in Kombination mit klinischen Manifestationen in der Perimenopause und Postmenopause ist eine Indikation zur chirurgischen Behandlung. Durch die Ultraschalluntersuchung können Sie auch den Zustand benachbarter Organe und regionaler Lymphknoten beurteilen.

Aspirationsbiopsie mit zytologischer Untersuchung des Ausflusses aus der Gebärmutterhöhle, zerrissene Fragmente des Tumors.

Hysteroskopie für Myom

Je nach Lokalisation pathologischer Veränderungen (im Muskel oder in der Schleimhaut der Gebärmutter) werden Tumorformationen unterschiedlicher Größe und Form mit gleichmäßigen oder intermittierenden unregelmäßigen Umrissen festgestellt. Eine gezielte Biopsie des Tumors kann durchgeführt werden.

Histologische Untersuchung auf Myom

Es ist möglich, die Diagnose eines Sarkoms im präoperativen Stadium anhand der Daten einer separaten diagnostischen Kürettage der Schleimhaut der Gebärmutterhöhle mit submukösem Tumorwachstum mit Endometriuminvasion mit stromalem Endometriumsarkom zu stellen. Bei subseröser und intramuraler Lokalisation von sarkomatösen Knoten werden keine Veränderungen im Endometrium festgestellt.

Chirurgische Behandlung von Myomen

Bei der operativen Behandlung von Myomen im gebärfähigen Alter, wenn ein organerhaltender Eingriff geplant ist, ist eine gründliche Revision der entfernten Tumorknoten notwendig. Wenn makroskopisch Ödeme, Nekrosen, Blutungen im Knoten festgestellt werden, ist es ratsam, eine dringende histologische Untersuchung durchzuführen.

Auf diese Weise können Sie die Operation in ausreichender Menge durchführen. Bei der morphologischen Diagnose von Sarkomen wird auch die immunhistochemische Analyse verwendet. ESS-Tumorzellen sind positiv für Vimentin (95,8 %) CD-10, lokal für Aktin. Zu den mesenchymalen Differenzierungsmarkern gehören Desmin, Aktin, Vimentin, Typ-IV-Kollagen und Zytokeratine.

Weitere Untersuchungsmethoden werden je nach Indikation durchgeführt, um den Prävalenzgrad des Tumorprozesses zu klären:

• vollständiges Blutbild (Beschleunigung der ESR, niedriger Hämoglobingehalt kann bestimmt werden);
• Untersuchung der Harnwege;
• Rektosigmoskopie oder Koloskopie;
• Brust Röntgen;
• CT-Scan der Bauchhöhle und des Beckens;
• MRT des Beckens usw.

Die endgültige Diagnose wird nach einer histologischen Untersuchung des entfernten Tumors gestellt.

Was sind die Behandlungen für Sarkome?

Die Hauptmethode zur Behandlung von Genitalsarkomen bei Frauen ist die Operation.

Die Operation ermöglicht es Ihnen, das Stadium der Krankheit zu klären und den Großteil des Tumors (bei einem weit verbreiteten Tumorprozess) zu entfernen. Das optimale Volumen des chirurgischen Eingriffs ist eine ausgedehnte Exstirpation des Uterus mit Anhängen; im Falle eines undifferenzierten Uterussarkoms wird es von Omentektomie, Becken- und retroperitonealem LAE begleitet. Eine detaillierte Behandlung finden Sie im Abschnitt "Algorithmen zur Diagnose und Behandlung von bösartigen Neubildungen".

Mit ESS ist LT wirksam. Sie wird bei einem Resttumor im Becken oder einem Wiederauftreten des Tumors durchgeführt. Bei undifferenziertem Uterussarkom wird eine adjuvante RT durchgeführt. Bei Rezidiven und Metastasen von ESA werden sowohl chirurgische, Bestrahlungs- als auch zytostatische Behandlungen eingesetzt. Die Wahl der Behandlungsmethode ist individuell.

ESS mit NZ enthält eine große Anzahl von Steroidrezeptoren und einige Forscher halten es für einen hormonabhängigen Tumor.

Bei Schüben sind RT und eine Hormontherapie mit Gestagenen wirksam.

Die Behandlung von Patienten mit Leiomyosarkom und Sarkom vor dem Hintergrund der Malignität des myomatösen Knotens beginnt immer mit einer Operation. Die Exstirpation der Gebärmutter mit Anhängen ist die Operation der Wahl.

Bis heute sollte die histologische Struktur des Tumors als der wichtigste Faktor bei der Vorhersage des Lebens von Patienten mit Sarkomen angesehen werden. Die Lokalisation des Tumors, die Größe und Tiefe des Eindringens in das darunter liegende Gewebe, der Malignitätsgrad und die Differenzierung des Tumors, die Anzahl der Mitosen und das Vorhandensein von Nekrosen im Tumor sind ebenfalls von Bedeutung.

Fast die Hälfte der Patienten mit Sarkomen zu unterschiedlichen Zeitpunkten nach der Primärbehandlung haben lokale Rezidive und Fernmetastasen. Die Lokalisation von Metastasen von Sarkomen hängt von der histologischen Struktur ab.

LMS metastasiert häufiger in die Lunge, der zweite Platz in der Metastasierungshäufigkeit sind die Lymphknoten des Beckens und der Lendengegend, dann das Mesenterium des Dünn- und Dickdarms. Auch Metastasen im parietalen und viszeralen Peritoneum. Weniger häufig ist die Läsion des großen Omentums.

LMS und ESS zeichnen sich durch einen relativ langsamen Prozessfortschritt aus.

Nicht selten werden die Fristen des Entstehens der Metastasen der Geschwulst nach Jahren gerechnet. Das Vorhandensein solitärer oder einzelner LMS-Metastasen ohne Anzeichen einer Ausbreitung im Peritoneum ist eine Indikation für ihre chirurgische Entfernung.

Medikamentöse Behandlung und RT werden bei der Behandlung von Metastasen und Schüben von ESS eingesetzt. Manchmal werden beide Behandlungen kombiniert.

Das Uterussarkom ist einer der bösartigsten Tumore des weiblichen Fortpflanzungssystems. Glücklicherweise ist es ziemlich selten. Der Anteil einer solchen Neubildung macht weniger als 1 % aller onkogynäkologischen Erkrankungen und etwa 3-5 % aller Arten von Gebärmuttertumoren aus.

Das Durchschnittsalter der Patienten mit neu diagnostizierter Pathologie beträgt 42-55 Jahre, eine frühere Entwicklung der Krankheit ist jedoch nicht ausgeschlossen. Gleichzeitig tritt ein Tumor einiger histologischer Typen hauptsächlich in der Zeit nach der Menopause auf, während andere Varianten bei Frauen im gebärfähigen Alter möglich sind. Darüber hinaus gab es Fälle von Uterussarkomen bei pädiatrischen Patienten.

Die pathologische Formation ist ein hochgradiger Stromatumor. Seine Quelle können Zellen mesenchymalen oder mesodermalen Ursprungs sein, die sich in jeder Schicht des Uterus befinden. Daher ist der primäre Tumorherd im Endometrium und Myometrium zu finden, während Epithel- und Muskelzellen keiner Degeneration unterliegen. Aber manchmal entstehen Sarkome aus Geweben, die für die Gebärmutter nicht charakteristisch sind: Knorpel, Fett, Knochen und andere Zelltypen.

Das Sarkom neigt zu einer schnellen Invasion mit Keimung der Dicke der Wand oder des Gebärmutterhalses, zu einer frühen hämatogenen und lymphogenen Metastasierung. Makroskopisch ist dieser Tumor ein ziemlich dichter weißer Knoten, der von den umgebenden Geweben schlecht abgegrenzt ist. Metastatische Herde haben ähnliche Eigenschaften.

Die Tiefe des Tumors und seine Lage sind nicht von großer klinischer Bedeutung. Prognostisch wichtige Merkmale sind die Größe des Neoplasmas, die Geschwindigkeit seines fortschreitenden Wachstums und seiner mitotischen Aktivität, der Grad der Invasion in die umgebenden Gewebe und Organe.

Ätiologie

Es ist fast unmöglich, die Ursache für das Auftreten von Uterussarkomen im gegenwärtigen Stadium der Entwicklung der Medizin zuverlässig zu identifizieren.

Als ätiologische und prädisponierende Faktoren gelten:

• Infektion;
• eine Vorgeschichte traumatischer Schäden am Uterusgewebe - infolge von Operationen, medizinischen Abtreibungen, diagnostischer Kürettage, erfolglos installierten Intrauterinpessaren, komplizierter Geburt;
• dishormonelle Störungen, einschließlich altersbedingter neuroendokriner Veränderungen in und nach der Menopause;
• Strahlenexposition, die während einer Strahlentherapie bei Erkrankungen der Beckenorgane möglich ist, bei Wohnen in ökologisch ungünstigen Gebieten, für Arbeitnehmer, die mit Strahlung in Verbindung gebracht werden (bei Nichteinhaltung von Sicherheitsvorschriften oder Geräteausfällen);
• das Vorhandensein von chronischen infektiösen und entzündlichen gynäkologischen Erkrankungen, übertragen;
• eine Vielzahl von chronischen Vergiftungen - beim Rauchen, Alkoholismus, das Vorhandensein von Berufsrisiken.

Uterus-Sarkome können in intakten Geweben auftreten. Aber Malignität (Malignität) von vorbestehenden Fibromyomen wird oft festgestellt.

Pathogenese

Der primäre Tumorherd befindet sich in der Dicke des Gewebes - im Endometrium oder Myometrium. Sein Auftreten wird von keinen Symptomen begleitet und führt zunächst nicht zu einer Veränderung der Gebärmuttergröße. Auch Vorsorgeuntersuchungen im Frühstadium lassen daher oft kein Sarkom erkennen. Aus diesem Grund wird es als "stiller Tumor" bezeichnet.

Aber sarkomatöse Knoten neigen zu einem schnellen invasiven Wachstum über den Uterus hinaus, was mit einer signifikanten asymmetrischen Zunahme des Uterus und Anzeichen von Kompression und Tumorläsionen benachbarter Organe einhergeht. In diesem Fall können ganze Tumorkonglomerate gebildet werden, einschließlich veränderter Wände der Gebärmutter, der Blase, der Vagina, des Darms, der parametrischen Faser. Die Keimung des Peritoneums wird vom Auftreten von Aszites begleitet.

Sarkom ist durch frühe Metastasierung gekennzeichnet, noch bevor der Tumor durch die äußere seröse Membran der Gebärmutter austritt. Sekundäre Metastasenherde (Screenings) finden sich in fast allen Organen. Besonders häufig sind Eierstöcke, Lunge, schwammige Plattenknochen (Wirbel, Rippen, Brustbein), Leber, Brustdrüsen betroffen.

Sarkomknoten sind auch anfällig für zentralen Zerfall. Die resultierenden Nekroseherde eitern oft und infizieren sich, was zusätzliche Symptome mit einem Bild einer akuten septischen Entzündung und einer schweren Intoxikation ergibt.

Krebskachexie tritt auch ziemlich früh auf. Es wird bei großen Tumoren, Läsionen benachbarter Organe, multiplen Metastasen und ausgedehnten nekrotischen Herden beobachtet.

Der Tod beim Uterussarkom ist auf zunehmendes Multiorganversagen vor dem Hintergrund massiver Metastasen, eingeschränkter Leber- und Nierenfunktion, fortschreitender Anämie und Intoxikation zurückzuführen.

Einstufung

Histomorphologisch gibt es mehrere Haupttypen von Uterussarkomen, die jeweils einen unterschiedlichen Differenzierungsgrad aufweisen können:

1. Leiomyosarkom. Es wird in der Muskelschicht der Gebärmutter gebildet und ist die bösartigste Variante der Krankheit. Dazu gehören auch Leiomyosarkome, die in der Dicke des myomatösen Knotens gebildet werden.
2. Endometriumstromasarkom (Endometriumsarkom der Gebärmutter).
3. Das gemischte homologe Müller-Karzinosarkom ist ein Tumor, der Elemente stromalen und epithelialen Ursprungs enthält. Darüber hinaus stammt es aus Geweben, die für die Gebärmutter charakteristisch sind.
4. Heterologes mesodermales Sarkom, an dessen Bildung auch für den Uterus nicht charakteristische Zellen beteiligt sind.
5. Andere Tumorarten (nicht klassifiziert und selten).

Durch die Lokalisation werden das Sarkom des Uteruskörpers und das Sarkom des Gebärmutterhalses unterschieden. Tumore können auch subserös, submukös und interstitiell sein, während sie in der Dicke des myomatösen Knotens oder zwischen unveränderten Geweben gefunden werden. Aber es ist möglich, die Lage der primären Herde nur in den Anfangsstadien der Krankheit zu klären.

Separat wird das Sarkom des Gebärmutterstumpfes isoliert, das nach einer früheren Operation bei komplizierten, massiven oder anderen Erkrankungen zurückbleibt.

Die klinische und anatomische Klassifikation wird auch in der klinischen Praxis verwendet, wobei die Prävalenz des Tumors berücksichtigt wird. Ihrer Meinung nach werden folgende Stadien des Sarkoms unterschieden:

• Ich inszeniere. Der Tumor ist auf einen Teil der Gebärmutter (Körper oder Gebärmutterhals) beschränkt.
• Ia - Der sarkomatöse Knoten erstreckt sich nicht über eine Schicht der Gebärmutterwand (Myometrium oder Endometrium).
• Ib - Sarkom erfasst alle Schichten der Uteruswand, geht jedoch nicht über die seröse Membran hinaus.
• Stufe II. Der Tumor betrifft sowohl den Körper als auch den Gebärmutterhals.
• III. Stadium. Das Sarkom erstreckt sich über die Gebärmutter hinaus, aber seine Ausbreitung ist auf das kleine Becken beschränkt.
• IIIa - Der Tumor dringt in die seröse Membran ein oder Metastasen werden in den Uterusanhangsgebilden gefunden.
• IIIb - Metastasen werden in der Vagina und / oder in den Lymphknoten des kleinen Beckens gefunden und / oder Infiltrate werden in der parametrischen Faser nachgewiesen.
• IV. Stadium. Der Tumor hat sich über das Becken hinaus ausgebreitet und/oder ist in benachbarte Organe eingedrungen.
• IVa - Sprießen wird erkannt.
• IVb - Es werden lymphogene / hämatogene Fernmetastasen festgestellt.

Anhand dieser Klassifizierung können Sie die Aussichten für den Patienten einschätzen und ein vorläufiges Behandlungsschema erstellen. Schließlich ist die Prävalenz des Tumors ein wichtiges prognostisches Zeichen.

Symptome

Uterus-Sarkome verursachen möglicherweise lange Zeit keine Symptome, obwohl der Tumor allmählich an Größe zunimmt. Dies wird am häufigsten bei intramuraler und subseröser Lokalisation festgestellt.

Darüber hinaus werden die beim Patienten auftretenden Symptome oft als Manifestationen anderer, nicht so gefährlicher Krankheiten „verkleidet“. Sie werden mit Symptomen von Uterusmyomen, Polyposis, Adnexitis, pathologischer Menopause verwechselt. Dies ist der Grund für den späten Besuch von Frauen beim Arzt und die vorzeitige Diagnose der Pathologie, was die Prognose erheblich verschlechtert.

Mögliche Symptome eines Uterussarkoms:

1. Schweregefühl und Unbehagen im Unterbauch, periodische schmerzende Schmerzen. Unangenehme Empfindungen können zunächst mit Geschlechtsverkehr, erhöhter körperlicher Aktivität und Stuhlgang einhergehen. Anschließend werden sie fast dauerhaft.
2. Das Auftreten von azyklischer Schmierblutung, eine Veränderung in der Art der Menstruation.
3. Eine Zunahme des Bauchvolumens, die mit einer fortschreitenden Vergrößerung der Gebärmutter und mit der Hinzufügung von Aszites in einem bestimmten Stadium der Krankheit einhergeht. Aber dieses Symptom ist nicht bei allen Patienten vorhanden, oft führen volumetrische Formationen des Uterus nicht zu äußeren Veränderungen.
4. Beli. Kann reichlich wässrig, spärlich mit einem unangenehmen Geruch oder eitrig sein.
5. Zunehmende Anämie, auch wenn der Patient keine Blutung hat.
6. Fieber und schwere Intoxikation (mit Nekrose und Infektion von sarkomatösen Knoten).

Das vierte Stadium des Uterussarkoms wird von Symptomen der betroffenen Organe, Kachexie und starken Schmerzen begleitet.

Die Keimung von Sarkomen in der Blase führt zu Dysurie und Hämaturie. Eine Schädigung des Rektums spiegelt sich in der Beschaffenheit des Stuhls wider und ist die Ursache für die Beimischung von frischem Blut in den Kot. Metastasen an der Wirbelsäule können zu Schmerzen und pathologischen Brüchen der Wirbelkörper führen. Lebermetastasen werden oft von Gelbsucht begleitet, und sarkomatöse Screenings in der Lunge können eine Bronchopneumonie vortäuschen.

Diagnose

Ausreichend große Sarkome können bei einer gynäkologischen Untersuchung erkannt werden. Anzeichen eines Tumors sind in diesem Fall eine Zunahme, Deformation und Abnahme der Beweglichkeit des Uterus (bestimmt durch Palpation während einer bimanuellen Untersuchung), eine Zyanose seines sichtbaren zervikalen Teils, eine Veränderung der Tiefe des Vaginalgewölbes und das Vorhandensein von eitrigem blutigem Ausfluss.

Manchmal wird das Aufklaffen des Zervikalkanals durch den Verlust von Polyposis-ähnlichen Massen bestimmt. Und mit der Keimung der Vagina im oberen Drittel ihrer Wände ist ein knolliger, deformierender Tumor sichtbar.

Solche Anzeichen weisen jedoch auf das Vorhandensein eines wahrscheinlich bösartigen Tumors hin, erlauben uns jedoch nicht, seinen Ursprung, seinen histologischen Typ und die Prävalenz des Prozesses zu klären. Dies erfordert zusätzliche diagnostische Methoden, um den Tumor sichtbar zu machen und sein Gewebe zu untersuchen.

Einem Patienten mit Verdacht auf Uterussarkom wird verschrieben:

• und retroperitonealen Lymphknoten, unter Verwendung von vaginalen, abdominalen und, falls erforderlich, rektalen Sensoren. In diesem Fall kann auch freie Flüssigkeit in der Bauchhöhle nachgewiesen werden. Ultraschallzeichen eines Sarkoms sind eine heterogene Echogenität des nodulären Tumors, das Vorhandensein von Nekrosebereichen, eine Abnahme des Widerstandsindex in den Gefäßen des Neoplasmas und der Nachweis eines pathologischen Blutflusses bei Verwendung des Doppler-Ultraschallmodus.
• Einfache Röntgenaufnahme der Beckenorgane, die hilft, die Größe der Gebärmutter und Tumore, die Verschiebung benachbarter Organe, die Keimung von Sarkomen in den Beckenknochen sichtbar zu machen.
• Mit der Hysterosalpingographie können Sie die Verformung der Gebärmutterhöhle und das Vorhandensein von hervorstehenden Knotenbildungen bestimmen, um den Grad der Beteiligung am Prozess der Eileiter zu beurteilen.
• CT der Beckenorgane. Diese Studie wird verwendet, um den betroffenen Uterus, das parametrische Gewebe und die regionalen Lymphknoten genauer darzustellen. Es ermöglicht auch die Beurteilung der Struktur des Tumors und des Ausmaßes seiner Invasion. Das Uterussarkom ist im CT als knotige heterogene Struktur ohne äußere Kapsel zu sehen, die in das umgebende Gewebe hineinwächst. Auch eine Infiltration des Parametriums, Vergrößerung und Heterogenität der Lymphknoten können festgestellt werden.
• als Alternative oder Ergänzung zur CT, verfolgt die gleichen Ziele. Aber ein anderes Prinzip zum Erhalten eines Bildes ermöglicht es Ihnen, es detaillierter zu machen.
• Verschiedene Typen mit anschließender histologischer, histochemischer und zytologischer Untersuchung. Um eine Gewebeprobe zu erhalten, kann eine Aspirationsbiopsie oder eine gezielte Biopsie während der Leistung verwendet werden. Der Informationsgehalt einer Biopsie für Sarkome mit interstitieller und subseröser Lokalisation ist jedoch äußerst gering. Sie werden hauptsächlich mit einer dringenden intraoperativen histologischen Untersuchung diagnostiziert. In etwa 30% der Fälle werden jedoch endometriale Stromasarkome der Gebärmutter und submukös zerfallende (mit einem Durchbruch in die Gebärmutterhöhle) Tumore festgestellt.

Wenn es Symptome einer Tumorinvasion gibt, ist eine Untersuchung der Struktur und Funktion benachbarter Organe obligatorisch. Verwenden Sie dazu Zystoskopie, Sigmoidoskopie, Irroskopie, retrograde Urethrozystographie oder Ausscheidungsurographie, ein allgemeiner Urintest ist vorgeschrieben. Eine einfache Röntgenaufnahme des Brustkorbs und der Wirbelsäule ist indiziert, um mögliche Fernmetastasen zu erkennen. Auch eine Szintigraphie ist möglich.

Die Bestätigung der Diagnose eines Uterussarkoms ist nur nach den Ergebnissen der zytologischen und histologischen Untersuchung möglich. Zu den wichtigsten Merkmalen gehören das Vorhandensein atypischer Zellen und der Grad ihrer mitotischen Aktivität.

Behandlung

Die Hauptbehandlungsmethode ist die chirurgische. In Anbetracht der hohen Invasivität dieses Tumors werden die radikalsten Operationen bereits im Stadium 1 der Erkrankung bevorzugt.

Eine ausgedehnte Exstirpation des Uterus mit Anhängen und parametrischen Fasern wird durchgeführt. Wurde histologisch ein wenig differenzierter Tumor mit hoher mitotischer Aktivität nachgewiesen, wird ein solcher Eingriff durch eine Omentektomie mit pelviner und retroperitonealer Lymphadenektomie ergänzt. Im Stadium 3 des Sarkoms wird zusätzlich eine Resektion des oberen Drittels der Vagina durchgeführt. Im Stadium 4 ist eine chirurgische Behandlung irrational, der Tumor gilt als inoperabel. Nur palliative Interventionen sind möglich, um den Zustand des Patienten zu lindern.

Die Behandlung nach der Operation umfasst natürlich Bestrahlung und Chemotherapie. In diesem Fall werden die ersten 2 Kurse im Abstand von 1,5 Monaten und dann alle sechs Monate durchgeführt. Im Stadium 4 der Erkrankung ist die kombinierte Radiochemotherapie die Hauptbehandlungsmethode. Die Behandlung mit Volksmethoden ist unwirksam.

Wie lange leben Menschen mit einem Uterussarkom?

Die Überlebensprognose hängt hauptsächlich vom Stadium der Diagnose der Krankheit, der Art des Tumors und dem Grad der mitotischen Aktivität der Tumorzellen ab. Wichtige Parameter sind auch das Volumen der durchgeführten Operation und die Verwendung einer kombinierten Behandlung.

Die durchschnittliche 5-Jahres-Überlebensprognose nach Operation und anschließender adjuvanter Chemotherapie und Strahlentherapie im Stadium 1 der Erkrankung beträgt 63 %. In Stufe 2 sind es etwa 40 %, in Stufe 3 bereits weniger als 23 %. Nicht mehr als 7-10% der Patienten leben länger als 5 Jahre im Stadium 4 des Uterussarkoms, während die chirurgische Behandlung irrational ist, nur Bestrahlung und zytostatische Therapie verwendet werden.

Je früher ein Uterussarkom diagnostiziert wurde, desto wahrscheinlicher ist es, dass es behandelt wird, bevor sich Metastasen entwickeln. Schließlich sind Tumorscreenings die Ursache für häufige Rückfälle der Krankheit. Daher erfordert das Auftreten von Veränderungen des Wohlbefindens einen Appell an einen Gynäkologen für eine vollständige Untersuchung. Und Patienten mit bereits diagnostizierten Uterusmyomen bedürfen besonderer Aufmerksamkeit, da die Möglichkeit besteht, dass sie bösartig sind.

Glücklicherweise ist das Uterussarkom eine der seltenen Arten von Tumoren des weiblichen Fortpflanzungssystems; in den meisten Fällen werden Frauen mit prognostisch günstigeren onkogynäkologischen Erkrankungen diagnostiziert.